急性后极部多发性鳞状色素上皮病变临床分析
作者：彭远光 王大庆 余红
单位：川北医学院附属医院眼科 南充 637000
关键词：荧光血管造影术；免疫；脉络膜；激素
川北医学院学报/990209提 要 目的：探讨急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(APMPPE)的发病原因。方法：用眼底荧光血管造影(FFA)检查；患者血清免疫学检查。结果：4例8眼急性病变病灶早期为弱荧光，后期为强荧光。血清免疫球蛋白IgG、IgM有不同程度升高，C3、C4有降低；5例9眼激素治疗效果良好。结论：本病为一种特殊的脉络膜炎性病变，可能与免疫有关。
文章编号：1005-3697(1999)02-0019-02 中图分类号：R770.43 文献标识码：A
A Clinical Study of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy
, http://www.100md.com
Peng Yuanguang Wang Daqing Yu Hong
Department of Ophthalmology, North Sichuan Medical College 637000
ABSTRACT Purpose：To investigate the cause of acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE). Methods:Observation with fundus fluorescein angiography(FFA) and serum immunological examination.Results:At the acute stage of APMPPE the 8 eyes of 4 cases showed low fluorescence in the early phase and stained gradually in the end phase. Serum IgG and IgM were raised in different degree, however C3 and C4 were reduced.9 eyes of 5 cases showed good effect by hormone treatment. Condusion:The disease may be a special type of choroiditis and may be connected with immunity.
, 百拇医药
Key Words Fundus fluorescein angiography Immunity Choroid Hormone
急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(APMPPE)为眼底后极部急性多灶性缺血性脉络膜病变，色素上皮继发受累。表现为视力急剧下降，眼底后极部视网膜血管下散在多个类园形黄白色病灶，荧光血管造影(FFA早期为与病灶位置相当的弱荧光，后期强荧光，预后一般良好。其病因不甚明了，有认为是一种特殊的脉络膜炎性病变，属免疫性疾病。我院诊治5例9眼APMPPE，在临床表现、血清免疫学复合物检测及治疗中，认为与免疫有一定关系。
1 临床资料和方法
1.1 一般情况 患者5例9眼，其中女3例男2例，年龄21～49岁，平均33岁；双眼发病4例，单眼1例；急性发作4例8眼，恢复期1例1眼(右)。就诊原因为视力急剧下降。患病时间：急性7 d～20 d，恢复期为2 a。
, 百拇医药
1.2 眼部检查 常规行视力(包括矫正视力)、眼压、眼前节，散瞳行玻璃体、眼底检查，荧光血管造影(福州产FVC—45眼底荧光血管造影机)，血常规、血清免疫学检查(使用美国产贝克曼Array3.6特定蛋白分析仪，采用速率散射比浊法)。
2 结果
2.1 一般情况 视力：急性患者2眼数指/40cm，4眼0.05～0.2，2眼0.3，恢复期1眼0.4。所有病例眼压、眼前节正常，玻璃体不混浊。眼底：急性者后极部视网膜下有散在、多个黄白色类圆形病灶，边界模糊，扁平如鳞状，病灶大小不等，约1/4～1/2DD，可见互相融合呈地图状，2例视乳头充血，边界模糊，视网膜静脉稍充盈，其余6眼视乳头及病灶之间视网膜正常。恢复期1眼，后极部广泛深浅不等类圆形脱色素和色素沉着斑块，黄斑区斑点状色素沉着。
2.2 荧光眼底血管造影(FFA) 急性病例中2眼视盘荧光增强，边界不清，8眼造影早期视网膜后极部相当于黄白色病灶区显现弱荧光班，静脉期荧光渗漏，后期为强荧光。恢复期1眼，后极部脱色素区为窗样缺损，色素沉着区为遮蔽荧光。
, 百拇医药
2.3 血清免疫学检查 急性期4例患者均测定血清体液免疫。IgG、IgM有不可程度增高，C3、C4有降低。其中例1治疗2月后复查，IgG、IgA、IgM有下降，但IgM仍高于正常值。恢复期1例未作免疫学检查详见表1。
表1 血清免疫学检查 病例
IgG(g/L)
IgA(mg/L)
IgM(mg/L)
C3(mg/L)
C4(mg/L)
治疗前
1
, 百拇医药
18.2(↑)
2050
2820(↑)
782
241
2
17.4(↑)
1850
1400
780
140
3
12.6
, http://www.100md.com
3200
2400(↑)
810
110(↓)
4
17.2(↑)
3100
1800
680(↓)
140
治疗后2月
1
16.1
, http://www.100md.com
1980
2540(↑)
790
250
参考范围
6.6～16.6
710～3350
620～2120
780～1980
120～360
注：(↑)高于正常范围；(↓)低于正常范围
3 治疗
, 百拇医药
急性病例全身使用糖皮质激素。2例经静脉输入地塞米松10 mg，每日一次；2例口服强地松50 mg每日晨顿服一次，同时使用能量合剂、维生素类及血管扩张剂。经治2周～8周，视力增至0.6～0.8。恢复期1例口服强地松30 mg，每日一次，2月后视力增至0.7。
4 讨论
APMPPE好发于中青年，男女均可发病，多为双眼受累，单眼也可发病。临床症状为视力急剧下降，可有视物变形，眼底后极部视网膜血管下散在多个类圆形黄白色病灶，可互相融合成地图状；恢复期病灶呈脱色素和色素增生表现。FFA显示早期与病灶位置相当的弱荧光斑，后期荧光增强；恢复期为窗样缺损和遮蔽荧光。可出现中心或旁中心暗点。视网膜电图(ERG)可以异常[2]。预后一般良好，视力可恢复至正常。
张风等对本病行吲哚青绿血管造影，显示脉络膜毛细血管充盈缺损持续存在。认为本病发病机制为脉络膜毛细血管无灌注所致，病变原发于脉络膜，RPE为继发改变，是一种特殊的脉络膜炎性病变[3]。
, http://www.100md.com
本病病因不明。有人认为与病毒感染、Lyme病有关[4]、[5]。多数人认为本病为一种免疫性疾病[6]，有时伴有大脑血管炎[4]、[5]。本组1例两眼视盘水肿，荧光增强，视力数指，伴发急性视乳头炎。有报导伴发皮肤结节性红斑、甲状腺炎等[1]，认为可能是系统性血管炎表现在眼部的一种特殊的脉络膜炎性病变[1]。脉络膜富含丰富的血管和淋巴细胞及单核细胞，可发生任何类型的免疫反应，能合成IgG，是眼球免疫活动中心。任佩贤等报导一例测得视网膜可溶性抗原特异性淋巴细胞刺激指数[2]轻度升高，也支持这一观点。
本组病例血清免疫学检查免疫球蛋白IgG、IgM有不同程度增高，C3、C4有下降，提示患者免疫功能异常，例1经治后2月复查，IgG、IgA、IgM有下降，但IgM仍高于正常，所有病例经糖皮质激素治疗后，视力增至0.6以上，显示激素对本病有良好的治疗效果。
, 百拇医药
从血清免疫学检查和治疗效果看，认为本组病例支持APMPPE为特殊的脉络膜炎性病变[3]，认为可能与免疫有一定关系。
参考文献
1 任佩贤，鲍丽玲，曲素艺等.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病伴发脑血管炎一例报告.眼底病，1991；7：46～47
2 罗苔青，吴德正，吴乐正.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变的视网膜电图特点探讨.中华眼底病杂志，1998；14：173
3 张风，王光璐，李雪非，等.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变的吲哚青绿血管造影.中华眼底病杂志，1998；14：84～87
4 Jonathan DW, EMitchel O.Noninfectious posterior Uveitis. Seminars in Ophthalmology, 1996;11:460
5 Nicholas PJ. Acute poterior multifocal placoid pigment epithliopathy. Br J Ophthalmol 1995;79:384～389
6 李万琛，吴化宇.常见眼底病鉴别诊断及治疗进展.郑州：河南科学技术出版社，1993；177
(收稿日期：1999-03-28), http://www.100md.com
单位：川北医学院附属医院眼科 南充 637000
关键词：荧光血管造影术；免疫；脉络膜；激素
川北医学院学报/990209提 要 目的：探讨急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(APMPPE)的发病原因。方法：用眼底荧光血管造影(FFA)检查；患者血清免疫学检查。结果：4例8眼急性病变病灶早期为弱荧光，后期为强荧光。血清免疫球蛋白IgG、IgM有不同程度升高，C3、C4有降低；5例9眼激素治疗效果良好。结论：本病为一种特殊的脉络膜炎性病变，可能与免疫有关。
文章编号：1005-3697(1999)02-0019-02 中图分类号：R770.43 文献标识码：A
A Clinical Study of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy
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Peng Yuanguang Wang Daqing Yu Hong
Department of Ophthalmology, North Sichuan Medical College 637000
ABSTRACT Purpose：To investigate the cause of acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE). Methods:Observation with fundus fluorescein angiography(FFA) and serum immunological examination.Results:At the acute stage of APMPPE the 8 eyes of 4 cases showed low fluorescence in the early phase and stained gradually in the end phase. Serum IgG and IgM were raised in different degree, however C3 and C4 were reduced.9 eyes of 5 cases showed good effect by hormone treatment. Condusion:The disease may be a special type of choroiditis and may be connected with immunity.
, 百拇医药
Key Words Fundus fluorescein angiography Immunity Choroid Hormone
急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(APMPPE)为眼底后极部急性多灶性缺血性脉络膜病变，色素上皮继发受累。表现为视力急剧下降，眼底后极部视网膜血管下散在多个类园形黄白色病灶，荧光血管造影(FFA早期为与病灶位置相当的弱荧光，后期强荧光，预后一般良好。其病因不甚明了，有认为是一种特殊的脉络膜炎性病变，属免疫性疾病。我院诊治5例9眼APMPPE，在临床表现、血清免疫学复合物检测及治疗中，认为与免疫有一定关系。
1 临床资料和方法
1.1 一般情况 患者5例9眼，其中女3例男2例，年龄21～49岁，平均33岁；双眼发病4例，单眼1例；急性发作4例8眼，恢复期1例1眼(右)。就诊原因为视力急剧下降。患病时间：急性7 d～20 d，恢复期为2 a。
, 百拇医药
1.2 眼部检查 常规行视力(包括矫正视力)、眼压、眼前节，散瞳行玻璃体、眼底检查，荧光血管造影(福州产FVC—45眼底荧光血管造影机)，血常规、血清免疫学检查(使用美国产贝克曼Array3.6特定蛋白分析仪，采用速率散射比浊法)。
2 结果
2.1 一般情况 视力：急性患者2眼数指/40cm，4眼0.05～0.2，2眼0.3，恢复期1眼0.4。所有病例眼压、眼前节正常，玻璃体不混浊。眼底：急性者后极部视网膜下有散在、多个黄白色类圆形病灶，边界模糊，扁平如鳞状，病灶大小不等，约1/4～1/2DD，可见互相融合呈地图状，2例视乳头充血，边界模糊，视网膜静脉稍充盈，其余6眼视乳头及病灶之间视网膜正常。恢复期1眼，后极部广泛深浅不等类圆形脱色素和色素沉着斑块，黄斑区斑点状色素沉着。
2.2 荧光眼底血管造影(FFA) 急性病例中2眼视盘荧光增强，边界不清，8眼造影早期视网膜后极部相当于黄白色病灶区显现弱荧光班，静脉期荧光渗漏，后期为强荧光。恢复期1眼，后极部脱色素区为窗样缺损，色素沉着区为遮蔽荧光。
, 百拇医药
2.3 血清免疫学检查 急性期4例患者均测定血清体液免疫。IgG、IgM有不可程度增高，C3、C4有降低。其中例1治疗2月后复查，IgG、IgA、IgM有下降，但IgM仍高于正常值。恢复期1例未作免疫学检查详见表1。
表1 血清免疫学检查 病例
IgG(g/L)
IgA(mg/L)
IgM(mg/L)
C3(mg/L)
C4(mg/L)
治疗前
1
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18.2(↑)
2050
2820(↑)
782
241
2
17.4(↑)
1850
1400
780
140
3
12.6
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3200
2400(↑)
810
110(↓)
4
17.2(↑)
3100
1800
680(↓)
140
治疗后2月
1
16.1
, http://www.100md.com
1980
2540(↑)
790
250
参考范围
6.6～16.6
710～3350
620～2120
780～1980
120～360
注：(↑)高于正常范围；(↓)低于正常范围
3 治疗
, 百拇医药
急性病例全身使用糖皮质激素。2例经静脉输入地塞米松10 mg，每日一次；2例口服强地松50 mg每日晨顿服一次，同时使用能量合剂、维生素类及血管扩张剂。经治2周～8周，视力增至0.6～0.8。恢复期1例口服强地松30 mg，每日一次，2月后视力增至0.7。
4 讨论
APMPPE好发于中青年，男女均可发病，多为双眼受累，单眼也可发病。临床症状为视力急剧下降，可有视物变形，眼底后极部视网膜血管下散在多个类圆形黄白色病灶，可互相融合成地图状；恢复期病灶呈脱色素和色素增生表现。FFA显示早期与病灶位置相当的弱荧光斑，后期荧光增强；恢复期为窗样缺损和遮蔽荧光。可出现中心或旁中心暗点。视网膜电图(ERG)可以异常[2]。预后一般良好，视力可恢复至正常。
张风等对本病行吲哚青绿血管造影，显示脉络膜毛细血管充盈缺损持续存在。认为本病发病机制为脉络膜毛细血管无灌注所致，病变原发于脉络膜，RPE为继发改变，是一种特殊的脉络膜炎性病变[3]。
, http://www.100md.com
本病病因不明。有人认为与病毒感染、Lyme病有关[4]、[5]。多数人认为本病为一种免疫性疾病[6]，有时伴有大脑血管炎[4]、[5]。本组1例两眼视盘水肿，荧光增强，视力数指，伴发急性视乳头炎。有报导伴发皮肤结节性红斑、甲状腺炎等[1]，认为可能是系统性血管炎表现在眼部的一种特殊的脉络膜炎性病变[1]。脉络膜富含丰富的血管和淋巴细胞及单核细胞，可发生任何类型的免疫反应，能合成IgG，是眼球免疫活动中心。任佩贤等报导一例测得视网膜可溶性抗原特异性淋巴细胞刺激指数[2]轻度升高，也支持这一观点。
本组病例血清免疫学检查免疫球蛋白IgG、IgM有不同程度增高，C3、C4有下降，提示患者免疫功能异常，例1经治后2月复查，IgG、IgA、IgM有下降，但IgM仍高于正常，所有病例经糖皮质激素治疗后，视力增至0.6以上，显示激素对本病有良好的治疗效果。
, 百拇医药
从血清免疫学检查和治疗效果看，认为本组病例支持APMPPE为特殊的脉络膜炎性病变[3]，认为可能与免疫有一定关系。
参考文献
1 任佩贤，鲍丽玲，曲素艺等.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病伴发脑血管炎一例报告.眼底病，1991；7：46～47
2 罗苔青，吴德正，吴乐正.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变的视网膜电图特点探讨.中华眼底病杂志，1998；14：173
3 张风，王光璐，李雪非，等.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变的吲哚青绿血管造影.中华眼底病杂志，1998；14：84～87
4 Jonathan DW, EMitchel O.Noninfectious posterior Uveitis. Seminars in Ophthalmology, 1996;11:460
5 Nicholas PJ. Acute poterior multifocal placoid pigment epithliopathy. Br J Ophthalmol 1995;79:384～389
6 李万琛，吴化宇.常见眼底病鉴别诊断及治疗进展.郑州：河南科学技术出版社，1993；177
(收稿日期：1999-03-28), http://www.100md.com