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编号:10217302
节细胞神经瘤9例报告
http://www.100md.com 《现代诊断与治疗》 1999年第4期
     作者:罗少生 宋耿铨

    单位:

    罗少生 广东省仁化县人民医院外科,广东 仁化 512300;宋耿铨 中山医科大学孙逸仙纪念医院骨科,广东 广州 510120

    关键词:节细胞;神经瘤;外科手术

    节细胞神经瘤9例报告

    中图分类号:R739.44 文献标识码:B 文章编号:1001-8174(1999)04-0242-01

    节细胞神经瘤较少见。本文报告9例并结合文献分析如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组9例中男5例,女4例,年龄7~49(平均21)岁。肿瘤部位:纵隔5例,左咽旁2例,左肾上腺1例,腰4、5椎管1例。
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    1.2 临床表现 纵隔5例中有1例反复胸闷痛,X线片提示纵径大于横径,肋间隙增宽,界清之实质致密阴影,侧位片表现为阴影与脊柱相重叠,椎间孔扩大,提示神经源性肿瘤。左咽旁2例均有左咽旁异物感,体检发现左咽腭弓后肿物,粘膜充血,界清,质中,无触压痛,CT提示左颈深部占位性病变,考虑为神经源性与腮腺深部混合性肿瘤。左肾上腺1例无任何不适,仅B超提示为左肾上极占位性病变,CT示左肾上腺良性肿瘤。腰4、5椎管1例表现为右下肢瘫,MRI提示为右侧骶1水平神经鞘瘤。

    1.3 治疗 9例皆行手术切除,术后病理报告为节细胞神经瘤。术后并发症:左咽旁2例出现Horner氏征,胸纵隔者2例胸腔少量积液,1例反应性胸膜增厚。随访结果:5例纵隔及1例左肾上腺者术后完全恢复正常,2例左咽旁得遗有轻度左眼裂及瞳孔缩小,1例腰4、5椎管内外者右下肢瘫无明显缓解。

    2 讨论

    此病术前确诊不易。本组9例术前无1例确诊。纵隔5例术前诊断为神经纤维瘤。左咽旁者1例诊断为腮腺混合瘤,1例诊断为神经鞘瘤,左肾上腺者诊断为左肾上极肿物。腰4、5椎管内外者诊断为神经纤维瘤。作者认为,结合患者的发病年龄、部位、临床症状、体征、X线片,必要时行CT、MRI等检查,可得出初步诊断,确诊要靠病理检查。
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    节细胞神经瘤(Ganglioneuroma)为外周神经系统良性肿瘤,有人称为胚胎性肿瘤或错构瘤,占神经系统肿瘤的1.33%,好发于交感神经节、副交感神经节以及脊神经后根神经节和肾上腺髓质,发生于中枢神经系统者多位于第三脑室或大脑白质中央区,可恶变为节细胞神经母细胞瘤,亦可转移。

    纵隔节细胞神经瘤X线片具有一定的特点:正位片纵径大于横径,界清的致密影,肋间隙增宽;侧位片致密影与脊柱相重叠[1]。而神经鞘瘤X线片上致密影则常呈球状,上下径与横径相似[2]。临床症状则不明显,仅有1例胸痛,体格检查无异常发现。发生在其它部位者术前确诊更加不易,需进一步结合其它检查,但目前B超、CT、MRI等对此病尚无客观统一标准,有待进一步总结。

    该肿瘤病理检查特点是[3]:分化良好者皆有包膜,呈圆形,偶呈分叶状,瘤体较大。发生在脊神经后根神经节者,大多为哑铃状。切面均匀,灰白色或淡黄色,有边界不清半透明外凸漩涡小结,有水肿、瘤体内有暗色区,有灶性出血。镜下见有髓神经纤维和胶原纤维,其中有散在或群居的异常节细胞,分化区有神经原细胞。神经细胞常见退化、核圆或见嗜苏颗粒、单核或有双核,少见多核,细胞成熟,不见核分裂相。若见较原始的神经母细胞,并有核分裂,则趋向神经节母细胞瘤。
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    本病皆需手术治疗。手术时应避免损伤交感神经链,以免产生交感神经综合征。发生在纵隔者,手术需避免出现胸腔积液和胸膜增厚。此病若早期确诊和及时手术则预后良好。

    (本文临床资料来自中山医科大学孙逸仙纪念医院。)

    参考文献:

    [1]谷铣之.现代肿瘤学(临床部分)[M].北京:北京医科大学,中国协和医科大学联合出版社,1992.427.

    [2]孔繁农,李善春.纵隔节细胞神经瘤[J].中华放射学杂志,1995,29(5):322.

    [3]张天泽,徐光炜.肿瘤学*中册[M],天津:天津科学技术出版社,1989.1229-1231.

    收稿日期:1999-04-23;修回日期:1999-05-24, 百拇医药