以急性黄疸型肝炎为突出表现的系统性红斑狼疮1例
作者：孙爱荣
单位：山东省临沂市妇幼保健院(276001)
关键词：
实用医学杂志9903731 病例介绍
患儿女，13岁，体重40 kg。于1997年4月12日因发热7天，皮肤黄染5天入院。患儿于住院前7天无任何诱因发热，体温波动于37.5～38℃，伴极度乏力、纳差、恶心，2天后面部及全身皮肤出现黄染，并日见加深，尿黄，呈浓茶状。既往身体健康，未接种过甲肝疫苗。体查：T 37.6℃，P 96次/分，R 22次/分，BP 15/13 kPa。神志清，精神萎靡，查体合作，面部、全身皮肤及巩膜明显黄染，双下肢小腿外侧散在3～4处小片状红斑疹，心肺正常，腹软，腹水征(-)，肝右肋下6 cm，剑下4 cm，质韧，触痛明显，脾未及。实验室检查：外周血Hb 114 g/L，RBC 3.48×1012/L，WBC 2.8×109/L，N 0.85，L 0.15；血小板(PLT)103×109/L，BT 1分钟，CT 4分钟，血清总蛋白65 g/L，白蛋白3.8 g/L，总胆红素154 μmol/L(正常<17.1 μmol/L)，直接胆红素80 μmol/L(正常<6 μmol/L)，谷丙转氨酶250 U(正常<25 U)，HBsAg阴性。尿常规：蛋白+，胆红素+ + +，颗粒管型0～1个。肝脏B超显示肝病图象。X线胸片：右心膈角区纹理粗乱、模糊。诊断为急性黄疸型甲型肝炎。
入院后卧床休息，静脉注射强力宁，能量合剂、血浆、白蛋白等保肝退黄治疗，共8天，效果差，体温持续在39℃以上，黄疸加深，肝脏逐渐增大。住院第4日出现阵发性抽搐，每日1～2次，以癫痫大发作样发作，脑电图：轻度异常，脑脊液检查：无色，清，蛋白0.4 g/L，糖2.9 mmol/L，氯化物108 mmol/L，细胞数0个，涂片未查到细菌，按肝昏迷前期治疗无好转。住院后间断多次查尿常规均示蛋白+～+ + +，颗粒管型2～4个，红细胞少许。住院第5日查血沉8 mm/h，抗“O”<250 U(正常<250 U)，C反应蛋白<10 000 ng/ml(正常<10 000 ng/ml)，尿素氮6.8 mmol/L，血细菌培养阴性，抗HAV-IgM阴性。第8日血清免疫学检查：补体C3 710 mg/L(正常770～1 900 mg/L)，C4 360 mg/L(正常70～400 mg/L)，IgG 6.78 g/L(正常6.39～13.49 g/L)，IgA 800 mg/L(正常700～3 100 mg/L)，IgM 3 570 mg/L(正常560～3 500 mg/L)，血清抗核抗体+ + +，血红斑狼疮细胞阳性。第9日起开始加氟美松，每日10 mg静脉滴注，用后第4天，抽搐止，体温开始下降，1周恢复正常，黄疸逐渐减轻，10天后改为口服强的松。住院半月后鼻两侧逐渐出现略隆起的扁平状固定性红斑。共住院36天，复查肝功示谷丙转氨酶50 U，总胆红素<17.1 μmol/L，尿蛋白+。最后诊断为系统性红斑性狼疮。
2 讨论
此患儿存有多脏器损害，血抗核抗体及狼疮细胞均阳性，激素治疗有效，最后出现面部蝶形红斑，因此系统性红斑性狼疮诊断成立。系统性红斑性狼疮是一种炎性病变涉及许多系统和器官的全身结缔组织病，临床表现为多脏器的损害，以皮肤、关节、肾、心脏最常易受累，而本患儿以急性黄疸型肝炎为首发及突出表现，临床属少见。, http://www.100md.com
单位：山东省临沂市妇幼保健院(276001)
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实用医学杂志9903731 病例介绍
患儿女，13岁，体重40 kg。于1997年4月12日因发热7天，皮肤黄染5天入院。患儿于住院前7天无任何诱因发热，体温波动于37.5～38℃，伴极度乏力、纳差、恶心，2天后面部及全身皮肤出现黄染，并日见加深，尿黄，呈浓茶状。既往身体健康，未接种过甲肝疫苗。体查：T 37.6℃，P 96次/分，R 22次/分，BP 15/13 kPa。神志清，精神萎靡，查体合作，面部、全身皮肤及巩膜明显黄染，双下肢小腿外侧散在3～4处小片状红斑疹，心肺正常，腹软，腹水征(-)，肝右肋下6 cm，剑下4 cm，质韧，触痛明显，脾未及。实验室检查：外周血Hb 114 g/L，RBC 3.48×1012/L，WBC 2.8×109/L，N 0.85，L 0.15；血小板(PLT)103×109/L，BT 1分钟，CT 4分钟，血清总蛋白65 g/L，白蛋白3.8 g/L，总胆红素154 μmol/L(正常<17.1 μmol/L)，直接胆红素80 μmol/L(正常<6 μmol/L)，谷丙转氨酶250 U(正常<25 U)，HBsAg阴性。尿常规：蛋白+，胆红素+ + +，颗粒管型0～1个。肝脏B超显示肝病图象。X线胸片：右心膈角区纹理粗乱、模糊。诊断为急性黄疸型甲型肝炎。
入院后卧床休息，静脉注射强力宁，能量合剂、血浆、白蛋白等保肝退黄治疗，共8天，效果差，体温持续在39℃以上，黄疸加深，肝脏逐渐增大。住院第4日出现阵发性抽搐，每日1～2次，以癫痫大发作样发作，脑电图：轻度异常，脑脊液检查：无色，清，蛋白0.4 g/L，糖2.9 mmol/L，氯化物108 mmol/L，细胞数0个，涂片未查到细菌，按肝昏迷前期治疗无好转。住院后间断多次查尿常规均示蛋白+～+ + +，颗粒管型2～4个，红细胞少许。住院第5日查血沉8 mm/h，抗“O”<250 U(正常<250 U)，C反应蛋白<10 000 ng/ml(正常<10 000 ng/ml)，尿素氮6.8 mmol/L，血细菌培养阴性，抗HAV-IgM阴性。第8日血清免疫学检查：补体C3 710 mg/L(正常770～1 900 mg/L)，C4 360 mg/L(正常70～400 mg/L)，IgG 6.78 g/L(正常6.39～13.49 g/L)，IgA 800 mg/L(正常700～3 100 mg/L)，IgM 3 570 mg/L(正常560～3 500 mg/L)，血清抗核抗体+ + +，血红斑狼疮细胞阳性。第9日起开始加氟美松，每日10 mg静脉滴注，用后第4天，抽搐止，体温开始下降，1周恢复正常，黄疸逐渐减轻，10天后改为口服强的松。住院半月后鼻两侧逐渐出现略隆起的扁平状固定性红斑。共住院36天，复查肝功示谷丙转氨酶50 U，总胆红素<17.1 μmol/L，尿蛋白+。最后诊断为系统性红斑性狼疮。
2 讨论
此患儿存有多脏器损害，血抗核抗体及狼疮细胞均阳性，激素治疗有效，最后出现面部蝶形红斑，因此系统性红斑性狼疮诊断成立。系统性红斑性狼疮是一种炎性病变涉及许多系统和器官的全身结缔组织病，临床表现为多脏器的损害，以皮肤、关节、肾、心脏最常易受累，而本患儿以急性黄疸型肝炎为首发及突出表现，临床属少见。, http://www.100md.com