髓质海绵肾X线诊断12例
作者：何明基 李扬彬
单位：广州医学院第二附属医院放射科，广州 510260
关键词：髓质海绵肾；X线；诊断
广州医学院学报990307
提要 目的：提高对髓质海绵肾X线表现的认识。方法：报告12例髓质海绵肾的X线平片和IVP所见，并作文献复习。结果：本病的X线平片和IVP均有特征性改变。结论：X线平片和IVP是诊断髓质海绵肾的首选方法。
中图分类号
Report of 12 Cases of Medullary Sponge
Kidney Diagnosed by X-ray
, 百拇医药
He Minji,Li Yangbing
(Department of Radiology,the Second Affiliated Hospital
of Guangzhou Medical College,Guangzhou 510260)
Objective:To enhance the understanding of X-ray manifestations of medullary sponge kidney (MSK).Method:12 cases with MSK were subject to X-ray plain film and intravenous pyelogram (IVP),the findings were analysed based on the literature review. Results:In all of the cases,characteristic changes in both X-ray plain film and IVP were observed.Conclusion:X-ray plain film and IVP were both the first choice of diagnostic method for diagnosis of MSK.
, 百拇医药
Key words Medullary sponge Kidney；Radiology；Diagnosis
髓质海绵肾(简称MSK)是一种先天性肾髓质囊性病变，其特征是肾髓质一个或多个锥体的集合管呈多发性、非特异性囊状扩张，使肾脏外观呈海绵样。本病因发病率低且无典型临床症状和体征，故常易误诊。本病诊断主要依靠腹部平片和分泌性尿路造影(IVP)。我院从1981年～1998年共作3万余例IVP，仅发现12例MSK，现结合文献报告如下。
1 材料和方法
12例中男性8例、女性4例，年龄39～45岁。病程1～3年2例，3～5年6例，5年～10年4例。主诉腰痛8例、排尿困难3例、尿频尿急尿痛1例。尿常规：红细胞+～
8例，白细胞1～3个4例。9例作B超检查，均诊断为双肾多发小结石。1例曾有肾小管酸中毒病史。
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2 X线表现
12例均作腹平片和IVP，均有典型的X线表现
2.1 腹平片：
2.1.1 肾影增大：本组3例双肾影稍增大。
2.1.2 肾实质内多发结石：均为双侧对称改变，结石较小，一般为2～5mm，大的为8mm，为圆形、类圆形或不规则形，多呈簇状分布，或排列成扇形，位于肾锥体部。这种独特的X线征象，单凭平片就可提示MSK的可能，但确诊仍需作IVP。本组12例在双侧肾实质内均见多发性小结石(图1)。
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图1 腹部平片示双侧肾实质内见多发细小结石，呈扇形分布。 2.2 IVP是诊断的主要依据，其典型的X线表现有：
2.2.1 从肾小盏杯口部向锥体底方向呈放射状的条形密影，为扩张的集合管显影。
2.2.2 在扩张的集合管条影附近有多数小囊状致密影，为集合管囊状扩张所致。
2.2.3 扩张的囊腔稍大时，可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的密影，若囊腔较大时，互相挤压而形成镶嵌状。
2.2.4 扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管内尚可显影一段时间，此谓早出晚归征。本组有4例。
2.2.5 囊状扩张的集合管内见多发阳性结石(图2)。本组12例均有。
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图2 IVP示肾小盏杯口部向锥体方向有放射状、囊状扩张的集合管显影，其内可见多个细小致密结石影。
2.2.6 肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。本组仅有1例。
以上征象可在同一病人的造影片上同时出现，或出现其中的几种。
3 讨论
3.1 病因和病理
1939年Lenarduzzi首先报道此病，1948年Cacchi等命名为髓质海绵肾。其病因尚不清楚，但多数学者认为个体发育上的缺陷引起肾小管扩张或发育异常可致本病。MSK的病理组织学改变为锥体部多孔性集合小管扩张，使患肾呈海绵样，这种改变可细微到仅见于镜下、或大到肉眼可见。病变仅局限于髓质锥体部，从不超越皮质与髓质联接处。集合小管可中度扩大，产生囊性空腔，多数直径1～3mm，罕达7.5mm。囊腔一般近侧与集合小管连接，远侧经乳头管直接通至相应肾盏；囊性肾小管内尿液潴留，常为结石形成的原因；若结石穿透囊壁或经扩大的乳头管进入肾盂，则成为游离结石[1]。
, 百拇医药
3.2 临床表现
本病如无合并症多无症状，常见的症状都是合并症的症状，合并症主要是结石、感染，常见症状为血尿、腰痛(包括肾绞痛)、感染症状。本病一般不影响肾功能，但当感染时则会导致肾功能减退、肾脏缩小；也有少数病人出现进行性肾功能减退的表现[2]。本文有1例病人出现肾小管酸中毒。
3.3 发病情况
我院自1981年～1998年共作3万余例IVP，仅发现12例MSK。本组9例平片诊断为MSK，余3例复诊时作IVP确诊为MSK，故应提高对本病的认识。文献报告发生率为1/5000～20000，Palubinakas氏报告大约每200个泌尿X线检查中可发现1例。Elkin氏报告性别上无显著差异，但多数作者认为男性为女性的2～2.5倍，最常见的发病年龄为30～40岁[3]，本组为39～45岁，与文献报告相似。
, 百拇医药
3.4 诊断及各种影像学检查的价值
X线检查是诊断MSK的主要方法，而IVP则是首选方法，因其有典型MSK的X线征象，故诊断起决定性作用。MSK是一种先天性囊性疾病，可能与其他先天性肾囊性疾病或肾的先天性变异同时存在，所以在确诊MSK的同时，应注意观察是否同时存在其他先天性病变[2]。日本人lrisawa-C等报道了1例MSK合并马蹄肾先天畸形[4]。B超检查甚难作出诊断，因为囊肿小且位于髓质深层，仅能发现囊腔内的多发小结石。Ginalski-JM等曾用CT复查已被IVP确诊为MSK的13例病人共24只肾脏，结果表明CT在发现MSK的敏感性大大低于IVP，绝大多数病例，CT仅能提示MSK，而不能确诊，但CT较腹平片、IVP能较敏感地发现肾乳头结石及MSK的合并症[6]。对于为何CT在发现MSK的敏感性大大低于IVP，仍然有待进一步探讨。Levine-E报道1例MSK患者用CT检查出合并肾脓肿[7]。所以当考虑有合并症时，CT不失为一种理想的检查方法。逆行尿路造影难以显示肾小管而帮助不大，但当囊腔与肾盏相通时，逆行造影对诊断有重要帮助[8]。
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3.5 鉴别诊断
MSK出现典型表现和累及多个锥体时，容易诊断。但应与下列疾病相鉴别
3.5.1 肾结核：肾结核的坏死空洞和钙化，不局限于乳头部，其边缘不规则，并多为一侧肾盏局限性虫蚀样破坏，而且有肾盏颈部狭窄和不规则点状、壳状钙化等其他结核征象。
3.5.2 肾盏源性囊肿：一般一个肾脏一个囊肿，并且一般不位于锥体，而在相当于肾柱的部位，有时可见一细管与肾小盏穹窿部或颈部相通。
3.5.3 肾乳头坏死：本症的死腔一般每一锥体只有一个，且边缘不光整；而MSK则在同一锥体有多个扩大的集合小管和囊肿[2]。
3.5.4 肾小管淤积：MSK的肾小管淤积，在整个过程中(包括肾盂肾盏排空后)均存在，而非一时性[1]。
, 百拇医药
3.6 预后及治疗
MSK预后良好，很少有新的病变出现。如无症状和合并症不需治疗，但需要随访观察，及时发现并发症、及时处理。单侧肾或双侧肾中一侧长期出血，或顽固感染，影响到全身情况者，可考虑一侧肾切除[3]。
参考文献
1 余丽慈，刘志雄，王鉴.髓质海绵肾(附八例报告).中华放射学杂志，1987；21(4)：239
2 吴恩惠.泌尿系统影像诊断学.第一版.北京：人民卫生出版社，1990：338～342
3 吴新彦，徐素新，吴恩惠.髓质海绵肾.临床放射学杂志，1990；9(1)：29
4 Irisawa C,Yamaguchi O,Shiraiwa Y,et al.A Case of medullary spnoe disease associated with horseshoe kidney.Nippon Hinyokika Zasshi,1990；81(8):1255～1257
, 百拇医药
5 Robert Berkow MD.THE MERCK MANUAL第一版.北京：牛津大学出版社.人民卫生出版社，1992：1647～1648
6 Ginalski JM，Schnyder p，Portmann L，et al.Medullary spone kidney on axial computed tomography comparison with excretory urography.Eur J Radiol,1991；12(2):104～107
7 Levine E.Computed tomography of renal abscesses complicating medullary spone kidney.J Comput Assist Tomogr,1989；13(3):440～442
8 李士梅.临床肾脏病学.第一版.上海:上海科学技术出版社，1986：550
(收稿：1999-05-31), 百拇医药
单位：广州医学院第二附属医院放射科，广州 510260
关键词：髓质海绵肾；X线；诊断
广州医学院学报990307
提要 目的：提高对髓质海绵肾X线表现的认识。方法：报告12例髓质海绵肾的X线平片和IVP所见，并作文献复习。结果：本病的X线平片和IVP均有特征性改变。结论：X线平片和IVP是诊断髓质海绵肾的首选方法。
中图分类号
Report of 12 Cases of Medullary Sponge
Kidney Diagnosed by X-ray
, 百拇医药
He Minji,Li Yangbing
(Department of Radiology,the Second Affiliated Hospital
of Guangzhou Medical College,Guangzhou 510260)
Objective:To enhance the understanding of X-ray manifestations of medullary sponge kidney (MSK).Method:12 cases with MSK were subject to X-ray plain film and intravenous pyelogram (IVP),the findings were analysed based on the literature review. Results:In all of the cases,characteristic changes in both X-ray plain film and IVP were observed.Conclusion:X-ray plain film and IVP were both the first choice of diagnostic method for diagnosis of MSK.
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Key words Medullary sponge Kidney；Radiology；Diagnosis
髓质海绵肾(简称MSK)是一种先天性肾髓质囊性病变，其特征是肾髓质一个或多个锥体的集合管呈多发性、非特异性囊状扩张，使肾脏外观呈海绵样。本病因发病率低且无典型临床症状和体征，故常易误诊。本病诊断主要依靠腹部平片和分泌性尿路造影(IVP)。我院从1981年～1998年共作3万余例IVP，仅发现12例MSK，现结合文献报告如下。
1 材料和方法
12例中男性8例、女性4例，年龄39～45岁。病程1～3年2例，3～5年6例，5年～10年4例。主诉腰痛8例、排尿困难3例、尿频尿急尿痛1例。尿常规：红细胞+～
8例，白细胞1～3个4例。9例作B超检查，均诊断为双肾多发小结石。1例曾有肾小管酸中毒病史。, http://www.100md.com
2 X线表现
12例均作腹平片和IVP，均有典型的X线表现
2.1 腹平片：
2.1.1 肾影增大：本组3例双肾影稍增大。
2.1.2 肾实质内多发结石：均为双侧对称改变，结石较小，一般为2～5mm，大的为8mm，为圆形、类圆形或不规则形，多呈簇状分布，或排列成扇形，位于肾锥体部。这种独特的X线征象，单凭平片就可提示MSK的可能，但确诊仍需作IVP。本组12例在双侧肾实质内均见多发性小结石(图1)。
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图1 腹部平片示双侧肾实质内见多发细小结石，呈扇形分布。 2.2 IVP是诊断的主要依据，其典型的X线表现有：
2.2.1 从肾小盏杯口部向锥体底方向呈放射状的条形密影，为扩张的集合管显影。
2.2.2 在扩张的集合管条影附近有多数小囊状致密影，为集合管囊状扩张所致。
2.2.3 扩张的囊腔稍大时，可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的密影，若囊腔较大时，互相挤压而形成镶嵌状。
2.2.4 扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管内尚可显影一段时间，此谓早出晚归征。本组有4例。
2.2.5 囊状扩张的集合管内见多发阳性结石(图2)。本组12例均有。
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图2 IVP示肾小盏杯口部向锥体方向有放射状、囊状扩张的集合管显影，其内可见多个细小致密结石影。
2.2.6 肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。本组仅有1例。
以上征象可在同一病人的造影片上同时出现，或出现其中的几种。
3 讨论
3.1 病因和病理
1939年Lenarduzzi首先报道此病，1948年Cacchi等命名为髓质海绵肾。其病因尚不清楚，但多数学者认为个体发育上的缺陷引起肾小管扩张或发育异常可致本病。MSK的病理组织学改变为锥体部多孔性集合小管扩张，使患肾呈海绵样，这种改变可细微到仅见于镜下、或大到肉眼可见。病变仅局限于髓质锥体部，从不超越皮质与髓质联接处。集合小管可中度扩大，产生囊性空腔，多数直径1～3mm，罕达7.5mm。囊腔一般近侧与集合小管连接，远侧经乳头管直接通至相应肾盏；囊性肾小管内尿液潴留，常为结石形成的原因；若结石穿透囊壁或经扩大的乳头管进入肾盂，则成为游离结石[1]。
, 百拇医药
3.2 临床表现
本病如无合并症多无症状，常见的症状都是合并症的症状，合并症主要是结石、感染，常见症状为血尿、腰痛(包括肾绞痛)、感染症状。本病一般不影响肾功能，但当感染时则会导致肾功能减退、肾脏缩小；也有少数病人出现进行性肾功能减退的表现[2]。本文有1例病人出现肾小管酸中毒。
3.3 发病情况
我院自1981年～1998年共作3万余例IVP，仅发现12例MSK。本组9例平片诊断为MSK，余3例复诊时作IVP确诊为MSK，故应提高对本病的认识。文献报告发生率为1/5000～20000，Palubinakas氏报告大约每200个泌尿X线检查中可发现1例。Elkin氏报告性别上无显著差异，但多数作者认为男性为女性的2～2.5倍，最常见的发病年龄为30～40岁[3]，本组为39～45岁，与文献报告相似。
, 百拇医药
3.4 诊断及各种影像学检查的价值
X线检查是诊断MSK的主要方法，而IVP则是首选方法，因其有典型MSK的X线征象，故诊断起决定性作用。MSK是一种先天性囊性疾病，可能与其他先天性肾囊性疾病或肾的先天性变异同时存在，所以在确诊MSK的同时，应注意观察是否同时存在其他先天性病变[2]。日本人lrisawa-C等报道了1例MSK合并马蹄肾先天畸形[4]。B超检查甚难作出诊断，因为囊肿小且位于髓质深层，仅能发现囊腔内的多发小结石。Ginalski-JM等曾用CT复查已被IVP确诊为MSK的13例病人共24只肾脏，结果表明CT在发现MSK的敏感性大大低于IVP，绝大多数病例，CT仅能提示MSK，而不能确诊，但CT较腹平片、IVP能较敏感地发现肾乳头结石及MSK的合并症[6]。对于为何CT在发现MSK的敏感性大大低于IVP，仍然有待进一步探讨。Levine-E报道1例MSK患者用CT检查出合并肾脓肿[7]。所以当考虑有合并症时，CT不失为一种理想的检查方法。逆行尿路造影难以显示肾小管而帮助不大，但当囊腔与肾盏相通时，逆行造影对诊断有重要帮助[8]。
, http://www.100md.com
3.5 鉴别诊断
MSK出现典型表现和累及多个锥体时，容易诊断。但应与下列疾病相鉴别
3.5.1 肾结核：肾结核的坏死空洞和钙化，不局限于乳头部，其边缘不规则，并多为一侧肾盏局限性虫蚀样破坏，而且有肾盏颈部狭窄和不规则点状、壳状钙化等其他结核征象。
3.5.2 肾盏源性囊肿：一般一个肾脏一个囊肿，并且一般不位于锥体，而在相当于肾柱的部位，有时可见一细管与肾小盏穹窿部或颈部相通。
3.5.3 肾乳头坏死：本症的死腔一般每一锥体只有一个，且边缘不光整；而MSK则在同一锥体有多个扩大的集合小管和囊肿[2]。
3.5.4 肾小管淤积：MSK的肾小管淤积，在整个过程中(包括肾盂肾盏排空后)均存在，而非一时性[1]。
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3.6 预后及治疗
MSK预后良好，很少有新的病变出现。如无症状和合并症不需治疗，但需要随访观察，及时发现并发症、及时处理。单侧肾或双侧肾中一侧长期出血，或顽固感染，影响到全身情况者，可考虑一侧肾切除[3]。
参考文献
1 余丽慈，刘志雄，王鉴.髓质海绵肾(附八例报告).中华放射学杂志，1987；21(4)：239
2 吴恩惠.泌尿系统影像诊断学.第一版.北京：人民卫生出版社，1990：338～342
3 吴新彦，徐素新，吴恩惠.髓质海绵肾.临床放射学杂志，1990；9(1)：29
4 Irisawa C,Yamaguchi O,Shiraiwa Y,et al.A Case of medullary spnoe disease associated with horseshoe kidney.Nippon Hinyokika Zasshi,1990；81(8):1255～1257
, 百拇医药
5 Robert Berkow MD.THE MERCK MANUAL第一版.北京：牛津大学出版社.人民卫生出版社，1992：1647～1648
6 Ginalski JM，Schnyder p，Portmann L，et al.Medullary spone kidney on axial computed tomography comparison with excretory urography.Eur J Radiol,1991；12(2):104～107
7 Levine E.Computed tomography of renal abscesses complicating medullary spone kidney.J Comput Assist Tomogr,1989；13(3):440～442
8 李士梅.临床肾脏病学.第一版.上海:上海科学技术出版社，1986：550
(收稿：1999-05-31), 百拇医药