遗传性毛细血管扩张症合并鼻中隔偏曲严重鼻出血的手术治疗
作者：萧玉峰 赵凤英
单位：菏泽地区人民医院
关键词：遗传；毛细血管；鼻出血；
山东医大基础医学院学报990236 遗传性毛细血管扩张症引起的鼻出血难以治疗,如果有鼻中隔偏曲鼻出血的机会更多,且止血更加困难。我们于1998年元月经手术治愈了1例,随访1年,未再发生鼻出血,现报道如下,1 病例简介
患者女,66岁。反复持续性鼻出血30余年,在多家医院治疗无效。其父、姑均有长期反复性鼻出血史未能治愈,分别于58岁和59岁时去世。近15年,该病例曾用药物、局部封闭、局部划痕、局部激光等方法治疗,不能控制出血,且发作频繁,每周有3～5次鼻出血,每次出血约10滴,用棉花填塞可止血,近年,出血量逐渐增加,不敢多活动。于手术前半年,每天每侧鼻腔出血约20滴以上,自行用棉花止住出血,如遇身体或情绪不佳时,出血量增多。每次出血时,即用棉花填塞,因用力较大,鼻前庭红肿、干痛。于1998年1月18日收入院治疗。检查见贫血貌,鼻中隔向右侧呈“C”型偏曲,在鼻中隔下端与梨骨位置交界处嵴突与右侧下鼻甲几乎接触,嵴突表面粘膜下有一支粗血管怒张。双侧鼻中隔前、中端粘膜表面均有血管扩张,以前端尤为明显。轻轻用麻黄素棉片收敛立即出血,10min后止住。双下肢出现皮下紫癜月余,按压紫癜处减轻。测血压正常;心电图ST改变;CT鼻窦片示正常。查24h血块退缩完全,纤维蛋白原定量1.88g/L,血小板234/L,实验室检查其它无异常。1998年2月23日在局麻下行鼻中隔矫正术,在右侧鼻中隔前端切开粘骨膜,立即出血,用含1/1000的副肾上腺素片反复止血约10min,不能完全止血,只好分离粘骨膜,出血仍不止,此时出血约150ml ,当分离对侧粘骨膜后,出血仍不减,切除中隔骨质后,出血现象骤减,不影响操作。手术时间40min,术中无其它并发症,未输血。术后第8天抽出碘仿纱条,未见渗出血现象。鼻中隔右侧粘膜切口愈合良好,扩张的血管基本消失。左侧粘膜下扩张的血管明显退缩。术后10d复查,自述右鼻腔未再出血,左侧鼻腔曾有两次渗血,每次约3～5滴即自止,术后1年复查,右侧鼻腔未再出血,手术切口处无明显的血管扩张。左侧鼻腔1年来共出血7次,每次出血约5滴自止,检查左侧鼻中隔表面粘膜下有血管扩张,以1/100麻黄素收敛,无出血现象。
2 讨 论
遗传性毛细血管扩张症合并鼻中隔偏曲引起的严重鼻出血,治疗非常困难。根据治疗常规,手术治疗应为禁忌证。本例经多种方法治疗无效,患者失去信心。如果不采取措施,很可能失去治疗机会,为了挽救生命决定采取鼻中隔矫正术,结果疗效良好。其基本治愈的原因,我们认为与手术破坏了粘膜下血管网,去除了弯曲及嵴突样鼻中隔软骨,松解了双侧鼻中隔粘膜下血管张力,改善了鼻腔的生理功能有关。此手术采用右侧鼻中隔粘膜下切口,是为了试探出血量,如出血太多,无法操作,就单纯将右侧鼻中隔粘膜下怒张的血管切断,压迫止血,终止手术。此手术时间虽然较长,出血较多,难止血,风险大,但确实为患者找到了有效的治疗方法。
(收稿日期 1999-02-02), 百拇医药
单位：菏泽地区人民医院
关键词：遗传；毛细血管；鼻出血；
山东医大基础医学院学报990236 遗传性毛细血管扩张症引起的鼻出血难以治疗,如果有鼻中隔偏曲鼻出血的机会更多,且止血更加困难。我们于1998年元月经手术治愈了1例,随访1年,未再发生鼻出血,现报道如下,1 病例简介
患者女,66岁。反复持续性鼻出血30余年,在多家医院治疗无效。其父、姑均有长期反复性鼻出血史未能治愈,分别于58岁和59岁时去世。近15年,该病例曾用药物、局部封闭、局部划痕、局部激光等方法治疗,不能控制出血,且发作频繁,每周有3～5次鼻出血,每次出血约10滴,用棉花填塞可止血,近年,出血量逐渐增加,不敢多活动。于手术前半年,每天每侧鼻腔出血约20滴以上,自行用棉花止住出血,如遇身体或情绪不佳时,出血量增多。每次出血时,即用棉花填塞,因用力较大,鼻前庭红肿、干痛。于1998年1月18日收入院治疗。检查见贫血貌,鼻中隔向右侧呈“C”型偏曲,在鼻中隔下端与梨骨位置交界处嵴突与右侧下鼻甲几乎接触,嵴突表面粘膜下有一支粗血管怒张。双侧鼻中隔前、中端粘膜表面均有血管扩张,以前端尤为明显。轻轻用麻黄素棉片收敛立即出血,10min后止住。双下肢出现皮下紫癜月余,按压紫癜处减轻。测血压正常;心电图ST改变;CT鼻窦片示正常。查24h血块退缩完全,纤维蛋白原定量1.88g/L,血小板234/L,实验室检查其它无异常。1998年2月23日在局麻下行鼻中隔矫正术,在右侧鼻中隔前端切开粘骨膜,立即出血,用含1/1000的副肾上腺素片反复止血约10min,不能完全止血,只好分离粘骨膜,出血仍不止,此时出血约150ml ,当分离对侧粘骨膜后,出血仍不减,切除中隔骨质后,出血现象骤减,不影响操作。手术时间40min,术中无其它并发症,未输血。术后第8天抽出碘仿纱条,未见渗出血现象。鼻中隔右侧粘膜切口愈合良好,扩张的血管基本消失。左侧粘膜下扩张的血管明显退缩。术后10d复查,自述右鼻腔未再出血,左侧鼻腔曾有两次渗血,每次约3～5滴即自止,术后1年复查,右侧鼻腔未再出血,手术切口处无明显的血管扩张。左侧鼻腔1年来共出血7次,每次出血约5滴自止,检查左侧鼻中隔表面粘膜下有血管扩张,以1/100麻黄素收敛,无出血现象。
2 讨 论
遗传性毛细血管扩张症合并鼻中隔偏曲引起的严重鼻出血,治疗非常困难。根据治疗常规,手术治疗应为禁忌证。本例经多种方法治疗无效,患者失去信心。如果不采取措施,很可能失去治疗机会,为了挽救生命决定采取鼻中隔矫正术,结果疗效良好。其基本治愈的原因,我们认为与手术破坏了粘膜下血管网,去除了弯曲及嵴突样鼻中隔软骨,松解了双侧鼻中隔粘膜下血管张力,改善了鼻腔的生理功能有关。此手术采用右侧鼻中隔粘膜下切口,是为了试探出血量,如出血太多,无法操作,就单纯将右侧鼻中隔粘膜下怒张的血管切断,压迫止血,终止手术。此手术时间虽然较长,出血较多,难止血,风险大,但确实为患者找到了有效的治疗方法。
(收稿日期 1999-02-02), 百拇医药