颅内海绵窦内海绵状血管瘤11例临床分析
作者：吴震 王忠诚 张俊廷 贾桂军
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：
中华医学杂志990212 颅内海绵状血管瘤较为少见，手术中出血凶猛。近年来，随着显微神经外科技术的发展，该肿瘤的治疗有了进一步提高。我院神经外科自1993以来，共收治11例颅内硬膜外海绵窦内海绵状血管瘤，均行手术治疗，现将有关手术技术及肿瘤切除进行初步探讨，以提高对该肿瘤的诊断及治疗效果。
一、对象与方法
从1993～1997年共收治海绵窦内海绵状血管瘤病11例，其中男性1例；女性10例。发病年龄31～60岁，平均年龄45岁。患者病史长短不一，病史最长为8年，最短0.5年。
1.症状及体征：主要分为颅神经损害症状及慢性高颅压症状。最常见为复视、面部感觉减退、头痛、视野缺损、视力减退。本组复视9例，动眼神经麻痹1例，视力减退2例，头痛11例，面部感觉减退6例，1例有一侧肢体活动障碍。
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2.影像学检查：本组5例行CT检查。MR是海绵状血管瘤很有价值的检查，本组所有病例均行MR检查，有9例病人行数字减影血管造影术(DSA)检查，4例未显影，6例出现静脉期或窦期染色。术前2例误诊为脑膜瘤，1例误诊为神经鞘瘤，3例误诊为垂体瘤。
3.治疗方法：本组病例均采用显微神经外科手术治疗，行额颞耳前颞下入路，经侧裂及中颅窝底面将肿瘤切除。其中全切除4例，近全切除6例，部分切除1例。
二、结果
由于该肿瘤位于海绵窦内故手术的并发症较高，最主要的是Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ神经的损害，手术后出现外展神经麻痹者7例，9例病人有面部感觉障碍。初期手术有2例病人出现动眼神经全麻痹，2例病人出现动眼神经不全麻痹。本组病例无手术死亡，术后并发症为64%。近全切除的病人均行放射治疗。
本组病例均行随访，2例随访4年，病情稳定，较术前好转。5例随访2年，术后恢复良好，能正常工作。在4例动眼神经麻痹患者中，有2例不全麻痹患者于术后3个月内完全恢复。4例患者随访1年，恢复良好。7例全切除和近全切除术后无动眼神经麻痹，7例有不同程度的外展神经麻痹，其中4例有不同程度的恢复。
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三、讨论
目前多数学者认为，海绵状血管瘤并非真性肿瘤，是一种先天性血管畸形。是颅内血管畸形的一种。颅内海绵状血管瘤分为硬膜外型及脑内型2种，硬膜外型(海绵窦内)较为少见，而脑内型多见[1，2]。
海绵窦内海绵状血管瘤有显著的病理特点，肉眼见肿瘤为紫红色或粉红色，手术中可见肿瘤为“棉絮状”，位于硬膜外，边界清楚，光镜病理证实它是由界限清楚、分叶状大小不等的高度扩张的血管团组成，切面呈海绵状或蜂窝状；镜下可见大量的异常血管，血管间无神经组织，为菲薄的结缔组织相互联通，而缺乏肌层和弹力纤维[2，3]。硬膜外海绵状血管瘤多好发于中年女性，文献[2]报道占94%，平均年龄44岁。本组只有1例男性。此病病程缓慢，主要为颅神经损害症状，主要包括Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ神经损害症状，以Ⅵ神经损害症状为多见。肿瘤巨大者可有慢性高颅压的表现。
海绵窦内海绵状血管瘤，影像表现具有特征性。由于起源于海绵窦外侧壁故常常侵入鞍 区，所以，CT平扫可见中颅窝底边界清楚，圆形或哑铃形稍高密度病灶，密度均匀，周边无水肿，增强扫描病灶明显强化。部分病例可见钙化[2，4]。MR显示为稍长T1和长T2信号，强化明显。海绵状血管瘤极富于血管，但在DSA检查中，经常显示无特征的无血管区，有的病例仅有小斑点染色或有晚期静脉染色及窦期染色，这主要是因为瘤内血管床显著扩大，血流缓慢，进入瘤腔的造影剂被稀释，故难于显示肿瘤染色。有的学者认为，肿瘤内血流速度及压力比动静脉畸形(AVM)要小，虽然肿瘤血运丰富但动脉期染色不明显，基于此影像学特点，故无法行栓塞治疗[2，5]。
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海绵窦内海绵状血管瘤，需要与中颅窝底脑膜瘤、神经鞘瘤及垂体瘤等相鉴别。脑膜瘤MR平扫为均匀一致等密度信号，可见钙化及瘤周水肿较明显，T1像可显示等T1信号或稍高信号，T2像为等T2或稍长T2，密度可不一致。注药后明显强化，DSA显示肿瘤染色。神经鞘瘤常骑跨中、后颅窝，呈哑铃状，等、低或混杂密度，病灶可不均匀，有的可见囊变，部分病例可见岩骨尖破坏，注药后不均匀强化。DSA染色不明显。术前的诊断和手术前的准备至关重要，其决定了手术的成败[4]。
以往对海绵状血管瘤的治疗，因术中出血凶猛，手术死亡率高，文献报道[4，6]死亡率可达36%。但随着显微神经外科的发展，对该肿瘤的全切和近全切率明显提高，且对海绵窦内神经的保护也有明显提高。此肿瘤边界清，肿瘤表面有一层薄膜，质软，血运丰富，神经多位于肿瘤与硬膜之间，应在硬膜和肿瘤之间分离，尽量不破坏其薄膜，这样即可以减少出血，且对保护神经有很大帮助。手术中应注意海绵窦内的结构，最主要的是颈内动脉和动眼神经。术中应避免颈内动脉的损伤。因动眼神经直接引起病人面容的改变，故应特别注意保护。外展神经在海绵窦内走行长，故最易损伤。有文献报告在手术过程中采用诱发电位监测，以避免颅神经的损伤[3，5-7]。对于手术入路来讲，一般多采用额颞入路、耳前颞下入路和扩大颞颧入路等[2，5]。我们多采用额颞耳前颞下入路切除肿瘤，此入路优点暴露充分，经海绵窦外侧壁入路，对于保护动眼神经有很大好处。对于体质弱不能耐受手术或全切除肿瘤比较困难的病人可行放射治疗及伽玛刀治疗，这对预后有一定帮助。
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参考文献
1 Fehling MG, Tucker WS. Cavernous hemangioma of Meckel′s cave, Case report. J Neurosurg, 1988, 68：645-647.
2 Linskey ME, Shkhar IN. Cavernous sinus hemangioma: a series, reviews, and an hypothesis. Neurosurgery, 1992; 30：101-107.
3 Little JR, Awad IA, Jones SC, et al. Vascular pressure and cortical, blood flow in cavernous angioma of the brain.J Neurosurg, 1990, 73：555-559.
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4 Kawai K, Fukui M, Tanaka A. Extracerebral cavernous hemingioma of the middle fossa. Surg Neurol, 1978, 9：19-25.
5 Meyer FB, Lombardi D, Scheithauer B. Exta-axial cavernous hemangioma involving the dura lsinus. J Neurosurg, 1990, 73：187-192.
6 Momoshima S, Shiga H, Yuasa Y. MR findings in extracerebral cavernous angioma of two cases and review of the literature. AJNR, 1991, 12：756-760.
7 Suzuki Y, Shibury M, Basekaya MK. Extracerebral cavernous angiomas of the cavernous sinus in the middle fossa. Surg Neurol, 1996, 45：123-132.
(收稿：1998-07-15 修回：1998-11-12), http://www.100md.com
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：
中华医学杂志990212 颅内海绵状血管瘤较为少见，手术中出血凶猛。近年来，随着显微神经外科技术的发展，该肿瘤的治疗有了进一步提高。我院神经外科自1993以来，共收治11例颅内硬膜外海绵窦内海绵状血管瘤，均行手术治疗，现将有关手术技术及肿瘤切除进行初步探讨，以提高对该肿瘤的诊断及治疗效果。
一、对象与方法
从1993～1997年共收治海绵窦内海绵状血管瘤病11例，其中男性1例；女性10例。发病年龄31～60岁，平均年龄45岁。患者病史长短不一，病史最长为8年，最短0.5年。
1.症状及体征：主要分为颅神经损害症状及慢性高颅压症状。最常见为复视、面部感觉减退、头痛、视野缺损、视力减退。本组复视9例，动眼神经麻痹1例，视力减退2例，头痛11例，面部感觉减退6例，1例有一侧肢体活动障碍。
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2.影像学检查：本组5例行CT检查。MR是海绵状血管瘤很有价值的检查，本组所有病例均行MR检查，有9例病人行数字减影血管造影术(DSA)检查，4例未显影，6例出现静脉期或窦期染色。术前2例误诊为脑膜瘤，1例误诊为神经鞘瘤，3例误诊为垂体瘤。
3.治疗方法：本组病例均采用显微神经外科手术治疗，行额颞耳前颞下入路，经侧裂及中颅窝底面将肿瘤切除。其中全切除4例，近全切除6例，部分切除1例。
二、结果
由于该肿瘤位于海绵窦内故手术的并发症较高，最主要的是Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ神经的损害，手术后出现外展神经麻痹者7例，9例病人有面部感觉障碍。初期手术有2例病人出现动眼神经全麻痹，2例病人出现动眼神经不全麻痹。本组病例无手术死亡，术后并发症为64%。近全切除的病人均行放射治疗。
本组病例均行随访，2例随访4年，病情稳定，较术前好转。5例随访2年，术后恢复良好，能正常工作。在4例动眼神经麻痹患者中，有2例不全麻痹患者于术后3个月内完全恢复。4例患者随访1年，恢复良好。7例全切除和近全切除术后无动眼神经麻痹，7例有不同程度的外展神经麻痹，其中4例有不同程度的恢复。
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三、讨论
目前多数学者认为，海绵状血管瘤并非真性肿瘤，是一种先天性血管畸形。是颅内血管畸形的一种。颅内海绵状血管瘤分为硬膜外型及脑内型2种，硬膜外型(海绵窦内)较为少见，而脑内型多见[1，2]。
海绵窦内海绵状血管瘤有显著的病理特点，肉眼见肿瘤为紫红色或粉红色，手术中可见肿瘤为“棉絮状”，位于硬膜外，边界清楚，光镜病理证实它是由界限清楚、分叶状大小不等的高度扩张的血管团组成，切面呈海绵状或蜂窝状；镜下可见大量的异常血管，血管间无神经组织，为菲薄的结缔组织相互联通，而缺乏肌层和弹力纤维[2，3]。硬膜外海绵状血管瘤多好发于中年女性，文献[2]报道占94%，平均年龄44岁。本组只有1例男性。此病病程缓慢，主要为颅神经损害症状，主要包括Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ神经损害症状，以Ⅵ神经损害症状为多见。肿瘤巨大者可有慢性高颅压的表现。
海绵窦内海绵状血管瘤，影像表现具有特征性。由于起源于海绵窦外侧壁故常常侵入鞍 区，所以，CT平扫可见中颅窝底边界清楚，圆形或哑铃形稍高密度病灶，密度均匀，周边无水肿，增强扫描病灶明显强化。部分病例可见钙化[2，4]。MR显示为稍长T1和长T2信号，强化明显。海绵状血管瘤极富于血管，但在DSA检查中，经常显示无特征的无血管区，有的病例仅有小斑点染色或有晚期静脉染色及窦期染色，这主要是因为瘤内血管床显著扩大，血流缓慢，进入瘤腔的造影剂被稀释，故难于显示肿瘤染色。有的学者认为，肿瘤内血流速度及压力比动静脉畸形(AVM)要小，虽然肿瘤血运丰富但动脉期染色不明显，基于此影像学特点，故无法行栓塞治疗[2，5]。
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海绵窦内海绵状血管瘤，需要与中颅窝底脑膜瘤、神经鞘瘤及垂体瘤等相鉴别。脑膜瘤MR平扫为均匀一致等密度信号，可见钙化及瘤周水肿较明显，T1像可显示等T1信号或稍高信号，T2像为等T2或稍长T2，密度可不一致。注药后明显强化，DSA显示肿瘤染色。神经鞘瘤常骑跨中、后颅窝，呈哑铃状，等、低或混杂密度，病灶可不均匀，有的可见囊变，部分病例可见岩骨尖破坏，注药后不均匀强化。DSA染色不明显。术前的诊断和手术前的准备至关重要，其决定了手术的成败[4]。
以往对海绵状血管瘤的治疗，因术中出血凶猛，手术死亡率高，文献报道[4，6]死亡率可达36%。但随着显微神经外科的发展，对该肿瘤的全切和近全切率明显提高，且对海绵窦内神经的保护也有明显提高。此肿瘤边界清，肿瘤表面有一层薄膜，质软，血运丰富，神经多位于肿瘤与硬膜之间，应在硬膜和肿瘤之间分离，尽量不破坏其薄膜，这样即可以减少出血，且对保护神经有很大帮助。手术中应注意海绵窦内的结构，最主要的是颈内动脉和动眼神经。术中应避免颈内动脉的损伤。因动眼神经直接引起病人面容的改变，故应特别注意保护。外展神经在海绵窦内走行长，故最易损伤。有文献报告在手术过程中采用诱发电位监测，以避免颅神经的损伤[3，5-7]。对于手术入路来讲，一般多采用额颞入路、耳前颞下入路和扩大颞颧入路等[2，5]。我们多采用额颞耳前颞下入路切除肿瘤，此入路优点暴露充分，经海绵窦外侧壁入路，对于保护动眼神经有很大好处。对于体质弱不能耐受手术或全切除肿瘤比较困难的病人可行放射治疗及伽玛刀治疗，这对预后有一定帮助。
, 百拇医药
参考文献
1 Fehling MG, Tucker WS. Cavernous hemangioma of Meckel′s cave, Case report. J Neurosurg, 1988, 68：645-647.
2 Linskey ME, Shkhar IN. Cavernous sinus hemangioma: a series, reviews, and an hypothesis. Neurosurgery, 1992; 30：101-107.
3 Little JR, Awad IA, Jones SC, et al. Vascular pressure and cortical, blood flow in cavernous angioma of the brain.J Neurosurg, 1990, 73：555-559.
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4 Kawai K, Fukui M, Tanaka A. Extracerebral cavernous hemingioma of the middle fossa. Surg Neurol, 1978, 9：19-25.
5 Meyer FB, Lombardi D, Scheithauer B. Exta-axial cavernous hemangioma involving the dura lsinus. J Neurosurg, 1990, 73：187-192.
6 Momoshima S, Shiga H, Yuasa Y. MR findings in extracerebral cavernous angioma of two cases and review of the literature. AJNR, 1991, 12：756-760.
7 Suzuki Y, Shibury M, Basekaya MK. Extracerebral cavernous angiomas of the cavernous sinus in the middle fossa. Surg Neurol, 1996, 45：123-132.
(收稿：1998-07-15 修回：1998-11-12), http://www.100md.com