Duchenne肌营养不良患者的脊柱融合
作者：Walter B.Greene 郭澄水
单位：Walter B.Greene 美国密苏里州哥伦比亚市密苏里大学健康科学中心骨外科；郭澄水 山东省淄博市第一医院骨外科 255200
关键词：肌营养不良；脊柱侧凸；融合；固定
中国脊柱脊髓杂志990304 摘要 目的：观察肌营养不良患者脊柱固定融合术的疗效。方法：对1982～1995年接受脊柱融合的12例肌营养不良患者的病历和X线片进行回顾性研究。随访时间不少于1年。资料包括患者术前肺功能、手术步骤、随访时X线片Cobb角和骨盆倾斜程度及患者功能状态。结果：手术时患者年龄为13.5岁，术前肺功能为56%，脊柱侧凸平均48°，骨盆倾斜平均15°，所有患者均接受后路融合双鲁氏棒固定术和髂骨植骨。最后随访时没有发现不融合病例，脊柱侧凸平均31°，骨盆倾斜平均8°，所有患者均能够坐位而无不适。结论：后路融合双鲁氏棒固定术有助于维持肌营养不良患者的脊柱序列，建议对该类患者在脊柱侧凸发展至30°前行脊柱融合术。
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Spinal fusion in Duchenne muscular dystrophy/Walter B.Greene GUO Chengshui//Chinese Journal of Spine and Spinal Cord,1999,9(3):132～135
Abstract Objective:To evaluate the result of spinal fusion in the patients with Duchenne muscular dystrophy(DMD).Method:Charts and radiographs were retrospectively reviewed on 12 patients with DMD who underwent spinal stabilization between 1982 and 1995.To be included in the age of the patient at operation,preoperative pulmonary function results,surgical procedure,and clinical status at final follow up.Result:The age at operation averaged 13.5 years,the preoperative forced vital capacity averaged 56%. All patients were treated with a posterior fusion and segmental fixation to dual Luque rods.Prior to operation,the scoliosis averaged 48°,and was 31° at final follow up.Pelvic obiquity averaged 15° prior to operation and 8° at last follow up.No patient had a pseudoarthrosis.At last follow up,all patients were able to sit up all day without pain.Conclusion:posterior fusion and segmental fixation to dual Luque rods is an effective surgical procedure for the patients with DMD.If possible,spinal stabilzation in patients with DMD should be performed before the curvature is >30 degrees.
, 百拇医药
Author′s address Department of Orthopaedic Surgery,M562 Health Science Center,University of Missouri,Columbia,Missouri,USA 69212
Key words Duchenne muscular dystrophy Scoliosis Spinal fusion Fixation
Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种最常见的遗传性神经肌肉疾患，大约每3500例新生男婴中有一例此症患者。这种与性别有关的退行性疾病继发于营养激素(Dystrophin)的缺乏。该营养激素是整个营养激素糖蛋白组合体的一部分，此组合体对横纹肌收缩和舒张时的肌膜具有独特的支持作用。当营养激素缺乏时，肌收缩可造成肌肉组织的撕裂和肌细胞的缺血。因此，DMD以进行性肌无力为特征。患有DMD的男孩在3～5岁时因行走、跑步和上楼梯困难而就诊。此后患者逐渐不能行走，在10～12岁时需完全依靠轮椅活动。大多数患者随后出现进行性脊柱侧凸并影响到坐位和肺功能(图1，插Ⅱ)。作者分析12例DMD患者行脊柱节段内固定融合术后的治疗结果。
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1 材料和方法
对1982～1995年间接受脊柱融合的12例DMD患者的病历和X线片进行回顾性研究。随访时间不少于1年。收集资料包括依靠轮椅的年龄、手术时年龄、术前肺功能、住院过程、术后1年和最后随访时的功能状态。不管患者是否用支具，如不能行走则被认为是轮椅依靠者。肺功能则以用力呼吸时肺容量正常值的百分比来表示。住院过程包括所使用的内固定器械、使用内固定和融合的节段、估计失血量以及拔除气管插管的时间。测量患者术前、术后、术后1年和最后随访的坐位前后位脊柱X线片的Cobb角和骨盆倾斜角度。在最后随访时询问患者及家长患者坐位持续时间、有无背痛和手术对患者生活的影响。平均随访时间为3.6年(1～7年)。
2 结果
见附表。患者成为轮椅依靠的平均年龄为10.3岁(8～14岁)。手术时平均年龄为13.5岁(10.6～16.2岁)。手术时平均体重为56.5公斤(31～92公斤)。术前肺容量平均值为56%(32～82%)。平均失血量为2988ml(1200～4800ml)。8例患者有原发性胸腰椎侧凸，3例有原发性腰椎侧凸，1例有胸椎侧凸。所有患者均接受脊柱后路双Luque棒固定及融合术，固定节段由T2～T5至L5者10例，固定至骨盆者2例。平均融合14.5个节段(12～17节段)。其中2例加用棒间连接板加强固定(图2，插Ⅱ)。10例内固定至L5者采用自体髂骨植骨，2例固定至骨盆者行异体骨植骨。
, 百拇医药
附表Ⅷ 12例DMD患者脊椎融合前后情况 病人
不能行
走年龄
(岁)
手术时
年龄
(岁)
术前
体重
(kg)
术前
肺功能
(%)
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术前
侧凸
(°)
术后
侧凸
(°)
1年随访
时侧凸
(°)
最后随访
时侧凸
(°)
术前骨
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盆倾斜
(°)
最后随访
骨盆倾斜
(°)
脊柱融
合节段
估计
失血量
(ml)
随访
年限
(年)
, 百拇医药
1
8
13.9
92
69
29
15
21
17
3
4
T3～L5
3200
, 百拇医药
5.3
2
8
10.6
60
43
40
14
13
13
15
6
T4～L5
, 百拇医药
1200
3.3
3
10
11.7
80
52
21
9
7
7
—
—
T2～L5
, 百拇医药
3600
2.1
4
11
13.3
—
—
46
10
17
17
7
—
T4～S1
, 百拇医药
—
1.0
5
12
15.3
65
72
86
45
49
48
13
6
T4～L5
, 百拇医药
—
3.8
6
12.1
12.3
40
56
33
9
18
20
12
5
T4～L5
, 百拇医药
3000
7.3
7
13.2
13.9
31
72
97
82
87
87
33
18
, 百拇医药 T5～L5
—
4.6
8
10
14.3
58
42
49
42
40
38
15
, 百拇医药
7?
T2～L5
3000
5.0
9
8.0
13.9
31
36
28
13
16
16
, 百拇医药
9
3
T2～S1
2700
1.0
10
8.0
12.5
57
—
37
17
15
, 百拇医药
16
18
7
T2～L5
2400
2.7
11
14.2
16.2
56
82
59
45
, 百拇医药
48
50
24
20
T5～L5
—
3.0
12
9
14.3
60
32
5
, 百拇医药
22
36
37
10
7
T5～L5
4800
4.0
术前脊柱侧凸平均48°(21～97°)，术后出院时测量平均为27°，1年随访时为31°，最后随访时为31°。术前骨盆倾斜平均为15°，最后随访时为8°。本组患者无心脏或切口并发症。大多数患者于术后1～2d拔除气管插管。其中1例因肺功能较好于术后1h在监护室内拔管。另1例术前肺功能仅为32%，术后5d连续应用呼吸机辅助呼吸。拔管后所有患者可坐位或靠轮椅活动。无患者应用支具，无肺部并发症。随访未发现骨不融合。在10例内固定至L5者中，4例有明显的骨融合至骶骨(图3，插Ⅱ)。最后随访时所有患者均能坐位而无不适。即使术后侧凸仍大于40°的患者其家长注意到患儿也能取得较好的外形和坐姿，并感到易于将病儿放入、抱出轮椅。将术前侧凸在20°～40°的6例患者(第1组)与侧凸大于40°的6例患者相比(第2组)，术前肺功能和估计失血量无显著差异，但两组间脊柱侧凸纠正有显著差别。
, 百拇医药
3 讨论
DMD很容易出现进行性脊柱侧凸。Cambridge和Drennan〔1〕认为，尽管应用支具，仍有95%的患者脊柱侧凸发展至平均75°，但侧凸的发展程度各异〔2〕。在患者依赖轮椅后，侧凸进展每年平均10°〔3〕。如患者未经治疗，死亡年龄与侧凸进展呈正比〔4〕。由于肌无力和严重脊柱侧凸，DMD患者常有坐位时不适。患者在其生命的最后1～2年常因背痛而不能坐位。另外，脊柱侧凸影响在轮椅上的姿势、上肢功能、呼吸功能和身体外观。DMD患者出现呼吸功能受限是由于肌无力、肌肉挛缩和脊柱侧凸所致。当患者成为轮椅依靠者，其肺功能开始迅速减退。除去肌肉因素外，脊柱侧凸每加重10°，患者的肺功能减少4%〔3〕。Smith等〔4〕回顾51例DMD患者，发现脊柱侧凸大于35°者，其肺功能常低于正常值的40%。脊柱融合能否稳定或延缓肺功能的减退尚无定论。Galesko等〔5〕测量了32例脊柱融合和23例没有脊柱融合患者的肺功能。在非手术组，肺功能以每年8%递减。而在经脊柱融合组，肺功能在保持稳定36个月后缓慢减退。另外，经脊柱融合的患者生存时间明显延长，并可改善患者的生活质量〔5～10〕。本组患者术后均保持良好坐位，没有不适。所有患者能够维持坐位和轮椅活动直到死于心肺功能衰竭。
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Luque脊柱节段内固定方法的出现对神经肌肉源性脊柱侧凸的治疗是一个巨大进展。相对于Harrington器械，此节段钢丝和双棒固定可允许患神经肌肉源性脊柱侧凸的患者在术后早期活动和坐位。内固定可提供足够的稳定，术后不必再用石膏或支具。棒间横向连结板可进一步加强固定力量并减少钢棒松动并发症的发生。
一般认为DMD患者的脊柱侧凸在20°～30°时，其侧凸将出现进行性加重〔1、4、8、9〕。本组资料证实脊柱融合最好在脊柱侧凸20°～30°时行手术治疗。此时患者无明显的肺功能减退，手术相对容易，术后脊柱侧凸畸形明显矫正。对DMD患者脊柱融合是否包括骶骨在内存在争议。其它神经肌肉源性脊柱侧凸需将融合延至骨盆以预防进行性骨盆倾斜和随后的坐位困难。而在DMD患者内固定和融合至L5可能已足够〔9〕。Mubarak〔9〕等比较了融合至骶骨和内固定至L5的两组患者，在术前侧凸为20°～40°的患者其结果相同。在本组即使严重侧凸患者，融合至L5亦取得满意结果。其结果与患者较短的生存时间和DMD患者较高的融合率有关。在10例内固定至L5的患者中有4例形成至骶骨的融合。本组病例常规行L5～S1关节切除。此因素和缺乏肌肉动力可解释为什么只内固定至L5即可取得好的疗效。
, 百拇医药
尽管内固定至L5可取得好的疗效，但我们现在将融合延至骶骨。其理由：一是此类患者的生存时间较前延长和随后改善的医疗可进一步延长患者的生命。融合仅止于L5则可能引发一些问题。二是本组应用单位内固定棒的经验。该单位内固定棒是特为麻痹性脊柱侧凸而设计的。它可提供良好的骶骨固定并矫正骨盆倾斜。在脑性麻痹患者，此单位内固定棒已显示良好的脊柱侧凸和骨盆倾斜的矫正效果〔11〕。此单位内固定棒术前已经预弯，因而可节约手术时间。我们对应用此单位内固定棒治疗脑瘫、髓内脊膜膨出和DMD的疗效满意，并观察到应用此单位内固定棒良好的脊柱和骨盆倾斜矫正(图4，插Ⅱ)。
3 参考文献
[1] Cambridge W,Drennan JC.Scoliosis associated with Duchenne muscular dystrophy.J Pediatr Orthop,1987,7:436.
, 百拇医药
[2] Hsu JD.The natural history of spine curvature progression in the non-ambulatory Duchenne muscular dystrophy patient.Spine,1983,8:771.
[3] Kurz LT,Mubarak SJ,Schultz P,et al.Correlation of scoliosis and pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy.J Pediatr Orthop,1983,3:347.
[4] Smith AD,Koreska J,Moseley CF.Progression of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy.J Bone Joint Surg,1989,71A:1066.
, http://www.100md.com
[5] Galasko CS,Delaney C,Morris P.Spinal stabilisation in Duchenne muscular dystrophy.J Bone Joint surg(Br),1992,74(2):210.
[6] Brook PD,Kennedy JD,Stem LM,et al.Spinal fusion in Duchenne′s muscular dystrophy.J Pediatr Orthop,1996,16(3):324.
[7] Granata C,Merlini L,Cervellati S,et al.Long-term results of spine surgery in Duchenne muscular dystrophy.Neuromus Disofders,1996,6(1):61.
[8] Hsu JD,Green NE,Greene WB,et al.Symposium:Orthopaedic management of patients with Duchenne muscular dystrophy.Contemp Orthop,1996,32:45.
, 百拇医药
[9] Mubarak SJ,Morin WD,Leach J.Spinal fusion in Duchenne muscular dystrophy:fixation and fusion to the sacropelvis?J Pediatr Orthop,1993,13(6):752.
[10] Ramirez N,Richards BS,Warren PD,et al.Complications after postreior spinal fusion in Duchenne′s muscular dystrophy.J Pediatr Orthop,1997,17(1):109.
[11] Bulman WA,Dormans JP,Ecker ML,et al.Posterior spinal fusion for scoliosis in patients with cerebral palsy:a comparison of Luque rod and unit rod instrumentation.J Pediatr Orthop,1996,16:314.
收稿日期：1998-12-21 修回日期：1999-04-30, 百拇医药
单位：Walter B.Greene 美国密苏里州哥伦比亚市密苏里大学健康科学中心骨外科；郭澄水 山东省淄博市第一医院骨外科 255200
关键词：肌营养不良；脊柱侧凸；融合；固定
中国脊柱脊髓杂志990304 摘要 目的：观察肌营养不良患者脊柱固定融合术的疗效。方法：对1982～1995年接受脊柱融合的12例肌营养不良患者的病历和X线片进行回顾性研究。随访时间不少于1年。资料包括患者术前肺功能、手术步骤、随访时X线片Cobb角和骨盆倾斜程度及患者功能状态。结果：手术时患者年龄为13.5岁，术前肺功能为56%，脊柱侧凸平均48°，骨盆倾斜平均15°，所有患者均接受后路融合双鲁氏棒固定术和髂骨植骨。最后随访时没有发现不融合病例，脊柱侧凸平均31°，骨盆倾斜平均8°，所有患者均能够坐位而无不适。结论：后路融合双鲁氏棒固定术有助于维持肌营养不良患者的脊柱序列，建议对该类患者在脊柱侧凸发展至30°前行脊柱融合术。
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Spinal fusion in Duchenne muscular dystrophy/Walter B.Greene GUO Chengshui//Chinese Journal of Spine and Spinal Cord,1999,9(3):132～135
Abstract Objective:To evaluate the result of spinal fusion in the patients with Duchenne muscular dystrophy(DMD).Method:Charts and radiographs were retrospectively reviewed on 12 patients with DMD who underwent spinal stabilization between 1982 and 1995.To be included in the age of the patient at operation,preoperative pulmonary function results,surgical procedure,and clinical status at final follow up.Result:The age at operation averaged 13.5 years,the preoperative forced vital capacity averaged 56%. All patients were treated with a posterior fusion and segmental fixation to dual Luque rods.Prior to operation,the scoliosis averaged 48°,and was 31° at final follow up.Pelvic obiquity averaged 15° prior to operation and 8° at last follow up.No patient had a pseudoarthrosis.At last follow up,all patients were able to sit up all day without pain.Conclusion:posterior fusion and segmental fixation to dual Luque rods is an effective surgical procedure for the patients with DMD.If possible,spinal stabilzation in patients with DMD should be performed before the curvature is >30 degrees.
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Author′s address Department of Orthopaedic Surgery,M562 Health Science Center,University of Missouri,Columbia,Missouri,USA 69212
Key words Duchenne muscular dystrophy Scoliosis Spinal fusion Fixation
Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种最常见的遗传性神经肌肉疾患，大约每3500例新生男婴中有一例此症患者。这种与性别有关的退行性疾病继发于营养激素(Dystrophin)的缺乏。该营养激素是整个营养激素糖蛋白组合体的一部分，此组合体对横纹肌收缩和舒张时的肌膜具有独特的支持作用。当营养激素缺乏时，肌收缩可造成肌肉组织的撕裂和肌细胞的缺血。因此，DMD以进行性肌无力为特征。患有DMD的男孩在3～5岁时因行走、跑步和上楼梯困难而就诊。此后患者逐渐不能行走，在10～12岁时需完全依靠轮椅活动。大多数患者随后出现进行性脊柱侧凸并影响到坐位和肺功能(图1，插Ⅱ)。作者分析12例DMD患者行脊柱节段内固定融合术后的治疗结果。
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1 材料和方法
对1982～1995年间接受脊柱融合的12例DMD患者的病历和X线片进行回顾性研究。随访时间不少于1年。收集资料包括依靠轮椅的年龄、手术时年龄、术前肺功能、住院过程、术后1年和最后随访时的功能状态。不管患者是否用支具，如不能行走则被认为是轮椅依靠者。肺功能则以用力呼吸时肺容量正常值的百分比来表示。住院过程包括所使用的内固定器械、使用内固定和融合的节段、估计失血量以及拔除气管插管的时间。测量患者术前、术后、术后1年和最后随访的坐位前后位脊柱X线片的Cobb角和骨盆倾斜角度。在最后随访时询问患者及家长患者坐位持续时间、有无背痛和手术对患者生活的影响。平均随访时间为3.6年(1～7年)。
2 结果
见附表。患者成为轮椅依靠的平均年龄为10.3岁(8～14岁)。手术时平均年龄为13.5岁(10.6～16.2岁)。手术时平均体重为56.5公斤(31～92公斤)。术前肺容量平均值为56%(32～82%)。平均失血量为2988ml(1200～4800ml)。8例患者有原发性胸腰椎侧凸，3例有原发性腰椎侧凸，1例有胸椎侧凸。所有患者均接受脊柱后路双Luque棒固定及融合术，固定节段由T2～T5至L5者10例，固定至骨盆者2例。平均融合14.5个节段(12～17节段)。其中2例加用棒间连接板加强固定(图2，插Ⅱ)。10例内固定至L5者采用自体髂骨植骨，2例固定至骨盆者行异体骨植骨。
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附表Ⅷ 12例DMD患者脊椎融合前后情况 病人
不能行
走年龄
(岁)
手术时
年龄
(岁)
术前
体重
(kg)
术前
肺功能
(%)
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术前
侧凸
(°)
术后
侧凸
(°)
1年随访
时侧凸
(°)
最后随访
时侧凸
(°)
术前骨
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盆倾斜
(°)
最后随访
骨盆倾斜
(°)
脊柱融
合节段
估计
失血量
(ml)
随访
年限
(年)
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1
8
13.9
92
69
29
15
21
17
3
4
T3～L5
3200
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5.3
2
8
10.6
60
43
40
14
13
13
15
6
T4～L5
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1200
3.3
3
10
11.7
80
52
21
9
7
7
—
—
T2～L5
, 百拇医药
3600
2.1
4
11
13.3
—
—
46
10
17
17
7
—
T4～S1
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—
1.0
5
12
15.3
65
72
86
45
49
48
13
6
T4～L5
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—
3.8
6
12.1
12.3
40
56
33
9
18
20
12
5
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3000
7.3
7
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13.9
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58
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5.0
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13.9
31
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28
13
16
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9
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2700
1.0
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12.5
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17
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16
18
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2400
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16.2
56
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59
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48
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24
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3.0
12
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60
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22
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37
10
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T5～L5
4800
4.0
术前脊柱侧凸平均48°(21～97°)，术后出院时测量平均为27°，1年随访时为31°，最后随访时为31°。术前骨盆倾斜平均为15°，最后随访时为8°。本组患者无心脏或切口并发症。大多数患者于术后1～2d拔除气管插管。其中1例因肺功能较好于术后1h在监护室内拔管。另1例术前肺功能仅为32%，术后5d连续应用呼吸机辅助呼吸。拔管后所有患者可坐位或靠轮椅活动。无患者应用支具，无肺部并发症。随访未发现骨不融合。在10例内固定至L5者中，4例有明显的骨融合至骶骨(图3，插Ⅱ)。最后随访时所有患者均能坐位而无不适。即使术后侧凸仍大于40°的患者其家长注意到患儿也能取得较好的外形和坐姿，并感到易于将病儿放入、抱出轮椅。将术前侧凸在20°～40°的6例患者(第1组)与侧凸大于40°的6例患者相比(第2组)，术前肺功能和估计失血量无显著差异，但两组间脊柱侧凸纠正有显著差别。
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3 讨论
DMD很容易出现进行性脊柱侧凸。Cambridge和Drennan〔1〕认为，尽管应用支具，仍有95%的患者脊柱侧凸发展至平均75°，但侧凸的发展程度各异〔2〕。在患者依赖轮椅后，侧凸进展每年平均10°〔3〕。如患者未经治疗，死亡年龄与侧凸进展呈正比〔4〕。由于肌无力和严重脊柱侧凸，DMD患者常有坐位时不适。患者在其生命的最后1～2年常因背痛而不能坐位。另外，脊柱侧凸影响在轮椅上的姿势、上肢功能、呼吸功能和身体外观。DMD患者出现呼吸功能受限是由于肌无力、肌肉挛缩和脊柱侧凸所致。当患者成为轮椅依靠者，其肺功能开始迅速减退。除去肌肉因素外，脊柱侧凸每加重10°，患者的肺功能减少4%〔3〕。Smith等〔4〕回顾51例DMD患者，发现脊柱侧凸大于35°者，其肺功能常低于正常值的40%。脊柱融合能否稳定或延缓肺功能的减退尚无定论。Galesko等〔5〕测量了32例脊柱融合和23例没有脊柱融合患者的肺功能。在非手术组，肺功能以每年8%递减。而在经脊柱融合组，肺功能在保持稳定36个月后缓慢减退。另外，经脊柱融合的患者生存时间明显延长，并可改善患者的生活质量〔5～10〕。本组患者术后均保持良好坐位，没有不适。所有患者能够维持坐位和轮椅活动直到死于心肺功能衰竭。
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Luque脊柱节段内固定方法的出现对神经肌肉源性脊柱侧凸的治疗是一个巨大进展。相对于Harrington器械，此节段钢丝和双棒固定可允许患神经肌肉源性脊柱侧凸的患者在术后早期活动和坐位。内固定可提供足够的稳定，术后不必再用石膏或支具。棒间横向连结板可进一步加强固定力量并减少钢棒松动并发症的发生。
一般认为DMD患者的脊柱侧凸在20°～30°时，其侧凸将出现进行性加重〔1、4、8、9〕。本组资料证实脊柱融合最好在脊柱侧凸20°～30°时行手术治疗。此时患者无明显的肺功能减退，手术相对容易，术后脊柱侧凸畸形明显矫正。对DMD患者脊柱融合是否包括骶骨在内存在争议。其它神经肌肉源性脊柱侧凸需将融合延至骨盆以预防进行性骨盆倾斜和随后的坐位困难。而在DMD患者内固定和融合至L5可能已足够〔9〕。Mubarak〔9〕等比较了融合至骶骨和内固定至L5的两组患者，在术前侧凸为20°～40°的患者其结果相同。在本组即使严重侧凸患者，融合至L5亦取得满意结果。其结果与患者较短的生存时间和DMD患者较高的融合率有关。在10例内固定至L5的患者中有4例形成至骶骨的融合。本组病例常规行L5～S1关节切除。此因素和缺乏肌肉动力可解释为什么只内固定至L5即可取得好的疗效。
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尽管内固定至L5可取得好的疗效，但我们现在将融合延至骶骨。其理由：一是此类患者的生存时间较前延长和随后改善的医疗可进一步延长患者的生命。融合仅止于L5则可能引发一些问题。二是本组应用单位内固定棒的经验。该单位内固定棒是特为麻痹性脊柱侧凸而设计的。它可提供良好的骶骨固定并矫正骨盆倾斜。在脑性麻痹患者，此单位内固定棒已显示良好的脊柱侧凸和骨盆倾斜的矫正效果〔11〕。此单位内固定棒术前已经预弯，因而可节约手术时间。我们对应用此单位内固定棒治疗脑瘫、髓内脊膜膨出和DMD的疗效满意，并观察到应用此单位内固定棒良好的脊柱和骨盆倾斜矫正(图4，插Ⅱ)。
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收稿日期：1998-12-21 修回日期：1999-04-30, 百拇医药