Tolosa－Hunt综合征16例报道
作者：宋胜仿 李志伟
单位：宋胜仿 李志伟(重庆市第二医院 402160)
关键词：
宁夏医学杂志990327 Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹，临床上较少见。现将我院1990～1997年收治的16例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男9例，女7例，年龄20～58岁，平均42.0岁，均为急性起病。
1.2 症状与体征：病前有上呼吸道感染或低热者5例，占31.2%。首发症状为一侧头痛或眼眶痛，其中患侧额部及眼眶部痛6例，仅有患侧眼眶痛8例，患侧额部痛2例，伴恶心、呕吐7例，复视11例。颅神经检查：右侧受损10例，左侧受损6例。多数Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损，其中Ⅲ15例，Ⅳ13例，Ⅵ12例，Ⅴ第Ⅰ支3例，第Ⅱ支2例。本组15例为首次发作，仅1例分别于1年、2年再发，其复发症状与第一次发病相似，经皮质激素治疗痊愈。
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1.3 辅助检查：(1)周围血像：16例中血白细胞增高6例，血沉增快2例。(2)血糖：16例空腹血糖均正常。(3)脑脊液(CSF)：10例检查中颅内压正常7例，颅内压增高3例(2.5～2.7kPa)，细胞数增高2例，(0.015～0.02)×109/L，蛋白增高2例(0.5～1.0g/L)，糖、氯化物正常。(4)全部病例拍头颅平片未见异常。(5)11例头颅CT检查未见异常。
1.4 治疗及预后：采用强的松每日30mg顿服，辅以神经营养剂治疗。一般经过2周治疗症状体征明显好转，2个月全部治愈。
2 讨论
2.1 病因：本病病因未明，一般认为是海绵窦及其附近非特异性炎症，推测可能是一种免疫反应性疾病。本组病例中5例有上感或低热史，1例愈后再次复发，6例外周血白细胞增高，2例血沉增快，部分病例CSF细胞数及蛋白增高。全部病例均对激素有效，这充分说明本病是一种免疫反应性疾病。
, 百拇医药
2.2 诊断标准：本病首先由Tolosa于1954年报道，1961年Hunt报道6例相似病例，1966年Smith又报道5例，并把此征象称之为THS。Smith提出诊断标准为〔1〕：(1)一侧球后或眼眶周围剧烈疼痛，(2)以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经为主的眼球运动神经麻痹，常合并三叉神经Ⅰ、Ⅱ支损害；(3)症状反复发作可自然缓解和再发；(4)对肾上腺皮质激素有效。本组16例均有一侧额部、眶周持续性痛，程度个体差异较大，局限球后、眶周者较重，扩散整个头面者较轻，一般在出现眼肌麻痹后都有不同程度减轻。多数在头痛出现一段时间后才出现眼肌麻痹，以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害为主，其中并有同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支损害。本组经肾上腺皮质激素治疗于2个月内治愈。有1例再发但预后较好，与文献报道相似〔2〕。
2.3 鉴别诊断：THS与非THS痛性眼肌麻痹早期在临床上易混淆。张本恕报道〔3〕，11例非THS痛性眼肌麻痹病例中，糖尿病、鼻咽癌、蝶窦囊肿、鞍旁肿瘤、颅内动脉瘤等病变早期也具有THS的临床特征，使用激素治疗症状也可以缓解，但不能因此就可轻易定为THS。因此，在作出THS诊断之前，需要做血糖测定、头颅X光片、脑血管造影、CT或MRI检查，以排除非THS痛性眼肌麻痹。本组通过血糖测定、头颅平片、CT检查均未发现异常，故THS的诊断是成立的。总之，THS的鉴别诊断非常重要，应高度给予重视，避免误诊。
参考文献
1 Smith JL.Taxdal DSR.Painful ophthalmoplegia.Am J Ophthalmol，1966，66：1466
2 方树友，等.Tolosa-Hunt综合征13例临床分析与随访观察.中华神经精神杂志，1992，25：380
3 张本恕，等.Tolosa-Hunt综合征及其鉴别诊断.中风与神经疾病杂志，1997，14(2)：112
(收稿：1998—04—17) 责编：马兴忠, http://www.100md.com
单位：宋胜仿 李志伟(重庆市第二医院 402160)
关键词：
宁夏医学杂志990327 Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹，临床上较少见。现将我院1990～1997年收治的16例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男9例，女7例，年龄20～58岁，平均42.0岁，均为急性起病。
1.2 症状与体征：病前有上呼吸道感染或低热者5例，占31.2%。首发症状为一侧头痛或眼眶痛，其中患侧额部及眼眶部痛6例，仅有患侧眼眶痛8例，患侧额部痛2例，伴恶心、呕吐7例，复视11例。颅神经检查：右侧受损10例，左侧受损6例。多数Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损，其中Ⅲ15例，Ⅳ13例，Ⅵ12例，Ⅴ第Ⅰ支3例，第Ⅱ支2例。本组15例为首次发作，仅1例分别于1年、2年再发，其复发症状与第一次发病相似，经皮质激素治疗痊愈。
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1.3 辅助检查：(1)周围血像：16例中血白细胞增高6例，血沉增快2例。(2)血糖：16例空腹血糖均正常。(3)脑脊液(CSF)：10例检查中颅内压正常7例，颅内压增高3例(2.5～2.7kPa)，细胞数增高2例，(0.015～0.02)×109/L，蛋白增高2例(0.5～1.0g/L)，糖、氯化物正常。(4)全部病例拍头颅平片未见异常。(5)11例头颅CT检查未见异常。
1.4 治疗及预后：采用强的松每日30mg顿服，辅以神经营养剂治疗。一般经过2周治疗症状体征明显好转，2个月全部治愈。
2 讨论
2.1 病因：本病病因未明，一般认为是海绵窦及其附近非特异性炎症，推测可能是一种免疫反应性疾病。本组病例中5例有上感或低热史，1例愈后再次复发，6例外周血白细胞增高，2例血沉增快，部分病例CSF细胞数及蛋白增高。全部病例均对激素有效，这充分说明本病是一种免疫反应性疾病。
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2.2 诊断标准：本病首先由Tolosa于1954年报道，1961年Hunt报道6例相似病例，1966年Smith又报道5例，并把此征象称之为THS。Smith提出诊断标准为〔1〕：(1)一侧球后或眼眶周围剧烈疼痛，(2)以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经为主的眼球运动神经麻痹，常合并三叉神经Ⅰ、Ⅱ支损害；(3)症状反复发作可自然缓解和再发；(4)对肾上腺皮质激素有效。本组16例均有一侧额部、眶周持续性痛，程度个体差异较大，局限球后、眶周者较重，扩散整个头面者较轻，一般在出现眼肌麻痹后都有不同程度减轻。多数在头痛出现一段时间后才出现眼肌麻痹，以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害为主，其中并有同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支损害。本组经肾上腺皮质激素治疗于2个月内治愈。有1例再发但预后较好，与文献报道相似〔2〕。
2.3 鉴别诊断：THS与非THS痛性眼肌麻痹早期在临床上易混淆。张本恕报道〔3〕，11例非THS痛性眼肌麻痹病例中，糖尿病、鼻咽癌、蝶窦囊肿、鞍旁肿瘤、颅内动脉瘤等病变早期也具有THS的临床特征，使用激素治疗症状也可以缓解，但不能因此就可轻易定为THS。因此，在作出THS诊断之前，需要做血糖测定、头颅X光片、脑血管造影、CT或MRI检查，以排除非THS痛性眼肌麻痹。本组通过血糖测定、头颅平片、CT检查均未发现异常，故THS的诊断是成立的。总之，THS的鉴别诊断非常重要，应高度给予重视，避免误诊。
参考文献
1 Smith JL.Taxdal DSR.Painful ophthalmoplegia.Am J Ophthalmol，1966，66：1466
2 方树友，等.Tolosa-Hunt综合征13例临床分析与随访观察.中华神经精神杂志，1992，25：380
3 张本恕，等.Tolosa-Hunt综合征及其鉴别诊断.中风与神经疾病杂志，1997，14(2)：112
(收稿：1998—04—17) 责编：马兴忠, http://www.100md.com