食管上皮样血管肉瘤一例
作者：章宜芬 黄志勇
单位：210008 南京市鼓楼医院病理科
关键词：
中华医学杂志/990438 患者女，72岁，因进行性吞咽困难两个月余于1998年8月4日入院。患者除吞咽困难外，进食时还伴有胸骨后疼痛。无呕血、黑便史。当地医院行上消化道钡餐检查后，提示食管占位病变。体格检查无明显异常。上消化道钡餐示：食道钡剂于主动脉下方通过受阻，并见腔内肿块，边缘完整，其前壁与食道相粘连，诊断为食道中段平滑肌瘤，平滑肌肉瘤待除外。纤维胃镜示：食管25～30 cm处有一球状隆起坏死肿瘤，前壁为主，肿瘤易出血，30 cm以下食管粘膜正常。诊断为：食管上段局限癌肿。于1998年8月10日行食管肿瘤根治术。术中见食道肿瘤位于奇静脉下缘，向下延伸长7 cm，与周围组织粘连。病理检查：大体检查：食管一段，长7 cm，直径2 cm，中间增粗，直径4.5 cm，切开后可见一3.5 cm×2 cm×2 cm的肿块呈息肉样突入食管腔内，广蒂，蒂宽1.2 cm，表面见坏死，呈灰红暗红色相间，切面实性，大部分为暗红色，少部分呈灰红色。光镜下见瘤细胞弥漫成片状或交织成网状分布，可见大小不等、不规则或相互吻合的血管腔，可见到乳头状结构(图1)。瘤细胞大，呈上皮样，胞浆丰富呈嗜酸性或中性，核大小不一，圆形或卵圆形，偏位或居中，多呈泡状，核仁明显，核分裂易见。有的瘤细胞内见有空泡或形成胞浆内小微腔，腔内含有红细胞(图2)。瘤组织出血坏死明显。免疫组织化学染色示：UEA-1、F8、CD34、Vimentin、Actin均强阳性，Cytokeratin弱阳性、S-100阴性。电子显微镜下：瘤细胞为椭圆形、短梭形及不规则形，核呈杆状及不规则状，常染色质丰富，核仁不明显，核切迹浅。胞质中含丰富粗面内质网，中量线粒体，少量微丝及溶酶体。有些瘤细胞胞质芽生，形成原始小血管，管腔内可见红细胞。病理诊断：食管上皮样血管肉瘤。该例目前仍在随访中。
图1 瘤细胞呈上皮样，紧密排列，并可见血管腔内
衬覆增生的瘤细胞，部分呈乳头状突入腔内 HE×100
图2 衬覆血管腔内的上皮样瘤细胞中可见含有红细胞
的胞浆内小微腔 HE×400
讨论：食管血管肉瘤比较少见，上皮样血管肉瘤更为少见。上皮样血管肉瘤形态学上除了具有一般血管肉瘤的形态外，瘤细胞上皮样特征明显，应与转移癌及某些上皮样恶性肿瘤相鉴别。上皮样血管肉瘤具有一般血管肉瘤的形态特征，如毛细血管瘤背景，瘤细胞胞浆内见空泡或小微腔，腔内含有红细胞；免疫组织化学示瘤细胞UEA-1、F8、CD34呈阳性反应，细胞角蛋白常为阳性；电镜下可见到瘤细胞芽生，形成原始小血管，管腔内可见红细胞，这些特征可与上述各种恶性肿瘤鉴别。上皮样血管肉瘤的诊断主要依据光镜下特点，必要时辅以免疫组织化学及电子显微镜检查。 (收稿：1998-11-30 修回：1999-01-25), http://www.100md.com
单位：210008 南京市鼓楼医院病理科
关键词：
中华医学杂志/990438 患者女，72岁，因进行性吞咽困难两个月余于1998年8月4日入院。患者除吞咽困难外，进食时还伴有胸骨后疼痛。无呕血、黑便史。当地医院行上消化道钡餐检查后，提示食管占位病变。体格检查无明显异常。上消化道钡餐示：食道钡剂于主动脉下方通过受阻，并见腔内肿块，边缘完整，其前壁与食道相粘连，诊断为食道中段平滑肌瘤，平滑肌肉瘤待除外。纤维胃镜示：食管25～30 cm处有一球状隆起坏死肿瘤，前壁为主，肿瘤易出血，30 cm以下食管粘膜正常。诊断为：食管上段局限癌肿。于1998年8月10日行食管肿瘤根治术。术中见食道肿瘤位于奇静脉下缘，向下延伸长7 cm，与周围组织粘连。病理检查：大体检查：食管一段，长7 cm，直径2 cm，中间增粗，直径4.5 cm，切开后可见一3.5 cm×2 cm×2 cm的肿块呈息肉样突入食管腔内，广蒂，蒂宽1.2 cm，表面见坏死，呈灰红暗红色相间，切面实性，大部分为暗红色，少部分呈灰红色。光镜下见瘤细胞弥漫成片状或交织成网状分布，可见大小不等、不规则或相互吻合的血管腔，可见到乳头状结构(图1)。瘤细胞大，呈上皮样，胞浆丰富呈嗜酸性或中性，核大小不一，圆形或卵圆形，偏位或居中，多呈泡状，核仁明显，核分裂易见。有的瘤细胞内见有空泡或形成胞浆内小微腔，腔内含有红细胞(图2)。瘤组织出血坏死明显。免疫组织化学染色示：UEA-1、F8、CD34、Vimentin、Actin均强阳性，Cytokeratin弱阳性、S-100阴性。电子显微镜下：瘤细胞为椭圆形、短梭形及不规则形，核呈杆状及不规则状，常染色质丰富，核仁不明显，核切迹浅。胞质中含丰富粗面内质网，中量线粒体，少量微丝及溶酶体。有些瘤细胞胞质芽生，形成原始小血管，管腔内可见红细胞。病理诊断：食管上皮样血管肉瘤。该例目前仍在随访中。
图1 瘤细胞呈上皮样，紧密排列，并可见血管腔内
衬覆增生的瘤细胞，部分呈乳头状突入腔内 HE×100
图2 衬覆血管腔内的上皮样瘤细胞中可见含有红细胞
的胞浆内小微腔 HE×400
讨论：食管血管肉瘤比较少见，上皮样血管肉瘤更为少见。上皮样血管肉瘤形态学上除了具有一般血管肉瘤的形态外，瘤细胞上皮样特征明显，应与转移癌及某些上皮样恶性肿瘤相鉴别。上皮样血管肉瘤具有一般血管肉瘤的形态特征，如毛细血管瘤背景，瘤细胞胞浆内见空泡或小微腔，腔内含有红细胞；免疫组织化学示瘤细胞UEA-1、F8、CD34呈阳性反应，细胞角蛋白常为阳性；电镜下可见到瘤细胞芽生，形成原始小血管，管腔内可见红细胞，这些特征可与上述各种恶性肿瘤鉴别。上皮样血管肉瘤的诊断主要依据光镜下特点，必要时辅以免疫组织化学及电子显微镜检查。 (收稿：1998-11-30 修回：1999-01-25), http://www.100md.com