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编号:10239125
白塞病致主动脉瓣替换术后反复瓣周漏一例
http://www.100md.com 《中国循环杂志》 1999年第2期
     作者:李萍 章友华 谭慧琼 朱俊 宋有城

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    关键词:

    中国循环杂志990232 1 病例资料

    患者男性,48岁,因两个月来气短、夜间阵发性呼吸困难就诊。查体:血压100/30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),胸骨左缘第3、4肋间舒张期叹气样杂音,向心前区传导。X线胸片示肺淤血,心胸比率0.67。超声心动图示主动脉瓣重度关闭不全。入院行主动脉瓣替换术,术中发现主动脉瓣叶轻度增厚,无冠瓣膜部穿孔,瓣环断裂。细菌培养(-)。术后2个半月再次出现胸闷、气短;复查超声心动图示机械瓣瓣周漏,大量反流。行第2次主动脉瓣替换术,术中见瓣叶无附着物,左冠瓣及无冠瓣环多处中断。1个月后再次出现气短症状,超声心动图示机械瓣瓣周漏。故第3次行主动脉瓣替换术,术中见主动脉根部扩大,近无冠瓣环处撕脱20 mm。术后症状好转。3个月后再次出现胸闷、气短,不能平卧。复查超声心动图示主动脉瓣机械瓣瓣周漏,中量反流。详细询问病史发现,患者20余年来反复出现口腔及外生殖器粘膜溃疡,伴游走性关节痛。2年前行肠切除术,并有伤口不易愈合史。皮肤针刺反应(+)。化验检查:红细胞沉降率54 mm/h,抗双链脱氧核糖核酸(-),抗链球菌溶血素“O”反应(-),C反应蛋白(-),类风湿因子(-)。住院期间患者猝死。

    2 讨论

    该患者反复口腔、生殖器粘膜溃疡20余年,皮肤针刺反应阳性,符合白塞病诊断。无眼部损害,为不完全性白塞病。各种免疫指标、自身抗体阴性,除外其它结缔组织病。白塞病基本病理过程为小血管炎,且侵及全身,使血管脆性增大;若在未经治疗的情况下进行手术,伤口不易愈合。有报道对白塞病患者行瓣膜替换术前后使用激素可抑制全身血管炎,减少术后并发症。尽管如此,白塞病患者瓣膜替换术后的并发症发生率仍很高。

    (收稿:1998-05-20 修回:1998-11-27), 百拇医药