儿童重症肌无力的手术疗效
作者：黄志勇 邹小明 张 军 蔡瑞君 杨锡耀
单位：第一军医大学南方医院1心胸外科，妇产科，广州，510515
关键词：重症肌无力；胸腺切除
第一军医大学学报990221摘要：目的 分析儿童重症肌无力手术疗效。方法 1984～1997年，共为36例儿童重症肌无力患者行胸腺切除术，年龄4～14岁，病程2个月～8年，按Osseriman分型，其中型27例，a型6例，b型2例，型1例，疗效评价分缓解、改善、无变化及恶化(或死亡)。结果 本组缓解者占13.9%，改善69.4%，有效率(缓解或改善)达83.3%，无恶化或住院死亡者。结论 疗效与病程长短、具体分型及病理类型有关，与性别年龄无关，随访结果令人满意。
中图分类号：R655；R746.1
Clinical efficacy of thymectomy for myasthenia gravis in children
, 百拇医药
Huang Zhiyong1, Zou Xiaomin1, Zhang Jun2, Cai Ruijun1, Yang Xiyao1Department of Cardiothoraic Surgery1 and Obsetrics and Gynecology2, Nanfang Hospital, First Military Medical University Guangzhou, 510515
Abstract: Objective To analyze clinical efficacy of thymectomy for myasthenia Graris (MG) in children. Method 36 children with MG were treated by thymectomy from 1984 to 1997. Their ages ranged from 4 to 14 years old, having symptoms for 2 months to 8 years, According to Osserman classification, type I was seen in 27 cases, type II a in 6, type II b in 2, and type III in 1. Results 13.9% of the patients were cured and 69.4% were improved. The good response rate to surgery was 83.3%, and no patient had exacerbation of the disease condition or died. Conclusion The surgery outcome was related to the duration of the disease, pathological types and clinical classification, irrelevant to sex and age. The follow-up results were satisfactory.
, 百拇医药
Key words: myasthenia gravis; thymectomy
从1984～1997年共收治重症肌无力(myasthenia gravis, MG)117例，其中14岁以下者36例，均行胸腺切除术，无手术及住院死亡，疗效满意。现就本组结果作如下分析：
1 临床资料
36例患者，男16例，女20例，年龄4～14岁，其中小于10岁22例，平均9.1岁，病程2个月～8年，平均21.3个月。除1例术前未服抗胆碱脂酶药外，其余35例术前均服吡啶斯的明,剂量20～180 mg/d, 其中2例病程长达8年者需加服强的松5～15 mg/d。按Osserman法分型，Ⅰ型(单纯眼肌型)27例；Ⅱ a型(轻度全身型)6例，Ⅱ b型(中度全身型)2例；Ⅲ型(急性暴发型)1例。3例Ⅱb型以上者，术前肌电图检查面神经及肌皮肤神经重频衰减(+)。
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均在全麻下行胸骨正中切口进胸，胸腺及周围脂肪组织尽量切除。术后胸腺增生32例；3例胸腺
正常；1例胸腺瘤，临床分型属型，术后第2天出现肌无力危象，行气管切开术，8 d后拔管，症状较前减轻。所有病例均于术后2周内出院，按Monden标准，症状缓解(无症状或症状轻微，不用药)5例(占13.9%)，改善(活动时用少量药，或用药减量，或临床症状改善级以上)25例(占69.4%)，随访2个月～5年远期未见症状加重者。
2 讨论
胸腺切除治疗重症肌无力被认为是目前较为有效的方法，国外[1,2]报告其有效率在60%～80%，对儿童MG手术治疗尤其是手术时机目前未有报告，部分作者认为年幼者行手术应采取慎重态度，但国内尚未见对儿童MG疗效的具体分析，本组结果表明，儿童MG患者手术总有效率为83.3%，其中缓解13.9%，改善69.4%。
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大多数文献报导，MG手术随着病程延长，其效果减弱。本组病程大于3年者11例，有效率72.7%；1～3年者10例，有效率80%，1年者15例，有效率93.3%，明显高于前二者(P <0.01﹚。可见病程越短，手术效果越好，尤其以病程1年以内疗效为好。提示MG患者宜早期手术，理论上解释为：胸腺内致敏的T淋巴细胞寿命长，释放后存在于外周淋巴组织中并持续进行自身免疫反应，早期手术，一方面切除了引起自身免疫反应的胸腺组织，减少有免疫活性T淋巴细胞的生成，另一方面因病程短，外周组织中的致敏T淋巴细胞数量相对较少，可获得较好的疗效。
致于年龄因素，有人认为，年龄愈小，效果愈好，但陈志明等[3]认为10岁以下手术应慎重。本组10～14岁14例，有效率85.7%，10岁以下22例，有效率81.8%，略低于前者，但无统计学意义(P <.05)。
对MG分型疗效分析，各家报导不一，陈志明分析了104例MG患者，型有效率69.0%，鉴于型多为年幼者，作者认为10岁以下患者手术应慎重。而张振和等[4]报告随访7例眼肌型患者，4例缓解，2例改善，仅1例合并恶性胸腺瘤死亡。本组型27例，缓解1例，改善21例，有效率81.5%；8例型患者缓解及改善各4例，仅1例型患者术后无变化。、型患者手术治疗有效率高于大多数文献报导，其中尤以型效果好，有效率100%，可能与本组小儿患者病程相对较短，且合并胸腺瘤者少有关。
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关于MG病理，文献报导胸腺瘤比例达10%～30%，但儿童患者胸腺瘤罕见。本组仅1例胸腺瘤，32例为真性胸腺增生，3例正常胸腺。对病理类型与预后方面，各家报导不一，多数认为合并胸腺瘤者预后较差。张志庸等[5]提出胸腺髓质增生对预后有重要意义，增生者预后好。本组除1例报告为胸腺瘤者术后行气管切开，服药量未减少外，3例正常胸腺者中1例无变化、2例改善；5例缓解者全部为胸腺增生，总有效率为87.5%，明显高于胸腺瘤及正常胸腺者50%的有效率(P<0.01)。
提示有胸腺增生者手术效果较佳，同时，对部分患者随访表明，切除胸腺对儿童生长发育未见明显不良影响，术后远期未见症状加重者，效果满意。
综上所述，我们认为，胸腺切除治疗儿童重症肌无力手术安全有效。值得指出的是，对MG症状难控制。需加服激素者，服药头几天可能引起肌无力症状一过性加重，其机理为[6]：激素使淋巴细胞转移到骨髓和淋巴结，使其产生抗体减少，减轻自身免疫损害。激素对乙酰胆碱受体离子通道有直接阻滞作用，使N-M传导减弱，也可能是大剂量激素(GC)对糖皮质激素受体(GR)明显的下调有关。大剂量GC使高亲和力的GR短期迅速下降，机体突然出现GC作用不足，使症状加重。当下调达到一定程度，GR水平稳定，GC作用水平恢复，肌无力症状好转。
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参考文献
1 Mulder DG, Graves M, Hermann C. Thymectomy for myasthenia gravis: recent observations and comparisons with past experience. Ann Thorac Surg,1989,48:551
2 Popatestas AE,Gendins G, Kanfeld P etal. Effects of thymectomy in myasthenia gravis. Ann Surg, 1987,206:79
3 陈志明，毛履琰. 重症肌无力术后远期疗效. 中华胸心血管外科杂志,1997,13(6):341
4 张振和，纪振东，郝兴家等. 重症肌无力的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,1993,9(1):55
5张志庸，徐乐天，孙成孚等.重症肌无力单纯胸腺切除疗效分析.中华胸心血管杂志，1993,9(2):108
6 蔡建明，糖皮质激素受体与重症肌无力.国外医学-神经学神经外科分册,1993,20(4):190
(收稿日期：1998-12-01), http://www.100md.com
单位：第一军医大学南方医院1心胸外科，妇产科，广州，510515
关键词：重症肌无力；胸腺切除
第一军医大学学报990221摘要：目的 分析儿童重症肌无力手术疗效。方法 1984～1997年，共为36例儿童重症肌无力患者行胸腺切除术，年龄4～14岁，病程2个月～8年，按Osseriman分型，其中型27例，a型6例，b型2例，型1例，疗效评价分缓解、改善、无变化及恶化(或死亡)。结果 本组缓解者占13.9%，改善69.4%，有效率(缓解或改善)达83.3%，无恶化或住院死亡者。结论 疗效与病程长短、具体分型及病理类型有关，与性别年龄无关，随访结果令人满意。
中图分类号：R655；R746.1
Clinical efficacy of thymectomy for myasthenia gravis in children
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Huang Zhiyong1, Zou Xiaomin1, Zhang Jun2, Cai Ruijun1, Yang Xiyao1Department of Cardiothoraic Surgery1 and Obsetrics and Gynecology2, Nanfang Hospital, First Military Medical University Guangzhou, 510515
Abstract: Objective To analyze clinical efficacy of thymectomy for myasthenia Graris (MG) in children. Method 36 children with MG were treated by thymectomy from 1984 to 1997. Their ages ranged from 4 to 14 years old, having symptoms for 2 months to 8 years, According to Osserman classification, type I was seen in 27 cases, type II a in 6, type II b in 2, and type III in 1. Results 13.9% of the patients were cured and 69.4% were improved. The good response rate to surgery was 83.3%, and no patient had exacerbation of the disease condition or died. Conclusion The surgery outcome was related to the duration of the disease, pathological types and clinical classification, irrelevant to sex and age. The follow-up results were satisfactory.
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Key words: myasthenia gravis; thymectomy
从1984～1997年共收治重症肌无力(myasthenia gravis, MG)117例，其中14岁以下者36例，均行胸腺切除术，无手术及住院死亡，疗效满意。现就本组结果作如下分析：
1 临床资料
36例患者，男16例，女20例，年龄4～14岁，其中小于10岁22例，平均9.1岁，病程2个月～8年，平均21.3个月。除1例术前未服抗胆碱脂酶药外，其余35例术前均服吡啶斯的明,剂量20～180 mg/d, 其中2例病程长达8年者需加服强的松5～15 mg/d。按Osserman法分型，Ⅰ型(单纯眼肌型)27例；Ⅱ a型(轻度全身型)6例，Ⅱ b型(中度全身型)2例；Ⅲ型(急性暴发型)1例。3例Ⅱb型以上者，术前肌电图检查面神经及肌皮肤神经重频衰减(+)。
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均在全麻下行胸骨正中切口进胸，胸腺及周围脂肪组织尽量切除。术后胸腺增生32例；3例胸腺
正常；1例胸腺瘤，临床分型属型，术后第2天出现肌无力危象，行气管切开术，8 d后拔管，症状较前减轻。所有病例均于术后2周内出院，按Monden标准，症状缓解(无症状或症状轻微，不用药)5例(占13.9%)，改善(活动时用少量药，或用药减量，或临床症状改善级以上)25例(占69.4%)，随访2个月～5年远期未见症状加重者。
2 讨论
胸腺切除治疗重症肌无力被认为是目前较为有效的方法，国外[1,2]报告其有效率在60%～80%，对儿童MG手术治疗尤其是手术时机目前未有报告，部分作者认为年幼者行手术应采取慎重态度，但国内尚未见对儿童MG疗效的具体分析，本组结果表明，儿童MG患者手术总有效率为83.3%，其中缓解13.9%，改善69.4%。
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大多数文献报导，MG手术随着病程延长，其效果减弱。本组病程大于3年者11例，有效率72.7%；1～3年者10例，有效率80%，1年者15例，有效率93.3%，明显高于前二者(P <0.01﹚。可见病程越短，手术效果越好，尤其以病程1年以内疗效为好。提示MG患者宜早期手术，理论上解释为：胸腺内致敏的T淋巴细胞寿命长，释放后存在于外周淋巴组织中并持续进行自身免疫反应，早期手术，一方面切除了引起自身免疫反应的胸腺组织，减少有免疫活性T淋巴细胞的生成，另一方面因病程短，外周组织中的致敏T淋巴细胞数量相对较少，可获得较好的疗效。
致于年龄因素，有人认为，年龄愈小，效果愈好，但陈志明等[3]认为10岁以下手术应慎重。本组10～14岁14例，有效率85.7%，10岁以下22例，有效率81.8%，略低于前者，但无统计学意义(P <.05)。
对MG分型疗效分析，各家报导不一，陈志明分析了104例MG患者，型有效率69.0%，鉴于型多为年幼者，作者认为10岁以下患者手术应慎重。而张振和等[4]报告随访7例眼肌型患者，4例缓解，2例改善，仅1例合并恶性胸腺瘤死亡。本组型27例，缓解1例，改善21例，有效率81.5%；8例型患者缓解及改善各4例，仅1例型患者术后无变化。、型患者手术治疗有效率高于大多数文献报导，其中尤以型效果好，有效率100%，可能与本组小儿患者病程相对较短，且合并胸腺瘤者少有关。
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关于MG病理，文献报导胸腺瘤比例达10%～30%，但儿童患者胸腺瘤罕见。本组仅1例胸腺瘤，32例为真性胸腺增生，3例正常胸腺。对病理类型与预后方面，各家报导不一，多数认为合并胸腺瘤者预后较差。张志庸等[5]提出胸腺髓质增生对预后有重要意义，增生者预后好。本组除1例报告为胸腺瘤者术后行气管切开，服药量未减少外，3例正常胸腺者中1例无变化、2例改善；5例缓解者全部为胸腺增生，总有效率为87.5%，明显高于胸腺瘤及正常胸腺者50%的有效率(P<0.01)。
提示有胸腺增生者手术效果较佳，同时，对部分患者随访表明，切除胸腺对儿童生长发育未见明显不良影响，术后远期未见症状加重者，效果满意。
综上所述，我们认为，胸腺切除治疗儿童重症肌无力手术安全有效。值得指出的是，对MG症状难控制。需加服激素者，服药头几天可能引起肌无力症状一过性加重，其机理为[6]：激素使淋巴细胞转移到骨髓和淋巴结，使其产生抗体减少，减轻自身免疫损害。激素对乙酰胆碱受体离子通道有直接阻滞作用，使N-M传导减弱，也可能是大剂量激素(GC)对糖皮质激素受体(GR)明显的下调有关。大剂量GC使高亲和力的GR短期迅速下降，机体突然出现GC作用不足，使症状加重。当下调达到一定程度，GR水平稳定，GC作用水平恢复，肌无力症状好转。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Mulder DG, Graves M, Hermann C. Thymectomy for myasthenia gravis: recent observations and comparisons with past experience. Ann Thorac Surg,1989,48:551
2 Popatestas AE,Gendins G, Kanfeld P etal. Effects of thymectomy in myasthenia gravis. Ann Surg, 1987,206:79
3 陈志明，毛履琰. 重症肌无力术后远期疗效. 中华胸心血管外科杂志,1997,13(6):341
4 张振和，纪振东，郝兴家等. 重症肌无力的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,1993,9(1):55
5张志庸，徐乐天，孙成孚等.重症肌无力单纯胸腺切除疗效分析.中华胸心血管杂志，1993,9(2):108
6 蔡建明，糖皮质激素受体与重症肌无力.国外医学-神经学神经外科分册,1993,20(4):190
(收稿日期：1998-12-01), http://www.100md.com
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