205例多发性肌炎和皮肌炎临床分析
作者：唐福林 唐宝玮 王丹彤
单位：唐福林(北京协和医院风湿免疫科 邮政编码 100730)；唐宝玮(北京协和医院风湿免疫科 邮政编码 100730)；王丹彤(内蒙古包头包钢医院)
关键词：多发性肌炎；皮肌炎；抗Jo-1抗体
摘 要摘 要：对205例PM/DM的临床分析表明：PM/DM除以肌无力为首发症状外，尚可以发热、呼吸困难、吞咽困难、雷诺征、心肌炎、关节炎及肿瘤就诊。PM/DM内脏受损部位有：心脏36.5%(54/148)；肺部26.3%(54/205)(其中肺间质病变9.0%，肺纤维化5.0%)；消化系27.8%(57/205)；血液系15.5%(32/205)；神经系9.7%(20/205)，几乎无肾损害。在诊断PM/DM平均11个月后有9例合并肿瘤；13例重叠综合征：5例干燥综合征，4例类风湿关节炎，1例系统性红斑狼疮，3例系统性硬化。48例患者测定抗Jo-1抗体，6例阳性，其中4例伴肺间质病变。CK可视为病情活动的指标。
, 百拇医药
Clinical analysis of 205 polymyositis and dermatomyositis cases
Tang Fulin
(Rheumatology Department, Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
Tang Baowei
(Rheumatology Department, Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
Wang Dantong
(Rheumatology Department, Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
, 百拇医药
Abstract：The clinical manifestations of 205 PM/DM patients were analyzed. Besides the most common presenting complaint, muscle weakness other complaints included fever, dyspnea, dysphagia, Raynaud's phenomenon, myocarditis, arthritis and even malignant disease. Organs involved in PM/DM were heart 36.5%(54/148); lungs 26.3%(54/205)[interstitial pulmonary diseases 9.0%，lung fibrosis 5.0%]; gastrointestinal tract 27.8%(57/205); hemotologic system 15.5% (32/205)；neurologic system 9.7%(20/205). Almost no renal involvement in this group was noticed. Totally, 9 cases of malignant disease were found. The mean interval between the diagnoses of PM/DM and malignant tumor was 11 months. Overlap syndromes were 13 cases: 5 Sjogren's syndrome; 4 rheumatoid arthritis; 1 systemic lupus erythematosis; 3 systemic sclerosis. Among 48 cases, anti-Jo-1 antibody were detected in 6 cases,4 of them were suffering of interstitial pulmonary disease. Serum level of creatine kinase can be recognized as an index of this disease activity.
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Key words：Polymyositis Dermatomyositis Anti-Jo-1 antibody▲
多发性肌炎(polymyositis, PM)是一组原因不明的以横纹肌为主要受损的全身性自身免疫性疾病，伴皮肤损害的称皮肌炎(dermatomyositis, DM)。随着临床免疫学的进展，对本病的认识日趋全面。但由于本病临床表现的多样化和复杂性，常造成误诊和漏诊。我们通过对205例PM/DM患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识及诊治水平。
临床资料
PM/DM为北京协和医院1980～1996年住院患者205例，全部病例均符合诊断标准[1]。
1.肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉)和颈前肌呈现对称性软弱无力。
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2.肌肉活检示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单核细胞浸润等。
3.血清肌酶谱(CK、AST、LDH等)升高。
4.肌电图肌源性损害。
5.皮肤特殊性皮疹(包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等)。
6.判定标准：①确诊PM：符合前3～4项(DM加第5项)；②很可能PM：符合前3～4项的2项标准(DM加第5项)；③可能为PM：符合前4项中的一项标准(DM加第5项)。
其中PM 70例，DM 135例。205例中男性74例，女性131例，男∶女＝1∶1.9。年龄2～72岁，平均40.3岁，其中16岁以下者14例，16～60岁者175例，60岁以上者16例。病程最短24天，最长16年，平均20个月。
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结果
一、首发症状
高热9例，呼吸困难6例，吞咽困难3例，雷诺征4例，心肌炎2例，四肢关节痛2例，肿瘤2例，肌痛肌无力126例，皮疹51例。
二、内脏损害
1.心脏：根据临床表现、心电图、心脏超声检查148例，其中54例(36.5%)异常：ST-T改变28例，心律失常17例，左室舒张功能下降2例，房室扩大9例，心包积液8例，心衰4例。
2.肺：临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、胸闷、气短、咯血等。205例中57例(27.8%)发现肺部病变：肺间质病变18例(9.0%)，平均在发病后7.7个月(4个月～2年)；肺纤维化10例(5.0%)，平均在发病后21个月(8个月～5年)；肺部感染29例(14.1%)，其中吸入性肺炎3例、细菌性肺炎22例、军团菌肺炎1例、粟粒性肺结核3例(均在激素治疗后出现)。胸水7例(3.5%)中除本病所致外，2例为癌性，2例为结核性。205例中6例肺功能异常，1例为混合性通气功能障碍，1例为弥散功能障碍及4例限制性通气障碍。
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3.消化道：有消化道表现者共57例(27.5%)，其中吞咽困难37例、呛咳7例、声嘶发音困难2例、腹痛5例、肝脾肿大5例。79例经上消化道钡餐透视证实有病变者22例，其中咽部运动缓慢7例、食道蠕动减慢4例、胃十二指肠蠕动缓慢2例、小肠蠕动缓慢2例、上消化道溃疡2例、食道憩室2例及十二指肠憩室1例。
4.血液系统：185例中白细胞增高32例，血红蛋白减少2例，其中1例为溶血性贫血，1例为缺铁性贫血。
5.肾脏：6例有微量尿蛋白(15～75mg/dl)，且为一过性，经治疗后消失。血尿1例为膀胱癌所致，最终因进行性肾功能衰竭死亡。除该例外，全部病例肾功能正常。
6.神经系统：周围神经损害20例(10%)，主要表现为双下肢感觉减退，无中枢神经损害。
三、伴发疾病
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1.肿瘤：9例(4.4%)并发肿瘤，7例为PM，2例为DM。男5例，女4例。平均年龄49岁。确诊至发现肿瘤时间平均11个月，最长者2年，最短2个月。9例肿瘤中鼻咽癌2例，胃癌、肺癌和淋巴瘤各2例，性质和部位不明的转移癌1例。
2.结缔组织病：合并干燥综合征5例，类风湿关节炎4例，系统性红斑狼疮1例及进行性系统硬化症3例。
四、抗Jo-1抗体
共测定48例，6例(12.5%)为阳性，其中3例合并胸水，1例军团菌肺炎，1例咯血，4例经X线和/或肺功能检查均提示有肺间质病变。
五、肌酶谱
共测定四种肌酶：磷酸肌酸肌酶(CPK)，天冬氨酸转氨酶，乳酸脱氢酶，α-羟丁酸脱氢酶(α-HBD)。其中以CPK和α-HBD升高为主。CPK升高137例(66.8%)，最高者达9142U/L，平均1038U/L。α-HBD升高者117例(57.1%)，最高1193U/L，平均466.8U/L。治疗好转后肌酶均有不同程度下降至正常。
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六、预后
205例中18例(8.8%)死亡，平均生存时间12个月，最长27个月，最短3个月。死亡原因：呼吸衰竭7例(其中2例为呼吸肌无力，5例为肺纤维化合并肺部感染所致)；心力衰竭3例；肿瘤4例；出血3例(其中1例为甲基强的松龙冲击后发生应激性上消化道溃疡出血，2例为免疫抑制剂使用导致血小板下降造成肺、脑出血)；1例为大疱性表皮松懈坏死型药疹发生感染。
讨论
特发性PM/DM是以骨骼肌炎症为主要病变的自身免疫性疾病，其病因仍不甚清楚。综合动物模型、免疫遗传学、循环抗体以及该病与其它自身免疫病的相关性和对免疫抑制剂治疗反应等研究结果，目前认为特发性PM/DM是遗传易感个体由于环境因素触发引起的免疫介导过程。在PM发病机理中主要是细胞免疫异常，而DM主要是体液免疫起作用[2]。
国外临床分析表明：PM/DM患者内脏受累情况与预后密切相关。消化道、肺较常见，而心脏、神经、血液系统很少受累，几乎不累及肾脏。本组资料中肺间质病变发生率为9%，肺纤维化5%。吸入性肺炎3例，主要是由于患者食道张力减弱所致。肺部感染多继发于激素、免疫抑制剂治疗之后，经积极抗炎治疗17例好转，5例肺纤维化合并感染者全部死亡。提示PM/DM患者合并肺纤维化者预后差。由于在治疗中激素和免疫抑制剂的应用易造成继发性感染，故应注意加强抗炎治疗。应指出，肺间质病变与抗Jo-1抗体密切相关。本组6例抗Jo-1抗体阳性患者，4例发生肺间质病变。因此尽管抗Jo-1抗体阳性率低，但一旦发现阳性应早期积极治疗，防止肺间质病变发生。在本组患者中，心脏检查异常虽多达54例，但多为非特异性ST-T改变和心律失常，占45例。在4例心衰中3例死亡，且肌酶谱水平均很高，说明受累心肌病变程度是影响预后的一个重要因素。Strongwater[3]认为CPK-MB超过CPK活性的3%即应考虑心脏受累；若持续升高，提示可能存在进行性心肌炎。PM/DM患者由于食管上部或咽部骨骼肌无力，食管平滑肌机能失常和胃排空时间延长，因此其消化道病变主要表现为上消化道蠕动功能异常，本文与文献报道一致。与其他自身免疫性结缔组织病不同，PM/DM患者肾脏病变极少。文献报道偶有肾功能衰竭，是由于持续严重的肌红蛋白尿所致。有学者认为，PM可出现轻度局灶性膜性增殖性肾小球肾炎，甚至肾病综合征，但常无肾功能不全[4]。本组中仅有1例因泌尿系肿瘤而发生进行性肾功能衰竭，6例发现微量蛋白尿，均为一过性，全部肾功能正常。文献报道PM/DM患者可有血小板减少、血小板栓塞、周围神经炎。在本组资料中除因免疫抑制剂造成2例血小板下降外，其余血小板均在正常范围。周围神经病变发生率10%，且较轻，随着病情的好转而好转。一般认为PM/DM患者易合并肿瘤，文献报道发生率差异较大，为6%～60%。恶性肿瘤多见于50～60岁年龄组。确诊肌炎患者持续CPK正常或者指端血管炎者预示恶性肿瘤可能性大[5]。本组肿瘤发生率为4.4%，可能与年龄分布有关。因此对于确诊PM患者，尤其是>40岁者应排除恶性肿瘤的可能，进行较为全面的内脏器官特别是肺、胃、乳腺、卵巢等的检查尤为重要。据报道约20%的PM/DM患者可伴发其他风湿性疾病，形成重叠综合征。本组13例并发其他风湿性疾病发生率为7%，许多风湿性疾病，如系统性红斑狼疮和硬皮病可有肌无力表现，但大多肌酶谱正常；类风湿关节炎肌活检可有炎性细胞浸润，但临床常没有肌无力症状，因此在诊断重叠综合征时应全面综合考虑，应严格按照各自诊断标准，以减少误诊。值得指出的是：肌酶谱增高，尤其是CPK增高与PM/DM的诊断有直接关系，更与疾病活动及预后有关。本组资料发现有76.6%(157/205)有CPK升高，与临床活动指标相吻合。另有部分患者CPK正常，其原因可能包括：患者处于病变的很早期，肌纤维破坏轻；病程晚期伴有明显肌肉萎缩；循环中存在CPK活性抑制物而使其水平下降至正常范围。
, 百拇医药
205例PM/DM临床分析表明，伴呼吸肌受累、肺纤维化、心肌受累、合并肿瘤者预后不佳。对于典型的PM/DM容易诊断而以皮肤、肌肉以外的其他器官受累为首发表现者则易造成误诊，因此应进行全面的查体和必要的实验室检查。早期诊断和治疗可避免内脏受累而改善疾病的预后。■
参考文献：
[1]Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts).N Engl J Med, 1975, 292:344.
[2]Plotz PH, Dalaks MC, Leff RL, et al. Current concepts in idiopathic inflammatory myophathies, PM, DM and related disorders. Ann Intern Med, 1989,111:143.
, http://www.100md.com
[3]Strongwater SL. Myocardial involvement in polymyositis. J Rheum, 1983,10:459.
[4]Dyck PF, Kat A, Gorden. Glomerolonephritis with polymyositis. J Rheum, 1979,6:336.
[5]Robert L, Wortmann. Text book of rheumatology. Inflammatory Diseases of Muscle. 1993, 4th Ed:1164.
收稿日期：1997-12-08
修回日期：1998-08-12, http://www.100md.com
单位：唐福林(北京协和医院风湿免疫科 邮政编码 100730)；唐宝玮(北京协和医院风湿免疫科 邮政编码 100730)；王丹彤(内蒙古包头包钢医院)
关键词：多发性肌炎；皮肌炎；抗Jo-1抗体
摘 要摘 要：对205例PM/DM的临床分析表明：PM/DM除以肌无力为首发症状外，尚可以发热、呼吸困难、吞咽困难、雷诺征、心肌炎、关节炎及肿瘤就诊。PM/DM内脏受损部位有：心脏36.5%(54/148)；肺部26.3%(54/205)(其中肺间质病变9.0%，肺纤维化5.0%)；消化系27.8%(57/205)；血液系15.5%(32/205)；神经系9.7%(20/205)，几乎无肾损害。在诊断PM/DM平均11个月后有9例合并肿瘤；13例重叠综合征：5例干燥综合征，4例类风湿关节炎，1例系统性红斑狼疮，3例系统性硬化。48例患者测定抗Jo-1抗体，6例阳性，其中4例伴肺间质病变。CK可视为病情活动的指标。
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Clinical analysis of 205 polymyositis and dermatomyositis cases
Tang Fulin
(Rheumatology Department, Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
Tang Baowei
(Rheumatology Department, Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
Wang Dantong
(Rheumatology Department, Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
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Abstract：The clinical manifestations of 205 PM/DM patients were analyzed. Besides the most common presenting complaint, muscle weakness other complaints included fever, dyspnea, dysphagia, Raynaud's phenomenon, myocarditis, arthritis and even malignant disease. Organs involved in PM/DM were heart 36.5%(54/148); lungs 26.3%(54/205)[interstitial pulmonary diseases 9.0%，lung fibrosis 5.0%]; gastrointestinal tract 27.8%(57/205); hemotologic system 15.5% (32/205)；neurologic system 9.7%(20/205). Almost no renal involvement in this group was noticed. Totally, 9 cases of malignant disease were found. The mean interval between the diagnoses of PM/DM and malignant tumor was 11 months. Overlap syndromes were 13 cases: 5 Sjogren's syndrome; 4 rheumatoid arthritis; 1 systemic lupus erythematosis; 3 systemic sclerosis. Among 48 cases, anti-Jo-1 antibody were detected in 6 cases,4 of them were suffering of interstitial pulmonary disease. Serum level of creatine kinase can be recognized as an index of this disease activity.
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Key words：Polymyositis Dermatomyositis Anti-Jo-1 antibody▲
多发性肌炎(polymyositis, PM)是一组原因不明的以横纹肌为主要受损的全身性自身免疫性疾病，伴皮肤损害的称皮肌炎(dermatomyositis, DM)。随着临床免疫学的进展，对本病的认识日趋全面。但由于本病临床表现的多样化和复杂性，常造成误诊和漏诊。我们通过对205例PM/DM患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识及诊治水平。
临床资料
PM/DM为北京协和医院1980～1996年住院患者205例，全部病例均符合诊断标准[1]。
1.肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉)和颈前肌呈现对称性软弱无力。
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2.肌肉活检示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单核细胞浸润等。
3.血清肌酶谱(CK、AST、LDH等)升高。
4.肌电图肌源性损害。
5.皮肤特殊性皮疹(包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等)。
6.判定标准：①确诊PM：符合前3～4项(DM加第5项)；②很可能PM：符合前3～4项的2项标准(DM加第5项)；③可能为PM：符合前4项中的一项标准(DM加第5项)。
其中PM 70例，DM 135例。205例中男性74例，女性131例，男∶女＝1∶1.9。年龄2～72岁，平均40.3岁，其中16岁以下者14例，16～60岁者175例，60岁以上者16例。病程最短24天，最长16年，平均20个月。
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结果
一、首发症状
高热9例，呼吸困难6例，吞咽困难3例，雷诺征4例，心肌炎2例，四肢关节痛2例，肿瘤2例，肌痛肌无力126例，皮疹51例。
二、内脏损害
1.心脏：根据临床表现、心电图、心脏超声检查148例，其中54例(36.5%)异常：ST-T改变28例，心律失常17例，左室舒张功能下降2例，房室扩大9例，心包积液8例，心衰4例。
2.肺：临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、胸闷、气短、咯血等。205例中57例(27.8%)发现肺部病变：肺间质病变18例(9.0%)，平均在发病后7.7个月(4个月～2年)；肺纤维化10例(5.0%)，平均在发病后21个月(8个月～5年)；肺部感染29例(14.1%)，其中吸入性肺炎3例、细菌性肺炎22例、军团菌肺炎1例、粟粒性肺结核3例(均在激素治疗后出现)。胸水7例(3.5%)中除本病所致外，2例为癌性，2例为结核性。205例中6例肺功能异常，1例为混合性通气功能障碍，1例为弥散功能障碍及4例限制性通气障碍。
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3.消化道：有消化道表现者共57例(27.5%)，其中吞咽困难37例、呛咳7例、声嘶发音困难2例、腹痛5例、肝脾肿大5例。79例经上消化道钡餐透视证实有病变者22例，其中咽部运动缓慢7例、食道蠕动减慢4例、胃十二指肠蠕动缓慢2例、小肠蠕动缓慢2例、上消化道溃疡2例、食道憩室2例及十二指肠憩室1例。
4.血液系统：185例中白细胞增高32例，血红蛋白减少2例，其中1例为溶血性贫血，1例为缺铁性贫血。
5.肾脏：6例有微量尿蛋白(15～75mg/dl)，且为一过性，经治疗后消失。血尿1例为膀胱癌所致，最终因进行性肾功能衰竭死亡。除该例外，全部病例肾功能正常。
6.神经系统：周围神经损害20例(10%)，主要表现为双下肢感觉减退，无中枢神经损害。
三、伴发疾病
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1.肿瘤：9例(4.4%)并发肿瘤，7例为PM，2例为DM。男5例，女4例。平均年龄49岁。确诊至发现肿瘤时间平均11个月，最长者2年，最短2个月。9例肿瘤中鼻咽癌2例，胃癌、肺癌和淋巴瘤各2例，性质和部位不明的转移癌1例。
2.结缔组织病：合并干燥综合征5例，类风湿关节炎4例，系统性红斑狼疮1例及进行性系统硬化症3例。
四、抗Jo-1抗体
共测定48例，6例(12.5%)为阳性，其中3例合并胸水，1例军团菌肺炎，1例咯血，4例经X线和/或肺功能检查均提示有肺间质病变。
五、肌酶谱
共测定四种肌酶：磷酸肌酸肌酶(CPK)，天冬氨酸转氨酶，乳酸脱氢酶，α-羟丁酸脱氢酶(α-HBD)。其中以CPK和α-HBD升高为主。CPK升高137例(66.8%)，最高者达9142U/L，平均1038U/L。α-HBD升高者117例(57.1%)，最高1193U/L，平均466.8U/L。治疗好转后肌酶均有不同程度下降至正常。
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六、预后
205例中18例(8.8%)死亡，平均生存时间12个月，最长27个月，最短3个月。死亡原因：呼吸衰竭7例(其中2例为呼吸肌无力，5例为肺纤维化合并肺部感染所致)；心力衰竭3例；肿瘤4例；出血3例(其中1例为甲基强的松龙冲击后发生应激性上消化道溃疡出血，2例为免疫抑制剂使用导致血小板下降造成肺、脑出血)；1例为大疱性表皮松懈坏死型药疹发生感染。
讨论
特发性PM/DM是以骨骼肌炎症为主要病变的自身免疫性疾病，其病因仍不甚清楚。综合动物模型、免疫遗传学、循环抗体以及该病与其它自身免疫病的相关性和对免疫抑制剂治疗反应等研究结果，目前认为特发性PM/DM是遗传易感个体由于环境因素触发引起的免疫介导过程。在PM发病机理中主要是细胞免疫异常，而DM主要是体液免疫起作用[2]。
国外临床分析表明：PM/DM患者内脏受累情况与预后密切相关。消化道、肺较常见，而心脏、神经、血液系统很少受累，几乎不累及肾脏。本组资料中肺间质病变发生率为9%，肺纤维化5%。吸入性肺炎3例，主要是由于患者食道张力减弱所致。肺部感染多继发于激素、免疫抑制剂治疗之后，经积极抗炎治疗17例好转，5例肺纤维化合并感染者全部死亡。提示PM/DM患者合并肺纤维化者预后差。由于在治疗中激素和免疫抑制剂的应用易造成继发性感染，故应注意加强抗炎治疗。应指出，肺间质病变与抗Jo-1抗体密切相关。本组6例抗Jo-1抗体阳性患者，4例发生肺间质病变。因此尽管抗Jo-1抗体阳性率低，但一旦发现阳性应早期积极治疗，防止肺间质病变发生。在本组患者中，心脏检查异常虽多达54例，但多为非特异性ST-T改变和心律失常，占45例。在4例心衰中3例死亡，且肌酶谱水平均很高，说明受累心肌病变程度是影响预后的一个重要因素。Strongwater[3]认为CPK-MB超过CPK活性的3%即应考虑心脏受累；若持续升高，提示可能存在进行性心肌炎。PM/DM患者由于食管上部或咽部骨骼肌无力，食管平滑肌机能失常和胃排空时间延长，因此其消化道病变主要表现为上消化道蠕动功能异常，本文与文献报道一致。与其他自身免疫性结缔组织病不同，PM/DM患者肾脏病变极少。文献报道偶有肾功能衰竭，是由于持续严重的肌红蛋白尿所致。有学者认为，PM可出现轻度局灶性膜性增殖性肾小球肾炎，甚至肾病综合征，但常无肾功能不全[4]。本组中仅有1例因泌尿系肿瘤而发生进行性肾功能衰竭，6例发现微量蛋白尿，均为一过性，全部肾功能正常。文献报道PM/DM患者可有血小板减少、血小板栓塞、周围神经炎。在本组资料中除因免疫抑制剂造成2例血小板下降外，其余血小板均在正常范围。周围神经病变发生率10%，且较轻，随着病情的好转而好转。一般认为PM/DM患者易合并肿瘤，文献报道发生率差异较大，为6%～60%。恶性肿瘤多见于50～60岁年龄组。确诊肌炎患者持续CPK正常或者指端血管炎者预示恶性肿瘤可能性大[5]。本组肿瘤发生率为4.4%，可能与年龄分布有关。因此对于确诊PM患者，尤其是>40岁者应排除恶性肿瘤的可能，进行较为全面的内脏器官特别是肺、胃、乳腺、卵巢等的检查尤为重要。据报道约20%的PM/DM患者可伴发其他风湿性疾病，形成重叠综合征。本组13例并发其他风湿性疾病发生率为7%，许多风湿性疾病，如系统性红斑狼疮和硬皮病可有肌无力表现，但大多肌酶谱正常；类风湿关节炎肌活检可有炎性细胞浸润，但临床常没有肌无力症状，因此在诊断重叠综合征时应全面综合考虑，应严格按照各自诊断标准，以减少误诊。值得指出的是：肌酶谱增高，尤其是CPK增高与PM/DM的诊断有直接关系，更与疾病活动及预后有关。本组资料发现有76.6%(157/205)有CPK升高，与临床活动指标相吻合。另有部分患者CPK正常，其原因可能包括：患者处于病变的很早期，肌纤维破坏轻；病程晚期伴有明显肌肉萎缩；循环中存在CPK活性抑制物而使其水平下降至正常范围。
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205例PM/DM临床分析表明，伴呼吸肌受累、肺纤维化、心肌受累、合并肿瘤者预后不佳。对于典型的PM/DM容易诊断而以皮肤、肌肉以外的其他器官受累为首发表现者则易造成误诊，因此应进行全面的查体和必要的实验室检查。早期诊断和治疗可避免内脏受累而改善疾病的预后。■
参考文献：
[1]Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts).N Engl J Med, 1975, 292:344.
[2]Plotz PH, Dalaks MC, Leff RL, et al. Current concepts in idiopathic inflammatory myophathies, PM, DM and related disorders. Ann Intern Med, 1989,111:143.
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[3]Strongwater SL. Myocardial involvement in polymyositis. J Rheum, 1983,10:459.
[4]Dyck PF, Kat A, Gorden. Glomerolonephritis with polymyositis. J Rheum, 1979,6:336.
[5]Robert L, Wortmann. Text book of rheumatology. Inflammatory Diseases of Muscle. 1993, 4th Ed:1164.
收稿日期：1997-12-08
修回日期：1998-08-12, http://www.100md.com
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