脉络丛乳头状瘤术后放射治疗4例报告和文献复习
作者：吕纪马 吴雪林 徐国镇
单位：100021 北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科
关键词：脉络丛肿瘤/放射疗法；乳头状瘤/放射疗法
中华放射肿瘤学杂志990313 【摘要】 目的 报告4例脉络丛乳头状瘤(PCP)术后放射治疗结果，复习相关文献，探讨间变型脉络丛乳头状瘤(PACP)病理诊断标准和放射治疗在脉络丛肿瘤治疗中的作用。 方法 作者对4例术后残存的第4脑室脉络丛肿瘤行瘤床局部放射治疗。放射治疗采用6或8MV-X线，靶区包括术前CT显示瘤床外1～2cm,常规分割，DT40～55Gy。复习1975年以来的部分相关文献。 结果 1例疗后失随。3例经2年随访，1例成人无复发，正常工作生活；2例儿童分别于疗后21，24个月野内复发，其中1例(例3)伴广泛脑脊膜种植转移。结论 脉络丛肿瘤的病理诊断与其临床生物学行为不完全一致，PACP病理诊断标准有待完善。绝大多数PCP可经手术彻底切除治愈；PACP术后应行全脑全脊髓放射治疗。
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Postoperative irradiation for residual primary papilloma of choroid plexus
in the fourth ventricle :results of 4 cases and literature review.
LU Jima,WU Xuelin, XU Guozhen.Department of Radiation Oncology,Cancer Hospital,Chinese
Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College,Beijing 100021
【Abstract】 Objective By analyzing the results of 4 cases of residual primary papilloma of choriod plexus (PCP) patients who received postoperative irradiation and reviewing the related literature to discuss the pathological criteria for papilloma of anaplastic choroid plexus (PACP) and the role of radiotherapy in treating primary PCP. Methods Four cases of residual lesion of primary PCP in the fourth ventricle received postoperative irradiation from June 1990 to February 1997 to the tumor bed with 1cm to 2cm safety margin according to preoperative CT observation. The irradiation was conducted by 6 or 8 MV-X ray with daily 2Gy, five times a week to a total of 40～55Gy .The related literature from 1975 was reviewed . Results One case was lost to follow-up with the remainders having been followed for two years. One adult patient has been free from disease. Two children developed recurrence within the field 21 months and 24 months after the operation, one of them had also extensive subarachnoid spread. Conclusions The biologic behavior of primary PCP is not always consistent with the pathological diagnosis which still needs perfection. Most PCP are curable by complete resection. Radiotherapy to the entire cerebro-spinal axis should be given to PACP postoperatively.
, 百拇医药
【Key words】 Choriod plexus neoplasms/radiotherapy;Papilloma/radiotherapy
脉络丛乳头状瘤(papilloma of choriod plexus papillomas，PCP)源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚胎起源，占颅内肿瘤的0.4%～0.6%，占儿童脑瘤的2%～5%[1-4]。PCP多见于脑室内，有沿脑脊液种植转移的趋势。80%～90%的PCP为良性，肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，以单层立方形或矮柱状细胞包绕富含血管的结缔组织形成规则乳头结构，膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除彻底，预后好；10%～20%的PCP属间变型(papillomas of anaplastic choriod plexus,PACP)，多见于儿童侧脑室和成人第4脑室，肿瘤细胞增生活跃，具有不同程度的恶性细胞特征，正常规则的乳头结构消失，浸润性生长，常侵犯邻近脑实质，有更高脑脊液种植转移率，手术切除率低，预后差。由于脉络丛肿瘤的病理诊断与其临床生物学行为不完全一致，有的良、恶性PCP难以鉴别，因此，其病理诊断标准有待进一步完善。手术治疗是主要的治疗方法，对PACP及少数无法彻底切除的PCP，尚无一致的辅助治疗方法。1990年6月至1997年2月，作者对4例第4脑室底残存的PCP行术后瘤床局部放射治疗，现结合相关文献，探讨其病理诊断标准和放射治疗在PCP治疗中的作用。
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1 材料与方法
4例PCP中3例经术后病理证实为良性的PCP，1例复发术后病理为PACP(例3)。4例均因术中发现肿瘤与第4脑室底广泛粘连，无法完全切除，而行瘤床局部放射治疗。年龄6～30岁，儿童和成人各2例；男性1例，女性3例。术后20～45天开始放射治疗，采用6或8MV-X线，靶区包括术前CT显示瘤床外1～2cm,常规分割，DT40～55Gy，详见表1。
表1 4例第4脑室脉络丛肿瘤临床资料
例号
年龄
(岁)
性别
临床表现
, 百拇医药
肿瘤大小
(cm)
1
30
女
头痛、呕吐1个月，Romberg(+)
2.0
2
6
女
头晕、呕吐，行走不稳5个月，Romberg(+)
5.0
3
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10
男
头痛、呕吐3个月，Romberg(+)眼球震颤
4.0
4
22
女
头晕、呕吐、行走不稳4个月，Romberg(+)
4.5
例号
切除程度
放射治疗
, http://www.100md.com 结果
1
近全切除
DT40Gy，20次，28天
失随
2
大部切除
DT40Gy，21次，29天
1年后野内复发
3
近全切除
DT40Gy，20次，28天
, 百拇医药
2年后野内复发伴脑脊
膜种植
4
近全切除
DT55Gy，27次，38天
2年无复发
2 结果
1例疗后失随。3例经2年随访，1例成人无复发正常工作生活；2例儿童分别于疗后21和24个月，野内复发。 1例(例3)复发时伴L4～S3脊膜种植转移，再次显微手术全切除第4脑室底复发肿瘤，并大部切除脊膜种植灶。术后2个月，服环已亚硝脲(CCNU)25mg1次；术后70天以14MeV电子线对脊膜种植灶局部放射治疗DT40Gy，20次，44天，3个月后CT发现第4脑室周围脑膜多发种植结节，伴严重的眼球震颤和患侧外展神经、面神经、听神经麻痹，再以6MV-X线后颅窝放射治疗DT30Gy，15次，21天。疗后CT发现野外多发种植转移，病变进展迅速，详见表1。
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3 讨论
3.1 脉络丛肿瘤的病理诊断：目前认为良、恶性PCP的临床表现相似，难以鉴别。主要表现为脑积水、颅内压增高和与肿瘤部位相关的神经功能异常，在儿童常表现为头围增大、癫痫发作和生长发育迟缓。PACP的诊断采用Russell等[2]的标准：(1)肿瘤侵袭性生长，明显侵犯邻近神经组织；(2)正常乳头结构消失，具有不典型脉络膜上皮肿瘤细胞；(3)可见由正常脉络膜上皮向异常上皮的移行。Ellenbogen等[4]分析45例儿童PCP标本发现64%的标本未包括邻近神经组织，少数病理为PCP，临床上极具侵袭性，可明显侵犯邻近神经组织；而部分具有典型恶性肿瘤细胞的PCP与邻近神经组织分界清楚(PACP诊断标准应为：肿瘤正常乳头结构消失，具有不典型的肿瘤细胞)。Mcgirr等[3]认为PCP偶见非病理性核分裂相(每40倍视野1～10个)，核增大，核形不规则，乳头结构复杂(假复层)，对邻近神经组织的微浸润属轻、中度不典型改变，与完全切除率和复发的可能性无关。本组1例和Russell等[2]报道2例首次术后病理良性的PCP，经复发术后病理证实为PACP。Mcgirr等[3]报道大部分切除术后放射治疗的8例PCP中，有4例复发死亡。可见，部分切除的PCP，受取材的限制，无法全面地评价异质性的肿瘤及切缘情况，可将PACP误诊为PCP。对病理为PCP，但明显局侵者，应按PACP对待；肿瘤细胞恶性程度与乳头结构及局侵程度，并不完全平行， PACP应包括具有典型恶性肿瘤细胞，并尚未有明显局侵的病变。
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3.2 放射治疗在PCP治疗中的作用：手术切除是PCP的首选治疗方法，Mcgrii等[3]和Ellenbogen等[4]报道90%以上的PCP可经手术彻底切除治愈。早年受技术条件的限制，手术死亡率较高达40%～50%[1-2]。对部分血运丰富的大肿瘤行术前或活检术后局部放射治疗，可获满意疗效。Aristizabal等[5]和Naguib等[6]各报道1例PCP,活检术后分别局部放射治疗DT45Gy，30次，43天和DT49.5Gy，32次，33天，疗后CT显示局部肿瘤完全消失和明显缩小。近年来，随CT，MR的应用，显微手术和双极电凝技术的开展，手术死亡率明显降低，目前绝大多数良性PCP可彻底切除治愈，不必辅以术后放射治疗。但对少数未能彻底切除的PCP的术后放射治疗仍存在分歧：Ellenbogen等[4]认为随手术水平的提高，对血运丰富的大肿瘤，可经分次切除治愈；Mcgirr等[3]报道2例大部切除术后良性PCP，无复发生存6年以上，而8例大部分切除术后放射治疗的良性PCP中[3例全脑全脊髓放射治疗(craniospinal radiotherapy,CSRT)],4例无复发长期生存(包括3例CSRT)，4例复发死亡(野内3例),故建议对切除不彻底的PCP，可密切随访，术后复发行瘤床局部放射治疗50～55Gy，以减少复发；Naguib等[6]建议对无法彻底切除的良性PCP，可选择局部放射治疗。综上所述，无法彻底切除的良性PCP，病理诊断与其临床生物学行为不完全一致，其中明显外侵者，应按PACP处理。肿瘤难彻底切除和拒绝或无法耐受手术者，可行肿瘤局部放射治疗。PCP与室管膜瘤同源，鉴于室管膜瘤的治疗经验，其肿瘤剂量应给予50～55Gy。PACP瘤体较大，血运丰富并常侵及深部脑组织，常难彻底切除，易脑脊膜种植转移，预后差。Dohrmann等[1]报道的22例PACP治疗结果显示：从发病到死亡的中位生存期：儿童9个月，成人3.5年。近来，Ellenbogen等[4]报道PACP约60%肉眼彻底切除(grossly total resection,GTR)的病例5年无瘤生存率达40%～50%，并强调积极手术探查，且认为手术切除程度是影响预后的主要因素，PACP可经彻底切除治愈。Packer等[7]认为PACP切除程度应以术后增强CT或MR为准，现有的辅助治疗疗效差，在分析辅助治疗疗效时，应除外完全切除的病例。Ausman等[8]报道PACP脑脊液细胞学阳性率为44%，认为应在尽可能多地切除肿瘤后，辅以全脑全脊髓放射治疗。
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综上所述，手术切除程度是影响PACP预后的主要因素，部分PACP可经彻底切除治愈。对经GTR术后的PACP是否放射治疗及疗效的分歧可能缘于对手术切除程度的判定标准和肿瘤恶性程度不同。综合文献报道的单纯手术切除的PACP 36例中，GTR的4/13例复发，7/13长期无瘤生存，2/13手术死亡；部分切除(subtotal resection,ST)的23例全部术后7个月内死亡。术后放射治疗(radiotherapy,RT)的21例中，GTR术后放射治疗(GTR+RT)14例(3例CSRT)，其中3/14死于病变进展，10/14长期无瘤生存(3例CSRT)，1/14失随；部分切除术后放射治疗(ST+RT)7例中，2例经CSRT的1例无复发生存44个月，另1例疗后52个月复发，术后局野放射治疗5例，无长期生存者[1-10]。以上结果分析如下：GTR组20/27长期无瘤生存，明显优于ST组；GTR组与GTR+RT组比较，后者稍好，但差异不大；ST+RT仅2/7经CSRT获较长的无进展生存，GTR+RT组中1例术后脑脊液中发现恶性肿瘤细胞，经CSRT无瘤生存8年。因此，建议对分化差者、术后局部残存或脑脊液细胞学阳性的PACP应行术后CSRT，肿瘤剂量参照室管膜瘤的。近来认为PACP生长于缺乏血脑屏障保护的脑室脉络膜，血供丰富，对化疗具有一定敏感性。Gianella-Borradori等[11]报道术后化疗的2例儿童PACP，无瘤生存2年和5年。鉴于大野、高剂量放射治疗对儿童生长发育的严重影响，建议对3岁以下的幼儿，可先选择化疗(全身加鞘内)，延期放射治疗或化疗加瘤床局部放射治疗，但效果如何还得进一步观察研究。
, 百拇医药
参考文献
1 Dohrmann GJ，Collias JC. Choroid plexus carcinoma.J Neurosurg, 1975,43(1):225-230.
2 Russell DS,Rubinstein LJ. Pathology of tumours of nervous system. London:Melbovrine Auckland,1989.
3 Mcgirr SJ，Ebersold MJ，Schetthauer BW，et al.Choroid plexus papilloma long-term follow-up results in a surgically treated series.J Neurosurg,1988,69(6):843-849.
4 Ellenbogen RG,Winston KR，Kupsky WJ. Tumors of the choroid plexus in children .Neurosurgery,1989,25(3):327-335.
, 百拇医药
5 Aristizabal SA,Runyon TD.Radiotherapy of unusual benign disease. Int J Radiat Oncol Biol Phys,1981,7(10):1437-1440.
6 Naguib MG, Chou SN,Mastri A ,et al.Radiation therapy of a choroid plexus papilloma of the cerebellopontine angle with bone involvement.J Neurosurg,1981,54(2):245-247.
7 Packer RJ，Perilongo G，Johnson D，et al.Choroid plexus carcinoma of childhood.Cancer,1992, 69(2):580-585.
8 Ausman JI，Shrontz C，Chason J，et al.Aggressive choroid plexus papilloma. Surg Neurol,1984,22(5):472-476.
, 百拇医药
9 Vaquero J，Cabezudo J，Leunda G，et al. Primary carcinoma of the choroid plexus with metastatic dissemination with the central nervous system . Acta Neurochirurgica, 1979, 51(1): 105-111.
10 Valladares JB，Perry RH，Kalbag RM.Malignant choroid plexus papilloma with extraneural metastasis. J Neurosurg, 1980,52(2):251-255.
11 Gianella-Borradori A, Zeltzer PM, Bodey B, et al. Choroid plexus tumors in childhood .Cancer,1992, 69(3):809-815.
收稿：1999-03-16
修回：1999-06-06, 百拇医药
单位：100021 北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科
关键词：脉络丛肿瘤/放射疗法；乳头状瘤/放射疗法
中华放射肿瘤学杂志990313 【摘要】 目的 报告4例脉络丛乳头状瘤(PCP)术后放射治疗结果，复习相关文献，探讨间变型脉络丛乳头状瘤(PACP)病理诊断标准和放射治疗在脉络丛肿瘤治疗中的作用。 方法 作者对4例术后残存的第4脑室脉络丛肿瘤行瘤床局部放射治疗。放射治疗采用6或8MV-X线，靶区包括术前CT显示瘤床外1～2cm,常规分割，DT40～55Gy。复习1975年以来的部分相关文献。 结果 1例疗后失随。3例经2年随访，1例成人无复发，正常工作生活；2例儿童分别于疗后21，24个月野内复发，其中1例(例3)伴广泛脑脊膜种植转移。结论 脉络丛肿瘤的病理诊断与其临床生物学行为不完全一致，PACP病理诊断标准有待完善。绝大多数PCP可经手术彻底切除治愈；PACP术后应行全脑全脊髓放射治疗。
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Postoperative irradiation for residual primary papilloma of choroid plexus
in the fourth ventricle :results of 4 cases and literature review.
LU Jima,WU Xuelin, XU Guozhen.Department of Radiation Oncology,Cancer Hospital,Chinese
Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College,Beijing 100021
【Abstract】 Objective By analyzing the results of 4 cases of residual primary papilloma of choriod plexus (PCP) patients who received postoperative irradiation and reviewing the related literature to discuss the pathological criteria for papilloma of anaplastic choroid plexus (PACP) and the role of radiotherapy in treating primary PCP. Methods Four cases of residual lesion of primary PCP in the fourth ventricle received postoperative irradiation from June 1990 to February 1997 to the tumor bed with 1cm to 2cm safety margin according to preoperative CT observation. The irradiation was conducted by 6 or 8 MV-X ray with daily 2Gy, five times a week to a total of 40～55Gy .The related literature from 1975 was reviewed . Results One case was lost to follow-up with the remainders having been followed for two years. One adult patient has been free from disease. Two children developed recurrence within the field 21 months and 24 months after the operation, one of them had also extensive subarachnoid spread. Conclusions The biologic behavior of primary PCP is not always consistent with the pathological diagnosis which still needs perfection. Most PCP are curable by complete resection. Radiotherapy to the entire cerebro-spinal axis should be given to PACP postoperatively.
, 百拇医药
【Key words】 Choriod plexus neoplasms/radiotherapy;Papilloma/radiotherapy
脉络丛乳头状瘤(papilloma of choriod plexus papillomas，PCP)源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚胎起源，占颅内肿瘤的0.4%～0.6%，占儿童脑瘤的2%～5%[1-4]。PCP多见于脑室内，有沿脑脊液种植转移的趋势。80%～90%的PCP为良性，肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，以单层立方形或矮柱状细胞包绕富含血管的结缔组织形成规则乳头结构，膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除彻底，预后好；10%～20%的PCP属间变型(papillomas of anaplastic choriod plexus,PACP)，多见于儿童侧脑室和成人第4脑室，肿瘤细胞增生活跃，具有不同程度的恶性细胞特征，正常规则的乳头结构消失，浸润性生长，常侵犯邻近脑实质，有更高脑脊液种植转移率，手术切除率低，预后差。由于脉络丛肿瘤的病理诊断与其临床生物学行为不完全一致，有的良、恶性PCP难以鉴别，因此，其病理诊断标准有待进一步完善。手术治疗是主要的治疗方法，对PACP及少数无法彻底切除的PCP，尚无一致的辅助治疗方法。1990年6月至1997年2月，作者对4例第4脑室底残存的PCP行术后瘤床局部放射治疗，现结合相关文献，探讨其病理诊断标准和放射治疗在PCP治疗中的作用。
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1 材料与方法
4例PCP中3例经术后病理证实为良性的PCP，1例复发术后病理为PACP(例3)。4例均因术中发现肿瘤与第4脑室底广泛粘连，无法完全切除，而行瘤床局部放射治疗。年龄6～30岁，儿童和成人各2例；男性1例，女性3例。术后20～45天开始放射治疗，采用6或8MV-X线，靶区包括术前CT显示瘤床外1～2cm,常规分割，DT40～55Gy，详见表1。
表1 4例第4脑室脉络丛肿瘤临床资料
例号
年龄
(岁)
性别
临床表现
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肿瘤大小
(cm)
1
30
女
头痛、呕吐1个月，Romberg(+)
2.0
2
6
女
头晕、呕吐，行走不稳5个月，Romberg(+)
5.0
3
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10
男
头痛、呕吐3个月，Romberg(+)眼球震颤
4.0
4
22
女
头晕、呕吐、行走不稳4个月，Romberg(+)
4.5
例号
切除程度
放射治疗
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1
近全切除
DT40Gy，20次，28天
失随
2
大部切除
DT40Gy，21次，29天
1年后野内复发
3
近全切除
DT40Gy，20次，28天
, 百拇医药
2年后野内复发伴脑脊
膜种植
4
近全切除
DT55Gy，27次，38天
2年无复发
2 结果
1例疗后失随。3例经2年随访，1例成人无复发正常工作生活；2例儿童分别于疗后21和24个月，野内复发。 1例(例3)复发时伴L4～S3脊膜种植转移，再次显微手术全切除第4脑室底复发肿瘤，并大部切除脊膜种植灶。术后2个月，服环已亚硝脲(CCNU)25mg1次；术后70天以14MeV电子线对脊膜种植灶局部放射治疗DT40Gy，20次，44天，3个月后CT发现第4脑室周围脑膜多发种植结节，伴严重的眼球震颤和患侧外展神经、面神经、听神经麻痹，再以6MV-X线后颅窝放射治疗DT30Gy，15次，21天。疗后CT发现野外多发种植转移，病变进展迅速，详见表1。
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3 讨论
3.1 脉络丛肿瘤的病理诊断：目前认为良、恶性PCP的临床表现相似，难以鉴别。主要表现为脑积水、颅内压增高和与肿瘤部位相关的神经功能异常，在儿童常表现为头围增大、癫痫发作和生长发育迟缓。PACP的诊断采用Russell等[2]的标准：(1)肿瘤侵袭性生长，明显侵犯邻近神经组织；(2)正常乳头结构消失，具有不典型脉络膜上皮肿瘤细胞；(3)可见由正常脉络膜上皮向异常上皮的移行。Ellenbogen等[4]分析45例儿童PCP标本发现64%的标本未包括邻近神经组织，少数病理为PCP，临床上极具侵袭性，可明显侵犯邻近神经组织；而部分具有典型恶性肿瘤细胞的PCP与邻近神经组织分界清楚(PACP诊断标准应为：肿瘤正常乳头结构消失，具有不典型的肿瘤细胞)。Mcgirr等[3]认为PCP偶见非病理性核分裂相(每40倍视野1～10个)，核增大，核形不规则，乳头结构复杂(假复层)，对邻近神经组织的微浸润属轻、中度不典型改变，与完全切除率和复发的可能性无关。本组1例和Russell等[2]报道2例首次术后病理良性的PCP，经复发术后病理证实为PACP。Mcgirr等[3]报道大部分切除术后放射治疗的8例PCP中，有4例复发死亡。可见，部分切除的PCP，受取材的限制，无法全面地评价异质性的肿瘤及切缘情况，可将PACP误诊为PCP。对病理为PCP，但明显局侵者，应按PACP对待；肿瘤细胞恶性程度与乳头结构及局侵程度，并不完全平行， PACP应包括具有典型恶性肿瘤细胞，并尚未有明显局侵的病变。
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3.2 放射治疗在PCP治疗中的作用：手术切除是PCP的首选治疗方法，Mcgrii等[3]和Ellenbogen等[4]报道90%以上的PCP可经手术彻底切除治愈。早年受技术条件的限制，手术死亡率较高达40%～50%[1-2]。对部分血运丰富的大肿瘤行术前或活检术后局部放射治疗，可获满意疗效。Aristizabal等[5]和Naguib等[6]各报道1例PCP,活检术后分别局部放射治疗DT45Gy，30次，43天和DT49.5Gy，32次，33天，疗后CT显示局部肿瘤完全消失和明显缩小。近年来，随CT，MR的应用，显微手术和双极电凝技术的开展，手术死亡率明显降低，目前绝大多数良性PCP可彻底切除治愈，不必辅以术后放射治疗。但对少数未能彻底切除的PCP的术后放射治疗仍存在分歧：Ellenbogen等[4]认为随手术水平的提高，对血运丰富的大肿瘤，可经分次切除治愈；Mcgirr等[3]报道2例大部切除术后良性PCP，无复发生存6年以上，而8例大部分切除术后放射治疗的良性PCP中[3例全脑全脊髓放射治疗(craniospinal radiotherapy,CSRT)],4例无复发长期生存(包括3例CSRT)，4例复发死亡(野内3例),故建议对切除不彻底的PCP，可密切随访，术后复发行瘤床局部放射治疗50～55Gy，以减少复发；Naguib等[6]建议对无法彻底切除的良性PCP，可选择局部放射治疗。综上所述，无法彻底切除的良性PCP，病理诊断与其临床生物学行为不完全一致，其中明显外侵者，应按PACP处理。肿瘤难彻底切除和拒绝或无法耐受手术者，可行肿瘤局部放射治疗。PCP与室管膜瘤同源，鉴于室管膜瘤的治疗经验，其肿瘤剂量应给予50～55Gy。PACP瘤体较大，血运丰富并常侵及深部脑组织，常难彻底切除，易脑脊膜种植转移，预后差。Dohrmann等[1]报道的22例PACP治疗结果显示：从发病到死亡的中位生存期：儿童9个月，成人3.5年。近来，Ellenbogen等[4]报道PACP约60%肉眼彻底切除(grossly total resection,GTR)的病例5年无瘤生存率达40%～50%，并强调积极手术探查，且认为手术切除程度是影响预后的主要因素，PACP可经彻底切除治愈。Packer等[7]认为PACP切除程度应以术后增强CT或MR为准，现有的辅助治疗疗效差，在分析辅助治疗疗效时，应除外完全切除的病例。Ausman等[8]报道PACP脑脊液细胞学阳性率为44%，认为应在尽可能多地切除肿瘤后，辅以全脑全脊髓放射治疗。
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综上所述，手术切除程度是影响PACP预后的主要因素，部分PACP可经彻底切除治愈。对经GTR术后的PACP是否放射治疗及疗效的分歧可能缘于对手术切除程度的判定标准和肿瘤恶性程度不同。综合文献报道的单纯手术切除的PACP 36例中，GTR的4/13例复发，7/13长期无瘤生存，2/13手术死亡；部分切除(subtotal resection,ST)的23例全部术后7个月内死亡。术后放射治疗(radiotherapy,RT)的21例中，GTR术后放射治疗(GTR+RT)14例(3例CSRT)，其中3/14死于病变进展，10/14长期无瘤生存(3例CSRT)，1/14失随；部分切除术后放射治疗(ST+RT)7例中，2例经CSRT的1例无复发生存44个月，另1例疗后52个月复发，术后局野放射治疗5例，无长期生存者[1-10]。以上结果分析如下：GTR组20/27长期无瘤生存，明显优于ST组；GTR组与GTR+RT组比较，后者稍好，但差异不大；ST+RT仅2/7经CSRT获较长的无进展生存，GTR+RT组中1例术后脑脊液中发现恶性肿瘤细胞，经CSRT无瘤生存8年。因此，建议对分化差者、术后局部残存或脑脊液细胞学阳性的PACP应行术后CSRT，肿瘤剂量参照室管膜瘤的。近来认为PACP生长于缺乏血脑屏障保护的脑室脉络膜，血供丰富，对化疗具有一定敏感性。Gianella-Borradori等[11]报道术后化疗的2例儿童PACP，无瘤生存2年和5年。鉴于大野、高剂量放射治疗对儿童生长发育的严重影响，建议对3岁以下的幼儿，可先选择化疗(全身加鞘内)，延期放射治疗或化疗加瘤床局部放射治疗，但效果如何还得进一步观察研究。
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参考文献
1 Dohrmann GJ，Collias JC. Choroid plexus carcinoma.J Neurosurg, 1975,43(1):225-230.
2 Russell DS,Rubinstein LJ. Pathology of tumours of nervous system. London:Melbovrine Auckland,1989.
3 Mcgirr SJ，Ebersold MJ，Schetthauer BW，et al.Choroid plexus papilloma long-term follow-up results in a surgically treated series.J Neurosurg,1988,69(6):843-849.
4 Ellenbogen RG,Winston KR，Kupsky WJ. Tumors of the choroid plexus in children .Neurosurgery,1989,25(3):327-335.
, 百拇医药
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收稿：1999-03-16
修回：1999-06-06, 百拇医药