自身免疫病伴M蛋白病5例
作者：侯健 孙爱华 刘焱 丁思奇 王东星 黄隆安 孔宪涛
单位：200003第二军医大学长征医院(侯健、刘焱、丁思奇、王东星、黄隆安、孔宪涛)；上海第二医科大学瑞金医院(孙爱华)
关键词：
自身免疫病伴M蛋白病5例 侯健 孙爱华 刘焱 丁思奇 王东星 黄隆安 孔宪涛 [例1] 患者男，46岁。患银屑病20年，于1989年10月住院治疗，住院期间 发现尿蛋白+ +++，进一步检查发现本周蛋白阳性，骨髓穿刺示幼浆细胞占有核细胞(去红系)15.6%，浆细 胞占5%，且伴形态异常。X线摄片示右第九、十肋骨上各有一指甲大小溶骨性损害。血、尿M 蛋白鉴定：游离κ轻链型M蛋白。诊断：1. 银屑病；2. 多发性骨髓瘤(MM)，κ轻链型。
[例2] 患者男，33岁。因双下肢无力伴麻木6个月于1995年2月入我院神经科病房。发 病前3周有上呼吸道感染病史。体检：双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级，颅神经及感觉神 经系统无异常。血IgG11.4g/L,IgA0.659g/L,IgM0.947g/L，血清膜电泳及免疫电泳：IgG1， κ单株峰。尿轻链(一)，尿蛋白(一)。脑脊液：单个核细胞5×106个/L，潘氏试验阳性。 脑脊液IgG0.129g/L(正常值0.01～0.5g/L)，IgA、IgM均小于0.011g/L，脑脊液M蛋白鉴定； IgG1,κ单株峰。骨髓涂片示幼浆细胞占有核细胞5%，伴形态异常。诊断：1. 格林-巴利综合征；2. 意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。
, http://www.100md.com
[例3] 患者女，68岁。因全身关节疼痛二十年伴骨骼疼痛1年于1981年10月第一次入我 科住院。疼痛以两膝为主，伴有红肿，疼痛和活动受限，两膝关节腔中均曾抽出过浅黄色液体。骨及关节X光摄片未见明显异常。血清IgG60.9g/L,IgA1.25g/L,IgM1.60g/L。血清M蛋白鉴定为IgG2,κ单株峰。尿本周蛋白(一)。骨髓涂片：幼浆细胞1.0%，浆细胞0.5%，形态基本正常。当时诊断为：1. 风湿性关节炎；2. 意义未明单克隆内种球蛋白血症(MGUS)。除口服阿司匹林及对症处理外，未给予特殊治疗，症状好转后出院。至1992年1月关节骨骼疼痛加 剧，再次住我科检查，血IgG37.1g/L,IgA0.43g/L,IgM0.86g/L,全身骨骼X光摄片见头颅有多 处穿凿样改变，尿本周蛋白(+)，骨髓涂片：浆细胞5.6%，幼浆细胞10.0%，诊断为MM。经多 次M2方案化疗，症状得到控制，目前仍在治疗随访中。
[例4] 患者女，36岁。因反复发热伴全身小关节疼痛半年来院就诊。体检：轻度贫血 貌，面颊部有对称性褐色素斑，呈指甲样大小，心肺(一)，肝脾淋巴结不大，实验室检查：白红蛋白110g/L，白细胞4.5×109/L，血小板9.0×1012/L,IgG51.6g/L,IgA2.97g/ L,IgM1.6g/L。M蛋白鉴定：IgG2，κ单株峰，尿本周蛋白(一)，骨髓涂片：浆细胞1%，幼浆细胞5%，形态无明显改变，自身抗体：ANA(+)，抗dsDNA()，抗Sm(+)。全身骨骼X光摄片未见明显异常。诊断：1. SLE；2. MGUS。用α干扰素300万U肌内注射，3次/周，在随访中 。
, 百拇医药
[例5] 患者男，41岁。因患慢性肝炎5年，中上腹胀痛不适2个月来院就诊。体检：面色欠红润，胸前有一蜘蛛痣，心肺无异常，肝脏肋下一指，质中，脾未及，移动性浊音(一) 。实验室检查：ALT65U/L，总胆红素8μmol/L,HBsAg(+),HBeAg(-),抗-HBs(+)，抗-HBe(-)，类风湿因子：弱阳性。抗核抗体(+)，血清IgG24.7g/L,IgA2.82g/L,IgM1.40g/L，血M蛋白鉴定：IgG3,κ单株峰。骨髓涂片：浆细胞1%，形态基本正常。骨髓X光摄片未见明显异 常。诊断：1. 慢性活动性肝炎；2. MGUS。
5例患者的临床资料见附表。
病例编号
性别
年龄
诊断
, 百拇医药
随访序号
血清KL-6活性(U-ml)
血清多克隆lg含量(g/L)
血清M蛋白含量
骨随涂片
其 它
glG
lgA
lgM
(浆+幼浆%)
形态
1
男
, 百拇医药
496
银屑病MM(游离K)
1
64.0
3.82
0.987
0.218
32.5
20.6
异常
GPASI:6
2
32.0
, 百拇医药
13.30
0.787
0.740
20.1
5.8
异常
GPASI:2
3
16.0
16.56
0.432
0.812
10.6
, 百拇医药
1.0
异常
GPASI:2
4
10.0
7.97
0.781
0.142
14.5
2.5
异常
GPASI:2
2
, http://www.100md.com
男
33
格林-巴利综合征
MGUS(IgG1,K)
1
24.6
11.14
0.659
0.947
2.140
0.5
异常
CSF-IgG0.129g/L
, http://www.100md.com
2
<5
16.00
0.9
0.8
1.190
0.5
异常
CSF-IgG0.089g/L
3
女
68
风湿性关节炎MM(IgG2,K)
, 百拇医药
1
42.6
60.90
1.25
1.90
49.20
1.5
正常
-
2
12.6
37.10
0.43
, http://www.100md.com
0.86
12.12
15.6
异常
-
3
7.6
21.50
2.60
2.30
3.317
5.4
异常
, 百拇医药
-
4
女
36
SLE
MGUS(IgG2,K)
1
24.4
96.20
2.56
3.00
56.20
2.4
, 百拇医药
正常
ANA(+)
2
6.0
51.60
2.97
1.60
25.72
1.5
正常
ANA(+)
3
<5
, 百拇医药
25.70
2.32
3.18
4.318
0.5
正常
ANA(-)
5
男
41
慢性活动性肝炎之MGUS(IgG2,K)
1
<5
, 百拇医药
24.70
2.82
1.41
2.318
1.0
正常
alt65u/ml
2
6.4
32.40
2.97
3.12
10.17
1.2
正常
ALT60u/ml, 百拇医药
单位：200003第二军医大学长征医院(侯健、刘焱、丁思奇、王东星、黄隆安、孔宪涛)；上海第二医科大学瑞金医院(孙爱华)
关键词：
自身免疫病伴M蛋白病5例 侯健 孙爱华 刘焱 丁思奇 王东星 黄隆安 孔宪涛 [例1] 患者男，46岁。患银屑病20年，于1989年10月住院治疗，住院期间 发现尿蛋白+ +++，进一步检查发现本周蛋白阳性，骨髓穿刺示幼浆细胞占有核细胞(去红系)15.6%，浆细 胞占5%，且伴形态异常。X线摄片示右第九、十肋骨上各有一指甲大小溶骨性损害。血、尿M 蛋白鉴定：游离κ轻链型M蛋白。诊断：1. 银屑病；2. 多发性骨髓瘤(MM)，κ轻链型。
[例2] 患者男，33岁。因双下肢无力伴麻木6个月于1995年2月入我院神经科病房。发 病前3周有上呼吸道感染病史。体检：双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级，颅神经及感觉神 经系统无异常。血IgG11.4g/L,IgA0.659g/L,IgM0.947g/L，血清膜电泳及免疫电泳：IgG1， κ单株峰。尿轻链(一)，尿蛋白(一)。脑脊液：单个核细胞5×106个/L，潘氏试验阳性。 脑脊液IgG0.129g/L(正常值0.01～0.5g/L)，IgA、IgM均小于0.011g/L，脑脊液M蛋白鉴定； IgG1,κ单株峰。骨髓涂片示幼浆细胞占有核细胞5%，伴形态异常。诊断：1. 格林-巴利综合征；2. 意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。
, http://www.100md.com
[例3] 患者女，68岁。因全身关节疼痛二十年伴骨骼疼痛1年于1981年10月第一次入我 科住院。疼痛以两膝为主，伴有红肿，疼痛和活动受限，两膝关节腔中均曾抽出过浅黄色液体。骨及关节X光摄片未见明显异常。血清IgG60.9g/L,IgA1.25g/L,IgM1.60g/L。血清M蛋白鉴定为IgG2,κ单株峰。尿本周蛋白(一)。骨髓涂片：幼浆细胞1.0%，浆细胞0.5%，形态基本正常。当时诊断为：1. 风湿性关节炎；2. 意义未明单克隆内种球蛋白血症(MGUS)。除口服阿司匹林及对症处理外，未给予特殊治疗，症状好转后出院。至1992年1月关节骨骼疼痛加 剧，再次住我科检查，血IgG37.1g/L,IgA0.43g/L,IgM0.86g/L,全身骨骼X光摄片见头颅有多 处穿凿样改变，尿本周蛋白(+)，骨髓涂片：浆细胞5.6%，幼浆细胞10.0%，诊断为MM。经多 次M2方案化疗，症状得到控制，目前仍在治疗随访中。
[例4] 患者女，36岁。因反复发热伴全身小关节疼痛半年来院就诊。体检：轻度贫血 貌，面颊部有对称性褐色素斑，呈指甲样大小，心肺(一)，肝脾淋巴结不大，实验室检查：白红蛋白110g/L，白细胞4.5×109/L，血小板9.0×1012/L,IgG51.6g/L,IgA2.97g/ L,IgM1.6g/L。M蛋白鉴定：IgG2，κ单株峰，尿本周蛋白(一)，骨髓涂片：浆细胞1%，幼浆细胞5%，形态无明显改变，自身抗体：ANA(+)，抗dsDNA()，抗Sm(+)。全身骨骼X光摄片未见明显异常。诊断：1. SLE；2. MGUS。用α干扰素300万U肌内注射，3次/周，在随访中 。
, 百拇医药
[例5] 患者男，41岁。因患慢性肝炎5年，中上腹胀痛不适2个月来院就诊。体检：面色欠红润，胸前有一蜘蛛痣，心肺无异常，肝脏肋下一指，质中，脾未及，移动性浊音(一) 。实验室检查：ALT65U/L，总胆红素8μmol/L,HBsAg(+),HBeAg(-),抗-HBs(+)，抗-HBe(-)，类风湿因子：弱阳性。抗核抗体(+)，血清IgG24.7g/L,IgA2.82g/L,IgM1.40g/L，血M蛋白鉴定：IgG3,κ单株峰。骨髓涂片：浆细胞1%，形态基本正常。骨髓X光摄片未见明显异 常。诊断：1. 慢性活动性肝炎；2. MGUS。
5例患者的临床资料见附表。
病例编号
性别
年龄
诊断
, 百拇医药
随访序号
血清KL-6活性(U-ml)
血清多克隆lg含量(g/L)
血清M蛋白含量
骨随涂片
其 它
glG
lgA
lgM
(浆+幼浆%)
形态
1
男
, 百拇医药
496
银屑病MM(游离K)
1
64.0
3.82
0.987
0.218
32.5
20.6
异常
GPASI:6
2
32.0
, 百拇医药
13.30
0.787
0.740
20.1
5.8
异常
GPASI:2
3
16.0
16.56
0.432
0.812
10.6
, 百拇医药
1.0
异常
GPASI:2
4
10.0
7.97
0.781
0.142
14.5
2.5
异常
GPASI:2
2
, http://www.100md.com
男
33
格林-巴利综合征
MGUS(IgG1,K)
1
24.6
11.14
0.659
0.947
2.140
0.5
异常
CSF-IgG0.129g/L
, http://www.100md.com
2
<5
16.00
0.9
0.8
1.190
0.5
异常
CSF-IgG0.089g/L
3
女
68
风湿性关节炎MM(IgG2,K)
, 百拇医药
1
42.6
60.90
1.25
1.90
49.20
1.5
正常
-
2
12.6
37.10
0.43
, http://www.100md.com
0.86
12.12
15.6
异常
-
3
7.6
21.50
2.60
2.30
3.317
5.4
异常
, 百拇医药
-
4
女
36
SLE
MGUS(IgG2,K)
1
24.4
96.20
2.56
3.00
56.20
2.4
, 百拇医药
正常
ANA(+)
2
6.0
51.60
2.97
1.60
25.72
1.5
正常
ANA(+)
3
<5
, 百拇医药
25.70
2.32
3.18
4.318
0.5
正常
ANA(-)
5
男
41
慢性活动性肝炎之MGUS(IgG2,K)
1
<5
, 百拇医药
24.70
2.82
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2.318
1.0
正常
alt65u/ml
2
6.4
32.40
2.97
3.12
10.17
1.2
正常
ALT60u/ml, 百拇医药