肝性脊髓病
作者：熊新英 肖伟忠 鲁亚琴 常大权
单位：兰州医学院附属一院神经内科 730000
关键词：
肝性脊髓病 肝功能衰竭引起的神经系统损害中，以肝性脑病最常见，肝性脊髓病少见。我们遇到2例，分析报告如下。
例1女性，54岁，农民。因进行性双下肢发硬、无力1年，不能行走2个月，于1994年6月入院。平时腹胀、纳差。否认其它慢性疾病史。查体：肝肋下3cm，质硬，脾肋下2cm，腹水征阴性。双上肢肌力、肌张力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射增强，双Hoffman征阳性。双下肢肌力Ⅱ级，肌张力明显增高，双膝、跟腱反射亢进，双髌、踝阵挛阳性，双Babinski及等位征均阳性。深浅感觉及括约肌功能正常。第1次肝功能检查麝香草酚浊度试验13单位，余项指标正常。HBsAg阳性。脑脊液检查正常。压颈试验椎管通畅。考虑为变性疾病或多发性硬化，试用地塞米松、胞二磷胆碱、能量合剂等药物治疗，双下肢瘫无好转。入院后第3周出现不明原因昏睡，输葡萄糖后清醒。第3天又发生昏睡，查血糖正常，复查肝功能有明显损害，麝香草酚浊度试验18单位，谷丙转氨酶62单位/L(赖氏法)，谷草转氨酶61单位/L。血清总胆红素、直接、间接胆红素均正常。血氨48.2μmol/L。总蛋白68.5g/L，白蛋白30.5g/L,球蛋白38.0g/L，白球比例0.8。B超示肝脾大，呈早期肝硬化改变。给予谷氨酸钠加谷氨酸钾静脉滴注，昏睡迅速消失，以后继续用谷氨酸盐配合保肝药物等治疗，肝昏迷未再发生。1个月后双下肢肌力增至Ⅳ级，扶持下可以行走，肌张力也明显降低。最后诊断：乙型肝炎，肝硬化，肝性脑病，肝性脊髓病。
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例2男性，38岁，工人。因进行性双下肢无力、僵硬感1个月，不能行走半个月，于1997年6月入院。症状时轻时重，症状加重与活动无关，也无晨轻暮重的规律。既往有饮酒史15年，平均每天饮白酒250ml。7年前发现肝硬化、腹水、表面抗原阳性后开始戒酒，未发生过肝昏迷。查体：肝肋下1cm，质硬，脾肋下2cm，腹水征阴性。右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ级，双下肢肌张力明显增强，双膝、跟腱反射亢进，双髌、踝阵挛阳性，双Babinski征阳性。谷丙转氨酶58单位/L,谷草转氨酶54单位/L，血清总胆红素、直接、间接胆红素均正常。血氨49μmol/L，总蛋白71.30g/L,白蛋白27.8g/L，球蛋白43.5g/L，白球比例0.6。脑脊液检查正常。B超示脾增大，肝内回声普遍增多、增强，光点分布不均匀，肝静脉变细并扭曲。脊髓颈胸段MRI平扫未见异常。诊断肝性脊髓病，给予谷氨酸钾和谷氨酸钠及保肝治疗，1个月后右下肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅲ级。
讨论 肝性脊髓病病理改变是在脊髓侧索和少部分后索发现有变性，但此种变性与肝功能衰竭之间的确切关系还不清楚〔1〕。本病发病隐匿，少数发展迅速。其主要临床表现为双下肢痉挛性瘫，所有病例都有显著的肌张力增高。双上肢不受侵犯或不明显，脊髓后索受损症状体征偶见。脑脊液正常，本组1例行脊髓MRI扫描未见异常。血氨可增高或为正常高值。少数肝性脊髓病可伴有肝性脑病。例2症状有波动性，双下肢肌力减退时轻时重，但变动幅度不大，推测可能与体内毒素量的变化有关。
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因本病无晨清暮重，活动后加重的规律，加之肌张力和反射的明显改变，不易与重症肌无力混淆。临床主要体征同原发性侧索硬化相似，但有明确的肝功能衰竭病史可与其相鉴别。
肝性脊髓病应用激素、胞二磷胆碱、能量合剂等治疗无效，而谷氨酸盐及保肝治疗有效。因此，与有些作者认为“该病不可逆”的观点不一致。谷氨酸盐除能与血氨结合形成无害的谷氨酰胺使血氨下降外，还参与神经系统蛋白代谢和糖代谢，促进氧化过程，从而改善中枢神经系统的功能。
参考文献
[1] Alpers BJ,Mancall EL.Clinical Neurology.6ed.Philadephia:F A Davis Co,1971.528-529.
收稿日期：1998-05-25, http://www.100md.com
单位：兰州医学院附属一院神经内科 730000
关键词：
肝性脊髓病 肝功能衰竭引起的神经系统损害中，以肝性脑病最常见，肝性脊髓病少见。我们遇到2例，分析报告如下。
例1女性，54岁，农民。因进行性双下肢发硬、无力1年，不能行走2个月，于1994年6月入院。平时腹胀、纳差。否认其它慢性疾病史。查体：肝肋下3cm，质硬，脾肋下2cm，腹水征阴性。双上肢肌力、肌张力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射增强，双Hoffman征阳性。双下肢肌力Ⅱ级，肌张力明显增高，双膝、跟腱反射亢进，双髌、踝阵挛阳性，双Babinski及等位征均阳性。深浅感觉及括约肌功能正常。第1次肝功能检查麝香草酚浊度试验13单位，余项指标正常。HBsAg阳性。脑脊液检查正常。压颈试验椎管通畅。考虑为变性疾病或多发性硬化，试用地塞米松、胞二磷胆碱、能量合剂等药物治疗，双下肢瘫无好转。入院后第3周出现不明原因昏睡，输葡萄糖后清醒。第3天又发生昏睡，查血糖正常，复查肝功能有明显损害，麝香草酚浊度试验18单位，谷丙转氨酶62单位/L(赖氏法)，谷草转氨酶61单位/L。血清总胆红素、直接、间接胆红素均正常。血氨48.2μmol/L。总蛋白68.5g/L，白蛋白30.5g/L,球蛋白38.0g/L，白球比例0.8。B超示肝脾大，呈早期肝硬化改变。给予谷氨酸钠加谷氨酸钾静脉滴注，昏睡迅速消失，以后继续用谷氨酸盐配合保肝药物等治疗，肝昏迷未再发生。1个月后双下肢肌力增至Ⅳ级，扶持下可以行走，肌张力也明显降低。最后诊断：乙型肝炎，肝硬化，肝性脑病，肝性脊髓病。
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例2男性，38岁，工人。因进行性双下肢无力、僵硬感1个月，不能行走半个月，于1997年6月入院。症状时轻时重，症状加重与活动无关，也无晨轻暮重的规律。既往有饮酒史15年，平均每天饮白酒250ml。7年前发现肝硬化、腹水、表面抗原阳性后开始戒酒，未发生过肝昏迷。查体：肝肋下1cm，质硬，脾肋下2cm，腹水征阴性。右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ级，双下肢肌张力明显增强，双膝、跟腱反射亢进，双髌、踝阵挛阳性，双Babinski征阳性。谷丙转氨酶58单位/L,谷草转氨酶54单位/L，血清总胆红素、直接、间接胆红素均正常。血氨49μmol/L，总蛋白71.30g/L,白蛋白27.8g/L，球蛋白43.5g/L，白球比例0.6。脑脊液检查正常。B超示脾增大，肝内回声普遍增多、增强，光点分布不均匀，肝静脉变细并扭曲。脊髓颈胸段MRI平扫未见异常。诊断肝性脊髓病，给予谷氨酸钾和谷氨酸钠及保肝治疗，1个月后右下肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅲ级。
讨论 肝性脊髓病病理改变是在脊髓侧索和少部分后索发现有变性，但此种变性与肝功能衰竭之间的确切关系还不清楚〔1〕。本病发病隐匿，少数发展迅速。其主要临床表现为双下肢痉挛性瘫，所有病例都有显著的肌张力增高。双上肢不受侵犯或不明显，脊髓后索受损症状体征偶见。脑脊液正常，本组1例行脊髓MRI扫描未见异常。血氨可增高或为正常高值。少数肝性脊髓病可伴有肝性脑病。例2症状有波动性，双下肢肌力减退时轻时重，但变动幅度不大，推测可能与体内毒素量的变化有关。
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因本病无晨清暮重，活动后加重的规律，加之肌张力和反射的明显改变，不易与重症肌无力混淆。临床主要体征同原发性侧索硬化相似，但有明确的肝功能衰竭病史可与其相鉴别。
肝性脊髓病应用激素、胞二磷胆碱、能量合剂等治疗无效，而谷氨酸盐及保肝治疗有效。因此，与有些作者认为“该病不可逆”的观点不一致。谷氨酸盐除能与血氨结合形成无害的谷氨酰胺使血氨下降外，还参与神经系统蛋白代谢和糖代谢，促进氧化过程，从而改善中枢神经系统的功能。
参考文献
[1] Alpers BJ,Mancall EL.Clinical Neurology.6ed.Philadephia:F A Davis Co,1971.528-529.
收稿日期：1998-05-25, http://www.100md.com