神经肌肉型脊柱侧凸的治疗
作者：张伯锋
单位：河北医科大学第三临床学院小儿骨科 050051
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990316 对神经肌肉型脊柱侧凸的治疗是非常困难的。与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉型脊柱侧凸患者的全身状况差、累及范围广、多存在不同程度的残疾。脊柱畸形矫正手术的危险性高，术中和术后并发症较多，其中包括术中出血量大、术后感染和假关节形成等〔1～7〕。
对神经肌肉型脊柱侧凸治疗的目标是建立脊柱的平衡，增加其自主生活能力，改善健康状况和提高生活质量。但在完成上述治疗的同时需要避免发生严重并发症。
Denis〔8〕的经验表明，单纯使用支具难以达到治疗目的。对于松弛的脊柱，支架的作用充其量不过是延缓畸形的进展，增加运动功能，等待进行手术的合适年龄。然而，当病情进展日趋严重时，支架掩盖了弯曲外观的真象而给人以安全稳定的错觉。例如，配戴支具可以明显减慢杜兴氏肌营养不良患者畸形外观的进展，而同时疾病过程本身则在不断恶化，呼吸功能衰减，致使外科手术发生并发症的危险性提高〔1、6〕。Miller等〔9〕报道，佩戴支具的痉挛性四肢瘫并脊柱侧凸患者比起不用支具者，其生活质量并未获得改善，并认为，脊柱矫形支具对矫正神经肌肉型脊柱侧凸无效，不能阻止其病理变化的进展。因此，对大多数病例，外科手术是治疗神经肌肉型脊柱侧凸唯一有效方法。
, 百拇医药
随着对神经肌肉型脊柱侧凸在观念上的更新，外科治疗也有了新进展。由此使得术前准备更加完善并促使不断改善手术方式。病人术前准备最重要的是改善病人的营养状况和纠正限制性呼吸系统疾患〔10〕。大多数严重残疾的患儿尤其是痉挛性四肢瘫病人均有某种程度营养不良，而营养不良会造成手术并发症增多，包括伤口感染，愈合时间延长，容易疲乏和情感淡漠等，后者还会延长辅助呼吸时间并延误康复。增强营养可以减少手术并发症发生，使病人恢复顺利并缩短住院时间〔10〕。改善对有限制性肺病患者的护理，包括加强营养将有助于减少手术造成的呼吸系统并发症〔5〕。Rawlins等〔11〕表明，通过这些措施可在进行范围广泛的脊柱重建手术的同时，控制并发症的发生在可接受的范围之内。在他们统计的19例生命力低下患者中，因呼吸系统并发症需要再次插管者仅6例(19%)，且没有死亡者。Denis〔8〕认为，这些强调加强营养和改善呼吸状况的观点是降低手术治疗神经肌肉型脊柱侧凸并发症的最大进步。
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治疗神经肌肉型脊柱侧凸手术方式的最大进步也是观念性的。这些改进是建立在正确的生物力学基础之上的。现已认识到这种脊柱侧凸是一种多平面的畸形，并将治疗的主要目标设定在争取达到脊柱在三维立体空间上的平衡〔12〕。以前认为，在额状面上矫正脊柱侧凸是手术成功的水准基点，而现在看来还必须同时考虑脊柱在矢状面上的平衡，即必须在这两个平面上建立脊柱的平衡。额状面上的平衡是由弯曲线顶点相对于骶骨正中线的移动距离是否存在骨盆倾斜以及第5腰椎与骶骨的关系(是否存在一倾斜起点)而决定的。矢状面上的平衡是由脊柱与负重线的关系决定的。这条负重线在胸椎之前和腰椎之后，所以必须有一合适的胸段后凸和腰椎前凸。良好的脊柱平衡将为坐姿提供一个重量分配的平衡〔12〕。
如果在失衡状态下融合脊柱，因神经肌肉疾患而残疾的病人在坐位时无法获得平衡，这将招致诸多的功能丧失，甚至有时会造成抬头困难。再有，坐姿的不平衡可对坐骨结节或尾骨产生较高的无法接受的压力，这将增加患褥疮的危险，特别是在患脊髓脊膜膨出的病人〔2〕。正常情况下，坐位时体重大多由大腿承受，其余部分则均匀分布于两侧坐骨结节，而仅有不到10%的重量作用于尾骨。新的研究表明，褥疮的发生与坐位时体重的分配不均有关，此时60%以上的重量作用于后部，30%的体重分布于任一坐骨结节或超过10%的重量作用在尾骨。这种情况见于对截瘫病人手术融合至骨盆，在额面上平衡不良而矢状面上又为扁平背时。所以，应该科学地设计手术方案并付诸手术实践，在矢状面上保持脊柱的正常生理弧度，并应同时在额状和矢状两个平面上建立脊柱的平衡，只有这样才能在使脊柱获得更佳的矫正的同时减少并发症。
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外科手术方面许多现念上的更新都是建立在生物力学的基础之上的。特别是Dunn等人(1982年)强调了正确矫正脊柱弯曲对于确保脊柱关节融合成功的重要性。若固定器械的设计和安装较为理想，固定后的脊柱外形将比较符合其生物力学规律，作用于弯曲顶点的致弯力量将被减小，这与最终获得矫形成功有直接关系。这一点提示我们，良好的矫形手术有助于减轻导致假关节形成和矫形棒断裂的力量。从这一认识出发我们获得了这样的概念：即通过进行脊柱前方松解术可赋予变形了的脊柱以更大的灵活性和可矫正性〔2、13〕。从前方行椎间盘切除术并对前纵韧带的束缚进行松解，是能为坚硬的脊柱畸形提供柔韧性的最可靠的方法。前方椎间盘切除术的第二个优点是开放的间盘空间为关节融合术提供了良好的植骨部位。
第二个重要的生物力学观念是墨西哥的Eduardo Luque提出的。他发明并发展了节段性脊柱内固定器械，将矫形的力量分散于整个脊柱的不同部位，创造了脊柱分散负重的方法。该方法应用拴在两根金属棒上的脊柱锚分节段附着于脊柱的不同部位，将两根固定棒竖在脊中线的两侧。Luque及其他一些学者采用椎板下钢丝作为脊柱的锚〔1〕。其后的发展者使用钩子或螺钉代替金属丝，还有人发展应用了带有钩子、椎弓根螺钉和椎板下钢丝的复合结构系统〔12〕。这些设计先进的锚钩结构和多节段的固定方法均基于Luque的分担负重观念，它们提高了脊柱矫形术后的稳定性，减少了假关节的发生率和矫正度的丧失。Luque还认识到，在这些弱小和常常有营养不良的病人身体中植入的固定棒必须是小巧的，这有助于减轻重量和压力从而避免发生褥疮。
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对于是否有必要对所有神经肌肉型脊柱侧凸者植入构筑和将关节固定术延伸至骶骨存在争议。那些支持只融合到L4或L5的人相信这些病人与融合至骶骨者同样获得了足够的脊柱平衡以发挥功能。另外，采用较短的融合可使剩余的腰椎功能更好地适应脊柱活动。Sussman等〔14〕回顾总结了25例患Duchenne氏肌营养不良装有器械并融合至L5的患者，平均随访5.5年，结论是获得了满意的结果。包括骨盆倾斜改善平均16°(50%)，在最终随访时平均损失4.7°。相反其他人则支持另一种概念，即对大多数此类患者最好将畸形矫正和关节融合至S1〔1～3、7、13〕。Bulman等〔15〕描述了对大脑性瘫痪脊柱侧凸者采用在骨盆上安装连在一起的Galveston器械(单位棒)的优点。他们报道这对骨盆倾斜有永久性纠正。这看来比Sussman所描述的要优越。很明显，在有关对患神经肌肉型脊柱侧凸需要融合至骶骨的指征上没有绝对的一致意见。Denis〔8〕的方法对大多数患者的手术包括了腰骶关节，仅少数人例外；而对所有能走动的患神经肌肉型脊柱侧凸的患者应选择融合至L4。不幸的是，患神经肌肉型残疾者中仅少数病人是被这样对待的。Denis还曾建议，对患Duchenne肌营养不良的病人，当骨盆倾斜为中等程度、柔韧性好且L5呈水平时，可进行短距离固定和融合。
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虽然对神经肌肉型脊柱侧凸的治疗仍然是一个难题，但若依据近几年来发展演化的新观念，具体情况具体分析，区别对待个体病例，在减少并发症的同时取得改进的结果是可能的。
参考文献
[1] Bell DB, Moslet CF, Koreslca J. Unit rod segmental instrumentation in the management of patients with progressive neuromuscular spinal deformity. Spine,1989,12:1301.
[2] Broom MJ, Banta JV, Renshaw TS. Spinal fusion augmented by Luque-rod segmental instrumentation for neuromuscular scoliosis. J Bone Surg(Am),1989,71:32.
, 百拇医药
[3] Gau YL, Lonstein JE, Winter RB, et al. Luque Galveston procedure for correction and stabilization of neuromuscular scoliosis and pelvic obliquity: a review of 68 patients. J Spinal Disord,1991,4:399.
[4] Hopf C. Rompe JD, Heine J. Indications and operations for neuromuscular scoliosis. Clin Orthop,1992,130:146.
[5] Padman R, MacNamara R. Postoperative pulmonary complications in children with neuromuscular scoliosis who underwent posterior spinal fusion. Del Mek J, 1990,62:999.
, http://www.100md.com
[6] Smith A, Koreska J, Mosley CF. Progression of Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg(Am), 1989,71 :1066.
[7] Stevens DB. Beard C . Segmental spinal instrumentation for neuromuscular spinal deformity. Clin Orthop, 1989,242:164.
[8] Denis SD. Neuromuscular scoliosis: recent concepts. J Pediatr Orthop, 1996,16:281.
[9] Miller A, Temple T, Miller F. Impact of orthoses on the rate of scoliosis progression in children with cerebral palsy. J Pediatr Orthop, 1996,16:332.
, 百拇医药
[10] Winter S. Preoperative assessment of the child with neuromuscular scoliosis. Orthop Clin North Am, 1994,25:239.
[11] Ranlins BA. Winte RB, Lonstein JE. Reconstructive spine surgery in pediatric patients with major loss in vital capacity. J Pediatr Orthop, 1996,16:284.
[12] Asher MA. Isola instrumentation . In: Weinstein SL, ed. Pediatric Spine. New York: Raven Press.1994.
[13] Maloney WJ, Rinsky LA, Gamble JG. Simultaneous correction of pelvic obliquity, frontal plane and sagittal plane in neuromuscular scoliosis using a unit rod with segmental wires: a preliminary report. J Pediatr Orthop, 1990, 10:742.
, http://www.100md.com
[14] Sussman MD, Little D, Alley RM, et al. Posterior instrumentation and fusion of the thoracolumbar spine for treatment of neuromuscular scoliosis. J Pediatr Orthop, 1996,16:304.
[15] Bulman WA, Dormans JP, Ecker ML, et al. Posterior spinal fusion for scoliosis in patients with cerebral palsy: a comparison of Luque Rod and Unit Rod instrumentation. J Pediatr Orthop, 1996,16:314.
收稿日期：1998-01-06 修回日期：1998-10-09, 百拇医药
单位：河北医科大学第三临床学院小儿骨科 050051
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990316 对神经肌肉型脊柱侧凸的治疗是非常困难的。与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉型脊柱侧凸患者的全身状况差、累及范围广、多存在不同程度的残疾。脊柱畸形矫正手术的危险性高，术中和术后并发症较多，其中包括术中出血量大、术后感染和假关节形成等〔1～7〕。
对神经肌肉型脊柱侧凸治疗的目标是建立脊柱的平衡，增加其自主生活能力，改善健康状况和提高生活质量。但在完成上述治疗的同时需要避免发生严重并发症。
Denis〔8〕的经验表明，单纯使用支具难以达到治疗目的。对于松弛的脊柱，支架的作用充其量不过是延缓畸形的进展，增加运动功能，等待进行手术的合适年龄。然而，当病情进展日趋严重时，支架掩盖了弯曲外观的真象而给人以安全稳定的错觉。例如，配戴支具可以明显减慢杜兴氏肌营养不良患者畸形外观的进展，而同时疾病过程本身则在不断恶化，呼吸功能衰减，致使外科手术发生并发症的危险性提高〔1、6〕。Miller等〔9〕报道，佩戴支具的痉挛性四肢瘫并脊柱侧凸患者比起不用支具者，其生活质量并未获得改善，并认为，脊柱矫形支具对矫正神经肌肉型脊柱侧凸无效，不能阻止其病理变化的进展。因此，对大多数病例，外科手术是治疗神经肌肉型脊柱侧凸唯一有效方法。
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随着对神经肌肉型脊柱侧凸在观念上的更新，外科治疗也有了新进展。由此使得术前准备更加完善并促使不断改善手术方式。病人术前准备最重要的是改善病人的营养状况和纠正限制性呼吸系统疾患〔10〕。大多数严重残疾的患儿尤其是痉挛性四肢瘫病人均有某种程度营养不良，而营养不良会造成手术并发症增多，包括伤口感染，愈合时间延长，容易疲乏和情感淡漠等，后者还会延长辅助呼吸时间并延误康复。增强营养可以减少手术并发症发生，使病人恢复顺利并缩短住院时间〔10〕。改善对有限制性肺病患者的护理，包括加强营养将有助于减少手术造成的呼吸系统并发症〔5〕。Rawlins等〔11〕表明，通过这些措施可在进行范围广泛的脊柱重建手术的同时，控制并发症的发生在可接受的范围之内。在他们统计的19例生命力低下患者中，因呼吸系统并发症需要再次插管者仅6例(19%)，且没有死亡者。Denis〔8〕认为，这些强调加强营养和改善呼吸状况的观点是降低手术治疗神经肌肉型脊柱侧凸并发症的最大进步。
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治疗神经肌肉型脊柱侧凸手术方式的最大进步也是观念性的。这些改进是建立在正确的生物力学基础之上的。现已认识到这种脊柱侧凸是一种多平面的畸形，并将治疗的主要目标设定在争取达到脊柱在三维立体空间上的平衡〔12〕。以前认为，在额状面上矫正脊柱侧凸是手术成功的水准基点，而现在看来还必须同时考虑脊柱在矢状面上的平衡，即必须在这两个平面上建立脊柱的平衡。额状面上的平衡是由弯曲线顶点相对于骶骨正中线的移动距离是否存在骨盆倾斜以及第5腰椎与骶骨的关系(是否存在一倾斜起点)而决定的。矢状面上的平衡是由脊柱与负重线的关系决定的。这条负重线在胸椎之前和腰椎之后，所以必须有一合适的胸段后凸和腰椎前凸。良好的脊柱平衡将为坐姿提供一个重量分配的平衡〔12〕。
如果在失衡状态下融合脊柱，因神经肌肉疾患而残疾的病人在坐位时无法获得平衡，这将招致诸多的功能丧失，甚至有时会造成抬头困难。再有，坐姿的不平衡可对坐骨结节或尾骨产生较高的无法接受的压力，这将增加患褥疮的危险，特别是在患脊髓脊膜膨出的病人〔2〕。正常情况下，坐位时体重大多由大腿承受，其余部分则均匀分布于两侧坐骨结节，而仅有不到10%的重量作用于尾骨。新的研究表明，褥疮的发生与坐位时体重的分配不均有关，此时60%以上的重量作用于后部，30%的体重分布于任一坐骨结节或超过10%的重量作用在尾骨。这种情况见于对截瘫病人手术融合至骨盆，在额面上平衡不良而矢状面上又为扁平背时。所以，应该科学地设计手术方案并付诸手术实践，在矢状面上保持脊柱的正常生理弧度，并应同时在额状和矢状两个平面上建立脊柱的平衡，只有这样才能在使脊柱获得更佳的矫正的同时减少并发症。
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外科手术方面许多现念上的更新都是建立在生物力学的基础之上的。特别是Dunn等人(1982年)强调了正确矫正脊柱弯曲对于确保脊柱关节融合成功的重要性。若固定器械的设计和安装较为理想，固定后的脊柱外形将比较符合其生物力学规律，作用于弯曲顶点的致弯力量将被减小，这与最终获得矫形成功有直接关系。这一点提示我们，良好的矫形手术有助于减轻导致假关节形成和矫形棒断裂的力量。从这一认识出发我们获得了这样的概念：即通过进行脊柱前方松解术可赋予变形了的脊柱以更大的灵活性和可矫正性〔2、13〕。从前方行椎间盘切除术并对前纵韧带的束缚进行松解，是能为坚硬的脊柱畸形提供柔韧性的最可靠的方法。前方椎间盘切除术的第二个优点是开放的间盘空间为关节融合术提供了良好的植骨部位。
第二个重要的生物力学观念是墨西哥的Eduardo Luque提出的。他发明并发展了节段性脊柱内固定器械，将矫形的力量分散于整个脊柱的不同部位，创造了脊柱分散负重的方法。该方法应用拴在两根金属棒上的脊柱锚分节段附着于脊柱的不同部位，将两根固定棒竖在脊中线的两侧。Luque及其他一些学者采用椎板下钢丝作为脊柱的锚〔1〕。其后的发展者使用钩子或螺钉代替金属丝，还有人发展应用了带有钩子、椎弓根螺钉和椎板下钢丝的复合结构系统〔12〕。这些设计先进的锚钩结构和多节段的固定方法均基于Luque的分担负重观念，它们提高了脊柱矫形术后的稳定性，减少了假关节的发生率和矫正度的丧失。Luque还认识到，在这些弱小和常常有营养不良的病人身体中植入的固定棒必须是小巧的，这有助于减轻重量和压力从而避免发生褥疮。
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对于是否有必要对所有神经肌肉型脊柱侧凸者植入构筑和将关节固定术延伸至骶骨存在争议。那些支持只融合到L4或L5的人相信这些病人与融合至骶骨者同样获得了足够的脊柱平衡以发挥功能。另外，采用较短的融合可使剩余的腰椎功能更好地适应脊柱活动。Sussman等〔14〕回顾总结了25例患Duchenne氏肌营养不良装有器械并融合至L5的患者，平均随访5.5年，结论是获得了满意的结果。包括骨盆倾斜改善平均16°(50%)，在最终随访时平均损失4.7°。相反其他人则支持另一种概念，即对大多数此类患者最好将畸形矫正和关节融合至S1〔1～3、7、13〕。Bulman等〔15〕描述了对大脑性瘫痪脊柱侧凸者采用在骨盆上安装连在一起的Galveston器械(单位棒)的优点。他们报道这对骨盆倾斜有永久性纠正。这看来比Sussman所描述的要优越。很明显，在有关对患神经肌肉型脊柱侧凸需要融合至骶骨的指征上没有绝对的一致意见。Denis〔8〕的方法对大多数患者的手术包括了腰骶关节，仅少数人例外；而对所有能走动的患神经肌肉型脊柱侧凸的患者应选择融合至L4。不幸的是，患神经肌肉型残疾者中仅少数病人是被这样对待的。Denis还曾建议，对患Duchenne肌营养不良的病人，当骨盆倾斜为中等程度、柔韧性好且L5呈水平时，可进行短距离固定和融合。
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虽然对神经肌肉型脊柱侧凸的治疗仍然是一个难题，但若依据近几年来发展演化的新观念，具体情况具体分析，区别对待个体病例，在减少并发症的同时取得改进的结果是可能的。
参考文献
[1] Bell DB, Moslet CF, Koreslca J. Unit rod segmental instrumentation in the management of patients with progressive neuromuscular spinal deformity. Spine,1989,12:1301.
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[3] Gau YL, Lonstein JE, Winter RB, et al. Luque Galveston procedure for correction and stabilization of neuromuscular scoliosis and pelvic obliquity: a review of 68 patients. J Spinal Disord,1991,4:399.
[4] Hopf C. Rompe JD, Heine J. Indications and operations for neuromuscular scoliosis. Clin Orthop,1992,130:146.
[5] Padman R, MacNamara R. Postoperative pulmonary complications in children with neuromuscular scoliosis who underwent posterior spinal fusion. Del Mek J, 1990,62:999.
, http://www.100md.com
[6] Smith A, Koreska J, Mosley CF. Progression of Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg(Am), 1989,71 :1066.
[7] Stevens DB. Beard C . Segmental spinal instrumentation for neuromuscular spinal deformity. Clin Orthop, 1989,242:164.
[8] Denis SD. Neuromuscular scoliosis: recent concepts. J Pediatr Orthop, 1996,16:281.
[9] Miller A, Temple T, Miller F. Impact of orthoses on the rate of scoliosis progression in children with cerebral palsy. J Pediatr Orthop, 1996,16:332.
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[10] Winter S. Preoperative assessment of the child with neuromuscular scoliosis. Orthop Clin North Am, 1994,25:239.
[11] Ranlins BA. Winte RB, Lonstein JE. Reconstructive spine surgery in pediatric patients with major loss in vital capacity. J Pediatr Orthop, 1996,16:284.
[12] Asher MA. Isola instrumentation . In: Weinstein SL, ed. Pediatric Spine. New York: Raven Press.1994.
[13] Maloney WJ, Rinsky LA, Gamble JG. Simultaneous correction of pelvic obliquity, frontal plane and sagittal plane in neuromuscular scoliosis using a unit rod with segmental wires: a preliminary report. J Pediatr Orthop, 1990, 10:742.
, http://www.100md.com
[14] Sussman MD, Little D, Alley RM, et al. Posterior instrumentation and fusion of the thoracolumbar spine for treatment of neuromuscular scoliosis. J Pediatr Orthop, 1996,16:304.
[15] Bulman WA, Dormans JP, Ecker ML, et al. Posterior spinal fusion for scoliosis in patients with cerebral palsy: a comparison of Luque Rod and Unit Rod instrumentation. J Pediatr Orthop, 1996,16:314.
收稿日期：1998-01-06 修回日期：1998-10-09, 百拇医药