乳腺腺肌上皮瘤
作者：王益春 饶慧蓉
单位：王益春(安徽省芜湖县医院外科 241100)；饶慧蓉(安徽医科大学病理学教研室，合肥 230032)
关键词：乳腺肿瘤；腺肌上皮瘤；诊断；鉴别
临床与实验病理学杂志990230
中国图书分类号 R737.9
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)02-0173-01
1 临床资料
患者，女性，35岁，已婚。无意中发现左乳外上限有一核桃大小肿块，质偏硬，轻度触痛，抗炎治疗无效。同侧腋窝未触及肿大淋巴结。临床诊断：左乳肿块，乳腺癌待排除。遂行肿块切除术。
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2 病理检查
2.1 肉眼观察 结节状组织4 cm×3.5 cm×3 cm大小，灰白色，切面无包膜，均质，质偏硬，与周围组织分界清，略呈分叶状。
2.2 镜下观察 肿瘤组织由增生的肌上皮细胞和腺上皮细胞组成，肌上皮细胞呈梭形、多边形，胞界不清，胞浆淡染，核无异型，常围绕腺管或管间呈束状、片状分布，腺上皮位于中央，呈管状，内衬立方或柱状上皮，部分上皮表面见顶浆分泌(图1，2)。少数导管上皮增生活跃充满管腔，间质见疏松纤维组织。
图1 乳腺腺肌上皮瘤，肌上皮呈束状增生。HE×100
图2 乳腺腺肌上皮瘤，增生肌上皮呈梭形。HE×400
, 百拇医药
2.3 免疫组化染色 肌动蛋白(actin)、S-100肌上皮阳阳性，上皮膜抗原(EMA)和角蛋白(keratin)腺上皮阳性(图3～5)。
图3 乳腺腺肌上皮瘤S-100呈阳性表达。S-P×100
图4 乳腺腺肌上皮瘤，actin呈阳性表达。S-P×100
图5 乳腺腺肌上皮瘤，EMA呈阳性表达。S-P×100
病理诊断：左乳腺腺肌上皮瘤。
3 讨论
, 百拇医药
乳腺腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma)是一种少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤，其组织发生尚未完全定论〔1〕，目前多认为来自于细胞向上皮和闰管上皮细胞双向分化。临床均为女性，发病年龄27～80岁，平均58岁。临床表现主要为乳腺中央或周边部可触及肿块。肿块直径平均1.5～2.5 cm大小，少数可达7 cm。
肿瘤由增生的肌上皮细胞和腺上皮细胞组成，但与乳腺良性增生病及良性肿瘤中肌上皮细胞增生不同，后者仅围绕导管呈灶性增生，而腺肌上皮瘤则以肌上皮细胞活跃增生为主，细胞弥散，密集呈片，并见轻度异型，增生显著时常压迫腺管，致使管腔闭塞。
病变中的肌上皮和腺上皮成分的比例，根据Loose等〔2〕观察大多为1∶1，少数可达6∶1，且常有一定规律，复发性肿瘤中肌上皮成分明显增多。Tavassoli〔3〕将此肿瘤分为3型：(1)梭形细胞型：常以肌上皮细胞增生为主，细胞梭形、短梭形呈束状结构。当腺上皮成分少时易与平滑肌瘤混淆。(2)腺管型：本型特点是由腺上皮和肌上皮细胞围绕未稍导管呈聚集性增生，形似一般腺泡、管状或导管腺瘤。当上皮增生显著时，腺管可受压闭塞。此型边缘常不规则，瘤细胞常浸润周围的乳腺组织，因此切除后常易复发。(3)小叶型：增生的肌上皮细胞呈实性、巢状，细胞浆常透明或嗜酸，有的似浆细胞样，它们常围绕受压上皮细胞。肿瘤性肌上皮细胞轻度异型，可见少数核分裂象(1～3/10HPF)，瘤周边纤维性包膜向瘤内伸展，把肌上皮分隔呈结节状或小叶状。间质有玻璃样变及钙化。
, 百拇医药
乳腺腺肌上皮瘤虽属良性肿瘤，但手术后常易复发，Rosson报道18例，手术后随访0.5～5.5年仍健在，其中17例局部切除后有2例复发。Tavassoli报道56例腺肌上皮瘤，随访结果8例(14.3%)复发，其中2例多次复发后伴脑、肺转移。复发后瘤细胞常出现异型，核分裂象增多，并呈浸润性生长，此时应考虑为恶性腺肌上皮瘤或腺肌上皮癌。因此，建议在确诊腺肌上皮瘤时，应尽量行局部扩大切除。
当梭形细胞增生明显时，应注意与平滑肌瘤、纤维瘤、纤维组织细胞瘤及肌纤维母细胞瘤鉴别。鉴别时应仔细观察细胞形态、排列方式，如纤维瘤富有胶原基质，纤维组织细胞瘤常见花瓣状排列，平滑肌瘤呈编织状结构，腺肌上皮瘤，常围绕腺管呈束状、片状；免疫组化染色，腺上皮肌上皮双相阳性表达，电镜见瘤性肌上皮细胞内含有直径6 nm的肌微丝。
本病曾有不同命名，如肌上皮瘤，乳腺导管腺瘤、混合性唾腺型肿瘤等，我们认为肌上皮瘤、乳腺导管腺瘤均不能反映疾病的本质，而混合性唾腺型腺瘤又易与乳腺多形性腺瘤混淆，本瘤是由乳腺肌上皮和腺上皮细胞共同增生组成的肿瘤，故应称为腺肌上皮瘤。
, 百拇医药
作者简介：王益春，男，52岁，副主任医师
参考文献
1 Simpson RHW, Clarke IJ, Sarsfield PTL et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Clin Pathol,1994;44(5):419～423
2 Loose JH, Pathchefsky AS, Hollander IJ et al. Adenomyoepithelioma of the breast:A spectrum of biologic behavior. Am J Surg Pathol,1992;16(9):868
3 Tavassoli FA. Myoepithelial lesions of the breast: Myoepitheliosis adenomyoepithlioma and myoepithelial carcinoma. Am J Surg Pathol,1991:15(6):554
收稿日期：1999-01-20, 百拇医药
单位：王益春(安徽省芜湖县医院外科 241100)；饶慧蓉(安徽医科大学病理学教研室，合肥 230032)
关键词：乳腺肿瘤；腺肌上皮瘤；诊断；鉴别
临床与实验病理学杂志990230
中国图书分类号 R737.9
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)02-0173-01
1 临床资料
患者，女性，35岁，已婚。无意中发现左乳外上限有一核桃大小肿块，质偏硬，轻度触痛，抗炎治疗无效。同侧腋窝未触及肿大淋巴结。临床诊断：左乳肿块，乳腺癌待排除。遂行肿块切除术。
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2 病理检查
2.1 肉眼观察 结节状组织4 cm×3.5 cm×3 cm大小，灰白色，切面无包膜，均质，质偏硬，与周围组织分界清，略呈分叶状。
2.2 镜下观察 肿瘤组织由增生的肌上皮细胞和腺上皮细胞组成，肌上皮细胞呈梭形、多边形，胞界不清，胞浆淡染，核无异型，常围绕腺管或管间呈束状、片状分布，腺上皮位于中央，呈管状，内衬立方或柱状上皮，部分上皮表面见顶浆分泌(图1，2)。少数导管上皮增生活跃充满管腔，间质见疏松纤维组织。
图1 乳腺腺肌上皮瘤，肌上皮呈束状增生。HE×100
图2 乳腺腺肌上皮瘤，增生肌上皮呈梭形。HE×400
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2.3 免疫组化染色 肌动蛋白(actin)、S-100肌上皮阳阳性，上皮膜抗原(EMA)和角蛋白(keratin)腺上皮阳性(图3～5)。
图3 乳腺腺肌上皮瘤S-100呈阳性表达。S-P×100
图4 乳腺腺肌上皮瘤，actin呈阳性表达。S-P×100
图5 乳腺腺肌上皮瘤，EMA呈阳性表达。S-P×100
病理诊断：左乳腺腺肌上皮瘤。
3 讨论
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乳腺腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma)是一种少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤，其组织发生尚未完全定论〔1〕，目前多认为来自于细胞向上皮和闰管上皮细胞双向分化。临床均为女性，发病年龄27～80岁，平均58岁。临床表现主要为乳腺中央或周边部可触及肿块。肿块直径平均1.5～2.5 cm大小，少数可达7 cm。
肿瘤由增生的肌上皮细胞和腺上皮细胞组成，但与乳腺良性增生病及良性肿瘤中肌上皮细胞增生不同，后者仅围绕导管呈灶性增生，而腺肌上皮瘤则以肌上皮细胞活跃增生为主，细胞弥散，密集呈片，并见轻度异型，增生显著时常压迫腺管，致使管腔闭塞。
病变中的肌上皮和腺上皮成分的比例，根据Loose等〔2〕观察大多为1∶1，少数可达6∶1，且常有一定规律，复发性肿瘤中肌上皮成分明显增多。Tavassoli〔3〕将此肿瘤分为3型：(1)梭形细胞型：常以肌上皮细胞增生为主，细胞梭形、短梭形呈束状结构。当腺上皮成分少时易与平滑肌瘤混淆。(2)腺管型：本型特点是由腺上皮和肌上皮细胞围绕未稍导管呈聚集性增生，形似一般腺泡、管状或导管腺瘤。当上皮增生显著时，腺管可受压闭塞。此型边缘常不规则，瘤细胞常浸润周围的乳腺组织，因此切除后常易复发。(3)小叶型：增生的肌上皮细胞呈实性、巢状，细胞浆常透明或嗜酸，有的似浆细胞样，它们常围绕受压上皮细胞。肿瘤性肌上皮细胞轻度异型，可见少数核分裂象(1～3/10HPF)，瘤周边纤维性包膜向瘤内伸展，把肌上皮分隔呈结节状或小叶状。间质有玻璃样变及钙化。
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乳腺腺肌上皮瘤虽属良性肿瘤，但手术后常易复发，Rosson报道18例，手术后随访0.5～5.5年仍健在，其中17例局部切除后有2例复发。Tavassoli报道56例腺肌上皮瘤，随访结果8例(14.3%)复发，其中2例多次复发后伴脑、肺转移。复发后瘤细胞常出现异型，核分裂象增多，并呈浸润性生长，此时应考虑为恶性腺肌上皮瘤或腺肌上皮癌。因此，建议在确诊腺肌上皮瘤时，应尽量行局部扩大切除。
当梭形细胞增生明显时，应注意与平滑肌瘤、纤维瘤、纤维组织细胞瘤及肌纤维母细胞瘤鉴别。鉴别时应仔细观察细胞形态、排列方式，如纤维瘤富有胶原基质，纤维组织细胞瘤常见花瓣状排列，平滑肌瘤呈编织状结构，腺肌上皮瘤，常围绕腺管呈束状、片状；免疫组化染色，腺上皮肌上皮双相阳性表达，电镜见瘤性肌上皮细胞内含有直径6 nm的肌微丝。
本病曾有不同命名，如肌上皮瘤，乳腺导管腺瘤、混合性唾腺型肿瘤等，我们认为肌上皮瘤、乳腺导管腺瘤均不能反映疾病的本质，而混合性唾腺型腺瘤又易与乳腺多形性腺瘤混淆，本瘤是由乳腺肌上皮和腺上皮细胞共同增生组成的肿瘤，故应称为腺肌上皮瘤。
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作者简介：王益春，男，52岁，副主任医师
参考文献
1 Simpson RHW, Clarke IJ, Sarsfield PTL et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Clin Pathol,1994;44(5):419～423
2 Loose JH, Pathchefsky AS, Hollander IJ et al. Adenomyoepithelioma of the breast:A spectrum of biologic behavior. Am J Surg Pathol,1992;16(9):868
3 Tavassoli FA. Myoepithelial lesions of the breast: Myoepitheliosis adenomyoepithlioma and myoepithelial carcinoma. Am J Surg Pathol,1991:15(6):554
收稿日期：1999-01-20, 百拇医药