先天性下颌骨颅底骨性融合症一例报告
作者：耿文彦 王永海 焦国良
单位：白求恩国际和平医院口腔科 050082
关键词：
华西口腔医学杂志990340 先天性的下颌骨与颅底融合在一起所致的牙关紧闭十分少见,现报告1例如下。
患者,男,17岁。主诉:张口困难17年。出生时发现嘴张不开,仅口腔右侧有一空隙。长期进流食或半流食,进食时间长,说话语音不清楚,睡眠时打鼾,故来院求治。收入院。曾于3个月及9岁时被诊断为“双侧颞颌关节骨性强直”，因年幼，未予手术治疗。平素身体健康,系第4胎,足月顺产。父母及两姐一兄均健康。家族史中无类似疾病患者。
检查:全身情况良好。专科检查见面部明显发育畸形,面中下部生长发育障碍,尤以面下1/3明显,两侧下颌骨极短小,下颌内缩后退,无颏部突起,呈鸟嘴状小颌畸形面容(图1)。牙关紧闭,张口度为零,
部位上下颌牙龈组织紧密接触,牙槽嵴顶未见牙齿,唇颊侧见数个小残根(图2),
部位可见2 cm×0.5 cm的间隙,无牙齿。触诊双侧髁状突区无任何动度。X线片及CT片显示:下颌骨体部发育细小,两侧升支短粗,无髁状突,局部呈骨性融合改变,颞颌关节窝发育不良,仅见
,牙根已形成,余牙全部缺失(图3)。
, 百拇医药
图1 患者术前侧面像
图2 术前口内见牙关紧闭
治疗:经鼻腔盲插管失败,改行气管切开术,全麻下经颌下区进路,行双侧颞颌关节与颅底区骨融合松解、涤纶布植入、关节成形术。术中见下颌骨明显发育不足,外形及大小酷似儿童下颌骨,双侧无明显髁状突及喙突结构,无关节窝及关节结节形态。升支上端与颞骨面及上颌结节处广泛骨性融合,下颌骨无动度。手术凿除融合区的骨质,形成约1.5 cm间隙,将升支上端修整出髁突状结构,用涤纶布包裹头部,形成假关节,以防术后再粘连。手术中可被动张口2.5 cm。术后恢复顺利,5 d拔除气管套管,7 d拆线,伤口愈合好,张口度达2 cm(图4),术后两周痊愈出院。术后9个月复查,颌间隙增大,主动张口仍有限,被动张口达2 cm。
, http://www.100md.com
图3 CT检查冠状位示下颌骨升支粗短与颅底融合
图4 术后1周张口度增大为2 cm
讨论 临床上所见的颞颌关节骨性强直多由儿童时期关节外伤及局部感染所致,病程较长,逐渐出现张口困难及面部畸形。该例患者的特点是:①出生时就已存在完全不能张口。②术中未见到颞颌关节的结构,骨融合的范围很广。③由于下颌骨发育受阻,升支内侧呈高低不平的骨结节,致使咽腔明显变小,造成全麻经鼻腔盲插管失败。④由于从无咀嚼运动,咀嚼肌发育受到限制,影响张口及术后的功能锻炼和咀嚼力量。⑤因为先天性的骨融合,上下颌之间无颌间距离,乳牙及恒牙均不能正常萌出。手术只能治疗张口障碍,要修复缺牙还是一大难题。⑥骨融合虽系先天性的,但其形成原因尚不清楚,除其母亲妊娠3个月时有过先兆流产外,没有可供参考的病史。文献中也未见到有关报道。
(1998-12-24收稿), http://www.100md.com
单位：白求恩国际和平医院口腔科 050082
关键词：
华西口腔医学杂志990340 先天性的下颌骨与颅底融合在一起所致的牙关紧闭十分少见,现报告1例如下。
患者,男,17岁。主诉:张口困难17年。出生时发现嘴张不开,仅口腔右侧有一空隙。长期进流食或半流食,进食时间长,说话语音不清楚,睡眠时打鼾,故来院求治。收入院。曾于3个月及9岁时被诊断为“双侧颞颌关节骨性强直”，因年幼，未予手术治疗。平素身体健康,系第4胎,足月顺产。父母及两姐一兄均健康。家族史中无类似疾病患者。
检查:全身情况良好。专科检查见面部明显发育畸形,面中下部生长发育障碍,尤以面下1/3明显,两侧下颌骨极短小,下颌内缩后退,无颏部突起,呈鸟嘴状小颌畸形面容(图1)。牙关紧闭,张口度为零,
部位上下颌牙龈组织紧密接触,牙槽嵴顶未见牙齿,唇颊侧见数个小残根(图2),部位可见2 cm×0.5 cm的间隙,无牙齿。触诊双侧髁状突区无任何动度。X线片及CT片显示:下颌骨体部发育细小,两侧升支短粗,无髁状突,局部呈骨性融合改变,颞颌关节窝发育不良,仅见,牙根已形成,余牙全部缺失(图3)。, 百拇医药
图1 患者术前侧面像
图2 术前口内见牙关紧闭
治疗:经鼻腔盲插管失败,改行气管切开术,全麻下经颌下区进路,行双侧颞颌关节与颅底区骨融合松解、涤纶布植入、关节成形术。术中见下颌骨明显发育不足,外形及大小酷似儿童下颌骨,双侧无明显髁状突及喙突结构,无关节窝及关节结节形态。升支上端与颞骨面及上颌结节处广泛骨性融合,下颌骨无动度。手术凿除融合区的骨质,形成约1.5 cm间隙,将升支上端修整出髁突状结构,用涤纶布包裹头部,形成假关节,以防术后再粘连。手术中可被动张口2.5 cm。术后恢复顺利,5 d拔除气管套管,7 d拆线,伤口愈合好,张口度达2 cm(图4),术后两周痊愈出院。术后9个月复查,颌间隙增大,主动张口仍有限,被动张口达2 cm。
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图3 CT检查冠状位示下颌骨升支粗短与颅底融合
图4 术后1周张口度增大为2 cm
讨论 临床上所见的颞颌关节骨性强直多由儿童时期关节外伤及局部感染所致,病程较长,逐渐出现张口困难及面部畸形。该例患者的特点是:①出生时就已存在完全不能张口。②术中未见到颞颌关节的结构,骨融合的范围很广。③由于下颌骨发育受阻,升支内侧呈高低不平的骨结节,致使咽腔明显变小,造成全麻经鼻腔盲插管失败。④由于从无咀嚼运动,咀嚼肌发育受到限制,影响张口及术后的功能锻炼和咀嚼力量。⑤因为先天性的骨融合,上下颌之间无颌间距离,乳牙及恒牙均不能正常萌出。手术只能治疗张口障碍,要修复缺牙还是一大难题。⑥骨融合虽系先天性的,但其形成原因尚不清楚,除其母亲妊娠3个月时有过先兆流产外,没有可供参考的病史。文献中也未见到有关报道。
(1998-12-24收稿), http://www.100md.com