心内膜心肌纤维化的诊断和治疗
作者：尹瑞兴 陶新智 赵定菁 朱继金 朱立光 李醒三 曾知恒 夏树楹
单位：尹瑞兴 陶新智 赵定菁 朱继金 朱立光 李醒三 曾知恒；夏树楹(广西医科大学心血管病研究所，南宁 530021)
关键词：心内膜心肌纤维化；超声心动图；核磁共振成像；心血管造影；心内膜心肌活检；心内膜切除术
现代诊断与治疗990309 摘要 目的 评价超声心动图(UCG)、核磁共振成像(MRI)、心血管造影(ACG)、心内膜心肌活检(EMB)和尸检对心内膜心肌纤维化(EMF)的诊断价值，以及外科手术的疗效。方法 对有不明原因的心力衰竭和(或)心包填塞表现并考虑为EMF的31例患者施行UCG、MRI、ACG、EMB、尸检以及外科手术。结果 UCG、MRI、ACG、EMB和尸检对获得EMF诊断的病例数分别为5/22、4/5、21/21、13/18和8/8。3例患者施行了右室心内膜切除术加三尖瓣置换术，手术死亡2例，1例术后恢复良好，随访4年，心脏缩小，心功能改善，并能恢复轻度工作。结论 UCG、MRI、ACG、EMB和尸检对EMF的诊断具有重要作用，但其诊断率不同。目前外科治疗可能是这些病人最好的选择。
, 百拇医药
Diagnosis and Treatment of Endomyocardial Fibrosis
Yin Ruixing,Tao Xinzhi,Zhao Dingjing,Zhu Jijin,Zhu Liguang,Li Xingsan,Zeng Zhiheng,Xia Shuying(Institute of Cardiovascular Disease,Guangxi Medical University,Nanning 530021)
ABSTRACT Objective To evaluate the diagnostic value of echocardiography(UCG),magnetic resonance imaging(MRI),angiocardiography(ACG),endomyocardial biopsy(EMB),and autopsy for endomyocardial fibrosis(EMF),and to assess the curative effects of surgical operation of EMF.Method UCG,MRI,ACG,EMB,autopsy and surgical operation were performed in 31 patients who presented heart failure of unknow etiology and/or pericardial tamponade and had been considered as EMF.Results The results showed that the diagnostic cases number of UCG,MRI,ACG,EMB and autopsy for EMF are 5/22,4/5,21/21,13/18,and 8/8,respectively.Right ventricular endocardiectomy and tricuspid valve replacement have been performed in 3 patients.There were 2 operative deaths.One patient had a satisfactory recovery postoperatively.Four years follow-up revealed that the heart size diminished and the cardiac function improved,and the patient was able to return to light work.Conclusions The results suggest that UCG,MRI,ACG,EMB and autopsy are quite useful examinations for diagnosing EMF but the diagnostic rate among them may be different,and surgical operation may be the best choice for these patients at the present time.
, 百拇医药
KEY WORDS Endomyocardial fibrosis Echocardiography Magnetic resonance imaging Angiocardiography Endomyocardial biospy Endocardiectomy
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial fibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性限制型心肌病，多发生在非洲热带地区，我国比较少见。过去由于对其认识不足，常常造成误诊或漏诊。现将我院1970年1月～1997年12月间31例患者的诊疗经过报告如下。
1 对象与方法
1.1 对象 31例患者中，男13例，女18例，年龄14～65(平均35±15)岁，病程1个月～17年，平均约3年。1例海南籍人，30例广西籍。工人8例，农民15例，农村学生6例，干部2例。约占同期原发性心肌病住院患者的3%。
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1.2 诊断与治疗方法 对这些临床上不明原因的心力衰竭和(或)心包填塞表现并考虑为EMF的患者施行超声心动图(UCG)、核磁共振成像(MRI)、心血管造影(ACG)、心内膜心肌活检(EMB)、尸检和心内膜切除加瓣膜置换术。ACG和EMB采用Seldinger氏技术。EMB在心尖部、右室间隔部或(和)膈面不同部位钳取心内膜心肌标本2～4次，组织大小1～3mm，放入10%甲醛液中固定12～18小时，然后按常规脱水，二甲苯透明，石蜡包埋，连续切片，厚3～5μm，分别行HE、Van Gieson或Masson等染色，光学显微镜下观察。尸检手术标本按同样的方法处理。
3例(男1例，女2例)分别于1991、1993和1994年施行了右室心内膜切除术加三尖瓣置换术。手术在低温体外循环下进行，取胸骨正中切口，切开心包及心房，清除右房附壁血栓(1例，重20g)及切除右室纤维化心内膜(厚度0.3～1.2cm)及三尖瓣后，分别置换上海瓣29号、31号和广西牛心包瓣27号。
, http://www.100md.com 1.3 诊断标准 UCG[1，2]、MRI[3]、ACG[4，5]和组织病理[6，7]的诊断标准见表1。
表1 UCG、MRI、ACG和组织病理诊断EMF的标准 UCG
MRI
ACG
组织病理
心房扩大，心房附壁血栓；心室流入道狭窄、缩短，横径增加，心内膜增厚，回声增强，心尖部闭塞，变形，心室流出道增宽，搏动加强，室间隔矛盾运动，房室瓣纤维性增厚、移位及返流；心包积液等。
上下腔静脉、主肺动脉显著扩张；心房显著扩大，自旋回波脉冲序列示心房内大量缓慢血流所致中～高信号；心室流入道缩短、变形，心尖闭塞或圆隆，流出道扩张，室壁增厚，以心内膜为主，内膜面凹凸不平，可见极低信号(提示钙化灶)，室壁运动减弱，梯度回波电影MRI示房室瓣返流，收缩期心房内有低信号区；可合并心包和(或)胸腔积液等。
, http://www.100md.com
上腔静脉扩张；心房极度扩大，心房充盈缺损；心室流入道狭窄、缩短和变形，心尖闭塞，流出道不规则扩张，房室瓣返流，收缩期与舒张期心腔容积无明显变化；心包积液等。
心内膜纤维性增厚及玻璃样变，达50μm以上；增厚的心内膜主要为胶原纤维，不含弹力纤维或仅有局限性的弹力纤维增生；纤维化组织常成束状长入心内膜下心肌；心内膜深层有薄壁小血管增生等。
2 结果
UCG、MRI、ACG、EMB和尸检对EMF的检出数分别为5/22、4/5、21/21、13/18和8/8(见表2，图1～4)。表2 31例EMF患者的诊断和治疗情况(n)
检查
阳性(诊断)
阴性
, 百拇医药
可疑
附 注
UCG
22
5
12
5
误诊为Ebstein畸形和缩窄性心包炎各3例；心包积液和扩张型心肌病各2例；风湿性心脏病和三尖瓣发育不良各1例
MRI
5
4
1
, 百拇医药
0
1例误诊为右室扩张型心肌病
ACG
21
21
0
0
EMB
18
13
4
0
1例活检失败(未获标本)
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手术
11
3
0
9
可疑者误诊为缩窄性心包炎，并经手术排除
尸检
8
8
0
0
左、右和双室型分别为1、3和4例
, 百拇医药
图1 患者女，43岁，双室型EMF。超声心动图心尖四腔平面示：
(1)右室心尖部闭塞；(2)二尖瓣后叶纤维性增厚；(3)左、右房增大。
图2 患者男，22岁，右室型EMF。X线平片示：
(1)肺血少；(2)心影呈球形增大，心胸比率0.76。
图3 患者男，24岁，右室型EMF。右房造影示：(1)上腔静脉明显扩张；
(2)右房高度扩大；(3)右室流入道狭窄、缩短，边缘呈不规则波浪状；
(4)右室心尖部闭塞；(5)流出道不规则扩张。
, 百拇医药
图4 患者女，30岁。右心室EMF。右室心内膜心肌活检示：
(1)心内膜增厚，约100μm；(2)纤维化组织成束状长入心内膜下心肌；
(3)心内膜深层有薄壁小血管增生；(4)心肌细胞变性、萎缩、核改变。
3例行右室心内膜切除术加三尖瓣置换术病例手术死亡2例，其中1例术后4天死于低心排综合征，另1例术后40天死于心力衰竭，尸检发现左室也有病变。存活的1例为女性，39岁，1993年12月3日手术，术后随访4年，心功能Ⅱ级(术前Ⅳ级)，肝大、腹水消失，能参加正常工作。
3 讨论
本文结果显示，UCG可从不同的角度实时观察心脏的结构和形态改变，为EMF的诊断和鉴别诊断提供可靠的依据。但UCG常常难以准确显示心包结构，鉴别EMF与缩窄性心包炎有时很困难，常常造成误诊和(或)漏诊[1，2]。MRI除能显示心血管造影所示EMF所有征象外，还能直接显示心内膜、心肌和心包等结构，准确区分出各亚型[3]，因此对EMF的诊断和鉴别诊断具有重要价值。但对心内膜尚无明显增厚的早期病例可能也难以发现。ACG虽可如实地反映EMF的病理和病理生理变化，为本病诊断和鉴别诊断提供主要的依据。但ACG不能直接显示心瓣膜、心内膜、心肌和心包等的结构和形态改变，因此当心内膜尚无明显增厚及心尖闭塞时，造影检查的确难以确诊，曾有经ACG仍被误诊为Ebstein畸形的报告[4]，可能与三尖瓣移位造成假象认识不足有关。EMB是本病生前能获得病理诊断的唯一手段，但由于本病患者右房巨大，右室闭塞、变形或心内膜纤维化、钙化或附壁血栓机化后变得坚硬等而难以活检成功。另外，左室活检危险性大，并发症多，难以实施。对那些单纯左室型的患者施行右室EMB，结果往往正常或仅出现心内膜轻度增厚和非特异性心肌改变而漏诊[8]。因此，EMF的诊断应该结合临床和各种辅助检查结果综合考虑，这样才能避免不必要的误诊、漏诊。
, 百拇医药
EMF内科治疗效果不佳。早期应用糖皮质激素可能减慢病变的进展，但住院者多属晚期，内科仅能对症治疗。洋地黄可控制房颤者的心室率，但对改善心衰症状的作用不大。利尿剂对腹水并无特效，大量利尿反而引起低血压和循环衰竭。有房颤、附壁血栓或栓塞史者应积极抗凝治疗，抗凝药如华法令和抗血小板药如潘生丁等可与糖皮质激素合用。晚期患者应首选外科治疗，完全切除纤维化组织后行房室瓣置换。我国自1986年8月首例EMF手术治疗成功至今，已累计手术了8例(包括本文的3例)，其中右室型7例，左室型1例。6例术后能长期存活[9]。本病术后早期死亡率约为20%，本文3例中死亡2例，与经验不足有关，如其中的1例为双室型，而术前仅发现右室病变，施行右室手术后心力衰竭死亡。因此，术前全面检查和正确诊断、术中仔细操作和术后严密观察等都是十分重要的。
作者介绍：尹瑞兴现在广东省心血管病研究所攻读博士学位，广州510100
参考文献
, http://www.100md.com
1 李建蓉，等.心内膜心肌纤维化的超声观察.中国循环杂志，1994；9：725
2 尹瑞兴.心内膜心肌疾病的超声诊断进展.中国医学影像技术，1996；12：464
3 李坤成.心血管磁共振成像诊断学.第1版.北京：人民卫生出版社，1997：102～104
4 刘玉清，等.心内膜心肌纤维化(附四例放射诊断分析).中华心血管病杂志，1981；9：266
5 陈茂安.心内膜心肌纤维化25例临床X线分析.中华放射学杂志，1993；27：699
6 朱继金，等.心内膜心肌活检对心内膜心肌纤维化的诊断.中华内科杂志，1994；33：678
7 尹瑞兴，等.心内膜心肌活检对心肌疾病的诊断价值.中国现代医学杂志，1996；6：17
8 Celier A,et al.Endomyocardial biopsy in children usefulness in various myocardial disorders.Jpn Heart J,1991;32:227
9 尹瑞兴.心内膜心肌纤维化的外科治疗进展.心肺血管病杂志，1995；14：122, 百拇医药
单位：尹瑞兴 陶新智 赵定菁 朱继金 朱立光 李醒三 曾知恒；夏树楹(广西医科大学心血管病研究所，南宁 530021)
关键词：心内膜心肌纤维化；超声心动图；核磁共振成像；心血管造影；心内膜心肌活检；心内膜切除术
现代诊断与治疗990309 摘要 目的 评价超声心动图(UCG)、核磁共振成像(MRI)、心血管造影(ACG)、心内膜心肌活检(EMB)和尸检对心内膜心肌纤维化(EMF)的诊断价值，以及外科手术的疗效。方法 对有不明原因的心力衰竭和(或)心包填塞表现并考虑为EMF的31例患者施行UCG、MRI、ACG、EMB、尸检以及外科手术。结果 UCG、MRI、ACG、EMB和尸检对获得EMF诊断的病例数分别为5/22、4/5、21/21、13/18和8/8。3例患者施行了右室心内膜切除术加三尖瓣置换术，手术死亡2例，1例术后恢复良好，随访4年，心脏缩小，心功能改善，并能恢复轻度工作。结论 UCG、MRI、ACG、EMB和尸检对EMF的诊断具有重要作用，但其诊断率不同。目前外科治疗可能是这些病人最好的选择。
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Diagnosis and Treatment of Endomyocardial Fibrosis
Yin Ruixing,Tao Xinzhi,Zhao Dingjing,Zhu Jijin,Zhu Liguang,Li Xingsan,Zeng Zhiheng,Xia Shuying(Institute of Cardiovascular Disease,Guangxi Medical University,Nanning 530021)
ABSTRACT Objective To evaluate the diagnostic value of echocardiography(UCG),magnetic resonance imaging(MRI),angiocardiography(ACG),endomyocardial biopsy(EMB),and autopsy for endomyocardial fibrosis(EMF),and to assess the curative effects of surgical operation of EMF.Method UCG,MRI,ACG,EMB,autopsy and surgical operation were performed in 31 patients who presented heart failure of unknow etiology and/or pericardial tamponade and had been considered as EMF.Results The results showed that the diagnostic cases number of UCG,MRI,ACG,EMB and autopsy for EMF are 5/22,4/5,21/21,13/18,and 8/8,respectively.Right ventricular endocardiectomy and tricuspid valve replacement have been performed in 3 patients.There were 2 operative deaths.One patient had a satisfactory recovery postoperatively.Four years follow-up revealed that the heart size diminished and the cardiac function improved,and the patient was able to return to light work.Conclusions The results suggest that UCG,MRI,ACG,EMB and autopsy are quite useful examinations for diagnosing EMF but the diagnostic rate among them may be different,and surgical operation may be the best choice for these patients at the present time.
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KEY WORDS Endomyocardial fibrosis Echocardiography Magnetic resonance imaging Angiocardiography Endomyocardial biospy Endocardiectomy
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial fibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性限制型心肌病，多发生在非洲热带地区，我国比较少见。过去由于对其认识不足，常常造成误诊或漏诊。现将我院1970年1月～1997年12月间31例患者的诊疗经过报告如下。
1 对象与方法
1.1 对象 31例患者中，男13例，女18例，年龄14～65(平均35±15)岁，病程1个月～17年，平均约3年。1例海南籍人，30例广西籍。工人8例，农民15例，农村学生6例，干部2例。约占同期原发性心肌病住院患者的3%。
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1.2 诊断与治疗方法 对这些临床上不明原因的心力衰竭和(或)心包填塞表现并考虑为EMF的患者施行超声心动图(UCG)、核磁共振成像(MRI)、心血管造影(ACG)、心内膜心肌活检(EMB)、尸检和心内膜切除加瓣膜置换术。ACG和EMB采用Seldinger氏技术。EMB在心尖部、右室间隔部或(和)膈面不同部位钳取心内膜心肌标本2～4次，组织大小1～3mm，放入10%甲醛液中固定12～18小时，然后按常规脱水，二甲苯透明，石蜡包埋，连续切片，厚3～5μm，分别行HE、Van Gieson或Masson等染色，光学显微镜下观察。尸检手术标本按同样的方法处理。
3例(男1例，女2例)分别于1991、1993和1994年施行了右室心内膜切除术加三尖瓣置换术。手术在低温体外循环下进行，取胸骨正中切口，切开心包及心房，清除右房附壁血栓(1例，重20g)及切除右室纤维化心内膜(厚度0.3～1.2cm)及三尖瓣后，分别置换上海瓣29号、31号和广西牛心包瓣27号。
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表1 UCG、MRI、ACG和组织病理诊断EMF的标准 UCG
MRI
ACG
组织病理
心房扩大，心房附壁血栓；心室流入道狭窄、缩短，横径增加，心内膜增厚，回声增强，心尖部闭塞，变形，心室流出道增宽，搏动加强，室间隔矛盾运动，房室瓣纤维性增厚、移位及返流；心包积液等。
上下腔静脉、主肺动脉显著扩张；心房显著扩大，自旋回波脉冲序列示心房内大量缓慢血流所致中～高信号；心室流入道缩短、变形，心尖闭塞或圆隆，流出道扩张，室壁增厚，以心内膜为主，内膜面凹凸不平，可见极低信号(提示钙化灶)，室壁运动减弱，梯度回波电影MRI示房室瓣返流，收缩期心房内有低信号区；可合并心包和(或)胸腔积液等。
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上腔静脉扩张；心房极度扩大，心房充盈缺损；心室流入道狭窄、缩短和变形，心尖闭塞，流出道不规则扩张，房室瓣返流，收缩期与舒张期心腔容积无明显变化；心包积液等。
心内膜纤维性增厚及玻璃样变，达50μm以上；增厚的心内膜主要为胶原纤维，不含弹力纤维或仅有局限性的弹力纤维增生；纤维化组织常成束状长入心内膜下心肌；心内膜深层有薄壁小血管增生等。
2 结果
UCG、MRI、ACG、EMB和尸检对EMF的检出数分别为5/22、4/5、21/21、13/18和8/8(见表2，图1～4)。表2 31例EMF患者的诊断和治疗情况(n)
检查
阳性(诊断)
阴性
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可疑
附 注
UCG
22
5
12
5
误诊为Ebstein畸形和缩窄性心包炎各3例；心包积液和扩张型心肌病各2例；风湿性心脏病和三尖瓣发育不良各1例
MRI
5
4
1
, 百拇医药
0
1例误诊为右室扩张型心肌病
ACG
21
21
0
0
EMB
18
13
4
0
1例活检失败(未获标本)
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手术
11
3
0
9
可疑者误诊为缩窄性心包炎，并经手术排除
尸检
8
8
0
0
左、右和双室型分别为1、3和4例
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图1 患者女，43岁，双室型EMF。超声心动图心尖四腔平面示：
(1)右室心尖部闭塞；(2)二尖瓣后叶纤维性增厚；(3)左、右房增大。
图2 患者男，22岁，右室型EMF。X线平片示：
(1)肺血少；(2)心影呈球形增大，心胸比率0.76。
图3 患者男，24岁，右室型EMF。右房造影示：(1)上腔静脉明显扩张；
(2)右房高度扩大；(3)右室流入道狭窄、缩短，边缘呈不规则波浪状；
(4)右室心尖部闭塞；(5)流出道不规则扩张。
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图4 患者女，30岁。右心室EMF。右室心内膜心肌活检示：
(1)心内膜增厚，约100μm；(2)纤维化组织成束状长入心内膜下心肌；
(3)心内膜深层有薄壁小血管增生；(4)心肌细胞变性、萎缩、核改变。
3例行右室心内膜切除术加三尖瓣置换术病例手术死亡2例，其中1例术后4天死于低心排综合征，另1例术后40天死于心力衰竭，尸检发现左室也有病变。存活的1例为女性，39岁，1993年12月3日手术，术后随访4年，心功能Ⅱ级(术前Ⅳ级)，肝大、腹水消失，能参加正常工作。
3 讨论
本文结果显示，UCG可从不同的角度实时观察心脏的结构和形态改变，为EMF的诊断和鉴别诊断提供可靠的依据。但UCG常常难以准确显示心包结构，鉴别EMF与缩窄性心包炎有时很困难，常常造成误诊和(或)漏诊[1，2]。MRI除能显示心血管造影所示EMF所有征象外，还能直接显示心内膜、心肌和心包等结构，准确区分出各亚型[3]，因此对EMF的诊断和鉴别诊断具有重要价值。但对心内膜尚无明显增厚的早期病例可能也难以发现。ACG虽可如实地反映EMF的病理和病理生理变化，为本病诊断和鉴别诊断提供主要的依据。但ACG不能直接显示心瓣膜、心内膜、心肌和心包等的结构和形态改变，因此当心内膜尚无明显增厚及心尖闭塞时，造影检查的确难以确诊，曾有经ACG仍被误诊为Ebstein畸形的报告[4]，可能与三尖瓣移位造成假象认识不足有关。EMB是本病生前能获得病理诊断的唯一手段，但由于本病患者右房巨大，右室闭塞、变形或心内膜纤维化、钙化或附壁血栓机化后变得坚硬等而难以活检成功。另外，左室活检危险性大，并发症多，难以实施。对那些单纯左室型的患者施行右室EMB，结果往往正常或仅出现心内膜轻度增厚和非特异性心肌改变而漏诊[8]。因此，EMF的诊断应该结合临床和各种辅助检查结果综合考虑，这样才能避免不必要的误诊、漏诊。
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EMF内科治疗效果不佳。早期应用糖皮质激素可能减慢病变的进展，但住院者多属晚期，内科仅能对症治疗。洋地黄可控制房颤者的心室率，但对改善心衰症状的作用不大。利尿剂对腹水并无特效，大量利尿反而引起低血压和循环衰竭。有房颤、附壁血栓或栓塞史者应积极抗凝治疗，抗凝药如华法令和抗血小板药如潘生丁等可与糖皮质激素合用。晚期患者应首选外科治疗，完全切除纤维化组织后行房室瓣置换。我国自1986年8月首例EMF手术治疗成功至今，已累计手术了8例(包括本文的3例)，其中右室型7例，左室型1例。6例术后能长期存活[9]。本病术后早期死亡率约为20%，本文3例中死亡2例，与经验不足有关，如其中的1例为双室型，而术前仅发现右室病变，施行右室手术后心力衰竭死亡。因此，术前全面检查和正确诊断、术中仔细操作和术后严密观察等都是十分重要的。
作者介绍：尹瑞兴现在广东省心血管病研究所攻读博士学位，广州510100
参考文献
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1 李建蓉，等.心内膜心肌纤维化的超声观察.中国循环杂志，1994；9：725
2 尹瑞兴.心内膜心肌疾病的超声诊断进展.中国医学影像技术，1996；12：464
3 李坤成.心血管磁共振成像诊断学.第1版.北京：人民卫生出版社，1997：102～104
4 刘玉清，等.心内膜心肌纤维化(附四例放射诊断分析).中华心血管病杂志，1981；9：266
5 陈茂安.心内膜心肌纤维化25例临床X线分析.中华放射学杂志，1993；27：699
6 朱继金，等.心内膜心肌活检对心内膜心肌纤维化的诊断.中华内科杂志，1994；33：678
7 尹瑞兴，等.心内膜心肌活检对心肌疾病的诊断价值.中国现代医学杂志，1996；6：17
8 Celier A,et al.Endomyocardial biopsy in children usefulness in various myocardial disorders.Jpn Heart J,1991;32:227
9 尹瑞兴.心内膜心肌纤维化的外科治疗进展.心肺血管病杂志，1995；14：122, 百拇医药