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编号:10224922
纤维肉瘤的诊断与治疗(附13例报告并文献复习)
http://www.100md.com 《华西医学》 1999年第2期
     作者:岑瑛 张文安 于蓉

    单位:华西医科大学附属第一医院(成都610041)

    关键词:纤维肉瘤;诊断;治疗

    华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol 摘要∶目的∶探讨纤维肉瘤的诊断与治疗。方法:分析我院1994年~1997年收治的纤维肉瘤病人13例并复习有关文献。结果:院外行局部切除6例次(首次4例,复发后2例),均在术后13天~1年复发,平均6.7月,有1例复发5次;在我院首次广泛切除9例,除1例失访外,8例术后3年~10年复发,平均6年;复发后再次行广泛切除术12例17例次,于术后7月~4年复发,平均2.2年;复发后行广泛切除术加放疗3例,于3年~5年复发,平均4.1年;13例无远处转移,1例左大腿纤维肉瘤腹股沟淋巴结转移;误诊4例,误诊率高达30%。结论:广泛性切除术是减少纤维肉瘤复法的重要方法;辅助放疗可能延长病人复发的时间;纤维肉瘤的诊断无特殊方法,术后病检仍是目前确认的主要手段。
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    手术 复发

    [中图分类号]R730.262;R44;R622 [文献标识码]A

    [文章编号]1002-0179(1999)02-0164-03

    The Diagnosis and Treatment of Fibrosarcomas (Report of 13 Cases and Review of Literatures)

    CEN Ying,ZHANG Wen-an,YU Rong

    First University Hospital,West China University of Medical Sciences,Chengdu,610041

    Abstract:Objective:To investigate the diagnosis and treatment of fibrosarcomas.Method: The clinical records of 13 cases with fibrosarcomas who underwent surgery in our hospital between 1994 and 1997 were analyzed and previous literature were reviewed.Result: Recurrence was noted in 6 cases with a range of 13 days to l year(average 6.7months),among them 4 cases with primary fibrosarcoma and 2 cases with recurrent fibrosarcoma were treated by locoal excision in other hospital,and nine cases underwent initial radical surgery in our hospital.Eight cases recurred in between 3 to 10 years(average 6 years),and 1case had lost contact.Twelve cases with recurrence were treated by radical excision for 17 times,recurrence ranged from 7 months to 4 years(average 2.2 years).Three cases treated again after recurrence by radical surgery with adjuvant radiotherapy out recurred in between 3 to 5 years(average 4.1years).There were no distant metastasis in 13 cases.Out in 1case the left thigh fibrosarcomas showed metastasis of inguinal lymph node.Four cases were misdiagnosis.The rate of the error in diagnosis was 30%.Conclusion:Radical excision was an important treatment for reducing the rate of recrrence;adjuvant rediotherapy after surgery could delay the recurrence.Up to now no specific method could diagnose fibrosarcomas and pathology after surgery is still the main method in making accurate diagnosis.
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    Key words:Fibrosarcamas;Diagnosis;Treatment;Surgery;Recurrence.

    (Received date:1999-03-24)

    纤维肉瘤在临床上不多见,只占软组织肉瘤的10%〔1〕,而所有恶性肿瘤中,软组织肉瘤只有1%〔2〕。本院1994年~1997年共收治13例,现结合文献复习报告分析如下:

    1 临床资料

    1.1 一般资料:本组13例,男7例,女6例,年龄25岁~73岁,平均49.2岁;初发4例,术后复发9例;左、右上颌窦各1例,前额2例,枕后1例,胸部2例,右肩2例,右下腹2例,左臀1例,左大腿1例,病程9月~50年,平均14.4年;于我院就诊时(包括初发和复发)肿块最小直径0.5cm,最大直径27cm;痛痒伴发热1例,伴皮肤暗红1例,皮肤可见曲张静脉1例,皮肤溃疡1例,左下肢股骨破坏、窦道形成、干性坏疽1例。
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    1.2 手术:本组13例共手术36次,有1例手术6次。院外行单纯局部切除6例次(首次4例);所有病例入我院后均行广泛切除术,其中上颌骨切除2例,左半骨盆切除、左下肢截除1例,皮瓣覆盖创面4例,创面植皮1例,术后放疗3例。

    1.3 复发与转移:13例中12例复发,有1例共复发5次;院外手术4例,复发2例;入我院13例,12例术后复发17例次;单纯局部切除后所有病例于13天~1年复发,平均6.7个月;首次广泛切除后9例,其中8例于3年~10年复发,平均6年,1例失访;复发后再次行广泛切除术12例17例次,于7个月~4年后复发,平均2.2年;广泛切除后加放疗于3年~5年复发,平均4.1年;本组腹股沟淋巴转移1例,其余病例无远处转移。

    1.4 误诊:本组误诊4例,分别误诊为右胸瘢痕疙瘩1例,鼻息肉、左上颌骨软骨肉瘤、左鼻纤维瘤1例,右鼻神经鞘瘤1例,右肩纤维瘤1例,误诊率高达30%。

    1.5 病理:本组13例均经我院病理科确认,低恶性(G1)11例,高恶性2例(G3),其中枕部纤维肉瘤1例病程50年,复发3次,前2次为低恶性,最后1次为高恶性;另1例左大腿纤维肉瘤病程5年局部浸润明显,最终导致骨质破坏,窦道形成,股动脉栓塞致左下肢坏疽。
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    2 讨论

    2.1 病因:纤维肉瘤病因不清,但有报道曾行肿瘤放疗的病人发生纤维肉瘤的比例比正常人群高,潜伏期6年~18年,平均10年,放疗剂量大小与纤维肉瘤发生的关系尚有争论;偶报道纤维肉瘤有家族史;外伤被认为是诱发因素,但没有证据表明二战时受伤的老兵纤维肉瘤发生率增加〔3〕;烧伤瘢痕也可发生纤维肉瘤,潜伏期为30~40年〔3〕;本组13例均无上述诱因。

    2.2 诊断

    2.2.1 表现:纤维肉瘤是来自成纤维细胞的恶性肿瘤,易复发,可发生于任何年龄,但青壮年多见,以30岁~55岁为多,平均45岁,30岁和55岁为两个高峰;纤维肉瘤可发生于有纤维组织的全身各处,但以大腿和膝部发生率高,头面部少见,约占10%〔4〕;本组3例中头面部有5例,占30%,其中左、右上颌窦各1例,鼻部纤维肉瘤罕见,只占鼻部恶性肿瘤的1%〔5〕;深部纤维肉瘤来自肌肉、肌腱膜、肌间或骨膜的纤维组织。纤维肉瘤的病程为几周到20年不等,平均3年多;纤维肉瘤无特征性的表现,主要是单发肿块,体积大小不等,最小直径1cm,最大直径20cm~30cm,早期无痛,缓慢生长到一定程度后压迫周围神经可出现疼痛,本组最大直径29cm,最小直径0.5cm,早期光滑,界清,皮肤正常,偶可为暗红色,较大时周边不清,皮肤可形成溃疡,本组1例形成窦道并与骨相通。
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    2.2.2 辅助检查:体表型无须特殊检查,深部纤维肉瘤可行X线、MRI、CT等检查,深部纤维肉瘤可围绕骨,X线可见骨膜肥厚;上颌窦纤维肉瘤可行CT、MRI检查,有助于判断肿块的大小及周边的浸润程度。

    2.2.3 病理检查:病理检查仍是确诊的依据。由于软组织肿瘤的类型多、分型复杂,所以给诊断带来一定困难,有时须将光镜、免疫组化、电镜、AgNORs及FCM结合起来方可诊断。术前检查可用空心针针吸穿刺活检,但由于取材过小有很大的局限性,所以目前常用术中冰冻,首先明确肿瘤的性质,从而指导手术切除的范围。本组于我院行手术的病例,均行了术中冰冻检查。

    3 治疗

    3.1 手术:手术切除纤维肉瘤是第一选择,尤其强调首次手术的正确性、合理性和彻底性。纤维肉瘤易复发,多次手术与复发可导致肿瘤恶性程度的提高〔3〕。本组病例有4例在院外首次行局部切除术,手术复发后再行局部切除2例,均在13天~1年内复发,平均6.7个月。本组首次手术行广泛切除与复发后行广泛切除术,复发时间分别平均为6年和2.2年。纤维肉瘤的手术原则是三维切除、无瘤操作。恶性程度高的肿瘤生长快,压迫周围致组织水肿,及血管增生性反应形成假包膜,肿瘤细胞可透过包膜形成卫星病灶,手术后卫星病灶的残余是复发的主要原因,所以手术时解剖分离要在正常组织内进行,一般距肿瘤边缘3cm~5cm,不打开包膜,将肿瘤整块切除,有条件可将术野边缘和基底组织行术中冰冻指导手术切除范围。体表纤维肉瘤切除后,如缺损大可行皮瓣转移或根据情况植皮覆盖创面。
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    3.2 放疗:放疗对纤维肉瘤的疗效尚有争议〔3〕,但大多数人同意放疗作为纤维肉瘤的辅肋治疗。其术后放疗的指针:(1)局部切除后,不准备做进一步的手术;(2)手术范围小;(3)广泛切除后估计还有残余病变;(4)多次手术后复发;(5)广泛切除后配合放疗代替截肢或半骨盆切除术〔6〕。对于较大的肿瘤可于术前放疗,减少原发肿瘤的体积,便于手术〔7〕。本组3例患者复发后行广泛切除术加放疗,平均复发时间4.1年,而复发后单纯行广泛切除术,平均复发时间为2.2年。

    3.3 化疗:对于有或可能发生远处转移的患者化疗作为辅助治疗。手术、放疗、化疗是治疗软组织肉瘤的基本模式。Heslin〔8〕提出以下病人应采取综合治疗:(1)高恶性肿瘤;(2)肿瘤直径大于5cm;(3)肿瘤浸及深筋膜。

    4 复发与预后

    纤维肉瘤极易复发,一般第一次手术到复发约几个月到11年,平均2年;作者认为复发和预后与下列因素有关:(1)首次术式。首次手术即行广泛切除是防止复发的关键。首次局部切除,可在短期内复发,本组6例次平均6.7个月。复发后病例应行广泛切除术辅以放疗;(2)恶性程度。恶性程度取决于病理分级的高低而与肿瘤的持续时间、大小和部位无明显关系。恶性度高预后差,本组1例左大腿纤维肉瘤,高度恶性,病程5年,致股骨破坏、窦道形成、股动脉栓塞左下肢坏疽、腹股沟淋巴转移。多次复发可导致转移和恶性程度的提高。本组1例病程50年,共复发3次,由低度变为高度恶性。由于病理分级无统一标准,加之主观因素的存在,近来Huuhtanen和Collin〔9〕使用FCM测定细胞的SFP(S期分数),认为SPF是软组织肿瘤预后的一项指标,SPF越高,预后越差,可供参考。
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    5 误诊分析

    本组误诊4例,占30%。究其原因:(1)认识不足。由于该病少见,临床医生多考虑常见肿瘤而导致误诊;对于病程长,短期内生长相对较快的肿块,术后多次复发,应考虑纤维肉瘤的可能;(2)病理和临床应互相结合。本组4例多次病理误诊,除了诊断水平和技术手段有限外,没有结合临床也是主要原因。此外临床医生应根据症状和体征作出合理的判断,而不能完全听信于病理。

    6 参考文献

    1 Nash AD:Soft Tissue Sarcomas:Histological Diagnosis.New York,Raven Press.1989;9-10.

    2 Huuhtanen RL,Bomquvit CL,Wiklund TA et al.S-Phrase Frraction of 155 soft tissue sarcomas.Cancer 1996;77:1815-2.
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    3 Enzinger FM,Weiss SW:Soft tissue tumours.St Louis,Mosby,1988;201-9.

    4 Raaf JH:Soft Tissue Sarcomas:Diagnosis and Treatmnent,St Louis,Mosby,1993;408-14.

    5 王荣先,Kwook P,Hawke M.临床鼻科学。河北:河北科学技术出版社。1996:247。

    6 谷铣之,殷蔚伯,刘泰福等:肿瘤放射治疗学。北京:北京医科大学和中国协和医科大学出版社。1997;771-4。

    7 Heslin MJ,Woodruff J,Brennan MF:Prognotic significance of a positive miroscopic margin in high risk extremity soft tissue sarcoma:implication for management.J Clin Oncol,1996;14:473.

    8 赖日权:软组织肿瘤病理学。1998;北京:人民军医出版社;41-2。

    9 Collin F,Chassevent A,Bonichon F et al.Flow cytometric DNA content analysis of 185 soft neoplasms indicates that S-Phase fraction is a prognostic factor for sarcomas.Cancer 1997;79:2371-9.

    (收稿日期:1999-03-24), http://www.100md.com