特发性肺间质纤维化18例分析
作者：吴郑兵罗丹李又环
单位：华西医科大学附属第一医院呼吸内科(成都610041)
关键词：
华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol [中图分类号]R563.1+3 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(1999)02-0183-01
特发性肺间质纤维化(idiopathil pulmonary fibrosis，IPF)，目前病因尚不清楚。其表现为逐渐加重的呼吸困难及局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，预后不良。近十年来发病率及病死率皆升高。现将我院近3年来收治的18例IPF作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 本组18例中，男10例，女8例，年龄28～80岁，平均48岁。发病至就诊时间6月～10年。18例均有呼吸困难或气短症状，其中进行性加重者13例，占72.2%；紫绀12例，占66.7%；杵状指6例，占30%；肺部Velcro罗音12例，占66.7%；18例全组患者均有不同程度的咳嗽、吐痰。
1.2 肺功能检查 本组患者中11例均显示限制通气功能障碍及弥散功能障碍。其中肺活量(VC)均降低，为正常预计值的22%～77%；第一秒用力呼气容积(FEV1%)降低，为55%～75%；肺一氧化碳弥散量(DLCO)均降低，为正常预计值的20%～71%。
1.3 X线或/和CT表现 18例患者肺部均有结节影，线网状影，绝大多数分布在中下肺野。其中蜂窝肺3例，肺体积缩小5例。
1.4 动脉空气分析 本组患者均在鼻饲管供氧下测定血气：PaO2均降低，为5.3～9.9kPa；PaO2为3.3～5.6kPa，pH为7.375～7.465，除2例为呼吸性碱中毒外，其余酸碱平衡参数均在正常范围内。
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1.5 纤维支气管镜检查 本组5例患者病程活检均有支气管粘膜慢性炎症及纤维组织增生。其中1例为部分间质纤维化伴灶性区域肺泡机化。支气管肺泡灌洗(BALF)结果：中性白细胞为1%1例，2%3例，3%1例，Fu增高1例。
全组病例均排除其他原因引起的肺间质疾病。
1.6 治疗 14例患者服用强的松，联合丹参、川芎嗪治疗；4例病例因肺体积缩小，蜂窝肺形成仅使用丹参、川芎嗪治疗；除一例因感染严重死于呼吸衰竭外，其余均有不同程度好转。
2 讨论
IPF是一个病因不明，表现为弥漫性肺间质纤维化局限于肺部的疾病〔1〕。近年来多数学者认为系自身免疫性疾病。以前因对本病认识不足常延误诊断或误诊。近年来，随着医学科学的不断发展，影像学检查(特别是CT的应用)，支气管镜、肺功能检查以及血气分析的广泛开展，为提高IPF的诊断水平提供了有力的证据。
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IPF绝大多数为慢性型，平均病程5～6年，最长达15年，好发年龄在40岁以后。本组病例入院时病程6月～10年，平均发病年龄为48岁。本病起病隐袭而渐进，咳嗽及气促为常见表现，进行性呼吸困难常为本病的最突出症状，本组有72%病人表现为进行性呼吸困难，在未能明确病因时，应考虑到本病的可能。听诊时多数患者肺部中下份吸气末闻及较响亮高调的Velcro罗音，该罗音常在广泛肺间质纤维化中出现，对诊断本病有一定价值。有人认为：〔2〕杵状指(趾)出现较早，甚至比其他肺部疾病更明显。该病均有不同程度缺O2并逐渐加重，后期明显，紫绀常在晚期出现，因缺O2机体代偿性呼吸频率增快，通气过度，使部分患者发生呼吸性碱中毒。本组病例中，有12例出现Veloro罗音，6例有杵状指(趾)。运动后作血气分析，18例均有不同程度缺O2，紫绀12例，呼吸性碱中毒2例与本病表现吻合。X线或CT检查呈现弥漫性肺间质改变阴影是诊断本病的主要依据。绝大多数分布在中下肺，内带密集，后期肺体积缩小，出现蜂窝肺。本组18例均表现为弥漫性线网状及小结节影，大部分分布在中下肺野，其中肺体积缩小5例，蜂窝肺3例。支气管肺泡灌洗术(BACF)在诊断IPF有较重要价值。许多作者证明BALF与肺活体组织检查结果一致。本病处于肺泡炎阶段时，BALF细胞总数增加2～4倍，中性粒细胞>1%即有意义〔3〕。本文5例作BALF，除1例中性粒细胞为1%外，其余4例均>1%。
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肺间质性疾病的病因很多，涉及的疾病广泛。IPF的诊断强调组织学检查，早期的肺活检以排除其他肺间质性疾病。目前经纤支镜活检阳性率并不太高，因部分病人肺功能较差不能胜任开胸活检或拒绝手术，给及时诊断带来一定困难。我们认为有以下表现应考虑IPF：①进行性呼吸困难，听诊肺部闻及Velcro罗音；②限制性通气功能障碍，弥散功能下降；③胸部X线呈现典型的弥漫性间质纤维化；④未发现致病原因者。
本病无特殊治疗方法，早期使用糖皮质激素，有可能在一定程度上控制肺泡炎，改善纤维化，延缓病情进展，疗程一般不少于1年。
作者简介：吴郑兵进修生(四川省都江堰市人民医院611830)
罗丹 进修生(四川省名山县人民医院625100)
3 参考文献
1 郑金旭：活动性弥漫性肺间质纤维化的诊断。国外医学呼吸系统分册 1992；3(112)：115。
2 崔祥磞，五鸣岐，萨藤三，主编：实用肺脏病学。上海科学技术出版社 1994，367。
3 周新：支气管肺泡灌洗在结节病、特发性肺间质纤维化和胶原血管病——间质性肺疾病中的应用。实用内科杂志 1993；4(13)：203。
(收稿日期1998-11-08), http://www.100md.com
单位：华西医科大学附属第一医院呼吸内科(成都610041)
关键词：
华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol [中图分类号]R563.1+3 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(1999)02-0183-01
特发性肺间质纤维化(idiopathil pulmonary fibrosis，IPF)，目前病因尚不清楚。其表现为逐渐加重的呼吸困难及局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，预后不良。近十年来发病率及病死率皆升高。现将我院近3年来收治的18例IPF作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。
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1 临床资料
1.1 一般资料 本组18例中，男10例，女8例，年龄28～80岁，平均48岁。发病至就诊时间6月～10年。18例均有呼吸困难或气短症状，其中进行性加重者13例，占72.2%；紫绀12例，占66.7%；杵状指6例，占30%；肺部Velcro罗音12例，占66.7%；18例全组患者均有不同程度的咳嗽、吐痰。
1.2 肺功能检查 本组患者中11例均显示限制通气功能障碍及弥散功能障碍。其中肺活量(VC)均降低，为正常预计值的22%～77%；第一秒用力呼气容积(FEV1%)降低，为55%～75%；肺一氧化碳弥散量(DLCO)均降低，为正常预计值的20%～71%。
1.3 X线或/和CT表现 18例患者肺部均有结节影，线网状影，绝大多数分布在中下肺野。其中蜂窝肺3例，肺体积缩小5例。
1.4 动脉空气分析 本组患者均在鼻饲管供氧下测定血气：PaO2均降低，为5.3～9.9kPa；PaO2为3.3～5.6kPa，pH为7.375～7.465，除2例为呼吸性碱中毒外，其余酸碱平衡参数均在正常范围内。
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1.5 纤维支气管镜检查 本组5例患者病程活检均有支气管粘膜慢性炎症及纤维组织增生。其中1例为部分间质纤维化伴灶性区域肺泡机化。支气管肺泡灌洗(BALF)结果：中性白细胞为1%1例，2%3例，3%1例，Fu增高1例。
全组病例均排除其他原因引起的肺间质疾病。
1.6 治疗 14例患者服用强的松，联合丹参、川芎嗪治疗；4例病例因肺体积缩小，蜂窝肺形成仅使用丹参、川芎嗪治疗；除一例因感染严重死于呼吸衰竭外，其余均有不同程度好转。
2 讨论
IPF是一个病因不明，表现为弥漫性肺间质纤维化局限于肺部的疾病〔1〕。近年来多数学者认为系自身免疫性疾病。以前因对本病认识不足常延误诊断或误诊。近年来，随着医学科学的不断发展，影像学检查(特别是CT的应用)，支气管镜、肺功能检查以及血气分析的广泛开展，为提高IPF的诊断水平提供了有力的证据。
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IPF绝大多数为慢性型，平均病程5～6年，最长达15年，好发年龄在40岁以后。本组病例入院时病程6月～10年，平均发病年龄为48岁。本病起病隐袭而渐进，咳嗽及气促为常见表现，进行性呼吸困难常为本病的最突出症状，本组有72%病人表现为进行性呼吸困难，在未能明确病因时，应考虑到本病的可能。听诊时多数患者肺部中下份吸气末闻及较响亮高调的Velcro罗音，该罗音常在广泛肺间质纤维化中出现，对诊断本病有一定价值。有人认为：〔2〕杵状指(趾)出现较早，甚至比其他肺部疾病更明显。该病均有不同程度缺O2并逐渐加重，后期明显，紫绀常在晚期出现，因缺O2机体代偿性呼吸频率增快，通气过度，使部分患者发生呼吸性碱中毒。本组病例中，有12例出现Veloro罗音，6例有杵状指(趾)。运动后作血气分析，18例均有不同程度缺O2，紫绀12例，呼吸性碱中毒2例与本病表现吻合。X线或CT检查呈现弥漫性肺间质改变阴影是诊断本病的主要依据。绝大多数分布在中下肺，内带密集，后期肺体积缩小，出现蜂窝肺。本组18例均表现为弥漫性线网状及小结节影，大部分分布在中下肺野，其中肺体积缩小5例，蜂窝肺3例。支气管肺泡灌洗术(BACF)在诊断IPF有较重要价值。许多作者证明BALF与肺活体组织检查结果一致。本病处于肺泡炎阶段时，BALF细胞总数增加2～4倍，中性粒细胞>1%即有意义〔3〕。本文5例作BALF，除1例中性粒细胞为1%外，其余4例均>1%。
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肺间质性疾病的病因很多，涉及的疾病广泛。IPF的诊断强调组织学检查，早期的肺活检以排除其他肺间质性疾病。目前经纤支镜活检阳性率并不太高，因部分病人肺功能较差不能胜任开胸活检或拒绝手术，给及时诊断带来一定困难。我们认为有以下表现应考虑IPF：①进行性呼吸困难，听诊肺部闻及Velcro罗音；②限制性通气功能障碍，弥散功能下降；③胸部X线呈现典型的弥漫性间质纤维化；④未发现致病原因者。
本病无特殊治疗方法，早期使用糖皮质激素，有可能在一定程度上控制肺泡炎，改善纤维化，延缓病情进展，疗程一般不少于1年。
作者简介：吴郑兵进修生(四川省都江堰市人民医院611830)
罗丹 进修生(四川省名山县人民医院625100)
3 参考文献
1 郑金旭：活动性弥漫性肺间质纤维化的诊断。国外医学呼吸系统分册 1992；3(112)：115。
2 崔祥磞，五鸣岐，萨藤三，主编：实用肺脏病学。上海科学技术出版社 1994，367。
3 周新：支气管肺泡灌洗在结节病、特发性肺间质纤维化和胶原血管病——间质性肺疾病中的应用。实用内科杂志 1993；4(13)：203。
(收稿日期1998-11-08), http://www.100md.com