获得性低巨核细胞性血板减少性紫癜(AATP)
作者：耿鹏军 戎丽琳 张 英
单位：安徽省蚌埠市第一人民医院，安徽 蚌埠 233000
关键词：
现代诊断与治疗990438 1 临床资料 本组15例均为住院病人，其中男2例，女13例，年龄16～60岁，误诊10例，误诊原发性血小板减少性紫癜6例，慢性再障4例。皮肤均有瘀点、瘀斑。牙龈出血10例，鼻衄5例，月经过多5例，贫血10例，多为小细胞低色素性贫血，乙型肝炎2例。实验室检查：血小板计数(10～50)×109/L，其中8例≤30×109/L，白细胞数11例在(4.0～11.0)×109/L，4例(2.2～3.3)×109/L，网织红细胞计数0.016～0.08，Hb为(5.6～12.5)g/L，≤11.0g/L者10例。骨髓像：增生活跃13例，明显活跃2例，粒∶红各期比例大致正常，巨核细胞数为(1～5)个/片(1.5cm×3.0cm)，5例<2个/片，巨核细胞多为幼稚巨核细胞，颗粒巨核细胞及裸巨核细胞。8例做血小板抗体测定：6例阳性，2例正常，2例HBsAg及抗-HBC阳性。全部病人均给以糖皮质激素配以止血、输血、雄激素及铁剂治疗，1例改用长春新碱，4例辅用中药(六味地黄汤+黄芪、党参、枸杞子、女贞子)治疗。所有病例治疗2周～3月后出血症状得到控制，贫血纠正，10例血小板计数升到(50～136)×109/L(包括4例用中药者)。随诊2年，10例有效者停药后5例复发，而4例用中药者血小板计数一直较稳定。5例无效者2例因脑出血死亡，3例无变化。
2 讨论 本病是指循环血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如，有人称之为纯巨核细胞再生障碍性贫血。临床上大部分病例难以在短时间内确诊，大多数病因不明，可能与药物、感染、自身免疫性疾病及放射线有关。本文2例考虑与肝炎病毒有关，其余找不出明确病因。治疗上使用糖皮质激素可使出血症状减轻，部分病人血小板明显上升，但停药后易复发。雄激素有促进造血作用，可促进残存的干细胞分化成熟，中医中药有促进造血功能恢复及免疫调节作用。故我们认为联合应用糖皮质激素、雄激素及中医中药可使疗效进一步提高，免疫抑制剂疗效不肯定，宜慎用，以免病情加重。, 百拇医药
单位：安徽省蚌埠市第一人民医院，安徽 蚌埠 233000
关键词：
现代诊断与治疗990438 1 临床资料 本组15例均为住院病人，其中男2例，女13例，年龄16～60岁，误诊10例，误诊原发性血小板减少性紫癜6例，慢性再障4例。皮肤均有瘀点、瘀斑。牙龈出血10例，鼻衄5例，月经过多5例，贫血10例，多为小细胞低色素性贫血，乙型肝炎2例。实验室检查：血小板计数(10～50)×109/L，其中8例≤30×109/L，白细胞数11例在(4.0～11.0)×109/L，4例(2.2～3.3)×109/L，网织红细胞计数0.016～0.08，Hb为(5.6～12.5)g/L，≤11.0g/L者10例。骨髓像：增生活跃13例，明显活跃2例，粒∶红各期比例大致正常，巨核细胞数为(1～5)个/片(1.5cm×3.0cm)，5例<2个/片，巨核细胞多为幼稚巨核细胞，颗粒巨核细胞及裸巨核细胞。8例做血小板抗体测定：6例阳性，2例正常，2例HBsAg及抗-HBC阳性。全部病人均给以糖皮质激素配以止血、输血、雄激素及铁剂治疗，1例改用长春新碱，4例辅用中药(六味地黄汤+黄芪、党参、枸杞子、女贞子)治疗。所有病例治疗2周～3月后出血症状得到控制，贫血纠正，10例血小板计数升到(50～136)×109/L(包括4例用中药者)。随诊2年，10例有效者停药后5例复发，而4例用中药者血小板计数一直较稳定。5例无效者2例因脑出血死亡，3例无变化。
2 讨论 本病是指循环血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如，有人称之为纯巨核细胞再生障碍性贫血。临床上大部分病例难以在短时间内确诊，大多数病因不明，可能与药物、感染、自身免疫性疾病及放射线有关。本文2例考虑与肝炎病毒有关，其余找不出明确病因。治疗上使用糖皮质激素可使出血症状减轻，部分病人血小板明显上升，但停药后易复发。雄激素有促进造血作用，可促进残存的干细胞分化成熟，中医中药有促进造血功能恢复及免疫调节作用。故我们认为联合应用糖皮质激素、雄激素及中医中药可使疗效进一步提高，免疫抑制剂疗效不肯定，宜慎用，以免病情加重。, 百拇医药