鼻咽原发性软组织肉瘤14例临床分析
作者：皮正超 李长青
单位：430079 武汉，湖北省肿瘤医院放射治疗科
关键词：
中华放射肿瘤学杂志990222 原发于鼻咽部的软组织肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤。为探讨该病临床特点和放射治疗中的作用及预后，对14例经病理确诊的病例进行研究。
1 材料与方法
1.1 临床资料: 1978年至1990年收治的14例中男9例,女5例,年龄10～69岁,中位年龄33岁。临床表现及例数:鼻出血3例,鼻塞12例,听力下降4例,左眼外展受限1例,头痛2例。间接鼻咽镜或纤维导光镜见肿瘤表面光滑或结节状为主要表现者12例,菜花状仅2例。影像学表现及例数:经鼻窦片及CT证实,肿瘤侵犯鼻腔3例,上颌窦、脑神经受侵各2例,颅底破坏1例。临床检查及例数:扁桃体受侵+皮下侵犯1例,颈淋巴结转移9例。病理类型及例数:横纹肌肉瘤5例,脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤各3例,血管肉瘤、软骨肉瘤、梭形细胞肉瘤各1例。
, 百拇医药
1.2 治疗方法:全组14例中单纯放射治疗11例,放射治疗+化疗3例。放射治疗采用60Co或8MV-X线照射。病变局限于鼻咽者设双耳前+鼻前野,病变广泛或颈淋巴结转移者设双面颈野,肿瘤量照至40Gy后再分野,改双耳前+双颈垂直野,肿瘤总量45～72Gy。有颅底破坏或脑神经受侵者,相应补充局部剂量。放射治疗结束后补充化疗,其中1例因反应较重仅化疗1个周期,另2例化疗2个周期。
2 结果
本组全部随访5年以上,3，5年生存率分别为35.7%(5/14)和21.4%(3/14)。死亡原因为局部复发3例,肺转移3例,肝、骨各1例,全身广泛转移1例。
3 讨论
原发鼻咽部的软组织肉瘤较罕见,国内仅见散在病例报道。游孟高等报道占头颈肿瘤的0.66%。占我院同期鼻咽恶性肿瘤的0.3%,占头颈部软组织肿瘤的18.2%。本病的临床表现缺乏特征性,与鼻咽其他恶性肿瘤差异不大。早期症状为鼻塞、鼻出血及听力下降。确诊依赖病理检查,多数病人需多次活检才能确诊。该病发展较快,确诊后多属晚期。本组14例在治疗时,已出现超腔累及鼻腔、上颌窦及扁桃体者6例,远处受侵至颅底、脑神经及皮下侵犯者3例。本病还有一个特点是颈淋巴结转移率较高占64.3%(9/14),肿块一般质地较软,多数为无痛性肿块,少数伴有局部压痛。
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软组织肉瘤对放射线相对不敏感,一般主张选用以手术为主的治疗,但原发于鼻咽部,因受解剖部位限制,血运丰富,有血行播散的危险和常常向周围邻近组织器官扩散,手术不易彻底,因此放射治疗为主要治疗手段。放射治疗前应常规CT检查,以明确病变范围。照射野除包括原发肿瘤区外,还应包括邻近易受侵的组织器官,如上颌窦、颅底及口咽部等。先行面颈联合野,肿瘤量40Gy后再缩野,预防剂量至少50Gy,治疗剂量至少70Gy,对局部有残留者再小野追加5～10Gy。本组5例在治疗时肿瘤仅局限于鼻咽部,未发现周围受侵,设常规双耳前+鼻前野,但治疗后出现上颌窦、口咽及颅底转移,再行第2程放射治疗。分析原因可能是照射野包括不全和预防剂量不够所致。本组2例在治疗中剂量照至45Gy后出现远地转移放弃治疗,另3例剂量在45～50Gy内,均在半年左右复发。因此,照射剂量应在70Gy以上较为适宜。对鼻腔受侵者,应先设鼻前野,待肿瘤退缩后再改面颈野或双耳前野。还可加用剂量为10Gy的电子束,以增加鼻腔剂量。颈部淋巴结转移机会较多,应常规颈部预防照射,肿瘤量至少50Gy,对已有转移者,肿瘤量70Gy左右为宜。 本组有3例补充化疗,其中1例放射治疗46Gy后改CVAD(C：环磷酰胺；V：长春新硷；A：阿霉素；D：氮烯咪胺)化疗仅用1个周期,因反应较重拒绝治疗，8个月后复发；1例放射治疗65Gy后用CVAD化疗2个周期，生存达5年；1例放射治疗48Gy后用AD(A：阿霉素；D：氮烯咪胺)化疗2个周期，生存3年。因例数少,难以作出结论,但经过足量放射治疗后再辅以化疗2个周期以上,可提高生存期。根据软组织肉瘤的生物学特性,恶性程度较高,易血行播散,远地转移是本病治疗失败的主要原因。转移部位常以肺部为主，其次是肝、骨等,本组远地转移占42.9%(6/14)。因此在放射治疗结束后,应有计划地进行联合化疗,可减少血行转移机会和提高生存期。
(收稿：1998-10-26 修回：1998-11-20), http://www.100md.com
单位：430079 武汉，湖北省肿瘤医院放射治疗科
关键词：
中华放射肿瘤学杂志990222 原发于鼻咽部的软组织肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤。为探讨该病临床特点和放射治疗中的作用及预后，对14例经病理确诊的病例进行研究。
1 材料与方法
1.1 临床资料: 1978年至1990年收治的14例中男9例,女5例,年龄10～69岁,中位年龄33岁。临床表现及例数:鼻出血3例,鼻塞12例,听力下降4例,左眼外展受限1例,头痛2例。间接鼻咽镜或纤维导光镜见肿瘤表面光滑或结节状为主要表现者12例,菜花状仅2例。影像学表现及例数:经鼻窦片及CT证实,肿瘤侵犯鼻腔3例,上颌窦、脑神经受侵各2例,颅底破坏1例。临床检查及例数:扁桃体受侵+皮下侵犯1例,颈淋巴结转移9例。病理类型及例数:横纹肌肉瘤5例,脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤各3例,血管肉瘤、软骨肉瘤、梭形细胞肉瘤各1例。
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1.2 治疗方法:全组14例中单纯放射治疗11例,放射治疗+化疗3例。放射治疗采用60Co或8MV-X线照射。病变局限于鼻咽者设双耳前+鼻前野,病变广泛或颈淋巴结转移者设双面颈野,肿瘤量照至40Gy后再分野,改双耳前+双颈垂直野,肿瘤总量45～72Gy。有颅底破坏或脑神经受侵者,相应补充局部剂量。放射治疗结束后补充化疗,其中1例因反应较重仅化疗1个周期,另2例化疗2个周期。
2 结果
本组全部随访5年以上,3，5年生存率分别为35.7%(5/14)和21.4%(3/14)。死亡原因为局部复发3例,肺转移3例,肝、骨各1例,全身广泛转移1例。
3 讨论
原发鼻咽部的软组织肉瘤较罕见,国内仅见散在病例报道。游孟高等报道占头颈肿瘤的0.66%。占我院同期鼻咽恶性肿瘤的0.3%,占头颈部软组织肿瘤的18.2%。本病的临床表现缺乏特征性,与鼻咽其他恶性肿瘤差异不大。早期症状为鼻塞、鼻出血及听力下降。确诊依赖病理检查,多数病人需多次活检才能确诊。该病发展较快,确诊后多属晚期。本组14例在治疗时,已出现超腔累及鼻腔、上颌窦及扁桃体者6例,远处受侵至颅底、脑神经及皮下侵犯者3例。本病还有一个特点是颈淋巴结转移率较高占64.3%(9/14),肿块一般质地较软,多数为无痛性肿块,少数伴有局部压痛。
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软组织肉瘤对放射线相对不敏感,一般主张选用以手术为主的治疗,但原发于鼻咽部,因受解剖部位限制,血运丰富,有血行播散的危险和常常向周围邻近组织器官扩散,手术不易彻底,因此放射治疗为主要治疗手段。放射治疗前应常规CT检查,以明确病变范围。照射野除包括原发肿瘤区外,还应包括邻近易受侵的组织器官,如上颌窦、颅底及口咽部等。先行面颈联合野,肿瘤量40Gy后再缩野,预防剂量至少50Gy,治疗剂量至少70Gy,对局部有残留者再小野追加5～10Gy。本组5例在治疗时肿瘤仅局限于鼻咽部,未发现周围受侵,设常规双耳前+鼻前野,但治疗后出现上颌窦、口咽及颅底转移,再行第2程放射治疗。分析原因可能是照射野包括不全和预防剂量不够所致。本组2例在治疗中剂量照至45Gy后出现远地转移放弃治疗,另3例剂量在45～50Gy内,均在半年左右复发。因此,照射剂量应在70Gy以上较为适宜。对鼻腔受侵者,应先设鼻前野,待肿瘤退缩后再改面颈野或双耳前野。还可加用剂量为10Gy的电子束,以增加鼻腔剂量。颈部淋巴结转移机会较多,应常规颈部预防照射,肿瘤量至少50Gy,对已有转移者,肿瘤量70Gy左右为宜。 本组有3例补充化疗,其中1例放射治疗46Gy后改CVAD(C：环磷酰胺；V：长春新硷；A：阿霉素；D：氮烯咪胺)化疗仅用1个周期,因反应较重拒绝治疗，8个月后复发；1例放射治疗65Gy后用CVAD化疗2个周期，生存达5年；1例放射治疗48Gy后用AD(A：阿霉素；D：氮烯咪胺)化疗2个周期，生存3年。因例数少,难以作出结论,但经过足量放射治疗后再辅以化疗2个周期以上,可提高生存期。根据软组织肉瘤的生物学特性,恶性程度较高,易血行播散,远地转移是本病治疗失败的主要原因。转移部位常以肺部为主，其次是肝、骨等,本组远地转移占42.9%(6/14)。因此在放射治疗结束后,应有计划地进行联合化疗,可减少血行转移机会和提高生存期。
(收稿：1998-10-26 修回：1998-11-20), http://www.100md.com