皮肤T细胞淋巴瘤2例
作者:蒙健军 吕丽萍 赵晓琴 韦敏怡
单位:蒙健军 赵晓琴:广西医科大学第一附属医院内科 南宁 530021; 吕丽萍:广西柳锌集团职工医院进修医师; 韦敏怡:广西医科大一附院病理科
关键词:
广西医科大学990280
皮肤T细胞淋巴瘤在临床上少见,现将我科收治的2例报道如下。
1 病例介绍
例1,男,29岁,因双下肢皮疹1年余,伴发热3个月于1998年3月23日入院。患者于1996年夏出现双下肢皮疹,渐由双踝关节周围弥漫至双下肢,颜色为鲜红与暗红交替出现,在当地医院拟“结节性红斑”治疗无好转。查体:T38.4℃,双下肢弥漫分布暗红色浸润性红斑,并伴有大小不等色素沉着斑,约0.5 cm×0.5 cm至2cm×2cm,边缘不清,无融合,无溃疡及脱屑,无瘙痒及压痛。双下肢皮肤活检确诊为皮肤多形性T细胞淋巴瘤(CD43阳性,CD20阴性),以小细胞为主,低度恶性,瘤细胞不多,主要分布于汗腺周围和皮下与皮下脂肪组织交界处。治疗:长春新碱每周1mg,强的松、火把花根片等,治疗7周后体温正常,双下肢皮疹明显消退,复查皮肤活检:非特异性慢性炎,CD43、CD20均阴性。好转出院。
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例2,男,58岁,因全身暗红斑块16个月于1996年7月11日入院。1995年3月双下肢出现暗红色斑块,无瘙痒,色素渐加深,冬轻夏重,1996年初皮疹渐弥漫至全身,偶觉瘙痒,在当地医院及区内各大医院多次就诊,均按“过敏性紫癜”、“湿疹”治疗无好转。查体:全身散在暗红色斑块,呈指甲至铜钱样大小,边缘不清,表面有少许脱屑,无渗液、压痛。浅表淋巴结未及,心肺检查未见异常,肝脾未触及。皮疹活检:皮肤T细胞淋巴瘤,CD\-\{43\}阳性,CD\-\{20\}阴性。治疗:环孢菌素A 1ml,每天2次,干扰素等免疫治疗,1个月后皮疹消退,遗留色素沉着斑,复查皮疹活检:皮肤T细胞淋巴瘤(CD\-\{43\}阳性,CD\-\{20\}阴性),但浸润的肿瘤细胞比前次活检较少;Pautrier`s微脓肿较小,细胞亦较少。好转出院。
2 讨论
2.1 临床表现:皮肤T细胞淋巴瘤是一种较少见、预后不良的原发性慢性进行性疾病,该病主要表现为皮肤病变,常缓解与恶化反复发作,早期皮肤改变非典型性,主要表现为皮疹、结节、淤点、淤斑、脱屑,似湿疹、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、银屑病等,晚期皮肤可发生溃疡、萎缩,有的病例伴浅表淋巴结肿大,质地较硬,轻度肝大,脾大少见,一般无全身症状。典型的皮肤T细胞淋巴瘤临床分三期:①红斑期;②斑块期(浸润期);③肿瘤期。本组病例均以皮肤红斑为主要皮肤改变。
, 百拇医药
2.2 诊断及误诊分析:由于皮肤T细胞淋巴瘤早期皮损形态具多形性、非典型性,所以常易被误诊。董玉娥[1]报道10例从发病到确诊多为0.8~10年,最长达20年,主要误诊为:湿疹、银屑病、脂溢性皮炎、瘙痒症等。本组1例确诊前误诊为结节性红斑、变应性脉管炎,1例误诊为过敏性紫癜、湿疹。误诊主要是因为未给予进一步详细检查,忽视了病理、免疫学检查。因此,临床医生对本病应提高警惕性,及早进行皮肤活检。如已高度怀疑本病,但首次皮肤活检未提供客观依据者,应反复多次进行皮肤活检,并进行免疫组化以确诊。
2.3 治疗:该病属皮肤恶性淋巴瘤的一种,预后不良,目前治疗旨在缓解症状,控制病情,尚无特效疗法。大多认为对未进入肿瘤期一般不宜化疗、放疗或皮质类固醇治疗[2],以免免疫功能抑制而加速死亡。可予对症治疗,也可予X线照射、局部治疗。进入肿瘤期后可应用化疗、放疗、类固醇及免疫治疗,国外普遍采用电子束TBI治疗,均有一定疗效。本组2例病人分别予化疗、类固醇及免疫治疗,均获不同程度缓解出院。
参考文献
1 董玉娥.蕈样肉芽肿(附10例临床分析).实用肿瘤杂志,1996,11(5):233~234
2 林丽蓉,林文涛,余满松.医学综合征大全.北京:中国科学技术出版社,1994.861~862
收稿日期:1998-07-02, http://www.100md.com
单位:蒙健军 赵晓琴:广西医科大学第一附属医院内科 南宁 530021; 吕丽萍:广西柳锌集团职工医院进修医师; 韦敏怡:广西医科大一附院病理科
关键词:
广西医科大学990280
皮肤T细胞淋巴瘤在临床上少见,现将我科收治的2例报道如下。
1 病例介绍
例1,男,29岁,因双下肢皮疹1年余,伴发热3个月于1998年3月23日入院。患者于1996年夏出现双下肢皮疹,渐由双踝关节周围弥漫至双下肢,颜色为鲜红与暗红交替出现,在当地医院拟“结节性红斑”治疗无好转。查体:T38.4℃,双下肢弥漫分布暗红色浸润性红斑,并伴有大小不等色素沉着斑,约0.5 cm×0.5 cm至2cm×2cm,边缘不清,无融合,无溃疡及脱屑,无瘙痒及压痛。双下肢皮肤活检确诊为皮肤多形性T细胞淋巴瘤(CD43阳性,CD20阴性),以小细胞为主,低度恶性,瘤细胞不多,主要分布于汗腺周围和皮下与皮下脂肪组织交界处。治疗:长春新碱每周1mg,强的松、火把花根片等,治疗7周后体温正常,双下肢皮疹明显消退,复查皮肤活检:非特异性慢性炎,CD43、CD20均阴性。好转出院。
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例2,男,58岁,因全身暗红斑块16个月于1996年7月11日入院。1995年3月双下肢出现暗红色斑块,无瘙痒,色素渐加深,冬轻夏重,1996年初皮疹渐弥漫至全身,偶觉瘙痒,在当地医院及区内各大医院多次就诊,均按“过敏性紫癜”、“湿疹”治疗无好转。查体:全身散在暗红色斑块,呈指甲至铜钱样大小,边缘不清,表面有少许脱屑,无渗液、压痛。浅表淋巴结未及,心肺检查未见异常,肝脾未触及。皮疹活检:皮肤T细胞淋巴瘤,CD\-\{43\}阳性,CD\-\{20\}阴性。治疗:环孢菌素A 1ml,每天2次,干扰素等免疫治疗,1个月后皮疹消退,遗留色素沉着斑,复查皮疹活检:皮肤T细胞淋巴瘤(CD\-\{43\}阳性,CD\-\{20\}阴性),但浸润的肿瘤细胞比前次活检较少;Pautrier`s微脓肿较小,细胞亦较少。好转出院。
2 讨论
2.1 临床表现:皮肤T细胞淋巴瘤是一种较少见、预后不良的原发性慢性进行性疾病,该病主要表现为皮肤病变,常缓解与恶化反复发作,早期皮肤改变非典型性,主要表现为皮疹、结节、淤点、淤斑、脱屑,似湿疹、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、银屑病等,晚期皮肤可发生溃疡、萎缩,有的病例伴浅表淋巴结肿大,质地较硬,轻度肝大,脾大少见,一般无全身症状。典型的皮肤T细胞淋巴瘤临床分三期:①红斑期;②斑块期(浸润期);③肿瘤期。本组病例均以皮肤红斑为主要皮肤改变。
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2.2 诊断及误诊分析:由于皮肤T细胞淋巴瘤早期皮损形态具多形性、非典型性,所以常易被误诊。董玉娥[1]报道10例从发病到确诊多为0.8~10年,最长达20年,主要误诊为:湿疹、银屑病、脂溢性皮炎、瘙痒症等。本组1例确诊前误诊为结节性红斑、变应性脉管炎,1例误诊为过敏性紫癜、湿疹。误诊主要是因为未给予进一步详细检查,忽视了病理、免疫学检查。因此,临床医生对本病应提高警惕性,及早进行皮肤活检。如已高度怀疑本病,但首次皮肤活检未提供客观依据者,应反复多次进行皮肤活检,并进行免疫组化以确诊。
2.3 治疗:该病属皮肤恶性淋巴瘤的一种,预后不良,目前治疗旨在缓解症状,控制病情,尚无特效疗法。大多认为对未进入肿瘤期一般不宜化疗、放疗或皮质类固醇治疗[2],以免免疫功能抑制而加速死亡。可予对症治疗,也可予X线照射、局部治疗。进入肿瘤期后可应用化疗、放疗、类固醇及免疫治疗,国外普遍采用电子束TBI治疗,均有一定疗效。本组2例病人分别予化疗、类固醇及免疫治疗,均获不同程度缓解出院。
参考文献
1 董玉娥.蕈样肉芽肿(附10例临床分析).实用肿瘤杂志,1996,11(5):233~234
2 林丽蓉,林文涛,余满松.医学综合征大全.北京:中国科学技术出版社,1994.861~862
收稿日期:1998-07-02, http://www.100md.com