婴儿脱屑性间质性肺炎1例报告
作者：正权 韩德宣
单位：正权 重庆市第五人民医院病理科 (400062) 韩德宣 重庆市第五人民医院儿科
关键词：
脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonia,DIP)是间质性肺炎五种亚型中的一种独特类型，较为少见。1965年由Liebow等首次报道。我院收治1例，并经病理解剖证实，现结合文献报道如下，以引起对DIP的重视。
患儿，男，1(15)/(30)月，因出生后青紫、呛奶2天入院，患儿出生后即发现青紫并持续存在，哭吵后加重，入院前2天不明原因呛奶、呕吐，半天前症状加重，并出现咳嗽、气喘、烦躁哭闹、全身青紫明显，以先心病?肺炎收入院。患儿为足月顺产，无产伤窒息。体格检查：体温不升，脉搏160次/分，呼吸68次/分，发育正常，营养欠佳，体重4.0kg，急性重病容，烦躁，呈张口点头呼吸，面部、口唇及肢端发绀，以唇为明显，见鼻翼扌 扇动及三凹征。前囱平，颈静脉不显，心前区无隆起，未扪及震颤，心尖搏动在第4肋间乳线外0.5cm，心音有力，心率160次/分，律齐，各瓣膜区及胸骨左缘未闻及杂音，双肺未发现异常。腹软，肝助下3cm，剑下3.5cm，脾未扪及。轻度杵状指，双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。实验室检查：Hb171g/L，WBC 7.4×109/L，N 0.37，L0.60，M 0.03；尿常规正常。胸片示两肺阴影增多，以右下肺为明显，心脏大小正常。入院诊断：先天性心脏病?支气管肺炎。
, 百拇医药
治疗经过：入院后经给氧、镇静、强心、利尿、皮质激素及抗感染治疗，3天后病情逐渐平稳，紫绀减轻，不再呛奶，心率较入院时减慢，遂停用氧气及激素，继续抗生素治疗。入院后第6天无明显诱因病情再度加重，烦躁、气急、体温38.3℃，呼吸98次/分，三凹征明显，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿罗音，心率190次/分，律齐，肝脏大小无明显改变，此后病情进行性加重，于入院第7天抢救无效死亡。
病理解剖(尸检号A.3)：双肺浅灰褐色，坚实如肝。镜下见肺泡腔内有大量含PAS阳性颗粒的巨噬细胞、脱落的Ⅱ型肺泡细胞及少量羊水残屑，Ⅱ型肺泡细胞增生、肿胀、肺泡壁增厚伴轻度纤维增生；肺间质内少量淋巴细胞浸润，轻度纤维化，细小血管壁增厚，管腔变窄。完全符合DIP病理形态学变化特征。病理诊断：脱屑性间质性肺炎。
讨论：本病可发生于任何年龄，两性发病率几乎相等，以青壮年为多见。一般呈急性经过，以阵发性干咳、喘和紫绀显著为特点，体征多阴性，半数有杵状指，临床酷似重症肺炎。儿童DIP起病急，进展快，婴幼儿可在出生后几周即出现呼吸道症状，往往导致致命的结果。胸部X线表现差异很大，胸片正常者约占15%；多数病例可出现肺门沿心缘向双侧肺基底部呈放射性分布，由网状结节状和腺泡状影构成的三角形阴影；可出现对称性毛玻璃状模糊阴影，在肺底部最显著。DIP的诊断在临床表现上无特殊性，实验室检查无诊断意义，确诊有赖于肺活检。并应与其它间质性疾病，如肺泡蛋白沉淀症、特发性肺纤维化病和特发性组织细胞增生症X等相鉴别。本病例诊断由死后经病理解剖及组织学所证实。DIP预后差，无特殊治疗手段，用肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，降低免疫复合物水平，阻止巨噬细胞的聚积和活化，抑制受体胞膜酶的活性，阻止巨噬细胞溶酶体的释放，具有一定的缓解症状作用。, 百拇医药
单位：正权 重庆市第五人民医院病理科 (400062) 韩德宣 重庆市第五人民医院儿科
关键词：
脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonia,DIP)是间质性肺炎五种亚型中的一种独特类型，较为少见。1965年由Liebow等首次报道。我院收治1例，并经病理解剖证实，现结合文献报道如下，以引起对DIP的重视。
患儿，男，1(15)/(30)月，因出生后青紫、呛奶2天入院，患儿出生后即发现青紫并持续存在，哭吵后加重，入院前2天不明原因呛奶、呕吐，半天前症状加重，并出现咳嗽、气喘、烦躁哭闹、全身青紫明显，以先心病?肺炎收入院。患儿为足月顺产，无产伤窒息。体格检查：体温不升，脉搏160次/分，呼吸68次/分，发育正常，营养欠佳，体重4.0kg，急性重病容，烦躁，呈张口点头呼吸，面部、口唇及肢端发绀，以唇为明显，见鼻翼扌 扇动及三凹征。前囱平，颈静脉不显，心前区无隆起，未扪及震颤，心尖搏动在第4肋间乳线外0.5cm，心音有力，心率160次/分，律齐，各瓣膜区及胸骨左缘未闻及杂音，双肺未发现异常。腹软，肝助下3cm，剑下3.5cm，脾未扪及。轻度杵状指，双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。实验室检查：Hb171g/L，WBC 7.4×109/L，N 0.37，L0.60，M 0.03；尿常规正常。胸片示两肺阴影增多，以右下肺为明显，心脏大小正常。入院诊断：先天性心脏病?支气管肺炎。
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治疗经过：入院后经给氧、镇静、强心、利尿、皮质激素及抗感染治疗，3天后病情逐渐平稳，紫绀减轻，不再呛奶，心率较入院时减慢，遂停用氧气及激素，继续抗生素治疗。入院后第6天无明显诱因病情再度加重，烦躁、气急、体温38.3℃，呼吸98次/分，三凹征明显，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿罗音，心率190次/分，律齐，肝脏大小无明显改变，此后病情进行性加重，于入院第7天抢救无效死亡。
病理解剖(尸检号A.3)：双肺浅灰褐色，坚实如肝。镜下见肺泡腔内有大量含PAS阳性颗粒的巨噬细胞、脱落的Ⅱ型肺泡细胞及少量羊水残屑，Ⅱ型肺泡细胞增生、肿胀、肺泡壁增厚伴轻度纤维增生；肺间质内少量淋巴细胞浸润，轻度纤维化，细小血管壁增厚，管腔变窄。完全符合DIP病理形态学变化特征。病理诊断：脱屑性间质性肺炎。
讨论：本病可发生于任何年龄，两性发病率几乎相等，以青壮年为多见。一般呈急性经过，以阵发性干咳、喘和紫绀显著为特点，体征多阴性，半数有杵状指，临床酷似重症肺炎。儿童DIP起病急，进展快，婴幼儿可在出生后几周即出现呼吸道症状，往往导致致命的结果。胸部X线表现差异很大，胸片正常者约占15%；多数病例可出现肺门沿心缘向双侧肺基底部呈放射性分布，由网状结节状和腺泡状影构成的三角形阴影；可出现对称性毛玻璃状模糊阴影，在肺底部最显著。DIP的诊断在临床表现上无特殊性，实验室检查无诊断意义，确诊有赖于肺活检。并应与其它间质性疾病，如肺泡蛋白沉淀症、特发性肺纤维化病和特发性组织细胞增生症X等相鉴别。本病例诊断由死后经病理解剖及组织学所证实。DIP预后差，无特殊治疗手段，用肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，降低免疫复合物水平，阻止巨噬细胞的聚积和活化，抑制受体胞膜酶的活性，阻止巨噬细胞溶酶体的释放，具有一定的缓解症状作用。, 百拇医药