近10年小儿胆总管囊肿诊治变迁(附79例报告)
作者：陈肖鸣 李仲荣 刘 平
单位：温州医学院附属育英儿童医院外科(温州 325027)
关键词：胆总管囊肿；诊断；治疗
中国普外基础与临床杂志990211 摘要 对1982年至1998年16年间我院收治的79例小儿胆总管囊肿进行了回顾总结和分析，以了解其诊断和治疗方面的改变。结果：近10年来因小儿胆总管囊肿就诊早，其临床表现越来越不典型；B超不仅可诊断胆总管囊肿，还能诊断其合并或伴随疾病，为首选的检查方法；胆总管囊肿切除术是唯一的根治方法。
CHANGES IN DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PEDIATRIC CHOLEDOCHAL CYST IN THE PAST 10 YEARS (REPORT OF 79 CASES)
, 百拇医药 Chen Xiaoming, Li Zhongrong, Liu Ping.
Department of Pediatric Surgery, Yuying Children's Hospital, Wenzhou Medical College, Wenzhou 325027
Abstract To study the changes in diagnosis and treatment of pediatric choledochal cyst in the past 10 years, a retrospective analysis was made in 79 children with choledochal cyst, who were admitted into our hospital from 1982 to 1998. Results show that in the past years, the clinical manifestation of choledochal cyst in children have become less obvious for earlier consultation. B-mode ultrasounscanning should be the first choice since it aids in the diagnosis of choledochal cyst as well as its related and complicated diseases. Choledochectomy is the only radical treatment for choledochal cyst in children.
, 百拇医药
Key words Choledochal cyst Diagnosis Treatment
先天性胆总管囊肿是小儿外科常见病，近年来本病在病因、诊断技术和治疗方法等方面都有新的进展。现就我院自1982年12月至1998年8月16年间采取不同诊断手段和手术方式诊治先天性胆总管囊肿79例的情况进行分析总结，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
自1982年12月至1998年8月我院收治先天性胆总管囊肿79例，其中男21例，女58例，男女之比为1∶2.8。年龄最小者40天，最大者14岁，其中7岁以下者66例。临床表现为腹痛者56例，占70.9%；表现为黄疸或曾有黄疸史者49例，占62.0%；体检发现腹部肿块者20例，占25.3%；同时有上述3项表现者11例，占13.9%。
, 百拇医药
1.2 术前特殊检查
1.2.1 B超检查 共67例，占84.8%。67例中发现肝肿大和肝回声改变32例，其中血谷丙转氨酶升高者19例，正常13例。发现胰腺病变12例，其中胰管扩张4例，胰腺肿胀胰回声减低4例，胰回声增强呈结节状(慢性胰腺炎)4例。该12例中术前尿淀粉酶升高10例，正常2例。
1.2.2 其它辅助检查 行X线胃肠钡餐造影检查13例，均可见胃向左移位，十二指肠框扩大呈弧形压迹。行PTC检查5例，4例清楚显示胆管扩张和胆总管囊肿，1例穿刺未成功。CT检查12例，均系B超检查发现胆总管扩张2～3cm，诊断欠明确者而选用并获确诊。79例中术前血GPT升高者50例，占63.3%；尿淀粉酶升高25例，占31.6%。
1.3 治疗
79例均行手术治疗。行囊肿切除术58例，占73.4%，其中囊肿切除后行肝总管空肠Roux-Y吻合术55例，肝总管-十二指肠吻合术2例，空肠间置肝总管-十二指肠重建胆道1例。行囊肿-空肠Roux-Y吻合术14例；囊肿-十二指肠吻合术1例；行暂时性囊肿外引流术6例，其中1例于术后2天因肝功能衰竭死亡，3例再手术行囊肿切除，1例T管拔除好转出院后失访，1例正等待再手术。本组79例中系1990年以后者44例，除3例行急诊囊肿T管外引流术外，余41例均行胆总管囊肿切除术。术后并发胆瘘1例，切口裂开3例，均治愈。术后1例因胆汁性肝硬变肝功能衰竭死亡，余78例均治愈出院。
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1.4 随访
79例中获随访53例，时间为3个月～15年；失访26例。53例中49例情况良好，无自诉不适； 1例行囊肿-十二指肠吻合术后常有腹痛伴发热； 2例胆总管囊肿-空肠Roux-Y吻合术后有反复腹痛、发热及呕吐症状； 1例囊肿T管外引流术后仍有轻度黄疸而等待再次手术；死亡1例。53例中43例系囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术者，效果均良好。
2 讨论
2.1 临床表现的变化
腹痛、黄疸、腹部包块为本病的3个典型症状。近10年来，由于研究的深入，临床医生的警惕性提高和家长对小孩的关注增加，患儿就诊较早，故同时具有上述“三主征”者少见，本组仅占13.9%，而常以其中1～2种表现就诊。因此，本病单凭临床表现，术前诊断的正确率不高。
2.2 诊断方法的变化
, 百拇医药
早期可借助X线钡餐造影诊断胆总管囊肿，本组共行13例。X光片上可见胃向左移位，十二指肠前后变薄，肠框扩大，呈弧形压迹。但此检查为肿块压迫之间接征象，只适合肿块较大者，对肿块小者则无阳性表现。经皮肝穿刺胆管造影(PTC)曾作为确诊本病的手段，本组共行4例。该检查可了解囊肿大小及肝内胆管扩张情况，但患儿检查时需要麻醉，又具创伤性和穿刺失败的可能，故较少应用。近10年来由于B超的广泛应用〔1〕，使本病的诊断更经济、方便、准确，且无创伤，本组67例均以此获确诊。B超检查可同时了解其它内脏器官的情况，可以发现小囊肿，本组有9例囊肿仅为2～4cm大，亦可称胆管扩张症，这样的“囊肿”不会造成十二指肠框的压迫和推移，因而B超优于X线胃肠钡餐造影检查。我科自90年代后在诊断胆总管囊肿方面放弃了胃肠造影检查。
先天性胆总管囊肿可以造成或合并肝脏或胰腺病损〔2，3〕。一般认为，胰胆管梗阻引起胆管或胰管压力升高，而使肝细胞受损，小胰管或腺泡破裂。有人认为细菌感染和胆汁胰液交互返流入肝内和胰内亦是可能的原因〔3〕。本组50例(63.3%)出现了GPT升高，25例(31.6%)尿淀粉酶升高； B超检查发现肝肿大和肝回声改变32例，胰腺病变12例，说明本病对肝脏和胰腺的损害十分常见，临床上易被误诊为肝炎或胰腺炎。故目前在行B超检查时不但要求诊断胆总管囊肿，而且要诊断其合并或伴随疾病。由于胆总管囊肿常由胰胆管合流异常导致，对可疑者可进行逆行胰胆管造影(ERCP)或术中胆道造影检查以明确之。
, 百拇医药
2.3 治疗方法的变化
手术是治疗先天性胆总管囊肿的根本方法，胆总管囊肿切除、胆道重建已被公认为理想术式〔4〕。囊肿外引流术仅适合于患者全身情况极差的临时急救措施，如囊肿破裂合并弥漫性腹膜炎时，待情况好转后应再次手术。本组有6例因囊肿破裂致腹膜炎或病情重且黄疸又明显而行囊肿外引流术。囊肿内引流术因存在引流不畅、合流问题未解决及有囊肿癌变的可能而现已被摈弃。
我院90年代以后的病例，均采用胆总管囊肿切除术，取得了良好效果。对此，笔者体会行该手术应注意以下几点：①囊肿切除，应采用囊肿全层切除，即先找到囊肿外疏松间隙，分离前壁和侧壁，然后打开囊肿，象离断疝囊后壁一样将囊肿截断，并向上、下分离切除囊肿，这样既能减少出血、解剖清楚，又可避免损伤肝门血管。②远端残端处理，目前多主张应尽量在胰腺内分离至合流处。我们应用探针在囊内找到远端小孔，并作为标志，然后将囊肿分离至狭窄部，尽量低位切除，然后结扎加缝扎之。狭窄部因管壁薄，较易撕裂，不能过度牵引。本组有1例因此造成撕裂至合流部之下，经修补后方能结扎，不仅延长了手术时间，也有损伤胰管之虑。③肝总管空肠吻合，我们现多采用端端吻合，只有两者口径相差悬殊，才用端侧吻合。端端吻合可减少残端关闭，缩短手术时间，空肠粘膜外翻少，也便于缝合。④囊肿切除解决了引流不畅和囊肿癌变问题，但不能防止消化道内容物返流问题，因此出现了各种抗返流手术。我们采用曾氏〔5〕Roux-Y改良吻合法，即近侧空肠与远侧空肠吻合时，将近侧空肠断端沿远侧肠管横轴行半周端侧吻合，吻合口之上两空肠支靠拢缝合5cm，以缩小角度成为真正Y型，从而使肠内容物易顺肠蠕动直接下行，减少向上逆流的机会。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 邹 韧，丁文熙，徐斐燕等. 小儿先天性胆总管囊肿的影像学诊断：附90例报告. 医学影像学杂志， 1997； 7(3)∶153
2 吴晔明，余世耀，徐明山等. 先天性胆总管囊肿致肝脏病损的临床分析及转归. 中华小儿外科杂志， 1996； 17(5)∶270
3 赵 莉，李振东，马洪骏等. 胆总管囊肿合并胰腺炎的研究. 中华小儿外科杂志， 1998； 19(4)∶211
4 王慧贞. 先天性胆总管囊肿的进展. 中华小儿外科杂志， 1988； 9(2)∶113
5 曾宪久. 空肠Y型吻合后预防返流的进一步经验. 中华外科杂志， 1984； 22(9)∶543
(1998-11-19收稿，1999-01-20修回), 百拇医药
单位：温州医学院附属育英儿童医院外科(温州 325027)
关键词：胆总管囊肿；诊断；治疗
中国普外基础与临床杂志990211 摘要 对1982年至1998年16年间我院收治的79例小儿胆总管囊肿进行了回顾总结和分析，以了解其诊断和治疗方面的改变。结果：近10年来因小儿胆总管囊肿就诊早，其临床表现越来越不典型；B超不仅可诊断胆总管囊肿，还能诊断其合并或伴随疾病，为首选的检查方法；胆总管囊肿切除术是唯一的根治方法。
CHANGES IN DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PEDIATRIC CHOLEDOCHAL CYST IN THE PAST 10 YEARS (REPORT OF 79 CASES)
, 百拇医药 Chen Xiaoming, Li Zhongrong, Liu Ping.
Department of Pediatric Surgery, Yuying Children's Hospital, Wenzhou Medical College, Wenzhou 325027
Abstract To study the changes in diagnosis and treatment of pediatric choledochal cyst in the past 10 years, a retrospective analysis was made in 79 children with choledochal cyst, who were admitted into our hospital from 1982 to 1998. Results show that in the past years, the clinical manifestation of choledochal cyst in children have become less obvious for earlier consultation. B-mode ultrasounscanning should be the first choice since it aids in the diagnosis of choledochal cyst as well as its related and complicated diseases. Choledochectomy is the only radical treatment for choledochal cyst in children.
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Key words Choledochal cyst Diagnosis Treatment
先天性胆总管囊肿是小儿外科常见病，近年来本病在病因、诊断技术和治疗方法等方面都有新的进展。现就我院自1982年12月至1998年8月16年间采取不同诊断手段和手术方式诊治先天性胆总管囊肿79例的情况进行分析总结，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
自1982年12月至1998年8月我院收治先天性胆总管囊肿79例，其中男21例，女58例，男女之比为1∶2.8。年龄最小者40天，最大者14岁，其中7岁以下者66例。临床表现为腹痛者56例，占70.9%；表现为黄疸或曾有黄疸史者49例，占62.0%；体检发现腹部肿块者20例，占25.3%；同时有上述3项表现者11例，占13.9%。
, 百拇医药
1.2 术前特殊检查
1.2.1 B超检查 共67例，占84.8%。67例中发现肝肿大和肝回声改变32例，其中血谷丙转氨酶升高者19例，正常13例。发现胰腺病变12例，其中胰管扩张4例，胰腺肿胀胰回声减低4例，胰回声增强呈结节状(慢性胰腺炎)4例。该12例中术前尿淀粉酶升高10例，正常2例。
1.2.2 其它辅助检查 行X线胃肠钡餐造影检查13例，均可见胃向左移位，十二指肠框扩大呈弧形压迹。行PTC检查5例，4例清楚显示胆管扩张和胆总管囊肿，1例穿刺未成功。CT检查12例，均系B超检查发现胆总管扩张2～3cm，诊断欠明确者而选用并获确诊。79例中术前血GPT升高者50例，占63.3%；尿淀粉酶升高25例，占31.6%。
1.3 治疗
79例均行手术治疗。行囊肿切除术58例，占73.4%，其中囊肿切除后行肝总管空肠Roux-Y吻合术55例，肝总管-十二指肠吻合术2例，空肠间置肝总管-十二指肠重建胆道1例。行囊肿-空肠Roux-Y吻合术14例；囊肿-十二指肠吻合术1例；行暂时性囊肿外引流术6例，其中1例于术后2天因肝功能衰竭死亡，3例再手术行囊肿切除，1例T管拔除好转出院后失访，1例正等待再手术。本组79例中系1990年以后者44例，除3例行急诊囊肿T管外引流术外，余41例均行胆总管囊肿切除术。术后并发胆瘘1例，切口裂开3例，均治愈。术后1例因胆汁性肝硬变肝功能衰竭死亡，余78例均治愈出院。
, http://www.100md.com
1.4 随访
79例中获随访53例，时间为3个月～15年；失访26例。53例中49例情况良好，无自诉不适； 1例行囊肿-十二指肠吻合术后常有腹痛伴发热； 2例胆总管囊肿-空肠Roux-Y吻合术后有反复腹痛、发热及呕吐症状； 1例囊肿T管外引流术后仍有轻度黄疸而等待再次手术；死亡1例。53例中43例系囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术者，效果均良好。
2 讨论
2.1 临床表现的变化
腹痛、黄疸、腹部包块为本病的3个典型症状。近10年来，由于研究的深入，临床医生的警惕性提高和家长对小孩的关注增加，患儿就诊较早，故同时具有上述“三主征”者少见，本组仅占13.9%，而常以其中1～2种表现就诊。因此，本病单凭临床表现，术前诊断的正确率不高。
2.2 诊断方法的变化
, 百拇医药
早期可借助X线钡餐造影诊断胆总管囊肿，本组共行13例。X光片上可见胃向左移位，十二指肠前后变薄，肠框扩大，呈弧形压迹。但此检查为肿块压迫之间接征象，只适合肿块较大者，对肿块小者则无阳性表现。经皮肝穿刺胆管造影(PTC)曾作为确诊本病的手段，本组共行4例。该检查可了解囊肿大小及肝内胆管扩张情况，但患儿检查时需要麻醉，又具创伤性和穿刺失败的可能，故较少应用。近10年来由于B超的广泛应用〔1〕，使本病的诊断更经济、方便、准确，且无创伤，本组67例均以此获确诊。B超检查可同时了解其它内脏器官的情况，可以发现小囊肿，本组有9例囊肿仅为2～4cm大，亦可称胆管扩张症，这样的“囊肿”不会造成十二指肠框的压迫和推移，因而B超优于X线胃肠钡餐造影检查。我科自90年代后在诊断胆总管囊肿方面放弃了胃肠造影检查。
先天性胆总管囊肿可以造成或合并肝脏或胰腺病损〔2，3〕。一般认为，胰胆管梗阻引起胆管或胰管压力升高，而使肝细胞受损，小胰管或腺泡破裂。有人认为细菌感染和胆汁胰液交互返流入肝内和胰内亦是可能的原因〔3〕。本组50例(63.3%)出现了GPT升高，25例(31.6%)尿淀粉酶升高； B超检查发现肝肿大和肝回声改变32例，胰腺病变12例，说明本病对肝脏和胰腺的损害十分常见，临床上易被误诊为肝炎或胰腺炎。故目前在行B超检查时不但要求诊断胆总管囊肿，而且要诊断其合并或伴随疾病。由于胆总管囊肿常由胰胆管合流异常导致，对可疑者可进行逆行胰胆管造影(ERCP)或术中胆道造影检查以明确之。
, 百拇医药
2.3 治疗方法的变化
手术是治疗先天性胆总管囊肿的根本方法，胆总管囊肿切除、胆道重建已被公认为理想术式〔4〕。囊肿外引流术仅适合于患者全身情况极差的临时急救措施，如囊肿破裂合并弥漫性腹膜炎时，待情况好转后应再次手术。本组有6例因囊肿破裂致腹膜炎或病情重且黄疸又明显而行囊肿外引流术。囊肿内引流术因存在引流不畅、合流问题未解决及有囊肿癌变的可能而现已被摈弃。
我院90年代以后的病例，均采用胆总管囊肿切除术，取得了良好效果。对此，笔者体会行该手术应注意以下几点：①囊肿切除，应采用囊肿全层切除，即先找到囊肿外疏松间隙，分离前壁和侧壁，然后打开囊肿，象离断疝囊后壁一样将囊肿截断，并向上、下分离切除囊肿，这样既能减少出血、解剖清楚，又可避免损伤肝门血管。②远端残端处理，目前多主张应尽量在胰腺内分离至合流处。我们应用探针在囊内找到远端小孔，并作为标志，然后将囊肿分离至狭窄部，尽量低位切除，然后结扎加缝扎之。狭窄部因管壁薄，较易撕裂，不能过度牵引。本组有1例因此造成撕裂至合流部之下，经修补后方能结扎，不仅延长了手术时间，也有损伤胰管之虑。③肝总管空肠吻合，我们现多采用端端吻合，只有两者口径相差悬殊，才用端侧吻合。端端吻合可减少残端关闭，缩短手术时间，空肠粘膜外翻少，也便于缝合。④囊肿切除解决了引流不畅和囊肿癌变问题，但不能防止消化道内容物返流问题，因此出现了各种抗返流手术。我们采用曾氏〔5〕Roux-Y改良吻合法，即近侧空肠与远侧空肠吻合时，将近侧空肠断端沿远侧肠管横轴行半周端侧吻合，吻合口之上两空肠支靠拢缝合5cm，以缩小角度成为真正Y型，从而使肠内容物易顺肠蠕动直接下行，减少向上逆流的机会。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 邹 韧，丁文熙，徐斐燕等. 小儿先天性胆总管囊肿的影像学诊断：附90例报告. 医学影像学杂志， 1997； 7(3)∶153
2 吴晔明，余世耀，徐明山等. 先天性胆总管囊肿致肝脏病损的临床分析及转归. 中华小儿外科杂志， 1996； 17(5)∶270
3 赵 莉，李振东，马洪骏等. 胆总管囊肿合并胰腺炎的研究. 中华小儿外科杂志， 1998； 19(4)∶211
4 王慧贞. 先天性胆总管囊肿的进展. 中华小儿外科杂志， 1988； 9(2)∶113
5 曾宪久. 空肠Y型吻合后预防返流的进一步经验. 中华外科杂志， 1984； 22(9)∶543
(1998-11-19收稿，1999-01-20修回), 百拇医药