婴幼儿囊性脊柱裂的手术治疗
作者：胡 杰 张志学
单位：宁夏第二人民医院神经外科 756000 宁夏固原市文化街282号
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990311 脊柱裂是常见的先天性脊柱脊髓畸形，可合并多种病理改变。常引起脊髓，包括感觉、运动及括约肌功能障碍等神经症状。作者总结了我科10年来婴幼儿囊性脊柱裂142例手术治疗经验，阐述了本病的外科病理基础及手术方法要点，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组142例，男88例，女54例。年龄最小20d，最大2岁，平均5.6个月。腰骶部120例，背部12例，颈部10例。病理类型:脊柱裂合并脊膜膨出30例;合并脊髓脊膜膨出109例;合并脊髓外露或脊髓膨出3例。包块2×2×3cm～10×15×12cm大小。有括约肌功能障碍42例；双下肢瘫痪5例；一侧下肢瘫痪12例。14例局部皮肤色素沉着，6例局部少许毛发。
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1.2 手术方法
多采用氯胺酮分离麻醉，俯卧、头低位，臀部抬高。建立通畅的静脉通道，并保持呼吸道畅通。沿囊壁游离并追索其基底至硬脊膜连接处，由周边将囊壁切开，探明其解剖的连属性，如为脊髓末端或脊髓突出部,常有变性的神经组织粘附于囊顶或囊侧壁,仔细做锐性分离后，将神经组织还纳于脊膜囊内，切不可盲目将其连同囊壁切断或将其挤压还纳。对神经症状严重的病例，手术最好在显微镜下进行。必要时扩大椎板减压，彻底解除瘢痕，松解粘连的脊髓或神经，并切断牵张的终丝。用双极电凝或棉片压迫严密止血，作囊颈部内荷包缝合，切除多余囊壁，再用粗丝线“8”字形贯穿结扎加固。然后采用椎旁肌膜翻转重叠缝合和转移肌瓣修补。遇到椎管敞开呈碟形(膨出的囊长期压迫所致)需要作脊膜囊成形，即用富余的囊壁或肌膜封闭椎管或重新缝成一个脊膜囊鞘，包裹脊髓末端，用转移的肌瓣覆盖，预防脑脊液漏。
1.3 结果
切口Ⅰ期愈合135例，Ⅱ期愈合2例，死亡5例(其中术中死亡2例，术后因肺炎合并心衰死亡2例，伤口感染败血症死亡1例)。有神经症状59例中，痊愈46例，显效8例，进步5例。59例中随访43例，最短18个月，最长5年。其括约肌功能及瘫痪均已恢复。其中1例双下肢瘫痪患者的肌力已由出院时Ⅱ级恢复至Ⅴ-级。进步的5例随访2年，均较出院时有不同程度恢复。
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2 讨论
2.1 病理基础及发病率
脊柱裂发生率很高，占所有累及中枢神经系统先天畸形的64%，而囊性脊柱裂占脊柱裂的70%～80%之多〔1、2〕。主要由于神经轴中胚叶发育缺陷，神经管闭合发育异常所致。这些发育异常可能与胚胎初期孕妇外伤、感染、新陈代谢等因素有关。神经管闭合在6个体节时，自中部开始，渐向头尾两端进行，闭合越晚的部位如枕部和尾部，发生畸形的机会越多〔3〕,且多发生于脊柱背侧的中线部位。本组142例均发生在背侧中线，于骶尾部者120例，占80.5%。
2.2 临床表现
本症的临床表现中除颈部、背部及腰骶部出现包块外，常见症状多为括约肌功能障碍，其次为感觉、运动障碍。其临床症状出现的早晚与程度，一方面取决于先天异常的类型和脊髓马尾损害的程度，另一方面也和以后继发影响有关〔4〕。胚胎早期，脊髓与椎管大致等长，以后脊髓伸长落后于脊柱。正常情况下，胚胎20周时脊髓末端在L4、L5椎体平面,40周时升至L3，出生时升至L1、L2水平。而脊柱裂早期，脊髓及神经根常粘连于畸形的部位或膨出的囊内，其下端不能上升，而脊柱继续增长，使脊髓和神经受到不同程度的牵扯，引起神经症状和体征。脊柱裂及其合并病变部位愈低，直接或间接使圆锥或骶部神经受累，括约肌功能障碍愈明显。 本组中腰骶部囊性脊柱裂120例，合并括约肌功能障碍42例，占35%。
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2.3 手术
过去人们认为脊柱裂合并尿失禁或下肢瘫痪是手术禁忌证或不治之症〔5〕,我们也持此观点。但随着手术实践的增加及显微技术的运用，对此病的认识提高。现行的手术方法是基于本病的病理改变基础以及神经恢复的潜力,彻底游离松解粘连的神经组织,细心分辨穿插交织在病变组织中的脊髓及神经，避免在切除病变时损伤神经。切忌只切除包块而不管椎管内有无神经组织畸形或粘连。对于硬膜囊及骨缺损，我们采用椎旁肌膜翻转和转移肌瓣修补，减少了脑脊液漏及并发感染。
关于手术指征和手术时机的选择，我们认为凡囊性脊柱裂，不管其有无临床神经症状，皆适于手术。手术时机以婴幼儿期为最佳时期。尽早手术治疗，松解粘连，才有治愈好转的希望。否则，病程愈长，神经损伤愈严重，治愈的希望愈小。对于个别病情过分严重病例，如脊髓外露、患儿衰竭等，也可先给予内科治疗，为手术创造条件，不可轻易放弃。
3 参考文献
, 百拇医药
[1] Yamada S.Pathophysiologic mechanisms in the tethered spinal cord syndrome.Ditto，1985，29.
[2] French BN.Midline Defects and Defects of Formation.In:Youmans JR ed.Neurological Surgery(Vol 3).Philadalphia:Saunders Co，1982.1236—1380.
[3] 薛庆澄主编，神经外科学.天津:天津科学技术出版社，1992.632.
[4] 易声禹,章翔,吴声伶，等.脊柱裂合并尿失禁手术治疗.中华神经外科杂志,1991,2:82.
[5] Hoffmall HJ.The Tethered Spinal Cord.In:Holtzman ed.The Tethered Spinal Cord.NY:Georg Thieme Verlag,1985.91—98.
收稿日期：1998-08-24 修回日期：1999-01-08, 百拇医药
单位：宁夏第二人民医院神经外科 756000 宁夏固原市文化街282号
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990311 脊柱裂是常见的先天性脊柱脊髓畸形，可合并多种病理改变。常引起脊髓，包括感觉、运动及括约肌功能障碍等神经症状。作者总结了我科10年来婴幼儿囊性脊柱裂142例手术治疗经验，阐述了本病的外科病理基础及手术方法要点，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组142例，男88例，女54例。年龄最小20d，最大2岁，平均5.6个月。腰骶部120例，背部12例，颈部10例。病理类型:脊柱裂合并脊膜膨出30例;合并脊髓脊膜膨出109例;合并脊髓外露或脊髓膨出3例。包块2×2×3cm～10×15×12cm大小。有括约肌功能障碍42例；双下肢瘫痪5例；一侧下肢瘫痪12例。14例局部皮肤色素沉着，6例局部少许毛发。
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1.2 手术方法
多采用氯胺酮分离麻醉，俯卧、头低位，臀部抬高。建立通畅的静脉通道，并保持呼吸道畅通。沿囊壁游离并追索其基底至硬脊膜连接处，由周边将囊壁切开，探明其解剖的连属性，如为脊髓末端或脊髓突出部,常有变性的神经组织粘附于囊顶或囊侧壁,仔细做锐性分离后，将神经组织还纳于脊膜囊内，切不可盲目将其连同囊壁切断或将其挤压还纳。对神经症状严重的病例，手术最好在显微镜下进行。必要时扩大椎板减压，彻底解除瘢痕，松解粘连的脊髓或神经，并切断牵张的终丝。用双极电凝或棉片压迫严密止血，作囊颈部内荷包缝合，切除多余囊壁，再用粗丝线“8”字形贯穿结扎加固。然后采用椎旁肌膜翻转重叠缝合和转移肌瓣修补。遇到椎管敞开呈碟形(膨出的囊长期压迫所致)需要作脊膜囊成形，即用富余的囊壁或肌膜封闭椎管或重新缝成一个脊膜囊鞘，包裹脊髓末端，用转移的肌瓣覆盖，预防脑脊液漏。
1.3 结果
切口Ⅰ期愈合135例，Ⅱ期愈合2例，死亡5例(其中术中死亡2例，术后因肺炎合并心衰死亡2例，伤口感染败血症死亡1例)。有神经症状59例中，痊愈46例，显效8例，进步5例。59例中随访43例，最短18个月，最长5年。其括约肌功能及瘫痪均已恢复。其中1例双下肢瘫痪患者的肌力已由出院时Ⅱ级恢复至Ⅴ-级。进步的5例随访2年，均较出院时有不同程度恢复。
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2 讨论
2.1 病理基础及发病率
脊柱裂发生率很高，占所有累及中枢神经系统先天畸形的64%，而囊性脊柱裂占脊柱裂的70%～80%之多〔1、2〕。主要由于神经轴中胚叶发育缺陷，神经管闭合发育异常所致。这些发育异常可能与胚胎初期孕妇外伤、感染、新陈代谢等因素有关。神经管闭合在6个体节时，自中部开始，渐向头尾两端进行，闭合越晚的部位如枕部和尾部，发生畸形的机会越多〔3〕,且多发生于脊柱背侧的中线部位。本组142例均发生在背侧中线，于骶尾部者120例，占80.5%。
2.2 临床表现
本症的临床表现中除颈部、背部及腰骶部出现包块外，常见症状多为括约肌功能障碍，其次为感觉、运动障碍。其临床症状出现的早晚与程度，一方面取决于先天异常的类型和脊髓马尾损害的程度，另一方面也和以后继发影响有关〔4〕。胚胎早期，脊髓与椎管大致等长，以后脊髓伸长落后于脊柱。正常情况下，胚胎20周时脊髓末端在L4、L5椎体平面,40周时升至L3，出生时升至L1、L2水平。而脊柱裂早期，脊髓及神经根常粘连于畸形的部位或膨出的囊内，其下端不能上升，而脊柱继续增长，使脊髓和神经受到不同程度的牵扯，引起神经症状和体征。脊柱裂及其合并病变部位愈低，直接或间接使圆锥或骶部神经受累，括约肌功能障碍愈明显。 本组中腰骶部囊性脊柱裂120例，合并括约肌功能障碍42例，占35%。
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2.3 手术
过去人们认为脊柱裂合并尿失禁或下肢瘫痪是手术禁忌证或不治之症〔5〕,我们也持此观点。但随着手术实践的增加及显微技术的运用，对此病的认识提高。现行的手术方法是基于本病的病理改变基础以及神经恢复的潜力,彻底游离松解粘连的神经组织,细心分辨穿插交织在病变组织中的脊髓及神经，避免在切除病变时损伤神经。切忌只切除包块而不管椎管内有无神经组织畸形或粘连。对于硬膜囊及骨缺损，我们采用椎旁肌膜翻转和转移肌瓣修补，减少了脑脊液漏及并发感染。
关于手术指征和手术时机的选择，我们认为凡囊性脊柱裂，不管其有无临床神经症状，皆适于手术。手术时机以婴幼儿期为最佳时期。尽早手术治疗，松解粘连，才有治愈好转的希望。否则，病程愈长，神经损伤愈严重，治愈的希望愈小。对于个别病情过分严重病例，如脊髓外露、患儿衰竭等，也可先给予内科治疗，为手术创造条件，不可轻易放弃。
3 参考文献
, 百拇医药
[1] Yamada S.Pathophysiologic mechanisms in the tethered spinal cord syndrome.Ditto，1985，29.
[2] French BN.Midline Defects and Defects of Formation.In:Youmans JR ed.Neurological Surgery(Vol 3).Philadalphia:Saunders Co，1982.1236—1380.
[3] 薛庆澄主编，神经外科学.天津:天津科学技术出版社，1992.632.
[4] 易声禹,章翔,吴声伶，等.脊柱裂合并尿失禁手术治疗.中华神经外科杂志,1991,2:82.
[5] Hoffmall HJ.The Tethered Spinal Cord.In:Holtzman ed.The Tethered Spinal Cord.NY:Georg Thieme Verlag,1985.91—98.
收稿日期：1998-08-24 修回日期：1999-01-08, 百拇医药