肾肉瘤样癌5例临床病理分析
作者：明家琼 王晓秋 蚁国铮
单位：明家琼(安徽省立儿童医院病理科，合肥 230051)；王晓秋 蚁国铮(安徽省立医院病理科，合肥 230001)
关键词：肾肿瘤；癌；肉瘤样；免疫组织化学
临床与实验病理学杂志990414摘要 目的：观察肾肉瘤样癌形态特征。方法：对5例肾肉瘤样癌进行光镜观察及免疫组化染色。结果：以肉瘤样成分为主3例，血管外皮瘤样为主1例及破骨细胞瘤样巨细胞瘤1例，5例肉瘤样成分角蛋白阳性，4例波形蛋白阳性。结论：肾肉瘤样癌的形态特征为癌细胞具有双重分化，具有向间叶性肿瘤转分化的过渡方式。
分类号 R737.11 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)04-0320-02
, 百拇医药
Clinicopathologic diagnosis of 5 cases of renal sarcomatoid carcinoma
Ming Jiaqiong
(Dept of Pathol, Anhui Provincial Children Hospital ,Hefei 230051)
Wang Xiaoqiu, Yi Guozheng
(Dept of Pathol, Anhui Provincial Hospital, Hefei 230001)
ABSTRACT Purpose To observe the morphological structure and pathologic diagnosis of renal sarcomatoid carcinoma. Methods Five cases of renal sarcomatoid carcinoma were observed with light microscopy and immunohistochemical staining. Results Five cases were mostly sarcomatoid component. One case was mostly hemangiopericytomatoid component. One case was mostly osteocalstomatoid component. Five cases of sarcomatoid component were keratin positive. Four cases were Vim positive. Conclusion There is a feature of biphasic differentiation in tumor cells of renal sarcomatoid carcinoma which may have mesenchymal differentiation.
, http://www.100md.com
KEY WORDS kidney neoplasms; carcinoma,sarcomatoid; immunohistochemistry
肾肉瘤样癌是肾癌的一种特殊类型，组织结构酷似软组织肉瘤，易误诊为肾肉瘤或癌肉瘤，占肾实质肿瘤的1.0%～1.5%。我们通过5例的形态观察及免疫组化检测，以进一步阐明该肿瘤的实质。
1 材料与方法
5例肾肉瘤样癌系1980～1995年安徽省立医院病理科和1993～1996年安徽省立儿童医院病理科的外检标本，不包括肾转移性肉瘤或癌和肾母细胞瘤。全部标本均用10%福尔马林液固定，石蜡包埋，切片厚4 μm，HE染色，平均每例切片5～6张。免疫组化技术采用ABC法，除K12来自上海肿瘤研究所外，一抗均为Dako公司生产，另用银染色观察网状纤维分布。
2 结果
, 百拇医药
2.1 临床表现 全部病人行肾肿瘤根治性切除术，手术中均未发现明显转移灶或侵及肾静脉，3例肿瘤浸润肾包膜外，2例限于肾实质内。术后进行放射治疗及化学疗法。女性3例，男性2例，年龄23～64岁，中位45岁，病程平均5.8月。5例均有腹部包块、腰痛和(或)血尿等症状和体征。肿瘤直径6～13 cm，切面暗红及灰黄白色，可见明显出血坏死。
2.2 光镜观察 3例以梭形细胞和(或)以多形细胞为主组成。梭形者如纤维母细胞或平滑肌细胞，多形细胞则似纤维组织细胞。梭形细胞区内可见瘤细胞呈上皮样或多角形胞浆空淡或红染小灶或巢团状结构，并与梭形细胞有移行过渡。瘤细胞胞浆丰富，呈红染或空淡透明；胞核卵圆或短梭形，大小不一，深染异型(图1，2)，核分裂象在不同区域多少不一，多数>20个/10 HPF；瘤组织内富有薄壁血管，多呈细长腔隙状血窦。1例形态酷似血管外皮瘤样图像，血管丰富、腔隙状，瘤细胞呈短梭形，围绕血管排列，胞核卵圆、异型。另1例为肾盂移行细胞乳头状癌，但与癌相连接的大片癌组织形态酷似恶性破骨细胞瘤，见破骨细胞样多核巨细胞弥散分布在明显异形的单核细胞内，核分裂象多见。
, 百拇医药
图1 瘤细胞呈梭形、卵圆形。HE×200
图2 瘤细胞胞浆丰富，空淡透明，核呈卵圆形。HE×200
2.3 免疫组化 选择不同分子量角蛋白及间叶组织标记物检测，结果见表1，其中角蛋白表达均阳性(图3)。
图3 肉瘤样细胞角蛋白阳性。ABC×400
表1 5例肾肉瘤样癌免疫组化结果 肉瘤样成分
S-100
Des
Vim
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AT
keratin
CK
K12
血管外皮瘤样
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平滑肌肉瘤样
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恶纤组样
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破骨细胞瘤样
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纤维肉瘤样
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3 讨论
肾肉瘤样癌恶性度高，具有高度转移率及生存期短等生物学特征，平均生存期38.68月。1968年Farrow等〔1〕首先发现并命名为肉瘤样癌。1987年Sella〔2〕报道920例肾细胞癌中组织学证实有44例肉瘤样型，占4.8%。1987年Ro等〔3〕报道42例肾肉瘤样癌，并根据肉瘤样成分的多少分为3类：Ⅰ类以癌的成分为主，Ⅱ类癌与肉瘤样成分比例相当，Ⅲ类以肉瘤样成分为主，其中有5例几乎全为肉瘤样结构。其中Ⅲ类易误诊为肉瘤。在肉瘤样成分中，以恶性纤维组织细胞瘤样型为最多见，梭形细胞为主的纤维肉瘤样型最少,Ro等将特殊形态结构的如软骨肉瘤样、骨肉瘤样、血管外皮瘤样及破骨细胞瘤样等均归为未分类肉瘤样型。肾肉瘤样癌的上皮部分形态结构70%属于透明细胞癌或颗粒细胞癌，其次为乳头状癌和嫌色细胞癌，最少见的有集合细胞癌〔4〕。一般肾肉瘤样癌不包括移行上皮发生者，本文1例肾盂移行细胞乳头状癌伴有恶性破骨细胞的巨细胞瘤样区，属于少见的肾肉瘤样癌。本组5例的组织形态既表现有平滑肌肉瘤样、恶纤组样、纤维肉瘤样，也有较为罕见的血管外皮瘤样和破骨细胞瘤样等成分。
, 百拇医药
本组免疫组化染色结果显示肉瘤样成分包括各种形态细胞如破骨细胞瘤样的单核细胞均显示角蛋白阳性，同时存在4/5例波形蛋白阳性，并有2例结蛋白阳性。许红民等〔5〕报道在肾细胞癌具有CK及vimentin双重表达可高达52.5%～100%，显然提示肾细胞发生的肿瘤可具有双相分化，也即说明癌细胞向肿瘤性间叶转分化的过渡形式。电镜下可以发现肉瘤部分有细胞间连接、张力原纤维复合体等〔6〕。
尽管肉瘤样形态多变，肾肉瘤样癌与肾肉瘤的鉴别诊断在HE染色下尚有某些形态特征可供鉴别诊断时参考：(1)与肾细胞癌相同的间质少而富有薄壁血管，而不是血窦样腔隙；(2)与肾细胞癌相同，癌细胞较大，胞浆透明，空泡状或嗜酸性细颗粒状，有一定的移行过渡，如肾盂移行细胞癌与破骨细胞瘤的关系，后者的单核细胞与移行细胞形态相似。因此在观察肾肉瘤样癌时多少能发现一些蛛丝马迹或过渡形态，再加上免疫组化染色及超微结构的证实，肾肉瘤样癌不难诊断。
作者简介：明家琼，男，54岁，副主任医师
, http://www.100md.com
参考文献
1，Farrow CM, Harrison EG, Utz DC. Sarcomas and sarcomatoid and mixedn dignant tumors of the kidney in adults(Ⅲ). Cancer,1968;22:256
2，Sella A, Logothetis CJ, RO JY et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma. Cancer,1987;60:1313
3，Ro JY, Ayala AG, Sella AS et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma. Cancer,1987;59:516
4，Akhtar M, Tulbah A, Kardar AH et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol,1997;21:1188
5，许红民，季维华，李红芬. 肾细胞癌的免疫组化研究. 解放军医学杂志，1988；13：177
6，许红民，季维华. 肾细胞癌的超微结构观察. 中华病理学杂志，1990；19：300
收稿日期：1998-05-20, 百拇医药
单位：明家琼(安徽省立儿童医院病理科，合肥 230051)；王晓秋 蚁国铮(安徽省立医院病理科，合肥 230001)
关键词：肾肿瘤；癌；肉瘤样；免疫组织化学
临床与实验病理学杂志990414摘要 目的：观察肾肉瘤样癌形态特征。方法：对5例肾肉瘤样癌进行光镜观察及免疫组化染色。结果：以肉瘤样成分为主3例，血管外皮瘤样为主1例及破骨细胞瘤样巨细胞瘤1例，5例肉瘤样成分角蛋白阳性，4例波形蛋白阳性。结论：肾肉瘤样癌的形态特征为癌细胞具有双重分化，具有向间叶性肿瘤转分化的过渡方式。
分类号 R737.11 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)04-0320-02
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Clinicopathologic diagnosis of 5 cases of renal sarcomatoid carcinoma
Ming Jiaqiong
(Dept of Pathol, Anhui Provincial Children Hospital ,Hefei 230051)
Wang Xiaoqiu, Yi Guozheng
(Dept of Pathol, Anhui Provincial Hospital, Hefei 230001)
ABSTRACT Purpose To observe the morphological structure and pathologic diagnosis of renal sarcomatoid carcinoma. Methods Five cases of renal sarcomatoid carcinoma were observed with light microscopy and immunohistochemical staining. Results Five cases were mostly sarcomatoid component. One case was mostly hemangiopericytomatoid component. One case was mostly osteocalstomatoid component. Five cases of sarcomatoid component were keratin positive. Four cases were Vim positive. Conclusion There is a feature of biphasic differentiation in tumor cells of renal sarcomatoid carcinoma which may have mesenchymal differentiation.
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KEY WORDS kidney neoplasms; carcinoma,sarcomatoid; immunohistochemistry
肾肉瘤样癌是肾癌的一种特殊类型，组织结构酷似软组织肉瘤，易误诊为肾肉瘤或癌肉瘤，占肾实质肿瘤的1.0%～1.5%。我们通过5例的形态观察及免疫组化检测，以进一步阐明该肿瘤的实质。
1 材料与方法
5例肾肉瘤样癌系1980～1995年安徽省立医院病理科和1993～1996年安徽省立儿童医院病理科的外检标本，不包括肾转移性肉瘤或癌和肾母细胞瘤。全部标本均用10%福尔马林液固定，石蜡包埋，切片厚4 μm，HE染色，平均每例切片5～6张。免疫组化技术采用ABC法，除K12来自上海肿瘤研究所外，一抗均为Dako公司生产，另用银染色观察网状纤维分布。
2 结果
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2.1 临床表现 全部病人行肾肿瘤根治性切除术，手术中均未发现明显转移灶或侵及肾静脉，3例肿瘤浸润肾包膜外，2例限于肾实质内。术后进行放射治疗及化学疗法。女性3例，男性2例，年龄23～64岁，中位45岁，病程平均5.8月。5例均有腹部包块、腰痛和(或)血尿等症状和体征。肿瘤直径6～13 cm，切面暗红及灰黄白色，可见明显出血坏死。
2.2 光镜观察 3例以梭形细胞和(或)以多形细胞为主组成。梭形者如纤维母细胞或平滑肌细胞，多形细胞则似纤维组织细胞。梭形细胞区内可见瘤细胞呈上皮样或多角形胞浆空淡或红染小灶或巢团状结构，并与梭形细胞有移行过渡。瘤细胞胞浆丰富，呈红染或空淡透明；胞核卵圆或短梭形，大小不一，深染异型(图1，2)，核分裂象在不同区域多少不一，多数>20个/10 HPF；瘤组织内富有薄壁血管，多呈细长腔隙状血窦。1例形态酷似血管外皮瘤样图像，血管丰富、腔隙状，瘤细胞呈短梭形，围绕血管排列，胞核卵圆、异型。另1例为肾盂移行细胞乳头状癌，但与癌相连接的大片癌组织形态酷似恶性破骨细胞瘤，见破骨细胞样多核巨细胞弥散分布在明显异形的单核细胞内，核分裂象多见。
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图1 瘤细胞呈梭形、卵圆形。HE×200
图2 瘤细胞胞浆丰富，空淡透明，核呈卵圆形。HE×200
2.3 免疫组化 选择不同分子量角蛋白及间叶组织标记物检测，结果见表1，其中角蛋白表达均阳性(图3)。
图3 肉瘤样细胞角蛋白阳性。ABC×400
表1 5例肾肉瘤样癌免疫组化结果 肉瘤样成分
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3 讨论
肾肉瘤样癌恶性度高，具有高度转移率及生存期短等生物学特征，平均生存期38.68月。1968年Farrow等〔1〕首先发现并命名为肉瘤样癌。1987年Sella〔2〕报道920例肾细胞癌中组织学证实有44例肉瘤样型，占4.8%。1987年Ro等〔3〕报道42例肾肉瘤样癌，并根据肉瘤样成分的多少分为3类：Ⅰ类以癌的成分为主，Ⅱ类癌与肉瘤样成分比例相当，Ⅲ类以肉瘤样成分为主，其中有5例几乎全为肉瘤样结构。其中Ⅲ类易误诊为肉瘤。在肉瘤样成分中，以恶性纤维组织细胞瘤样型为最多见，梭形细胞为主的纤维肉瘤样型最少,Ro等将特殊形态结构的如软骨肉瘤样、骨肉瘤样、血管外皮瘤样及破骨细胞瘤样等均归为未分类肉瘤样型。肾肉瘤样癌的上皮部分形态结构70%属于透明细胞癌或颗粒细胞癌，其次为乳头状癌和嫌色细胞癌，最少见的有集合细胞癌〔4〕。一般肾肉瘤样癌不包括移行上皮发生者，本文1例肾盂移行细胞乳头状癌伴有恶性破骨细胞的巨细胞瘤样区，属于少见的肾肉瘤样癌。本组5例的组织形态既表现有平滑肌肉瘤样、恶纤组样、纤维肉瘤样，也有较为罕见的血管外皮瘤样和破骨细胞瘤样等成分。
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本组免疫组化染色结果显示肉瘤样成分包括各种形态细胞如破骨细胞瘤样的单核细胞均显示角蛋白阳性，同时存在4/5例波形蛋白阳性，并有2例结蛋白阳性。许红民等〔5〕报道在肾细胞癌具有CK及vimentin双重表达可高达52.5%～100%，显然提示肾细胞发生的肿瘤可具有双相分化，也即说明癌细胞向肿瘤性间叶转分化的过渡形式。电镜下可以发现肉瘤部分有细胞间连接、张力原纤维复合体等〔6〕。
尽管肉瘤样形态多变，肾肉瘤样癌与肾肉瘤的鉴别诊断在HE染色下尚有某些形态特征可供鉴别诊断时参考：(1)与肾细胞癌相同的间质少而富有薄壁血管，而不是血窦样腔隙；(2)与肾细胞癌相同，癌细胞较大，胞浆透明，空泡状或嗜酸性细颗粒状，有一定的移行过渡，如肾盂移行细胞癌与破骨细胞瘤的关系，后者的单核细胞与移行细胞形态相似。因此在观察肾肉瘤样癌时多少能发现一些蛛丝马迹或过渡形态，再加上免疫组化染色及超微结构的证实，肾肉瘤样癌不难诊断。
作者简介：明家琼，男，54岁，副主任医师
, http://www.100md.com
参考文献
1，Farrow CM, Harrison EG, Utz DC. Sarcomas and sarcomatoid and mixedn dignant tumors of the kidney in adults(Ⅲ). Cancer,1968;22:256
2，Sella A, Logothetis CJ, RO JY et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma. Cancer,1987;60:1313
3，Ro JY, Ayala AG, Sella AS et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma. Cancer,1987;59:516
4，Akhtar M, Tulbah A, Kardar AH et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol,1997;21:1188
5，许红民，季维华，李红芬. 肾细胞癌的免疫组化研究. 解放军医学杂志，1988；13：177
6，许红民，季维华. 肾细胞癌的超微结构观察. 中华病理学杂志，1990；19：300
收稿日期：1998-05-20, 百拇医药