脊髓拴系综合征的MRI表现及其临床意义

http://www.100md.com 《中国脊柱脊髓杂志》 1999年第4期

     作者：王 波 刘瑞存 徐 林 高 健

    单位：王 波 徐 林 北京医科大学人民医院骨神经科；高 健 放射科 100034；刘瑞存 进修医师(山东省郓城县人民医院骨科)

    关键词：脊髓拴系综合征；磁共振；诊断

    中国脊柱脊髓杂志990407 摘要 目的：探讨MRI对脊髓拴系综合征(Tethered cord syndrome, TCS)的诊断价值及其临床意义。方法：对38例患者的MRI影像进行观察，并研究其与临床表现的关系。结果：MRI可详细了解脊髓圆锥的位置、终丝、椎管内外脂肪瘤、脊髓脊膜以及脊柱等的各种病理变化。结论：MRI可发现TCS的病因，为TCS的诊断和手术提供有价值的资料，具有重要的临床意义。

    MRI appearance of TCS and its clinical significance

    WANG Bo LIU Ruicun XU Lin,et al

    Chinese Journal of Spine and Spinal Cord,1999,9(4):201～203

    Abstract Objective:To investigate the diagnostic value and clinical significance of MRI in TCS.Method:The MRI appearance of 38 patients with TCS were observed and its relationship with clinical syndrome was studied.Result:MRI could find the level of conus tip and the pathological changes of filum,terminus,spinal lipoma,spinal cord and spinal column.Conclusion:MRI could find the various pathological factors of TCS and provide valuable information for diagnosis and operation. MRI was of important significance for TCS.

    Author′s address Orthopedic Neurology Unit,People′s Hospital,Beijing Medical University,Beijing,100034

    Key words Tethered cord syndrome Magnetic resonance image Diagnosis

    70年代以来，随着脊柱外科、神经显微外科和影像学的发展，脊髓拴系综合征(Tethered cord syndrome,TCS)逐渐被认识。由于其较高的致残率，越来越引起临床医师的重视。我院1993年3月～1998年3月收治TCS患者38例。作者着重探讨其MRI表现和诊断意义。

    1 临床资料

    本组男21例，女17例，年龄7个月～23岁，平均9.27岁。既往行腰骶部手术者13例。临床表现：腰骶包块28例(73.7%)，尿频、尿失禁22例(57.9%)，下肢感觉减退或消失24例(63.2%)，运动障碍18例(47.4%)，下肢畸形18例(47.4%)，脊柱畸形13例(34.2%)，无症状6例(5.8%)。所有患者术前均行MRI检查。

    2 MRI检查

    2.1 仪器

    使用以色列ELSCINT公司SMP型核磁共振仪，场强2.0T。脊柱表面线圈，快速自旋回波序列FSE：T1加权TR/TE 400～600/12～22ms，T2加权TR/TE 3000～4400/96～126ms，层厚/层距3.5/4.2mm。

    2.2 MRI表现

    2.2.1 圆锥水平 38例中有30例可以通过MRI确定圆锥水平。L_1～2以上3例，L_2～3 3例，L₃ 2例，L_3～4 6例，L₄ 5例，L_4～5 4例，L₅ 2例，L_5～S₁ 2例，S₁以下3例。27例圆锥水平低于L_1～2间隙(图1)，有3例高于L_1～2间隙，但脊髓末端粘连固定在膨出的硬膜囊上。另外8例因严重瘢痕或硬膜内脂肪瘤包绕圆锥致使圆锥无法辨认，但可见到的脊髓下端亦低于L_1～2间隙。

    2.2.2 终丝 在通过L_5～S₁间隙的横断面上测量终丝直径。有30例可辨认终丝情况，测量直径1.5～5mm不等，平均3.2mm(图2)。终丝在T1、T2加权像上均为中等偏低密度，但有4例终丝因受脂肪浸润而呈高密度。在矢状位上可见终丝增粗紧张。

    图1 MRI(左T1像，右T2像)可见圆锥下端位于L₃～L₄间隙，脊膜膨出至皮下

    2.2.3 椎管内外情况 38例中有16例(42.1%)发现了不同类型的脂肪瘤。其中硬膜外脂肪瘤4例，包绕硬膜囊且通过椎板缺损与皮下脂肪团块相通。硬膜内脂肪瘤9例，分别位于脊髓末端(图2)、腹侧、背侧(图3)或弥漫存在。硬膜内外混合型(图2)3例。20例患者可见脊髓脊膜膨出，终丝末端粘连于膨出至皮下的硬膜囊背侧。11例患者发现有脊髓纵裂，其中骨性纵隔9例，纤维性纵隔2例，纵隔为节段性，平均长度1.3个椎体。骨性纵裂时形成两个独立而完整的硬膜囊(图4)，而纤维性纵隔连接硬膜囊的背腹侧，并没有形成两个独立完整的硬膜囊(图5)。3例可见脊髓中央管扩大，内含脑脊液。

    2.2.4 脊柱异常 MRI可发现各类骨性异常，其中椎体畸形15例，脊柱裂30例，脊柱侧弯12例，前凸畸形4例，骶尾骨发育不良或缺如5例。

    图2 脂肪瘤位于脊髓尾侧，并包绕脊髓，骶尾部皮下可见巨大脂肪瘤 图3 椎管内硬膜内脂肪瘤呈分叶状，位于明显增粗的终丝(直径4mm)的背侧 图4 骨性纵隔，自椎体后缘发出，将脊髓分成两部分，各自有独立完整的硬膜囊 图5 纤维性纵隔，在一个硬膜囊内脊髓分成两部分，没有形成两个独立完整的硬膜囊

    3 讨论

    3.1 脊髓拴系综合征是指脊髓受到各种病理因素的纵向牵拉而引起的神经受损的症候群，常有脊髓低位(低于L_1～2间隙)，可伴有一系列病理变化，如椎管内外脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等^〔1〕。Appignani认为由于胚胎时期原始胚层尾部细胞团在发育3～5周时的异常，影响了腰骶部三个胚层的发育，导致神经管、椎体、泌尿生殖系统的形成发育异常，从而形成原发性脊髓拴系^〔2〕。继发性脊髓拴系是因椎管内手术或炎症，纤维瘢痕粘连对脊髓形成牵拉而出现症状^〔3〕。随着脊柱的生长，被拴系的脊髓不能相应上升，导致髓内小血管扭曲、痉挛，神经细胞因缺血而致ATP合成障碍，进一步影响了神经细胞功能从而出现相应症状^〔4〕。多表现为进行性下运动神经元损伤，少数可有上运动神经元损伤的表现。

    3.2 目前绝大多数学者将脊髓圆锥低于L_1～2间隙定为TCS的诊断标准之一^〔1〕。脊髓圆锥的位置多数可通过矢状位脊髓突然变细处来确定。但由于TCS患者常合并脊柱侧弯等畸形以及椎管内脂肪瘤或瘢痕等牵拉因素，可引起脊髓的侧向偏移。矢状位扫描平面可能不在脊髓的正中线上，致使脊髓圆锥位置的确定在矢状位上可能存在偏差。这时需结合通过圆锥尖的横断面来确定。有时矢状位和横断面可能会存在1个椎体以上的差异，国外有报道利用脊柱屈伸时的动态MRI提高诊断的准确性^〔4〕。 在本组30例可确定圆锥位置的病例中，27例均低于L_1～2间隙，另外3例虽位置正常，但合并脊髓脊膜膨出等牵拉因素。

    3.3 终丝直径>2mm即为异常增粗^〔5〕。正常终丝在MRI上不能被发现，如果在MRI上可见明显的终丝影像，即证明终丝有增粗。矢状位可观察到终丝紧张，横断面则对终丝的细节有很好的了解。我们在通过L_5～S₁间隙的横断面上测量，终丝平均直径为3.2mm。正常的终丝柔软而有弹性，对脊髓牵拉有缓冲作用，增粗纤维化或受脂肪浸润的终丝则失去了这种缓冲作用。

    3.4 脂肪组织在T1、T2像上均呈高密度。本组脂肪瘤达42.1%。目前脂肪瘤有许多分类方法，我们根据手术治疗的需要将其分为硬膜内型、硬膜外型和混合型。其中又将硬膜内型根据脂肪瘤与脊髓圆锥的关系进一步分为尾侧型、背侧型、腹侧型和弥漫型。脂肪瘤与脊髓的粘连可成为拴系重要因素。分类时应综合矢状面、横断面的影像，从而得出立体的印象。

    3.5 本组有25例患者有腰骶部包块，根据脑脊液在T1像为低密度，T2像为高密度，MRI检查发现有脊髓脊膜膨出。在此类患者，终丝大多粘连在膨出的脊膜背侧。脊髓脊膜膨出后，即被固定，不能随脊柱生长而上升，从而引起脊髓拴系的各种症状^〔6〕。

    3.6 本组发现11例脊髓纵裂。主要通过横断面观察，亦可以通过冠状面发现骨嵴。在T1、T2像上骨性和纤维纵隔均呈低密度。骨性纵隔位于硬膜外，多由椎体后缘发出，形状不规则，基底较宽，将脊髓分成两个完整的部分，有各自独立的硬膜囊。纤维性纵隔则于硬膜内连接硬膜的背腹侧，未形成两个独立完整的硬膜囊。纵隔一般均为短节段性，在纵隔之下，脊髓又汇合成一个。随着脊柱的生长发育，纵隔可影响脊髓的上升，并在纵隔的尾侧形成粘连压迫而产生症状^〔7〕。因MRI对骨组织分辨率较差，我们对MRI发现或怀疑脊髓纵裂的患者，结合X光片、脊髓造影、CT/CTM等来进一步明确诊断和确定纵隔性质。

    3.7 本组发现3例脊髓空洞，表现为腰骶部中央管扩大。长度平均2.5个椎体。空洞的形成可能和脊髓受牵拉后缺血，引起脊髓软化萎缩有关。

    3.8 虽然MRI对骨组织分辨率较差，但由于其任意层面的扫描，仍可发现如半椎体、骨嵴、脊椎裂、骶尾椎畸形及脊柱曲度变化等，提供有一定价值的资料^〔8〕。

    磁共振因其优良的组织分辨率，任意层面的扫描，可发现脊髓拴系综合征的多种病理变化，结合CT、脊髓造影等，为TCS的诊断和治疗提供了重要的临床资料。

    4 参考文献

    1 Warder DE,Oakes WJ.Tethered cord syndrome:the low lying and normally positioned conus.Neurosurgery,1994,34:597.

    2 Appignai BA, Jaramillo D, Barnes PD, et al. Dysraphic myelodysplasias associated with urogenital and anorectal anomalies:prevalence and types seen with MR imaging.AJR,1994,163:1199.

    3 Patricia DF,Jonathan MV,Scott EL,et al.Urodynamic findings in the tethered cord syndrome:Does surgical release improve bladder function?J Urol,1997,157:605.

    4 Thomas JP,Yamada S,Tani S.Metabolic and histologic studies of chromic model of tethered cord.Surgical Forum,1985,36:512.

    5 Frederick RL,Hunter JV,Mahboubi S.Tethered cord and associated vertebral anomalies in children and infants with imperforate anus: evaluation with MR imaging and plain radiography.Radiology,1996,200:377.

    6 Yamada S,Mandybur GT,Thompson JR.Dorsal midline proboscis associated with diastematomyelia and tethered cord syndrome.J Neurosurg,1996,85:709.

    7 Pang D.Split cord formation (Part Ⅱ): Clinical syndrome.Neurosurgery,1992,31:481.

    8 Harrison MJ, Mitnick RJ, Rosenblum BR,et al.Leptomyelolipoma:analysis of 20 cases.J Neurosurgery,1990,73:360.

    收稿日期：1998-08-07 修回日期：1999-04-01

    百拇医药网 http://www.100md.com/html/analecta/1999/04/01/22/578.htm