肝错构瘤1例
作者：李祖茂 周继雍 谢贤镛
单位：川北医学院病理学教研室 南充 637007
关键词：
川北医学院学报990385 文章编号：1005-3697(1999)03-0107-01 中图分类号：R735.7 文献标识码：A
肝错构瘤(Hepatic hamartoma)是一种罕见的胚胎和胎肝发育异常的肿瘤样团块，多见于婴幼儿。我们近期收检1例，现结合文献复习，报道如下。
1 临床资料
患儿，男，
岁。因右上腹包块8mon入院。查体：发育正常，右上腹扪及约5cm×6cm的包块，质硬，活动度差。B超见肝左叶6.7cm×5.5cm大小实质性等回声区，形态欠规则，边界尚清，内部回声均质。CT提示肝左叶巨大占位性病变，考虑为肝母细胞瘤。肝肾功能检查未见异常。术后见肿块约10cm×8cm×5cm大小，位于肝左外叶膈面前下方凸出于肝表面。表面结节状，质硬。行肝左外叶切除，术后查血AFP(-)。临床诊断为肝母细胞瘤。
, 百拇医药
2 病理检查
肝组织一块，9cm×8cm×5cm。表面有一结节5cm×5cm，凹凸不平，但无坏死，色泽淡黄。切面结节大5cm×4cm，实性，界限可分，无包膜。灰白间浅棕色，质较硬韧，镜下见肿块由成熟的肝细胞、胆管和纤维结缔组织组成。肝细胞呈不规则团块状，细胞水肿，排列紊乱，无中央静脉。间质内小胆管大量增生，呈腺管样或实性团块及条索状。纤维组织增生，穿插于肝细胞团和胆管之间，其内弥漫炎细胞(以淋巴细胞为主)浸润。病变区与正常肝组织无明显分界。病理诊断：肝左叶实质性错构瘤
3 讨 论
3.1 临床特点 本病由Maresch于1903年首例报道，1956年Edmondson正式命名[1]。1983年，Stocker和Ishak报道了30例，并复习了文献中报道的42例[2]。国内仅有散在个案报道[3、4、5、6]。本病一般发生于2岁以内婴幼儿，平均年龄15mon，男多于女，成人极罕见[6、7、8]。少数病例为尸体检剖时偶然发现，绝大多数病例以腹围进行性增大或上腹部触及质硬肿块为主要临床特点。肿块可随呼吸上下移动，通常无压痛。肿块压迫邻近脏器，可引起恶心、呕吐、便秘、腹胀等症状。腹部平片、放射性核素扫描、血管造影、B超及CT等辅助检查对诊断有一定帮助[9]。但易与肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝血管瘤和淋巴管瘤等相混淆。确诊须依据剖腹探查作病理检查。
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3.2 病理特点 (1)大体形态 肿块可发生于肝脏任何部位，以右叶最多见。多为单发，偶为多发。肿块带蒂或突出于肝表面。病灶一般为球形或卵圆形，表面常高低不平，可有包膜，有时与周围正常肝组织分界不清，或有卫星病灶。肿块大小不一，据报道最大直径可达29cm[10]。Stocker和Ishak统计的72例平均重1311g[2]。切面多为囊实性，少数为实性。囊腔小至肉眼几乎不能分辨，大到直径15cm[9]。囊液澄清、黄色或胶冻状。实性部分为白色或黄褐色质韧组织。本例为单发于肝左叶的实性包块，极罕见，查阅国内外近10年文献还未见报道 (2)分类及组织学特点 根据肝错构瘤的组织来源不同，分为内胚层性、中胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类[11、12、13]：中胚层性错构瘤主要来自中胚层细胞，又可分为间叶性和血管性两种。间叶性错构瘤为最常见类型，主要由分化成熟但排列紊乱的间叶组织、胆管、淋巴管和肝细胞组成，其中间叶成分由呈疏松的粘液样间质中的星形细胞和胶原的混合物组成，常发生囊性变，其间可见扩张的胆管、淋巴管及炎细胞浸润，肝细胞单个散在或成簇排列，肝小叶结构消失。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主，肝细胞和胆管占的比例少(Edmondson又称为海绵状血管瘤，不把它看作错构瘤)。
, 百拇医药
内中外三胚层性错构瘤(Cowden病)由肝细胞，胆管、血管和淋巴管上皮细胞，神经胶质细胞组成。
混合性错构瘤是除肝内成分外还含有其他脏器或组织如肺、胃肠道的细胞或组织成分。
内胚层性错构瘤主要来自内胚层细胞，又可分为实质性和胆管性两种。胆管性错构瘤(Meyenberg综合征)以胆管及其上皮细胞和胶原纤维增生为主。实质性者(亦称为上皮性错构瘤)以肝细胞为主，含少量胆管、淋巴细胞。本例属于此型，罕见，常为实性肿块。临床上容易误诊为肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝癌等恶性肿瘤，病理检查根据其组织细胞分化成熟的特点可以鉴别，对临床诊断不清者，最好术中冰冻病理检查确定病变性质，以便决定手术方式。
3.3 治疗及预后 手术切除是治疗本病的最好方法，可行肿瘤摘除或肝叶切除术，预后良好。对肿块较大无法切除者，可予放射治疗或环磷酰胺等化疗，亦有一定疗效[10]。死亡患者由术中或术后并发症所致[2]。本例患儿术后生长发育良好，目前仍在随访之中。
, http://www.100md.com
参考文献
1 MotiwaLess，Karmarkar SJ,Oak SN,et al.Cystic mesenchymal hamartoma of the liver:a rare condition.Indian J Cancer 1996 Sep;33(3):157-160
2 Stoker JT,Ishak KG.Mesenchymal hamartoma of the liver:Report of 30 cases and review of the literature.Pediatr Pathol 1983;1(3):245
3 李忠喜，丁晓育，张人立，等.小儿肝脏实质性间叶错构瘤1例。临床放射学杂志1995；14(5)：290
4 林华，奚政君，余世耀.儿童肝脏错构瘤的临床病理特点.临床与实验病理学杂志1997；13(3)：289
, 百拇医药
5 李桂生，刘唐彬，谢家化，等.小儿巨大肝脏肿瘤的诊断和处理.中华小儿外科杂志1994；15(2)：76-78
6 王湘辉，等.成人肝间叶性错构瘤1例.中华肿瘤杂志，1996；18(3)：238
7 Beal D,Boyer L,DarchatC,et al Hepatic hamartoma in adults.J Radiol 1996 Dec;77(12):1229
8 Bilge O,Emre A,Cevikbas U,et al.Liver hamartoma in an adult.Surg Today 1996;26(7):513
9 Ros PR,Goodman ZD,Tshak KG,et al.Meaenchymal hamartoma of the liver:Radiologic-pathologic correlation.Radididogy 1986;158:619-624
10 奥田邦雄[日]，K.G.伊莎克[美]主编，杨榕，等译.肝脏肿瘤.上海：上海科学技术出版社。1991：121
11 金百祥.肝错构瘤的诊治问题.中国实用外科杂志，1994；14(1)：10
12 江正辉，黄志强.肝癌.重庆：重庆出版社，1996：251
13 李毓秀.小儿肝错构瘤的临床及病理特点.中华小儿外科杂志，1983；4(2)120-121
(收稿日期：1999-07-16), 百拇医药
单位：川北医学院病理学教研室 南充 637007
关键词：
川北医学院学报990385 文章编号：1005-3697(1999)03-0107-01 中图分类号：R735.7 文献标识码：A
肝错构瘤(Hepatic hamartoma)是一种罕见的胚胎和胎肝发育异常的肿瘤样团块，多见于婴幼儿。我们近期收检1例，现结合文献复习，报道如下。
1 临床资料
患儿，男，
岁。因右上腹包块8mon入院。查体：发育正常，右上腹扪及约5cm×6cm的包块，质硬，活动度差。B超见肝左叶6.7cm×5.5cm大小实质性等回声区，形态欠规则，边界尚清，内部回声均质。CT提示肝左叶巨大占位性病变，考虑为肝母细胞瘤。肝肾功能检查未见异常。术后见肿块约10cm×8cm×5cm大小，位于肝左外叶膈面前下方凸出于肝表面。表面结节状，质硬。行肝左外叶切除，术后查血AFP(-)。临床诊断为肝母细胞瘤。, 百拇医药
2 病理检查
肝组织一块，9cm×8cm×5cm。表面有一结节5cm×5cm，凹凸不平，但无坏死，色泽淡黄。切面结节大5cm×4cm，实性，界限可分，无包膜。灰白间浅棕色，质较硬韧，镜下见肿块由成熟的肝细胞、胆管和纤维结缔组织组成。肝细胞呈不规则团块状，细胞水肿，排列紊乱，无中央静脉。间质内小胆管大量增生，呈腺管样或实性团块及条索状。纤维组织增生，穿插于肝细胞团和胆管之间，其内弥漫炎细胞(以淋巴细胞为主)浸润。病变区与正常肝组织无明显分界。病理诊断：肝左叶实质性错构瘤
3 讨 论
3.1 临床特点 本病由Maresch于1903年首例报道，1956年Edmondson正式命名[1]。1983年，Stocker和Ishak报道了30例，并复习了文献中报道的42例[2]。国内仅有散在个案报道[3、4、5、6]。本病一般发生于2岁以内婴幼儿，平均年龄15mon，男多于女，成人极罕见[6、7、8]。少数病例为尸体检剖时偶然发现，绝大多数病例以腹围进行性增大或上腹部触及质硬肿块为主要临床特点。肿块可随呼吸上下移动，通常无压痛。肿块压迫邻近脏器，可引起恶心、呕吐、便秘、腹胀等症状。腹部平片、放射性核素扫描、血管造影、B超及CT等辅助检查对诊断有一定帮助[9]。但易与肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝血管瘤和淋巴管瘤等相混淆。确诊须依据剖腹探查作病理检查。
, 百拇医药
3.2 病理特点 (1)大体形态 肿块可发生于肝脏任何部位，以右叶最多见。多为单发，偶为多发。肿块带蒂或突出于肝表面。病灶一般为球形或卵圆形，表面常高低不平，可有包膜，有时与周围正常肝组织分界不清，或有卫星病灶。肿块大小不一，据报道最大直径可达29cm[10]。Stocker和Ishak统计的72例平均重1311g[2]。切面多为囊实性，少数为实性。囊腔小至肉眼几乎不能分辨，大到直径15cm[9]。囊液澄清、黄色或胶冻状。实性部分为白色或黄褐色质韧组织。本例为单发于肝左叶的实性包块，极罕见，查阅国内外近10年文献还未见报道 (2)分类及组织学特点 根据肝错构瘤的组织来源不同，分为内胚层性、中胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类[11、12、13]：中胚层性错构瘤主要来自中胚层细胞，又可分为间叶性和血管性两种。间叶性错构瘤为最常见类型，主要由分化成熟但排列紊乱的间叶组织、胆管、淋巴管和肝细胞组成，其中间叶成分由呈疏松的粘液样间质中的星形细胞和胶原的混合物组成，常发生囊性变，其间可见扩张的胆管、淋巴管及炎细胞浸润，肝细胞单个散在或成簇排列，肝小叶结构消失。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主，肝细胞和胆管占的比例少(Edmondson又称为海绵状血管瘤，不把它看作错构瘤)。
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内中外三胚层性错构瘤(Cowden病)由肝细胞，胆管、血管和淋巴管上皮细胞，神经胶质细胞组成。
混合性错构瘤是除肝内成分外还含有其他脏器或组织如肺、胃肠道的细胞或组织成分。
内胚层性错构瘤主要来自内胚层细胞，又可分为实质性和胆管性两种。胆管性错构瘤(Meyenberg综合征)以胆管及其上皮细胞和胶原纤维增生为主。实质性者(亦称为上皮性错构瘤)以肝细胞为主，含少量胆管、淋巴细胞。本例属于此型，罕见，常为实性肿块。临床上容易误诊为肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝癌等恶性肿瘤，病理检查根据其组织细胞分化成熟的特点可以鉴别，对临床诊断不清者，最好术中冰冻病理检查确定病变性质，以便决定手术方式。
3.3 治疗及预后 手术切除是治疗本病的最好方法，可行肿瘤摘除或肝叶切除术，预后良好。对肿块较大无法切除者，可予放射治疗或环磷酰胺等化疗，亦有一定疗效[10]。死亡患者由术中或术后并发症所致[2]。本例患儿术后生长发育良好，目前仍在随访之中。
, http://www.100md.com
参考文献
1 MotiwaLess，Karmarkar SJ,Oak SN,et al.Cystic mesenchymal hamartoma of the liver:a rare condition.Indian J Cancer 1996 Sep;33(3):157-160
2 Stoker JT,Ishak KG.Mesenchymal hamartoma of the liver:Report of 30 cases and review of the literature.Pediatr Pathol 1983;1(3):245
3 李忠喜，丁晓育，张人立，等.小儿肝脏实质性间叶错构瘤1例。临床放射学杂志1995；14(5)：290
4 林华，奚政君，余世耀.儿童肝脏错构瘤的临床病理特点.临床与实验病理学杂志1997；13(3)：289
, 百拇医药
5 李桂生，刘唐彬，谢家化，等.小儿巨大肝脏肿瘤的诊断和处理.中华小儿外科杂志1994；15(2)：76-78
6 王湘辉，等.成人肝间叶性错构瘤1例.中华肿瘤杂志，1996；18(3)：238
7 Beal D,Boyer L,DarchatC,et al Hepatic hamartoma in adults.J Radiol 1996 Dec;77(12):1229
8 Bilge O,Emre A,Cevikbas U,et al.Liver hamartoma in an adult.Surg Today 1996;26(7):513
9 Ros PR,Goodman ZD,Tshak KG,et al.Meaenchymal hamartoma of the liver:Radiologic-pathologic correlation.Radididogy 1986;158:619-624
10 奥田邦雄[日]，K.G.伊莎克[美]主编，杨榕，等译.肝脏肿瘤.上海：上海科学技术出版社。1991：121
11 金百祥.肝错构瘤的诊治问题.中国实用外科杂志，1994；14(1)：10
12 江正辉，黄志强.肝癌.重庆：重庆出版社，1996：251
13 李毓秀.小儿肝错构瘤的临床及病理特点.中华小儿外科杂志，1983；4(2)120-121
(收稿日期：1999-07-16), 百拇医药