先天性中肾管囊肿1例
作者：谭祥荣
单位：重庆万县市中心医院
关键词：
重庆医学990266
患者，男性，37岁，因上腹胀满不适20年，双下肢水肿20天，进行性加重，于1996年4月10日收住院。体检：发育正常，营养良好，心肺功能正常，腹部隆起，以右上腹为最明显，右上腹可触及巨大囊性包块，大小约18.0cm×14.0cm，双下肢中度水肿。CT扫描：右上腹可见巨大囊性低密度块影，大小约15.23cm×10.13cm×11cm，密度均匀，边缘光滑，肝脏受压上抬，右肾向右上移位积水，下腔静脉、小肠及结肠受压移位。B超检查：右上腹可探一19.6cm×12.7cm无回声区。壁薄，内壁光滑。术前诊断：胰头巨大囊肿。手术发现，进腹后见右上腹有20cm×15cm×15cm上下呈椭圆形囊性包块，表面光滑，有血管网包绕，囊肿将右肾及肝脏向上推移，结肠肝曲、十二指肠及胰头与囊肿紧密粘连，切开囊壁，吸出微黄清亮液体，量约1500ml，化验报告：白细胞5～10个/高倍镜，胰淀粉酶500单位。吸净囊液，扩大囊肿切口，在囊腔内探查，见内壁光滑，未见明显结节，囊肿周围淋巴结无肿大。由于囊壁与大血管、重要脏器粘连紧密无法切除囊肿，剪除可能剪除的囊肿壁组织送病检，用5%碘酒棉球轻轻涂擦未能切除的囊肿内壁，将大网膜填入，用细线缝合固定数针。术后第二天双下肢水肿开始消退，术后病愈出院。病理诊断：先天性中肾管囊肿。随诊3个月，病人无何不适。
讨论：在人胚第四周，原肾小管尚未退化，就开始了中肾的形成，并逐步形成约80条的横形中肾小管和一条纵行的中肾管。在胚胎第5～9周，中肾小管的形成与退化的数量维持平衡，但数量保持在30条左右，其一端扩大并内陷形成肾小囊，将附近的肾小球包在里面，共同构成肾小体。其另一端则与中肾管相通，中肾管继续向尾侧延伸，通入泄殖腔，并具有排泄的功能，到胚胎第九周以后，头端的多数中肾小管均退化，后端的少数中肾小管和中肾管的转归是根据性别而有所不同，在男性残存的中肾小管近头侧的一部份演变为睾丸输出小管。中肾管演变为附睾管、输精管、精囊和射精管。在女性，大部份中肾管退化，只有一小部份形成卵巢冠导管，残存的中肾小管中近头侧的部份形成卵巢冠，近后侧的形成卵巢旁体。
根据正常的生长演变过程，人胚中的中肾管是逐步演变为其他器官或组织而退化消失，但该病人在演变退化过程中中肾管残留下来形成巨大的囊肿。
在病理组织学上观察，中肾管的囊内壁为单层立方形偏平上皮细胞，外有平滑肌组成。
在临床中，此病极为少见，单纯根据病史及体征或辅助检查是不能确诊的，要作出明确的诊断，只能在手术后的病理检查。, http://www.100md.com
单位：重庆万县市中心医院
关键词：
重庆医学990266
患者，男性，37岁，因上腹胀满不适20年，双下肢水肿20天，进行性加重，于1996年4月10日收住院。体检：发育正常，营养良好，心肺功能正常，腹部隆起，以右上腹为最明显，右上腹可触及巨大囊性包块，大小约18.0cm×14.0cm，双下肢中度水肿。CT扫描：右上腹可见巨大囊性低密度块影，大小约15.23cm×10.13cm×11cm，密度均匀，边缘光滑，肝脏受压上抬，右肾向右上移位积水，下腔静脉、小肠及结肠受压移位。B超检查：右上腹可探一19.6cm×12.7cm无回声区。壁薄，内壁光滑。术前诊断：胰头巨大囊肿。手术发现，进腹后见右上腹有20cm×15cm×15cm上下呈椭圆形囊性包块，表面光滑，有血管网包绕，囊肿将右肾及肝脏向上推移，结肠肝曲、十二指肠及胰头与囊肿紧密粘连，切开囊壁，吸出微黄清亮液体，量约1500ml，化验报告：白细胞5～10个/高倍镜，胰淀粉酶500单位。吸净囊液，扩大囊肿切口，在囊腔内探查，见内壁光滑，未见明显结节，囊肿周围淋巴结无肿大。由于囊壁与大血管、重要脏器粘连紧密无法切除囊肿，剪除可能剪除的囊肿壁组织送病检，用5%碘酒棉球轻轻涂擦未能切除的囊肿内壁，将大网膜填入，用细线缝合固定数针。术后第二天双下肢水肿开始消退，术后病愈出院。病理诊断：先天性中肾管囊肿。随诊3个月，病人无何不适。
讨论：在人胚第四周，原肾小管尚未退化，就开始了中肾的形成，并逐步形成约80条的横形中肾小管和一条纵行的中肾管。在胚胎第5～9周，中肾小管的形成与退化的数量维持平衡，但数量保持在30条左右，其一端扩大并内陷形成肾小囊，将附近的肾小球包在里面，共同构成肾小体。其另一端则与中肾管相通，中肾管继续向尾侧延伸，通入泄殖腔，并具有排泄的功能，到胚胎第九周以后，头端的多数中肾小管均退化，后端的少数中肾小管和中肾管的转归是根据性别而有所不同，在男性残存的中肾小管近头侧的一部份演变为睾丸输出小管。中肾管演变为附睾管、输精管、精囊和射精管。在女性，大部份中肾管退化，只有一小部份形成卵巢冠导管，残存的中肾小管中近头侧的部份形成卵巢冠，近后侧的形成卵巢旁体。
根据正常的生长演变过程，人胚中的中肾管是逐步演变为其他器官或组织而退化消失，但该病人在演变退化过程中中肾管残留下来形成巨大的囊肿。
在病理组织学上观察，中肾管的囊内壁为单层立方形偏平上皮细胞，外有平滑肌组成。
在临床中，此病极为少见，单纯根据病史及体征或辅助检查是不能确诊的，要作出明确的诊断，只能在手术后的病理检查。, http://www.100md.com