原发性结肠恶性淋巴瘤(附14例分析)
作者:吴尧崧 陈大良 林 挺
单位:福建医科大学附属协和医院普外科(福州 350001)
关键词:结肠淋巴瘤;诊断;治疗;预后
中国普外基础与临床杂志990216 摘要 为探讨原发性结肠恶性淋巴瘤的诊断和治疗,回顾性分析了我院1983~1995年收治的14例原发性结肠恶性淋巴瘤的临床资料。结果:14例患者均行手术探查,其手术切除率为93%,其中根治性手术达69%,病理类型均属非何杰金氏淋巴瘤,其中B细胞瘤8例,T细胞瘤6例,5年生存率为35.7%(5/14)。因此,笔者认为:掌握本病临床表现是诊断的关键,治疗上应选择以手术为主的综合疗法,免疫组化分型是判断预后的良好指标。
CLINICAL ANALYSIS OF PRIMARY COLONIC LYMPHOMA (REPORT OF 14 CASES)
, 百拇医药
Wu Yaosong, Chen Daliang, Lin Tin.
Department of General Surgery, Affiliated Union Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou 350001
Abstract To investigate the diagnosis and treatment of primary colonic malignant lymphoma. Retrospective analysis of 14 cases of primary colonic malignant lymphoma in our hospital from 1983 to 1995. Result: All patients were treated surgically. The resection rate was 93% and the radical operative rate was 69%. Their pathological types were all NHL including 9 cases of B cell lymphoma and 6 cases of T cell lymphoma. 5-year survival rate was 35.7%. Conclusion: grasping of clinical manifestations of this disease is important to diagnosis. The combined therapies with the surgical resection as the first selection are advocated. Immunohistochemistry classification is a sensitive index to prognosis.
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Key words Colonic lymphoma Diagnosis Treatment Prognosis
原发性结肠恶性淋巴瘤临床少见,早期缺乏特异症状,临床及辅助检查诊断困难,误诊率高,预后差。我院1983年至1995年共收治14例,占同期结肠肿瘤的1.9%,均经手术及病理证实,并符合Dawson诊断标准,报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
男性13例,女性1例,年龄14~67岁,平均36岁。病程半个月~1年,平均3.5个月。临床表现为腹痛14例,消瘦11例(以年轻人明显),腹部肿块11例(位于右下腹9例),大便潜血2例,肉眼血便8例(其中5例伴出血性休克),发热7例(5例为高热),腹泻6例,肠套叠3例,急性腹膜炎1例。术前行钡灌肠5例,其中发现肠套叠3例,充盈缺损及长段狭窄2例,均未能诊断;行结肠镜检查5例,确诊1例,误诊为癌肿或克隆氏病4例;行粘膜活检5例,确诊1例,其余误诊为癌肿或淋巴增生。
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1.2 病变部位、病理及分期
肿瘤位于盲肠10例,盲肠及升结肠2例,横结肠1例,降结肠及乙状结肠1例。属溃疡型4例,浸润型3例,息肉型7例。肿瘤直径为12cm 1例,5~10cm 12例,2cm 1例。累及肌层3例,全层11例。按Rappaort分类14例均为非何杰金氏淋巴瘤,其中网织细胞型6例,淋巴细胞型8例。Annarbor分期属Ⅰ期4例,Ⅱ期6例,Ⅲ期4例。免疫组化分型属B细胞瘤8例,T细胞瘤6例。行肠周淋巴结清扫10例,共检出淋巴结123个,其中7例共有16个淋巴结发生转移,转移率为70%(7/10),转移度为13%(16/123)。
1.3 治疗
14例中行右半结肠切除9例,横结肠切除1例,左半结肠切除1例,盲肠切除2例,盲肠活检并肠造瘘1例;其中根治性手术9例。因肠出血、穿孔及套叠行急诊手术10例,术后并发结肠瘘1例。术后辅以放疗1例,行COAP(长春新碱、环磷酰胺、阿霉素及强的松)方案化疗11例,疗程1~4次。另2例因术后全身情况差,未行放、化疗。
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1.4 结果
全组术后均获随访(1个月~13年),8例仍存活(1.5~13年),其中5年以上者5例,无肿瘤复发;另6例于术后1个月~1年内死亡,死于肠出血及肿瘤复发各3例。死者中年龄最大1例28岁,其余均在20岁以下;属Ⅲ期4例,Ⅱ期2例;属B细胞瘤1例,T细胞瘤5例。
2 讨论
2.1 诊断
本病诊断困难,确诊时74.1%已属晚期〔1〕,虽然多种症状普遍存在,因无特异性,易误诊为结肠癌。结合本组资料及文献复习,以下特点有助诊断:①年轻男性多见,平均年龄较结肠癌小10岁,尤其是30岁以下占多数〔2〕;②以腹痛、消瘦、腹部肿块为本病主要症状,其病程短,进展快,肿块常位于右下腹,因向腔外发展,虽范围大,但肠梗阻少有〔3〕;③反复发作的便血,出血量大,常伴出血性休克;④高热,表现为间歇热或弛张热,但血象正常,抗生素应用无效,激素治疗敏感;⑤钡剂检查典型者表现为肠粘膜粗肿,长段狭窄,硬化不整,动脉瘤样扩张;CT检查显示不规则肿块,系膜及腹膜后淋巴结肿大;⑥内镜检查可见溃疡、狭窄、息肉状改变,脑回状外观为其特征,病变多形、不规则,既不同于癌肿的单一局限,又有别于炎症相对广泛一致的变化〔1〕。
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2.2 治疗
手术是首选的治疗方法,但治愈性切除不足30%,2/3有淋巴结转移,因此辅助性放疗、化疗成为重要的方法,但是二者联合或单独应用更有效尚无定论〔4〕。本组病例术后多选择化疗,长期存活者未发现肿瘤复发和转移。另外,因恶性淋巴瘤是全身性疾病,结肠病灶只是首先累及之处;其术后复发多在原发灶外和腹腔外〔5〕。因此术后化疗应作为常规,而放疗只限应用于残留病灶或局部转移不能切除者。
本组病例肠周淋巴结转移率为70%,转移度为13%,提示多数患者原发灶以外多有转移,但肿大淋巴结以反应性增生为主,局部外观改变严重于转移程度,融合成团的淋巴结与大血管的粘连并非都是肿瘤浸润的结果,应争取清扫区域淋巴结。但是,肿瘤在肠管浸润范围要广泛于肉眼的判断,由于肿瘤有于粘膜下沿肠轴生长的特点,故有时仅表现为肠壁轻度增厚,而浆膜并无改变,易致判断失误,因而切除肠管要足够,并应行术中冰冻病理检查,以免肿瘤残留。
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2.3 预后
本组资料表明年纪轻、分期晚,其预后差。同时发现T细胞瘤无论在病程进展、临床表现、并发症发生以及预后方面均险恶于B细胞瘤,与文献〔6〕报告一致。有人报告〔1〕长期随访存活者无1例是T细胞瘤。本组1年内死亡的6例中,T细胞瘤占5例,并且以肠穿孔、出血多见,因此本病的免疫分型对临床具有指导意义,且简便实用。
参 考 文 献
1 欧阳钦,王一平,李甘地等. 原发性肠道恶性淋巴瘤诊断问题探讨. 中华内科杂志, 1991; 30(3)∶144
2 Weishou H, Yaoct, Sghshen C, et al. Primary colorectal lymphoma in Taiwan. Cancer, 1992; 70(3)∶575
, 百拇医药
3 Talamonti MS, Dawes LG, Joehl R, et al. Gastrointestinal lymphoma. Arch Surg, 1990; 125(8)∶972
4 袁兴华,余宏迢,邵永孚等. 外科手术在胃淋巴瘤联合治疗中的作用. 中国实用外科杂志, 1995; 15(8)∶461
5 Shepherd FA, Evons WK, Kutos G, et al. Chemotheray following surgery for stages ⅠE and ⅡE non-Hodgkin's lymphoma of the gastrointestinal tract. J Clin Oncol, 1988; 6(2)∶253
6 余心如. 大肠非上皮恶性肿瘤. 普外临床, 1996; 11(3)∶156
(1998-03-17收稿,1998-10-30修回), http://www.100md.com
单位:福建医科大学附属协和医院普外科(福州 350001)
关键词:结肠淋巴瘤;诊断;治疗;预后
中国普外基础与临床杂志990216 摘要 为探讨原发性结肠恶性淋巴瘤的诊断和治疗,回顾性分析了我院1983~1995年收治的14例原发性结肠恶性淋巴瘤的临床资料。结果:14例患者均行手术探查,其手术切除率为93%,其中根治性手术达69%,病理类型均属非何杰金氏淋巴瘤,其中B细胞瘤8例,T细胞瘤6例,5年生存率为35.7%(5/14)。因此,笔者认为:掌握本病临床表现是诊断的关键,治疗上应选择以手术为主的综合疗法,免疫组化分型是判断预后的良好指标。
CLINICAL ANALYSIS OF PRIMARY COLONIC LYMPHOMA (REPORT OF 14 CASES)
, 百拇医药
Wu Yaosong, Chen Daliang, Lin Tin.
Department of General Surgery, Affiliated Union Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou 350001
Abstract To investigate the diagnosis and treatment of primary colonic malignant lymphoma. Retrospective analysis of 14 cases of primary colonic malignant lymphoma in our hospital from 1983 to 1995. Result: All patients were treated surgically. The resection rate was 93% and the radical operative rate was 69%. Their pathological types were all NHL including 9 cases of B cell lymphoma and 6 cases of T cell lymphoma. 5-year survival rate was 35.7%. Conclusion: grasping of clinical manifestations of this disease is important to diagnosis. The combined therapies with the surgical resection as the first selection are advocated. Immunohistochemistry classification is a sensitive index to prognosis.
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Key words Colonic lymphoma Diagnosis Treatment Prognosis
原发性结肠恶性淋巴瘤临床少见,早期缺乏特异症状,临床及辅助检查诊断困难,误诊率高,预后差。我院1983年至1995年共收治14例,占同期结肠肿瘤的1.9%,均经手术及病理证实,并符合Dawson诊断标准,报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
男性13例,女性1例,年龄14~67岁,平均36岁。病程半个月~1年,平均3.5个月。临床表现为腹痛14例,消瘦11例(以年轻人明显),腹部肿块11例(位于右下腹9例),大便潜血2例,肉眼血便8例(其中5例伴出血性休克),发热7例(5例为高热),腹泻6例,肠套叠3例,急性腹膜炎1例。术前行钡灌肠5例,其中发现肠套叠3例,充盈缺损及长段狭窄2例,均未能诊断;行结肠镜检查5例,确诊1例,误诊为癌肿或克隆氏病4例;行粘膜活检5例,确诊1例,其余误诊为癌肿或淋巴增生。
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1.2 病变部位、病理及分期
肿瘤位于盲肠10例,盲肠及升结肠2例,横结肠1例,降结肠及乙状结肠1例。属溃疡型4例,浸润型3例,息肉型7例。肿瘤直径为12cm 1例,5~10cm 12例,2cm 1例。累及肌层3例,全层11例。按Rappaort分类14例均为非何杰金氏淋巴瘤,其中网织细胞型6例,淋巴细胞型8例。Annarbor分期属Ⅰ期4例,Ⅱ期6例,Ⅲ期4例。免疫组化分型属B细胞瘤8例,T细胞瘤6例。行肠周淋巴结清扫10例,共检出淋巴结123个,其中7例共有16个淋巴结发生转移,转移率为70%(7/10),转移度为13%(16/123)。
1.3 治疗
14例中行右半结肠切除9例,横结肠切除1例,左半结肠切除1例,盲肠切除2例,盲肠活检并肠造瘘1例;其中根治性手术9例。因肠出血、穿孔及套叠行急诊手术10例,术后并发结肠瘘1例。术后辅以放疗1例,行COAP(长春新碱、环磷酰胺、阿霉素及强的松)方案化疗11例,疗程1~4次。另2例因术后全身情况差,未行放、化疗。
, 百拇医药
1.4 结果
全组术后均获随访(1个月~13年),8例仍存活(1.5~13年),其中5年以上者5例,无肿瘤复发;另6例于术后1个月~1年内死亡,死于肠出血及肿瘤复发各3例。死者中年龄最大1例28岁,其余均在20岁以下;属Ⅲ期4例,Ⅱ期2例;属B细胞瘤1例,T细胞瘤5例。
2 讨论
2.1 诊断
本病诊断困难,确诊时74.1%已属晚期〔1〕,虽然多种症状普遍存在,因无特异性,易误诊为结肠癌。结合本组资料及文献复习,以下特点有助诊断:①年轻男性多见,平均年龄较结肠癌小10岁,尤其是30岁以下占多数〔2〕;②以腹痛、消瘦、腹部肿块为本病主要症状,其病程短,进展快,肿块常位于右下腹,因向腔外发展,虽范围大,但肠梗阻少有〔3〕;③反复发作的便血,出血量大,常伴出血性休克;④高热,表现为间歇热或弛张热,但血象正常,抗生素应用无效,激素治疗敏感;⑤钡剂检查典型者表现为肠粘膜粗肿,长段狭窄,硬化不整,动脉瘤样扩张;CT检查显示不规则肿块,系膜及腹膜后淋巴结肿大;⑥内镜检查可见溃疡、狭窄、息肉状改变,脑回状外观为其特征,病变多形、不规则,既不同于癌肿的单一局限,又有别于炎症相对广泛一致的变化〔1〕。
, 百拇医药
2.2 治疗
手术是首选的治疗方法,但治愈性切除不足30%,2/3有淋巴结转移,因此辅助性放疗、化疗成为重要的方法,但是二者联合或单独应用更有效尚无定论〔4〕。本组病例术后多选择化疗,长期存活者未发现肿瘤复发和转移。另外,因恶性淋巴瘤是全身性疾病,结肠病灶只是首先累及之处;其术后复发多在原发灶外和腹腔外〔5〕。因此术后化疗应作为常规,而放疗只限应用于残留病灶或局部转移不能切除者。
本组病例肠周淋巴结转移率为70%,转移度为13%,提示多数患者原发灶以外多有转移,但肿大淋巴结以反应性增生为主,局部外观改变严重于转移程度,融合成团的淋巴结与大血管的粘连并非都是肿瘤浸润的结果,应争取清扫区域淋巴结。但是,肿瘤在肠管浸润范围要广泛于肉眼的判断,由于肿瘤有于粘膜下沿肠轴生长的特点,故有时仅表现为肠壁轻度增厚,而浆膜并无改变,易致判断失误,因而切除肠管要足够,并应行术中冰冻病理检查,以免肿瘤残留。
, 百拇医药
2.3 预后
本组资料表明年纪轻、分期晚,其预后差。同时发现T细胞瘤无论在病程进展、临床表现、并发症发生以及预后方面均险恶于B细胞瘤,与文献〔6〕报告一致。有人报告〔1〕长期随访存活者无1例是T细胞瘤。本组1年内死亡的6例中,T细胞瘤占5例,并且以肠穿孔、出血多见,因此本病的免疫分型对临床具有指导意义,且简便实用。
参 考 文 献
1 欧阳钦,王一平,李甘地等. 原发性肠道恶性淋巴瘤诊断问题探讨. 中华内科杂志, 1991; 30(3)∶144
2 Weishou H, Yaoct, Sghshen C, et al. Primary colorectal lymphoma in Taiwan. Cancer, 1992; 70(3)∶575
, 百拇医药
3 Talamonti MS, Dawes LG, Joehl R, et al. Gastrointestinal lymphoma. Arch Surg, 1990; 125(8)∶972
4 袁兴华,余宏迢,邵永孚等. 外科手术在胃淋巴瘤联合治疗中的作用. 中国实用外科杂志, 1995; 15(8)∶461
5 Shepherd FA, Evons WK, Kutos G, et al. Chemotheray following surgery for stages ⅠE and ⅡE non-Hodgkin's lymphoma of the gastrointestinal tract. J Clin Oncol, 1988; 6(2)∶253
6 余心如. 大肠非上皮恶性肿瘤. 普外临床, 1996; 11(3)∶156
(1998-03-17收稿,1998-10-30修回), http://www.100md.com