肺出血肾炎综合征二例报告
作者：彭 婧 张美德 曾荣新
单位：广州医学院附属市儿童医院，广州 510120
关键词：肺出血；肾炎综合征
广州医学院学报990229 中图分类号 R692.3
肺出血肾炎综合征是由于肺泡和肾小球血管基底膜遭受免疫损害而致的疾病。多数患者病情进展迅速，预后恶劣，且本病少见[1]。现将我科1989～1998年间遇到的二例尸解病例，报告如下。
例1：女，3岁6个月。因面色苍白8个月，气促3个月疲倦3天，以“贫血待查”入院。入院查：重度贫血貌，眼睑水肿。心、肺、腹部检查无异常发现。辅查：血红蛋白4.7g/L白细胞7.4×109/L，中性84%、淋巴16%、血小板计数22万、血沉70mm/h。尿：蛋白(±)、红细胞3～5/HP，偶见颗粒管型。血NPN 76mg/d1，血清铁43μg/d1，总铁结合力329.9μg/d1。骨髓检查为增生性贫血。胸片示：两肺均见片状阴影。予抗炎、对症处理无效，于入院第6天肺部出现大量湿罗音，呼吸迫促，吸痰吸出鲜红色血液，鼻孔流出约5ml鲜血，抢救无效死于大咯血窒息。尸解：病变主要在肺和肾。肺质地较实，深棕色，体积稍大。两肺均见许多散在的出血斑点。肾质地较软，灰红色，包膜易剥离，体积稍大。镜下见：肺：大多数肺泡腔内充满脱落上皮细胞和巨噬细胞。巨噬细胞明显肿胀，胞浆呈泡沫状，内含许多含铁血黄素颗粒(图1)，并见双核细胞。部分肺泡腔内含有不等量的红细胞和水肿液。肺泡壁增厚，有纤维组织增生，并见大量的中性白细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。肾：大多数肾小球受累，肾小球细胞数明显增多，肾小囊壁层上皮细胞明显增生，有的血管球内有灶性纤维素样坏死。部分肾小管扩张，内有多少不等的粉红色、无结构的蛋白管型及红细胞(图2)。偶见肾小管上皮细胞内含铁血黄素颗粒。间质充血，灶性出血。病理诊断：肺出血肾炎综合征。
, 百拇医药
图1 肺泡腔内许多含铁血黄素颗粒HE400×
图2 肾小管内有一些粉红色的蛋白管型及红细胞 HE400×
例2：男，5岁。因反复咳嗽、咯痰、气促2个月，排浓茶样尿4天入院。入院时查：重度贫血貌，心率180～200次/分，心音低钝，双肺呼吸音明显增粗，闻大量细湿罗音，肝于右肋下2.0cm。辅查：血色素5.7g/L，血小板381×109/L，白细胞总数16.7×109/L，中性76%，淋巴24%。尿：蛋白(+)，红细胞0～3/IIP,大便潜血(+)。胸片：两肺均见斑点状阴影，以中、下肺野为主。痰涂片连续3次均找到含铁血黄素细胞。骨髓为增生性贫血。经抗结核治疗无效，呼吸困难加重，大咯血，于入院后第26天死亡。尸检：左+右肺重约450g(均数为336.7g)，体积增大明显。两肺均见大量的出血灶，红褐色，有少许小点状黄色区(图3)，实变。切面暗红色。左、右肾重均为65g(均数左肾57.1g，右肾55.9g)。镜下：肺：肺泡腔扩张，大部分肺泡腔内充满大量含有含铁血黄素的巨噬细胞、不等量的红细胞及少量的浆液和白细胞。含铁血黄素染色呈强阳性。部分肺泡为代偿性肺气肿；肾：大部分肾小球呈增生性肾炎改变。肾小囊上皮细胞增生，有半月体及环状体形成，并与血管球粘连(图4)血管球内有纤维素样坏死灶。肾小管多显扩张，内有不等量红细胞和蛋白管型，肾小球上皮细胞浊肿明显。小部分肾小管上皮细胞浆内见有含铁血黄素颗粒。间质纤维组织增生，灶性出血。两例均未见血管炎改变。病理诊断：肺出血肾炎综合征。
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图3 两肺体积明显增大，红褐色，均见大量的出血灶，并见有少许小点状黄色区。(箭头所示)
图4 肾小囊上皮细胞增生，有环状体形成 HE 400×
讨论 本病病因尚未完全阐明。较肯定的诱因为呼吸道感染，特别是与流感病毒有关。有报告，接触汽油、松节油、杀虫剂和除草剂，长期应用金霉胺[2]，金葡菌败血症、带状疱疹、何杰金氏病等可诱致本病。已证实具有IILA-DR2者，在接触上述诱因后易患肺出血肾炎综合征。明确以上诱因对预防本病具有重要意义。
本组两例病变主要见于肺和肾脏。光镜下肺出血，肺泡腔及间质内可见大量含铁血黄素巨噬细胞沉积。含铁血黄素染色强阳性。肾脏主要表现为肾小囊壁层上皮细胞显著增生，形成半月体及环型体，少数肾小管内有红细胞及蛋白管型。肾小管上皮细胞内有含铁血黄素颗粒存在，间质灶性出血，提示肺、肾发生同样的出血过程。和田等认为，肺、肾病变的本质是同一的，仅因肺、肾各自的结构及机能特点不同，而使其有所差异。
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本病由于症状不典型，首发症状常以贫血、咯血等症状就诊，故对于年长儿不易纠正的贫血，应注意肺部及肾损害改变，以提高对本病的认识。本组两例生前均未获确诊。
参考文献
1 高慧，金世鑫，邹万忠等.中华结核和呼吸系疾病杂志，1982；5：144
2 Weatherall DL et al.Oxford Textbook of Medicine.Vol Ⅱ and.New York:Oxford Medicine Publications,1987；15:144
3 陈庆荣，黄庆元，黄颂敏等.Goodpasture综合征诊断与治疗(附7例报告和文献复习)中华肾病杂志，1991；(2)：94
(收稿：1998-12-20), http://www.100md.com
单位：广州医学院附属市儿童医院，广州 510120
关键词：肺出血；肾炎综合征
广州医学院学报990229 中图分类号 R692.3
肺出血肾炎综合征是由于肺泡和肾小球血管基底膜遭受免疫损害而致的疾病。多数患者病情进展迅速，预后恶劣，且本病少见[1]。现将我科1989～1998年间遇到的二例尸解病例，报告如下。
例1：女，3岁6个月。因面色苍白8个月，气促3个月疲倦3天，以“贫血待查”入院。入院查：重度贫血貌，眼睑水肿。心、肺、腹部检查无异常发现。辅查：血红蛋白4.7g/L白细胞7.4×109/L，中性84%、淋巴16%、血小板计数22万、血沉70mm/h。尿：蛋白(±)、红细胞3～5/HP，偶见颗粒管型。血NPN 76mg/d1，血清铁43μg/d1，总铁结合力329.9μg/d1。骨髓检查为增生性贫血。胸片示：两肺均见片状阴影。予抗炎、对症处理无效，于入院第6天肺部出现大量湿罗音，呼吸迫促，吸痰吸出鲜红色血液，鼻孔流出约5ml鲜血，抢救无效死于大咯血窒息。尸解：病变主要在肺和肾。肺质地较实，深棕色，体积稍大。两肺均见许多散在的出血斑点。肾质地较软，灰红色，包膜易剥离，体积稍大。镜下见：肺：大多数肺泡腔内充满脱落上皮细胞和巨噬细胞。巨噬细胞明显肿胀，胞浆呈泡沫状，内含许多含铁血黄素颗粒(图1)，并见双核细胞。部分肺泡腔内含有不等量的红细胞和水肿液。肺泡壁增厚，有纤维组织增生，并见大量的中性白细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。肾：大多数肾小球受累，肾小球细胞数明显增多，肾小囊壁层上皮细胞明显增生，有的血管球内有灶性纤维素样坏死。部分肾小管扩张，内有多少不等的粉红色、无结构的蛋白管型及红细胞(图2)。偶见肾小管上皮细胞内含铁血黄素颗粒。间质充血，灶性出血。病理诊断：肺出血肾炎综合征。
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图1 肺泡腔内许多含铁血黄素颗粒HE400×
图2 肾小管内有一些粉红色的蛋白管型及红细胞 HE400×
例2：男，5岁。因反复咳嗽、咯痰、气促2个月，排浓茶样尿4天入院。入院时查：重度贫血貌，心率180～200次/分，心音低钝，双肺呼吸音明显增粗，闻大量细湿罗音，肝于右肋下2.0cm。辅查：血色素5.7g/L，血小板381×109/L，白细胞总数16.7×109/L，中性76%，淋巴24%。尿：蛋白(+)，红细胞0～3/IIP,大便潜血(+)。胸片：两肺均见斑点状阴影，以中、下肺野为主。痰涂片连续3次均找到含铁血黄素细胞。骨髓为增生性贫血。经抗结核治疗无效，呼吸困难加重，大咯血，于入院后第26天死亡。尸检：左+右肺重约450g(均数为336.7g)，体积增大明显。两肺均见大量的出血灶，红褐色，有少许小点状黄色区(图3)，实变。切面暗红色。左、右肾重均为65g(均数左肾57.1g，右肾55.9g)。镜下：肺：肺泡腔扩张，大部分肺泡腔内充满大量含有含铁血黄素的巨噬细胞、不等量的红细胞及少量的浆液和白细胞。含铁血黄素染色呈强阳性。部分肺泡为代偿性肺气肿；肾：大部分肾小球呈增生性肾炎改变。肾小囊上皮细胞增生，有半月体及环状体形成，并与血管球粘连(图4)血管球内有纤维素样坏死灶。肾小管多显扩张，内有不等量红细胞和蛋白管型，肾小球上皮细胞浊肿明显。小部分肾小管上皮细胞浆内见有含铁血黄素颗粒。间质纤维组织增生，灶性出血。两例均未见血管炎改变。病理诊断：肺出血肾炎综合征。
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图3 两肺体积明显增大，红褐色，均见大量的出血灶，并见有少许小点状黄色区。(箭头所示)
图4 肾小囊上皮细胞增生，有环状体形成 HE 400×
讨论 本病病因尚未完全阐明。较肯定的诱因为呼吸道感染，特别是与流感病毒有关。有报告，接触汽油、松节油、杀虫剂和除草剂，长期应用金霉胺[2]，金葡菌败血症、带状疱疹、何杰金氏病等可诱致本病。已证实具有IILA-DR2者，在接触上述诱因后易患肺出血肾炎综合征。明确以上诱因对预防本病具有重要意义。
本组两例病变主要见于肺和肾脏。光镜下肺出血，肺泡腔及间质内可见大量含铁血黄素巨噬细胞沉积。含铁血黄素染色强阳性。肾脏主要表现为肾小囊壁层上皮细胞显著增生，形成半月体及环型体，少数肾小管内有红细胞及蛋白管型。肾小管上皮细胞内有含铁血黄素颗粒存在，间质灶性出血，提示肺、肾发生同样的出血过程。和田等认为，肺、肾病变的本质是同一的，仅因肺、肾各自的结构及机能特点不同，而使其有所差异。
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本病由于症状不典型，首发症状常以贫血、咯血等症状就诊，故对于年长儿不易纠正的贫血，应注意肺部及肾损害改变，以提高对本病的认识。本组两例生前均未获确诊。
参考文献
1 高慧，金世鑫，邹万忠等.中华结核和呼吸系疾病杂志，1982；5：144
2 Weatherall DL et al.Oxford Textbook of Medicine.Vol Ⅱ and.New York:Oxford Medicine Publications,1987；15:144
3 陈庆荣，黄庆元，黄颂敏等.Goodpasture综合征诊断与治疗(附7例报告和文献复习)中华肾病杂志，1991；(2)：94
(收稿：1998-12-20), http://www.100md.com