43例重症肌无力危象的防治
作者：邹小明 黄志勇 王武军 蔡开灿 杨锡耀 陈 钢
单位：第一军医大学南方医院胸心外科, 广州，510515
关键词：重症肌无力
第一军医大学学报990245 中图分类号：R746.1
重症肌无力(Myasthenia gravis，MG)危象是临床危重难治疾病。是一种神经-肌肉接头间传递功能障碍，以横纹肌无力为特征的疾病。临床分为眼肌型，延髓型及全身型。急骤发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能即为重症肌无力危象，如不及时抢救，可危及病人生命。我院自1989年8月至1998年10月共治疗重症肌无力危象43例，效果良好，现介绍如下。
1 临床资料
本组43例，男28例，女15例，年龄18～59岁，全身型25例，延髓型18例，MG合并甲亢5例，合并癫痫2例。术前发生肌无力危象5例，胆碱能危象4例，其中2例肌无力危象合并胆碱能危象，行气管切开，正压呼吸辅助。全部病人均行正中剖胸，胸腺切除，前上纵隔脂肪组织清扫术；术后继续使用抗胆碱酯酶药物。手术后胸部X线摄片证实肺部感染25例(58.1%)。术后每日使用5～10 mg地塞米松静脉滴注，连用7～10 d。术后应用大剂量抗生素，作痰培养药敏试验，选用敏感抗生素。
, 百拇医药
2 结果
术后发生肌无力危象31例，胆碱能危象5例；肌无力危象合并胆碱能危象7例。经药物治疗后危象无法控制，而行气管切开，呼吸机辅助呼吸30例，术后因暴发性肌无力危象抢救无效死亡1例，因合并严重肺部感染，败血症死亡2例，术后多脏器功能衰竭死亡1例，其余全部治愈。
3 讨论
(1)慎重用药，减少诱因。MG病人胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药，易发生肌无力危象，相反，用药过量时易致胆碱能危象。故应用新斯的明和吡啶斯的明时应慎重。全身感染、孕妇分娩、手术创伤和应用对神经肌肉接头有阻滞作用的肌松药，抗生素等易诱发肌无力危象，尤应戒绝。如全麻后应用肌松剂，手术后要用足量新斯的明对抗。术后加强呼吸道的护理，使呼吸道通畅，防止肺部感染。(2)及时鉴别危象类型是抢救成功的关键。发生危象后要根据过去应用胆碱酯酶抑制剂的剂量和时间，有无毒蕈碱样和烟碱样副反应的症状来鉴别。如鉴别不易，则用腾喜龙试验以明确为何种危象，以便准确用药。危象中以肌无力危象最常见，约占95%，腾喜龙试验阳性。确诊后立即注射足量的新斯的明。如为胆碱能危象(腾喜龙试验使呼吸肌无力加重，约占重症肌无力危象4%)，暂停新斯的明，立即注射阿托品0.5～1 mg。反拗性危象，见于暴发型或胸腺瘤手术后数天，不能用胆碱酯酶抑制剂减轻或控制危象，在重症肌无力危象中约占1%[1]。(3)控制肺部感染。肺部感染是诱发危象的常见原因，当危象发生后又加重了肺部感染，二者互为因果。严禁使用对神经-肌肉接头有阻滞作用的抗生素，例如多粘菌素、氨基甙类、四环素、林可霉素和磺胺等。最好根据痰培养药敏结果选用青霉素类、头孢菌素类、喹诺酮类、大环内酯类药物。(4)适量使用肾上腺皮质激素。激素可纠正胸腺的免疫异常，调节淋巴结的免疫功能，抑制血清中乙酰胆碱受体抗体的产生，促进神经—肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而改善神经—肌肉传递功能。通常从小剂量开始，每日静注地塞米松5～10 mg，渐渐增加，与此同时，应用足量抗生素。(5)掌握气管切开适应症。重症肌无力危象发生后，一般药物难于控制，不易短期内改善症状，而且危象患者多合并肺部感染，呼吸道异物难以咳出。因此，对于注射新斯的明后呼吸功能不能恢复者以及频繁发生危象的病人，应尽早行气管切开术，保持呼吸道通畅，进行正压辅助呼吸[2]。对于突然发生呼吸困难甚至呼吸突然停止的病人，应立即作气管插管，待病情稳定后作气管切开术。保持呼吸道通畅，维持呼吸功能。这是提高抢救、治疗成功率，减少并发症和死亡率的重要措施。
参考文献
1 杨明山，方思羽，阮旭中.神经科急症诊断治疗学.武汉：湖北科学技术出版社，1995.403～416
2 蒋耀光，王如文，范士志等.重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,1998，14(5)：257
(收稿日期：1998-11-09), 百拇医药
单位：第一军医大学南方医院胸心外科, 广州，510515
关键词：重症肌无力
第一军医大学学报990245 中图分类号：R746.1
重症肌无力(Myasthenia gravis，MG)危象是临床危重难治疾病。是一种神经-肌肉接头间传递功能障碍，以横纹肌无力为特征的疾病。临床分为眼肌型，延髓型及全身型。急骤发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能即为重症肌无力危象，如不及时抢救，可危及病人生命。我院自1989年8月至1998年10月共治疗重症肌无力危象43例，效果良好，现介绍如下。
1 临床资料
本组43例，男28例，女15例，年龄18～59岁，全身型25例，延髓型18例，MG合并甲亢5例，合并癫痫2例。术前发生肌无力危象5例，胆碱能危象4例，其中2例肌无力危象合并胆碱能危象，行气管切开，正压呼吸辅助。全部病人均行正中剖胸，胸腺切除，前上纵隔脂肪组织清扫术；术后继续使用抗胆碱酯酶药物。手术后胸部X线摄片证实肺部感染25例(58.1%)。术后每日使用5～10 mg地塞米松静脉滴注，连用7～10 d。术后应用大剂量抗生素，作痰培养药敏试验，选用敏感抗生素。
, 百拇医药
2 结果
术后发生肌无力危象31例，胆碱能危象5例；肌无力危象合并胆碱能危象7例。经药物治疗后危象无法控制，而行气管切开，呼吸机辅助呼吸30例，术后因暴发性肌无力危象抢救无效死亡1例，因合并严重肺部感染，败血症死亡2例，术后多脏器功能衰竭死亡1例，其余全部治愈。
3 讨论
(1)慎重用药，减少诱因。MG病人胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药，易发生肌无力危象，相反，用药过量时易致胆碱能危象。故应用新斯的明和吡啶斯的明时应慎重。全身感染、孕妇分娩、手术创伤和应用对神经肌肉接头有阻滞作用的肌松药，抗生素等易诱发肌无力危象，尤应戒绝。如全麻后应用肌松剂，手术后要用足量新斯的明对抗。术后加强呼吸道的护理，使呼吸道通畅，防止肺部感染。(2)及时鉴别危象类型是抢救成功的关键。发生危象后要根据过去应用胆碱酯酶抑制剂的剂量和时间，有无毒蕈碱样和烟碱样副反应的症状来鉴别。如鉴别不易，则用腾喜龙试验以明确为何种危象，以便准确用药。危象中以肌无力危象最常见，约占95%，腾喜龙试验阳性。确诊后立即注射足量的新斯的明。如为胆碱能危象(腾喜龙试验使呼吸肌无力加重，约占重症肌无力危象4%)，暂停新斯的明，立即注射阿托品0.5～1 mg。反拗性危象，见于暴发型或胸腺瘤手术后数天，不能用胆碱酯酶抑制剂减轻或控制危象，在重症肌无力危象中约占1%[1]。(3)控制肺部感染。肺部感染是诱发危象的常见原因，当危象发生后又加重了肺部感染，二者互为因果。严禁使用对神经-肌肉接头有阻滞作用的抗生素，例如多粘菌素、氨基甙类、四环素、林可霉素和磺胺等。最好根据痰培养药敏结果选用青霉素类、头孢菌素类、喹诺酮类、大环内酯类药物。(4)适量使用肾上腺皮质激素。激素可纠正胸腺的免疫异常，调节淋巴结的免疫功能，抑制血清中乙酰胆碱受体抗体的产生，促进神经—肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而改善神经—肌肉传递功能。通常从小剂量开始，每日静注地塞米松5～10 mg，渐渐增加，与此同时，应用足量抗生素。(5)掌握气管切开适应症。重症肌无力危象发生后，一般药物难于控制，不易短期内改善症状，而且危象患者多合并肺部感染，呼吸道异物难以咳出。因此，对于注射新斯的明后呼吸功能不能恢复者以及频繁发生危象的病人，应尽早行气管切开术，保持呼吸道通畅，进行正压辅助呼吸[2]。对于突然发生呼吸困难甚至呼吸突然停止的病人，应立即作气管插管，待病情稳定后作气管切开术。保持呼吸道通畅，维持呼吸功能。这是提高抢救、治疗成功率，减少并发症和死亡率的重要措施。
参考文献
1 杨明山，方思羽，阮旭中.神经科急症诊断治疗学.武汉：湖北科学技术出版社，1995.403～416
2 蒋耀光，王如文，范士志等.重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,1998，14(5)：257
(收稿日期：1998-11-09), 百拇医药