肌萎缩侧索硬化的肌电图改变(附61例分析)
作者：程道宾
单位：广西医科大学神经精神病学教研室
关键词：肌萎缩侧索硬化；肌电图
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第4期 Vol
摘要 目的：探讨肌电图对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值。方法：对61例ALS患者进行肌电图及神经传导速度检查。结果：除3例正常外，其余均提示为神经源性损害。结论：提示肌电图在诊断ALS上有重要价值。
运动神经元病是一组隐袭起病的中枢神经系统运动神经元变性的疾病，肌萎缩侧索硬化(ALS)属该组疾病中一种类型，为一组少见的常染色体隐性遗传疾病，兼有上、下运动神经元损害，表现为肌萎缩、肌束颤动和锥体束征并存。肌电图表现为广泛性的神经源性损害。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1一般资料：本组病人选自我院住院和门诊，经临床确诊并经肌电图检查的61例ALS病人。临床表现为手的小肌肉或舌肌开始的萎缩和无力，伴有锥体束征，缓慢进展，无感觉障碍，脑脊液蛋白正常，排除其它一切能引起肌萎缩的疾病。其中男性41例，女性20例，年龄33～64岁，病程0.7～4.5年。
1.2 方法：采用维迪丹麦产Cantata TM 双倍道肌电/诱发电位仪进行肌电图检查，选用同芯针电极，检查室温22～24℃。检查部位选用三角肌、外展拇短肌、股四头肌及胫前肌。对每一块肌肉均进行插入电位、静止、轻收缩和重收缩状态观察与记录。此外对正中神经、胫神经及腓总神经运动、感觉传导速度进行测定。本组病例肌电图平均时限、波幅、传导速度以汤晓芙所测正常值为标准(1)。
1.3 结果：肌电图检查发现正相电位43例(70.5%)，纤颤电位52例(85.2%)，束颤电位33例(54%)，运动单位电位时限延长58例(95.2%)，平均波幅增高占51例(83.6%)，多相波增多占32例(52.4%)，出现巨大电位18例，混合相39例(63.9%)。临床有束颤症状而肌电图无束颤电位占11%，而临床无束颤症状有束颤电位占49%，肌电图对束颤电位检出率高于临床。病程短者(2年内)纤颤电位、束颤电位占26.2%，病程长者(2年以上)占90.5%。运动神经传导速度8例轻至中度减慢，感觉神经传导速度正常。
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2 讨论
ALS这组疾病有选择地累及上、下运动神经元引起的退行性变，病因涉及遗传、免疫、营养障碍、微量元素、中毒等多种因素(2)，但仍不能阐明其本质。临床主要表现为慢性进行性的肌萎缩及锥体束征或球麻痹，少数伴有痴呆、帕金森氏病征、眼肌麻痹及感觉改变(3)。病理方面，除上、下运动神经元变性以外，亦有神经系统广泛改变的征象。本组资料特点：①运动单位电位时限延长，波幅增高；②半数以上的病例均有纤颤电位；③重收缩时运动单位减少，呈单纯相或混合相。在肌电图上表现为广泛的神经源性损害，巨大运动单位电位虽然是前角细胞损害的特征性表现，但出现率不及纤颤电位。目前认为，只要出现时限增宽20%，平均波幅增高100%，可以确定为运动神经元病变(3)。本病肌电图异常比临床上肌肉萎缩分布广泛得多，有利于早期发现亚临床症状。本病作运动神经传导速度轻、中度减慢，这可能与前角细胞受损，导致周围神经瓦氏变性有关，因本病不累及感觉传导经路，故感觉神经传导速度不受影响。纤颤电位与病程有关系，病程短，纤颤电位出现率低；病程长，纤颤电位出现率高，这与病理特征有关(4)。本组研究说明肌电图能明显提高临床诊断的阳性率，电生理学的评估是诊断运动神经元疾病的重要工具(5)，肌电图在确诊ALS上有重要价值。
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参考文献
[1]汤晓芙，李本红，杜 华等.310例正常人肌电图.中华医学杂志 1994；68(2)：91
[2]丁美萍，程源深，周宝礼.肌萎缩侧束硬化患者的电生理改变.浙江医学 1995；17(4)：206
[3]高秀贤，汤晓芙，李本红.运动神经元病临床与电生理关系的研究.中华神经精神科杂志 1991；24(2)98
[4]羊 毅，肖 波，谢光结.慢性脊髓性肌萎缩的肌电图及肌活检.湖南医科大学学报 1997；22(2)：153
[5]Espadal-Gamissans-JM. Electrophysiologic assessment in motor neuron diseases. Neurologia 1996;15:20, 百拇医药
单位：广西医科大学神经精神病学教研室
关键词：肌萎缩侧索硬化；肌电图
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第4期 Vol
摘要 目的：探讨肌电图对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值。方法：对61例ALS患者进行肌电图及神经传导速度检查。结果：除3例正常外，其余均提示为神经源性损害。结论：提示肌电图在诊断ALS上有重要价值。
运动神经元病是一组隐袭起病的中枢神经系统运动神经元变性的疾病，肌萎缩侧索硬化(ALS)属该组疾病中一种类型，为一组少见的常染色体隐性遗传疾病，兼有上、下运动神经元损害，表现为肌萎缩、肌束颤动和锥体束征并存。肌电图表现为广泛性的神经源性损害。
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1 临床资料
1.1一般资料：本组病人选自我院住院和门诊，经临床确诊并经肌电图检查的61例ALS病人。临床表现为手的小肌肉或舌肌开始的萎缩和无力，伴有锥体束征，缓慢进展，无感觉障碍，脑脊液蛋白正常，排除其它一切能引起肌萎缩的疾病。其中男性41例，女性20例，年龄33～64岁，病程0.7～4.5年。
1.2 方法：采用维迪丹麦产Cantata TM 双倍道肌电/诱发电位仪进行肌电图检查，选用同芯针电极，检查室温22～24℃。检查部位选用三角肌、外展拇短肌、股四头肌及胫前肌。对每一块肌肉均进行插入电位、静止、轻收缩和重收缩状态观察与记录。此外对正中神经、胫神经及腓总神经运动、感觉传导速度进行测定。本组病例肌电图平均时限、波幅、传导速度以汤晓芙所测正常值为标准(1)。
1.3 结果：肌电图检查发现正相电位43例(70.5%)，纤颤电位52例(85.2%)，束颤电位33例(54%)，运动单位电位时限延长58例(95.2%)，平均波幅增高占51例(83.6%)，多相波增多占32例(52.4%)，出现巨大电位18例，混合相39例(63.9%)。临床有束颤症状而肌电图无束颤电位占11%，而临床无束颤症状有束颤电位占49%，肌电图对束颤电位检出率高于临床。病程短者(2年内)纤颤电位、束颤电位占26.2%，病程长者(2年以上)占90.5%。运动神经传导速度8例轻至中度减慢，感觉神经传导速度正常。
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2 讨论
ALS这组疾病有选择地累及上、下运动神经元引起的退行性变，病因涉及遗传、免疫、营养障碍、微量元素、中毒等多种因素(2)，但仍不能阐明其本质。临床主要表现为慢性进行性的肌萎缩及锥体束征或球麻痹，少数伴有痴呆、帕金森氏病征、眼肌麻痹及感觉改变(3)。病理方面，除上、下运动神经元变性以外，亦有神经系统广泛改变的征象。本组资料特点：①运动单位电位时限延长，波幅增高；②半数以上的病例均有纤颤电位；③重收缩时运动单位减少，呈单纯相或混合相。在肌电图上表现为广泛的神经源性损害，巨大运动单位电位虽然是前角细胞损害的特征性表现，但出现率不及纤颤电位。目前认为，只要出现时限增宽20%，平均波幅增高100%，可以确定为运动神经元病变(3)。本病肌电图异常比临床上肌肉萎缩分布广泛得多，有利于早期发现亚临床症状。本病作运动神经传导速度轻、中度减慢，这可能与前角细胞受损，导致周围神经瓦氏变性有关，因本病不累及感觉传导经路，故感觉神经传导速度不受影响。纤颤电位与病程有关系，病程短，纤颤电位出现率低；病程长，纤颤电位出现率高，这与病理特征有关(4)。本组研究说明肌电图能明显提高临床诊断的阳性率，电生理学的评估是诊断运动神经元疾病的重要工具(5)，肌电图在确诊ALS上有重要价值。
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参考文献
[1]汤晓芙，李本红，杜 华等.310例正常人肌电图.中华医学杂志 1994；68(2)：91
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[4]羊 毅，肖 波，谢光结.慢性脊髓性肌萎缩的肌电图及肌活检.湖南医科大学学报 1997；22(2)：153
[5]Espadal-Gamissans-JM. Electrophysiologic assessment in motor neuron diseases. Neurologia 1996;15:20, 百拇医药