食管肉瘤样癌5例病例报告
作者：刘钧 谢贤镛 周继雍 朱治键 李祖茂 张学杰
单位：川北医学院病解教研室 南充 637000
关键词：食管；肉瘤样癌
川北医学院学报/990211提 要 为提高食管肉瘤样癌的诊治率，本文对其组织起源、临床病理特点及生物学行为进行总结分析。
文章编号：1005-3697(1999)02-0022-02 中图分类号：R735.1 文献标识码：A
食管肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma)，过去又称癌肉瘤、假肉瘤、梭形细胞癌、息肉状癌等。由于该肿瘤很少见，又与食管癌有完全不同的生物学特性，现将笔者遇到的5例报告如下。
1 材料和方法
, 百拇医药
我科1983年～1998年收检食管肉瘤样癌5例，全部病例均经免疫组化证实。
2 结果
2.1 临床特点
年龄46～69岁，男4例，女1例。临床上均有不同程度的进行性吞咽困难，其中有3例伴有明显的胸骨后烧灼感，病程20 d到半年不等。2例胃镜活检诊断为“鳞癌”，2例诊为食管恶性肿瘤，组织起源难定。
2.2 病理特征
肿块位于食道中段4例，下段1例，呈息肉样肿块4例，大小为2cm×2cm×1cm～6cm×2.8cm×1.9cm，带蒂，另1例呈蘑菇样生长，肿块大小为4cm×2.8cm×2.3cm，广基。肿块表面糜烂或浅表溃疡。切面实性，灰白间灰红色，有的呈鱼肉状。肿块浸润浅表，一般只累及粘膜层或粘膜下层。病灶以外的食管粘膜正常。镜下肿瘤由分化程度不等的鳞癌成分和肉瘤成分组成，以肉瘤成分为主，肉瘤成分主要呈梭形，有的呈束状、车轮状排例，其中1例可见到较多瘤巨细胞，有的尚可见到癌与肉瘤的过渡成分。免疫组化显示：2例CK(+)，1例Vimentin(+),1例desmin(+),1例S—100(+)，2例EMA(+)。5例中仅有1例食管旁淋巴结有转移(梭形细胞成分转移)。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 组织起源
该瘤的组织起源，多年来国内外学者一直有争论，争论的焦点是如何解释肿瘤上皮和间叶源性成分之间的关系。1904年Hcmsemman首次报导食管癌肉瘤，以后许多文献即引用此名至今。近年来，由于细胞培养、免疫组化和电镜技术的应用，通过国内外学者的艰辛努力，最终医学界得到公认，由癌和肉瘤成分组成的恶性肿瘤，其实质是一种来源于上皮细胞的肉瘤样癌[1]，其依据是[2]：①癌细胞可呈现肉瘤细胞形态。②腺癌细胞接种到裸鼠，传代10次后癌细胞呈现梭形、肉瘤细胞样，继续接种下去，则肉瘤细胞完全取代癌细胞，出现癌向肉瘤的形态转化。③病理学研究未发现由肉瘤向癌的反向转化。④电镜下肉瘤部分细胞间有桥粒连接，胞浆内有张力微丝等上皮细胞超微结构形态特征。⑤免疫组化显示肉瘤部分细胞也可表达上皮细胞标记物如角蛋白，上皮细胞膜抗原。⑥肉瘤样癌首先趋向局部淋巴结转移，而不是经血道转移，其生物学行为与分化差的癌相同。⑦肉瘤样癌与癌的发生原因相同。基于上述，目前公认，肉瘤样癌更能确切地表达这种由癌与肉瘤成分构成的恶性肿瘤。其发生机制为“克隆进化”(clonal evolution)，即癌细胞因克隆进化而成为肉瘤细胞[3]。在报告的5例中，均呈现肿块表面为癌的成分，肿块深部则为肉瘤样成分，也支持癌细胞在发生肉瘤化生过程中发生质的变化形成肉瘤样癌。
, 百拇医药
3.2 临床特点
该肿瘤很少见，约占食管恶性肿瘤的1 %，患者年龄偏大，多见50岁以上患者，男女发病率基本相似。在报道的5例中，只有1例46岁，其余均大于50岁，男性明显多于女性，这也许与食管肉瘤样癌的生物学特性有关[4]，即：①肿瘤总是呈息肉样生长。②该瘤的转移灶多数是肉瘤成分。③预后好，5年生存率达50 %以上。由于肿块总是向管腔呈息肉样生长，不同程度阻塞管腔，故临床上吞咽不畅症状出现早，较易早期发现并诊治该瘤，这也许是预后好的因素之一。
3.3 病理特征
该瘤多见于食管中下段，息肉状向管腔生长。报告5例中，4例位于中段，仅1例位于下段。肿瘤浸润浅，一般局限于粘膜层或粘膜下层(4例)，很少浸润到肌层(1例浅肌层)，由于肿块表面常常是鳞癌成分，因而镜检常表现为鳞癌，故准确诊断有赖于术后标本的全面取材，尤其对肉眼为息肉样或蘑菇样肿块，一定要多面全面取材，以免漏误诊。有人报道，食管肉瘤样癌的肉瘤成分越多，预后越好[5]。所以，笔者在病理报告中最好标明肉瘤成分大致比例，协助临床判断预后。
, 百拇医药
参考文献
1 赵海路，刘忠.癌肉瘤：肉瘤样癌.河南肿瘤学杂志，1998；11(4)：333
2 WickM, swansan PE.Carcinosarcomas Current perspectives and historical review of nosological concepts. Semin Diagn pathol. 1993;10:118
3 Roncaroli F, Montironi R, Feliciotti F, et al. Sarcomatoid carcinoma of the anorectal junction with neuroendocine and rhabdomyobleastic features. Am J Surg pathol. 1995;19:217
4 刘彤华，李维华.诊断病理学.第一版，第2次印刷，北京：人民卫生出版社，1995；57
5 Iezzoni JC, Mlills SE Sarcomatiod carcinomas(carcinosarcomas) of the gast rointestinal tract:A review. Semin Diagn Pathol. 1993;10:176
(收稿日期：1999-03-02), 百拇医药
单位：川北医学院病解教研室 南充 637000
关键词：食管；肉瘤样癌
川北医学院学报/990211提 要 为提高食管肉瘤样癌的诊治率，本文对其组织起源、临床病理特点及生物学行为进行总结分析。
文章编号：1005-3697(1999)02-0022-02 中图分类号：R735.1 文献标识码：A
食管肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma)，过去又称癌肉瘤、假肉瘤、梭形细胞癌、息肉状癌等。由于该肿瘤很少见，又与食管癌有完全不同的生物学特性，现将笔者遇到的5例报告如下。
1 材料和方法
, 百拇医药
我科1983年～1998年收检食管肉瘤样癌5例，全部病例均经免疫组化证实。
2 结果
2.1 临床特点
年龄46～69岁，男4例，女1例。临床上均有不同程度的进行性吞咽困难，其中有3例伴有明显的胸骨后烧灼感，病程20 d到半年不等。2例胃镜活检诊断为“鳞癌”，2例诊为食管恶性肿瘤，组织起源难定。
2.2 病理特征
肿块位于食道中段4例，下段1例，呈息肉样肿块4例，大小为2cm×2cm×1cm～6cm×2.8cm×1.9cm，带蒂，另1例呈蘑菇样生长，肿块大小为4cm×2.8cm×2.3cm，广基。肿块表面糜烂或浅表溃疡。切面实性，灰白间灰红色，有的呈鱼肉状。肿块浸润浅表，一般只累及粘膜层或粘膜下层。病灶以外的食管粘膜正常。镜下肿瘤由分化程度不等的鳞癌成分和肉瘤成分组成，以肉瘤成分为主，肉瘤成分主要呈梭形，有的呈束状、车轮状排例，其中1例可见到较多瘤巨细胞，有的尚可见到癌与肉瘤的过渡成分。免疫组化显示：2例CK(+)，1例Vimentin(+),1例desmin(+),1例S—100(+)，2例EMA(+)。5例中仅有1例食管旁淋巴结有转移(梭形细胞成分转移)。
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3 讨论
3.1 组织起源
该瘤的组织起源，多年来国内外学者一直有争论，争论的焦点是如何解释肿瘤上皮和间叶源性成分之间的关系。1904年Hcmsemman首次报导食管癌肉瘤，以后许多文献即引用此名至今。近年来，由于细胞培养、免疫组化和电镜技术的应用，通过国内外学者的艰辛努力，最终医学界得到公认，由癌和肉瘤成分组成的恶性肿瘤，其实质是一种来源于上皮细胞的肉瘤样癌[1]，其依据是[2]：①癌细胞可呈现肉瘤细胞形态。②腺癌细胞接种到裸鼠，传代10次后癌细胞呈现梭形、肉瘤细胞样，继续接种下去，则肉瘤细胞完全取代癌细胞，出现癌向肉瘤的形态转化。③病理学研究未发现由肉瘤向癌的反向转化。④电镜下肉瘤部分细胞间有桥粒连接，胞浆内有张力微丝等上皮细胞超微结构形态特征。⑤免疫组化显示肉瘤部分细胞也可表达上皮细胞标记物如角蛋白，上皮细胞膜抗原。⑥肉瘤样癌首先趋向局部淋巴结转移，而不是经血道转移，其生物学行为与分化差的癌相同。⑦肉瘤样癌与癌的发生原因相同。基于上述，目前公认，肉瘤样癌更能确切地表达这种由癌与肉瘤成分构成的恶性肿瘤。其发生机制为“克隆进化”(clonal evolution)，即癌细胞因克隆进化而成为肉瘤细胞[3]。在报告的5例中，均呈现肿块表面为癌的成分，肿块深部则为肉瘤样成分，也支持癌细胞在发生肉瘤化生过程中发生质的变化形成肉瘤样癌。
, 百拇医药
3.2 临床特点
该肿瘤很少见，约占食管恶性肿瘤的1 %，患者年龄偏大，多见50岁以上患者，男女发病率基本相似。在报道的5例中，只有1例46岁，其余均大于50岁，男性明显多于女性，这也许与食管肉瘤样癌的生物学特性有关[4]，即：①肿瘤总是呈息肉样生长。②该瘤的转移灶多数是肉瘤成分。③预后好，5年生存率达50 %以上。由于肿块总是向管腔呈息肉样生长，不同程度阻塞管腔，故临床上吞咽不畅症状出现早，较易早期发现并诊治该瘤，这也许是预后好的因素之一。
3.3 病理特征
该瘤多见于食管中下段，息肉状向管腔生长。报告5例中，4例位于中段，仅1例位于下段。肿瘤浸润浅，一般局限于粘膜层或粘膜下层(4例)，很少浸润到肌层(1例浅肌层)，由于肿块表面常常是鳞癌成分，因而镜检常表现为鳞癌，故准确诊断有赖于术后标本的全面取材，尤其对肉眼为息肉样或蘑菇样肿块，一定要多面全面取材，以免漏误诊。有人报道，食管肉瘤样癌的肉瘤成分越多，预后越好[5]。所以，笔者在病理报告中最好标明肉瘤成分大致比例，协助临床判断预后。
, 百拇医药
参考文献
1 赵海路，刘忠.癌肉瘤：肉瘤样癌.河南肿瘤学杂志，1998；11(4)：333
2 WickM, swansan PE.Carcinosarcomas Current perspectives and historical review of nosological concepts. Semin Diagn pathol. 1993;10:118
3 Roncaroli F, Montironi R, Feliciotti F, et al. Sarcomatoid carcinoma of the anorectal junction with neuroendocine and rhabdomyobleastic features. Am J Surg pathol. 1995;19:217
4 刘彤华，李维华.诊断病理学.第一版，第2次印刷，北京：人民卫生出版社，1995；57
5 Iezzoni JC, Mlills SE Sarcomatiod carcinomas(carcinosarcomas) of the gast rointestinal tract:A review. Semin Diagn Pathol. 1993;10:176
(收稿日期：1999-03-02), 百拇医药