直肠类癌(附26例报告)
作者：马 毅 孟 刚 施 松 张应开
单位：马 毅 施 松 皖南医学院附属医院普外科(芜湖 241001)；孟 刚 安徽医科大学第一附院病理科；张应开 芜湖市第二人民医院普外科
关键词：直肠肿瘤；类癌；病理；治疗
中国普外基础与临床杂志990217 摘要 为探讨直肠类癌的病理学特点、诊断及治疗选择，对我院1987～1997年10年间收治的26例直肠类癌病例进行回顾性总结。26例术前均行直肠镜检查并经病理学检查而确诊，其中19例分别做了局部切除或局部扩大切除，7例因肿块直径大于2cm而行根治性手术。术后随访1～10年，死亡5例。作者认为，直肠镜检查是术前发现直肠类癌的重要手段，对可疑病变行活检时，除常规行HE染色外，应加做嗜银染色、亲银染色以及免疫组化检查。手术治疗是其最佳的治疗方法，手术切除的范围取决于原发肿瘤的大小、浸润程度、淋巴结受累及肝转移等情况。
, 百拇医药
RECTAL CARCINOID TUMOR (REPORT OF 26 CASES)
Ma Yi, Meng Gang, Shi Song, et al.
Department of General Surgery, The Affiliated Hospital of Wannan Medical College, Wuhu 241001
Abstract To investigate the pathological characteristics, diagnosis and treatment of rectal carcinoid tumors, 26 cases, which had been diagnosed and treated in our hospital from 1987 to 1997, were retrospectively analysed. The rectoscopic examination were taken in all 26 patients and final diagnosis were made by pathological examination, among them, 19 cases were treated with local resection or expensively local resection, 7 cases with radical operation because the diameter of tumor was beyond 2 cm. These patiests were followed up 1-10 years with 5 patients died. The authors consider that rectoscopic examination and biopsy are important method to diagnose rectal carcinoid tumors preoperatively, in addition, for suspicious case, argentation and immunohistochemistry staining should be further made besides routine HE staining. The operative treatment is the best therapy to this kind of disease, the choice of operative mode must be made according to the size, infiltration of the tumor, the condition of infiltrated lymph node and hepatic metastasis.
, 百拇医药
Key words Rectal neoplasm Carcinoid tumor Pathology Treatment
直肠类癌是一种少见的肿瘤，约占直肠肿瘤的1.3%，在胃肠道类癌中，发病率仅次于阑尾而居第二位〔1〕。现就我院1987年至1997年收治的直肠类癌患者26例总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组26例，男17例，女9例，年龄23～70岁，平均48岁。肿块距肛缘4～7cm 13例，8～10cm者8例，10cm以上者5例。肿块位于直肠前壁16例，后壁4例，侧壁6例。瘤体直径小于1cm 12例，1～2cm 7例，大于2cm 7例。26例术前均行直肠镜检查并经病理学检查而确诊，同时26例均行嗜银染色或亲银染色以及免疫组化分析，其中9例做了免疫电镜观察。
, 百拇医药
1.2 临床表现
26例中，15例表现为大便次数增多、粘液血便，9例伴有肛门疼痛、便秘、里急后重感，2例因便血、直肠息肉而就诊。病程6个月～5年，平均2年零6个月。本组中2例有皮肤潮红、低血压、腹泻等类癌综合征的表现(其中1例伴肝转移)。术前反复测定24小时尿5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)者16例，结果大于30mg/24h尿者3例(其中1例大于50mg/24h尿)，其余均为正常(正常值为2～8mg/24h尿)。
1.3 治疗方法
26例均行手术治疗，其中19例经肛门和骶尾部切口行局部切除或局部扩大切除。7例因肿块直径大于2cm而行根治性手术，其中3例行Dixon手术；1例行Mile's手术；2例探查发现肝脏有孤立性转移灶(分别在肝左外叶、肝Ⅴ段)而行Dixon手术+肝左叶切除以及Dixon手术+肝Ⅴ段切除术；1例术中发现局部淋巴结转移，且同时合并乙状结肠粘液癌(术中冰冻切片证实)而行扩大根治术(左半结肠、直肠切除+横结肠肛管吻合术)。此7例术后均进行了联合化疗(5-Fu，阿霉素和氨甲喋呤)，另外19例术后未做特殊治疗。
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2 结果
26例中24例(92.3%)术后获随访1～10年，平均随访5年零2个月，失访2例。24例中死亡5例，其中4例肿瘤直径大于2cm者(包括1例伴肝Ⅴ段转移者和1例同时合并乙状结肠粘液癌者)分别死于术后18个月、4年、5年及6年；1例肿块直径在1.5cm者于术后5年死于原发性胆囊癌伴广泛转移。其余19例均存活，仍在随访中。
3 讨论
直肠类癌是一种潜在恶性的肿瘤，在消化道类癌中，约占17%～25%〔1〕，具有生长缓慢、病程长的特点。该病虽发病率低，但亦具有转移复发的潜能，因此应提高对本病的认识，作出正确的诊断和处理。
3.1 诊断
直肠镜检查是术前发现直肠类癌的重要手段，在镜检中应注意其特征性的肉眼形态改变。对直肠镜活检标本除常规行HE染色外，可疑病变应加行嗜银染色、亲银染色以及免疫组化检查，免疫电镜检查为确诊类癌的最可靠的方法〔2〕。来源于后肠的直肠类癌在临床上较少有类癌综合征出现，少数直肠类癌组织中若以分泌5-羟色胺或血管舒缓素的细胞为主，在偶然情况下，具有活性的激素进入血循环后可表现出临床症状，本组仅2例表现有类癌综合征。另外直肠类癌中血5-羟色胺、组织胺和尿5-HIAA大多在正常范围，本组中仅3例术前24小时尿5-HIAA大于30mg/24h尿。
, 百拇医药
为了解直肠类癌肌层的侵犯情况和向周围侵犯的深度，肛门指检时除应了解肿瘤的大小和形状外，还须判断它的活动度；另外，直肠内超声检查可较准确地获悉肿瘤侵犯的深度。术前B超和CT检查对类癌出现肝转移时具有诊断价值。
3.2 病理组织学特点
直肠类癌大体上可呈结节状、息肉状、溃疡型病变。本组26例中，直肠类癌均为单发，12例表现为粘膜下小而硬的结节，活动度可；9例呈溃疡型病变；5例呈息肉状(其中2例经常脱出肛门外)；切面均呈黄色或黄褐色。光镜下类癌细胞为大小一致、排列整齐的柱状或多角型细胞，瘤细胞呈巢状、条索状或腺管状排列；胞浆较空，细胞核圆而规则，很少有核分裂象。嗜银染色和亲银染色可见细胞浆内嗜银颗粒大小不一，亲银反应均阳性，而嗜银反应大多阴性。直肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成，产生各种肽类激素。本组免疫组化分析结果显示，神经元特异性烯醇酶(NSE)26例均呈阳性，胰多肽(1∶40 000)阳性9例，胰高血糖素(1∶1 000)阳性8例，胃泌素(1∶400)阳性6例，5-羟色胺(1∶1 000)阳性4例；26例中12例有1～4种肽类激素存在。本组9例免疫电镜观察可见瘤细胞胞浆内含大量直径为100～300nm的球形分泌颗粒，集中在肿瘤基底部或血管周围，颗粒中有电子致密核心，颗粒周边有高电子致密的界膜。
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3.3 直肠类癌的多源性
直肠类癌可同时伴有或异时性发生第2种原发恶性肿瘤，其发生率高达46%，第2种原发恶性肿瘤也可发生在直肠以外的部位或位于非消化道器官中〔3〕。本组中有1例直肠类癌同时合并乙状结肠粘液癌；另1例(直径在1.5cm)术后5年发生了原发性胆囊癌，而检查原直肠类癌切除部位无复发(均有病理证实)。蔡成机〔4〕报道，1例直肠类癌行局部切除后3年零5个月又因升结肠癌而并发肠梗阻。因此，对直肠类癌病例应做全面的术前检查及定期的术后随访，不能满足于1处病灶的存在，而遗漏多源性肿瘤的存在。
3.4 治疗
源于后肠的直肠类癌潜在恶性程度相对较低，手术范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度及肝转移情况〔5〕。直肠类癌直径小于1cm者可经肛门或骶尾部切口行局部切除或电灼治疗；直径在1～2cm之间、肌层未浸润者可经骶尾部或肛门作局部扩大切除，切除范围应包括距肿块边缘1cm的正常肠壁组织；直径大于2cm或小于2cm而肌层受累者，应行根治性手术。类癌转移多见于肝脏，如病灶局限、全身情况允许，由于类癌生长缓慢，仍可手术切除治疗，可行姑息性原发灶和转移灶切除；如肝脏转移灶广泛弥漫、全身情况较差，可行肝动脉栓塞、介入化疗或冷冻治疗等，同样可减轻症状，延长生存时间。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 Orloff MJ. Carcinoid tumors of the rectum. Cancer, 1991; 28(1)∶175
2 马 毅，施 松，孟 刚. 胃肠道类癌. 中国普通外科杂志， 1998； 7(4)∶207
3 Sjoblom SM. Clinical presentation and prognosis of gastrointestinal carcinoid tumors. Scand J Gastroenterology, 1986; 23(3)∶779
4 蔡成机. 多原发大肠癌. 中华消化杂志， 1988； 8(2)∶86
5 董文广，王吉甫. 胃肠道类癌. 中国实用外科杂志， 1993； 13(11)∶653
(1998-07-14收稿，1998-08-13修回), 百拇医药
单位：马 毅 施 松 皖南医学院附属医院普外科(芜湖 241001)；孟 刚 安徽医科大学第一附院病理科；张应开 芜湖市第二人民医院普外科
关键词：直肠肿瘤；类癌；病理；治疗
中国普外基础与临床杂志990217 摘要 为探讨直肠类癌的病理学特点、诊断及治疗选择，对我院1987～1997年10年间收治的26例直肠类癌病例进行回顾性总结。26例术前均行直肠镜检查并经病理学检查而确诊，其中19例分别做了局部切除或局部扩大切除，7例因肿块直径大于2cm而行根治性手术。术后随访1～10年，死亡5例。作者认为，直肠镜检查是术前发现直肠类癌的重要手段，对可疑病变行活检时，除常规行HE染色外，应加做嗜银染色、亲银染色以及免疫组化检查。手术治疗是其最佳的治疗方法，手术切除的范围取决于原发肿瘤的大小、浸润程度、淋巴结受累及肝转移等情况。
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RECTAL CARCINOID TUMOR (REPORT OF 26 CASES)
Ma Yi, Meng Gang, Shi Song, et al.
Department of General Surgery, The Affiliated Hospital of Wannan Medical College, Wuhu 241001
Abstract To investigate the pathological characteristics, diagnosis and treatment of rectal carcinoid tumors, 26 cases, which had been diagnosed and treated in our hospital from 1987 to 1997, were retrospectively analysed. The rectoscopic examination were taken in all 26 patients and final diagnosis were made by pathological examination, among them, 19 cases were treated with local resection or expensively local resection, 7 cases with radical operation because the diameter of tumor was beyond 2 cm. These patiests were followed up 1-10 years with 5 patients died. The authors consider that rectoscopic examination and biopsy are important method to diagnose rectal carcinoid tumors preoperatively, in addition, for suspicious case, argentation and immunohistochemistry staining should be further made besides routine HE staining. The operative treatment is the best therapy to this kind of disease, the choice of operative mode must be made according to the size, infiltration of the tumor, the condition of infiltrated lymph node and hepatic metastasis.
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Key words Rectal neoplasm Carcinoid tumor Pathology Treatment
直肠类癌是一种少见的肿瘤，约占直肠肿瘤的1.3%，在胃肠道类癌中，发病率仅次于阑尾而居第二位〔1〕。现就我院1987年至1997年收治的直肠类癌患者26例总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组26例，男17例，女9例，年龄23～70岁，平均48岁。肿块距肛缘4～7cm 13例，8～10cm者8例，10cm以上者5例。肿块位于直肠前壁16例，后壁4例，侧壁6例。瘤体直径小于1cm 12例，1～2cm 7例，大于2cm 7例。26例术前均行直肠镜检查并经病理学检查而确诊，同时26例均行嗜银染色或亲银染色以及免疫组化分析，其中9例做了免疫电镜观察。
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1.2 临床表现
26例中，15例表现为大便次数增多、粘液血便，9例伴有肛门疼痛、便秘、里急后重感，2例因便血、直肠息肉而就诊。病程6个月～5年，平均2年零6个月。本组中2例有皮肤潮红、低血压、腹泻等类癌综合征的表现(其中1例伴肝转移)。术前反复测定24小时尿5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)者16例，结果大于30mg/24h尿者3例(其中1例大于50mg/24h尿)，其余均为正常(正常值为2～8mg/24h尿)。
1.3 治疗方法
26例均行手术治疗，其中19例经肛门和骶尾部切口行局部切除或局部扩大切除。7例因肿块直径大于2cm而行根治性手术，其中3例行Dixon手术；1例行Mile's手术；2例探查发现肝脏有孤立性转移灶(分别在肝左外叶、肝Ⅴ段)而行Dixon手术+肝左叶切除以及Dixon手术+肝Ⅴ段切除术；1例术中发现局部淋巴结转移，且同时合并乙状结肠粘液癌(术中冰冻切片证实)而行扩大根治术(左半结肠、直肠切除+横结肠肛管吻合术)。此7例术后均进行了联合化疗(5-Fu，阿霉素和氨甲喋呤)，另外19例术后未做特殊治疗。
, http://www.100md.com
2 结果
26例中24例(92.3%)术后获随访1～10年，平均随访5年零2个月，失访2例。24例中死亡5例，其中4例肿瘤直径大于2cm者(包括1例伴肝Ⅴ段转移者和1例同时合并乙状结肠粘液癌者)分别死于术后18个月、4年、5年及6年；1例肿块直径在1.5cm者于术后5年死于原发性胆囊癌伴广泛转移。其余19例均存活，仍在随访中。
3 讨论
直肠类癌是一种潜在恶性的肿瘤，在消化道类癌中，约占17%～25%〔1〕，具有生长缓慢、病程长的特点。该病虽发病率低，但亦具有转移复发的潜能，因此应提高对本病的认识，作出正确的诊断和处理。
3.1 诊断
直肠镜检查是术前发现直肠类癌的重要手段，在镜检中应注意其特征性的肉眼形态改变。对直肠镜活检标本除常规行HE染色外，可疑病变应加行嗜银染色、亲银染色以及免疫组化检查，免疫电镜检查为确诊类癌的最可靠的方法〔2〕。来源于后肠的直肠类癌在临床上较少有类癌综合征出现，少数直肠类癌组织中若以分泌5-羟色胺或血管舒缓素的细胞为主，在偶然情况下，具有活性的激素进入血循环后可表现出临床症状，本组仅2例表现有类癌综合征。另外直肠类癌中血5-羟色胺、组织胺和尿5-HIAA大多在正常范围，本组中仅3例术前24小时尿5-HIAA大于30mg/24h尿。
, 百拇医药
为了解直肠类癌肌层的侵犯情况和向周围侵犯的深度，肛门指检时除应了解肿瘤的大小和形状外，还须判断它的活动度；另外，直肠内超声检查可较准确地获悉肿瘤侵犯的深度。术前B超和CT检查对类癌出现肝转移时具有诊断价值。
3.2 病理组织学特点
直肠类癌大体上可呈结节状、息肉状、溃疡型病变。本组26例中，直肠类癌均为单发，12例表现为粘膜下小而硬的结节，活动度可；9例呈溃疡型病变；5例呈息肉状(其中2例经常脱出肛门外)；切面均呈黄色或黄褐色。光镜下类癌细胞为大小一致、排列整齐的柱状或多角型细胞，瘤细胞呈巢状、条索状或腺管状排列；胞浆较空，细胞核圆而规则，很少有核分裂象。嗜银染色和亲银染色可见细胞浆内嗜银颗粒大小不一，亲银反应均阳性，而嗜银反应大多阴性。直肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成，产生各种肽类激素。本组免疫组化分析结果显示，神经元特异性烯醇酶(NSE)26例均呈阳性，胰多肽(1∶40 000)阳性9例，胰高血糖素(1∶1 000)阳性8例，胃泌素(1∶400)阳性6例，5-羟色胺(1∶1 000)阳性4例；26例中12例有1～4种肽类激素存在。本组9例免疫电镜观察可见瘤细胞胞浆内含大量直径为100～300nm的球形分泌颗粒，集中在肿瘤基底部或血管周围，颗粒中有电子致密核心，颗粒周边有高电子致密的界膜。
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3.3 直肠类癌的多源性
直肠类癌可同时伴有或异时性发生第2种原发恶性肿瘤，其发生率高达46%，第2种原发恶性肿瘤也可发生在直肠以外的部位或位于非消化道器官中〔3〕。本组中有1例直肠类癌同时合并乙状结肠粘液癌；另1例(直径在1.5cm)术后5年发生了原发性胆囊癌，而检查原直肠类癌切除部位无复发(均有病理证实)。蔡成机〔4〕报道，1例直肠类癌行局部切除后3年零5个月又因升结肠癌而并发肠梗阻。因此，对直肠类癌病例应做全面的术前检查及定期的术后随访，不能满足于1处病灶的存在，而遗漏多源性肿瘤的存在。
3.4 治疗
源于后肠的直肠类癌潜在恶性程度相对较低，手术范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度及肝转移情况〔5〕。直肠类癌直径小于1cm者可经肛门或骶尾部切口行局部切除或电灼治疗；直径在1～2cm之间、肌层未浸润者可经骶尾部或肛门作局部扩大切除，切除范围应包括距肿块边缘1cm的正常肠壁组织；直径大于2cm或小于2cm而肌层受累者，应行根治性手术。类癌转移多见于肝脏，如病灶局限、全身情况允许，由于类癌生长缓慢，仍可手术切除治疗，可行姑息性原发灶和转移灶切除；如肝脏转移灶广泛弥漫、全身情况较差，可行肝动脉栓塞、介入化疗或冷冻治疗等，同样可减轻症状，延长生存时间。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 Orloff MJ. Carcinoid tumors of the rectum. Cancer, 1991; 28(1)∶175
2 马 毅，施 松，孟 刚. 胃肠道类癌. 中国普通外科杂志， 1998； 7(4)∶207
3 Sjoblom SM. Clinical presentation and prognosis of gastrointestinal carcinoid tumors. Scand J Gastroenterology, 1986; 23(3)∶779
4 蔡成机. 多原发大肠癌. 中华消化杂志， 1988； 8(2)∶86
5 董文广，王吉甫. 胃肠道类癌. 中国实用外科杂志， 1993； 13(11)∶653
(1998-07-14收稿，1998-08-13修回), 百拇医药