儿童髓母细胞瘤手术与放疗
作者：赵勇刚 程小兵 陈 晨
单位：赵勇刚 程小兵 洛阳医学高等专科学校附属医院 471003；陈 晨 华北煤炭医学院附属医院
关键词：
中国综合临床990470 髓母细胞瘤是一种高度恶性的颅内肿瘤，易于复发和扩散，多发于儿童，曾被认为是不治之症。我们于1993年1月～1997年2月期间采用手术加放疗的方法，治疗儿童后颅窝髓母细胞瘤22例，效果满意，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男18例，女4例；年龄5～14岁。平均8.2岁，病程2～19周，平均7.3周。
1.2 临床表现 呕吐17例，头痛16例，步态不稳和共济失调14例，复视、视力减退8例，视乳头水肿18例，共济失调和闭目难立13例。
, 百拇医药
1.3 实验室检查 均做CT检查，其中平扫显示小脑蚓部高密度病灶17例，混杂密度伴囊性变5例；强化后均有不同程度增强，其中11例显示肿瘤挤压脑室且向前移位，16例显示侧脑室、第三脑室扩大；19例作了MRI扫描显示T1加权像为低信号区，T2加权像为等信号或高信号区。3例显示第四脑室完全闭塞。
1.4 手术加放疗 切除肿瘤采用枕下正中开颅，切开小脑蚓部，囊内分块切除肿瘤，不强求全切，尽可能打通中脑导水管。均经显微手术，3例同时行脑室、腹腔分流术。均经术后病理证实。术后1周加用60Co或直线加速器放射治疗，整个颅脊髓轴的放射剂量为35～40Gy，颅后窝附加10～15Gy。
2 结果
2.1 治疗效果 全切除12例，次全切除10例。住院期间死亡1例，其余短期内颅内高压症状均消失，6例放疗后WBC明显减少，对症处理，并适当减少剂量，继续放射治疗。3例因白细胞下降虽经治疗仍不升者停止放疗，3例复发后再次放疗。
, 百拇医药
2.2 随访结果 21例存活者均门诊随访6～46个月，生活自理者16例，无明显颅内压增高症，但MRI复诊有复发者3例；生活需帮助者2例。随访中无死亡。
3 讨论
髓母细胞瘤是一种很原始的无极细胞，属高度恶性，占全脑胶质瘤的8.2%[1]。1925年首次由Bailey和Cushing报道。多见于儿童，其次是青年人，成年及老年人十分少见。男性发病多于女性，最常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调，复视及视力减退，检查可发现视神经乳头水肿，眼球震颤，闭目难立，外展神经麻痹，脑脊液蛋白增高等。平均病程为1/2～1年。髓母细胞瘤起源于髓帆的原始上皮细胞，常位于小脑蚓部，压迫或闭塞第四脑室，引起阻塞性脑积水，有时肿瘤可通过路氏中间孔长入小脑延髓池或通过麦氏孔长入小脑桥脑池，并向上发展堵塞中脑导水管，手术全切除肿瘤的难度较大。1961年，Smith报道手术病死率达20.0%[2]。近年来由于现代影像学的发展，CT及MRI的普及显微手术技术的应用，使手术的病死率明显下降。1995年，李龄报道达4.4%[3]，本组病死率达4.6%。根据临床死亡的1例经验，作者考虑与手术中硬性牵拉、追求手术全切除效果导致脑干损伤有关。以后病例均以降低颅内压为目的，术中注意仔细鉴别肿瘤与脑干的关系，适度牵拉小脑组织，防止压迫脑干，对脑干上残留的肿瘤予以保留，不勉强切除，未再发生死亡。
, http://www.100md.com
由于髓母细胞瘤是颅内的高度恶性肿瘤，临床生长极其迅速。肿瘤细胞有沿脑脊液产生扩散性种植的倾向，病死率极高，直到1953年Patternson和Farr报道术后应用全量神经轴放疗，髓母细胞瘤患者的存活率才出现突破性进展[4]。作者以美国儿童肿瘤髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCOG)推荐方案为根据，将放射治疗分成全脑、脊髓及后颅窝；剂量分别为40Gy、35Gy、15Gy，每次不超过2Gy。在放射治疗开始早期，因无经验，放疗标准均按上述剂量进行，6例周围血白细胞数降至3×109/L，暂停治疗，给予对症处理后完成治疗。3例因治疗后白细胞不升，恶心、呕吐，被迫停止了治疗。作者分析原因是开颅手术的不良影响，使患儿身体衰弱，降低了对手术后放疗的耐受性，全中枢神经系统照射产生的反应也就比较严重。吸取经验后，作者根据患者年龄及身体状况，全脑、脊髓及病灶区的放射剂量减少1/3～1/4，未再出现上述情况。通过临床观察，认为放疗剂量的大小及照射范围应根据患者的具体情况而定。
复发性髓母细胞瘤的早期发现仍是较困难的，本组通过复查MRI及椎管造影，确认后颅窝复发2例，椎管内复发1例。由于复发性髓母细胞瘤呈浸润性生长，手术很难做到根治性切除。3例均再次放射治疗，2例在首次放疗后1年内复发。鉴于再放疗有引起放射性脑坏死的可能，Vander等[5]对大鼠脊髓进行实验研究，结果表明神经组织放射耐受剂量随受照后时间的推移可缓慢增加；再次放疗耐受剂量与首次放疗所给剂量及间隔时间密切相关，再次照射剂量为原照射剂量的2/3；照射野局限在肿瘤区；应做两侧对穿照射，避开脑内重要结构。1例在首次照射2年后症状复发，经影像学确诊后给予全中枢大剂量照射，肿瘤明显缩小。关于复发性髓母细胞瘤是手术还是放疗的问题因病例较少，还有待进一步研究。
, 百拇医药
参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1994.490
2 Smith RA.The prognosis of medullotastoma in children.J Neurosurg,1991,18(1)：91
3 李 龄.儿童髓母细胞瘤的治疗.中华神经外科杂志，1995，11
(5)：293
4 李志峰.髓母细胞瘤的现状和未来.国外医学.神经病学神经外科学分册，1995，22(1)：13
5 Vander kogel AJ.Clinical implications of radiobilolgical studies on CNS tolerance in:karim ABMF,Laws ER,eds.Clioma.Berlin:Springer Verlag,1991.184
[收稿：1997-12-13 修回：1999-02-21], 百拇医药
单位：赵勇刚 程小兵 洛阳医学高等专科学校附属医院 471003；陈 晨 华北煤炭医学院附属医院
关键词：
中国综合临床990470 髓母细胞瘤是一种高度恶性的颅内肿瘤，易于复发和扩散，多发于儿童，曾被认为是不治之症。我们于1993年1月～1997年2月期间采用手术加放疗的方法，治疗儿童后颅窝髓母细胞瘤22例，效果满意，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男18例，女4例；年龄5～14岁。平均8.2岁，病程2～19周，平均7.3周。
1.2 临床表现 呕吐17例，头痛16例，步态不稳和共济失调14例，复视、视力减退8例，视乳头水肿18例，共济失调和闭目难立13例。
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1.3 实验室检查 均做CT检查，其中平扫显示小脑蚓部高密度病灶17例，混杂密度伴囊性变5例；强化后均有不同程度增强，其中11例显示肿瘤挤压脑室且向前移位，16例显示侧脑室、第三脑室扩大；19例作了MRI扫描显示T1加权像为低信号区，T2加权像为等信号或高信号区。3例显示第四脑室完全闭塞。
1.4 手术加放疗 切除肿瘤采用枕下正中开颅，切开小脑蚓部，囊内分块切除肿瘤，不强求全切，尽可能打通中脑导水管。均经显微手术，3例同时行脑室、腹腔分流术。均经术后病理证实。术后1周加用60Co或直线加速器放射治疗，整个颅脊髓轴的放射剂量为35～40Gy，颅后窝附加10～15Gy。
2 结果
2.1 治疗效果 全切除12例，次全切除10例。住院期间死亡1例，其余短期内颅内高压症状均消失，6例放疗后WBC明显减少，对症处理，并适当减少剂量，继续放射治疗。3例因白细胞下降虽经治疗仍不升者停止放疗，3例复发后再次放疗。
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2.2 随访结果 21例存活者均门诊随访6～46个月，生活自理者16例，无明显颅内压增高症，但MRI复诊有复发者3例；生活需帮助者2例。随访中无死亡。
3 讨论
髓母细胞瘤是一种很原始的无极细胞，属高度恶性，占全脑胶质瘤的8.2%[1]。1925年首次由Bailey和Cushing报道。多见于儿童，其次是青年人，成年及老年人十分少见。男性发病多于女性，最常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调，复视及视力减退，检查可发现视神经乳头水肿，眼球震颤，闭目难立，外展神经麻痹，脑脊液蛋白增高等。平均病程为1/2～1年。髓母细胞瘤起源于髓帆的原始上皮细胞，常位于小脑蚓部，压迫或闭塞第四脑室，引起阻塞性脑积水，有时肿瘤可通过路氏中间孔长入小脑延髓池或通过麦氏孔长入小脑桥脑池，并向上发展堵塞中脑导水管，手术全切除肿瘤的难度较大。1961年，Smith报道手术病死率达20.0%[2]。近年来由于现代影像学的发展，CT及MRI的普及显微手术技术的应用，使手术的病死率明显下降。1995年，李龄报道达4.4%[3]，本组病死率达4.6%。根据临床死亡的1例经验，作者考虑与手术中硬性牵拉、追求手术全切除效果导致脑干损伤有关。以后病例均以降低颅内压为目的，术中注意仔细鉴别肿瘤与脑干的关系，适度牵拉小脑组织，防止压迫脑干，对脑干上残留的肿瘤予以保留，不勉强切除，未再发生死亡。
, http://www.100md.com
由于髓母细胞瘤是颅内的高度恶性肿瘤，临床生长极其迅速。肿瘤细胞有沿脑脊液产生扩散性种植的倾向，病死率极高，直到1953年Patternson和Farr报道术后应用全量神经轴放疗，髓母细胞瘤患者的存活率才出现突破性进展[4]。作者以美国儿童肿瘤髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCOG)推荐方案为根据，将放射治疗分成全脑、脊髓及后颅窝；剂量分别为40Gy、35Gy、15Gy，每次不超过2Gy。在放射治疗开始早期，因无经验，放疗标准均按上述剂量进行，6例周围血白细胞数降至3×109/L，暂停治疗，给予对症处理后完成治疗。3例因治疗后白细胞不升，恶心、呕吐，被迫停止了治疗。作者分析原因是开颅手术的不良影响，使患儿身体衰弱，降低了对手术后放疗的耐受性，全中枢神经系统照射产生的反应也就比较严重。吸取经验后，作者根据患者年龄及身体状况，全脑、脊髓及病灶区的放射剂量减少1/3～1/4，未再出现上述情况。通过临床观察，认为放疗剂量的大小及照射范围应根据患者的具体情况而定。
复发性髓母细胞瘤的早期发现仍是较困难的，本组通过复查MRI及椎管造影，确认后颅窝复发2例，椎管内复发1例。由于复发性髓母细胞瘤呈浸润性生长，手术很难做到根治性切除。3例均再次放射治疗，2例在首次放疗后1年内复发。鉴于再放疗有引起放射性脑坏死的可能，Vander等[5]对大鼠脊髓进行实验研究，结果表明神经组织放射耐受剂量随受照后时间的推移可缓慢增加；再次放疗耐受剂量与首次放疗所给剂量及间隔时间密切相关，再次照射剂量为原照射剂量的2/3；照射野局限在肿瘤区；应做两侧对穿照射，避开脑内重要结构。1例在首次照射2年后症状复发，经影像学确诊后给予全中枢大剂量照射，肿瘤明显缩小。关于复发性髓母细胞瘤是手术还是放疗的问题因病例较少，还有待进一步研究。
, 百拇医药
参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1994.490
2 Smith RA.The prognosis of medullotastoma in children.J Neurosurg,1991,18(1)：91
3 李 龄.儿童髓母细胞瘤的治疗.中华神经外科杂志，1995，11
(5)：293
4 李志峰.髓母细胞瘤的现状和未来.国外医学.神经病学神经外科学分册，1995，22(1)：13
5 Vander kogel AJ.Clinical implications of radiobilolgical studies on CNS tolerance in:karim ABMF,Laws ER,eds.Clioma.Berlin:Springer Verlag,1991.184
[收稿：1997-12-13 修回：1999-02-21], 百拇医药