肾上腺皮质腺癌27例临床分析

http://www.100md.com 《癌症》 1999年第4期

     作者：梁月有 郑克立 戴宇平

    单位：中山医科大学附属第一医院泌尿外科(广州，510080)

    关键词：肾上腺肿瘤；癌；诊断；治疗

    癌症990429

    【摘要】目的：探讨原发性肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗方法。方法：本组27例，术前作B超(27例)、CT(25例)、IVP(7例)检查。均经手术治疗并经病理证实。结果：B超及CT肿瘤定位诊断准确率分别为85.19%(23/27)、84.00%(21/25)。绝大多数瘤体直经>6cm。术后平均生存期16.4个月。结论：就诊时是否有远处转移是影响术后生存期的重要因素。B超和CT是肾上腺肿瘤诊断的合适和有效的方法。IVP应作为术前的常规检查。手术应尽量切除肾上腺肿瘤并作淋巴结清扫。手术切口以上腹部横切口为宜。

    中图分类号：R736.6 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)04-0449-03

    Clinical analysis of 27 cases with adrenocortical carcinoma

    LIANG Yue-you, ZHENG Ke-li, DAI Yu-ping

    Urological Department,the Frist Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University of Medical Sciences, Guangzhou 510080,P.R.China

    【Abstract】 Objective：To discuss the diagnosis and treatment of adrenocortical adenocarcinomas.Methods：There were 27 cases in the study. B-US (27 cases), CT (25 cases) and IVP (7 cases)estimations had been conducted before operation. All cases were treated by surgery and proven by pathology. Results：Accuracy rate of locational diagnosis by BUS and CT was 85.19% (23/27) and 84.00% (21/25),respectively. Most of the tumors were larger than 6 cm.The mean survival duration was 16.4 months.Conclusions：The distant metastasis is an important factor influencing the prognosis of this disease.B-US and CT scanning are suitable and effective diagnostic methods. IVP should be a conventional imaging diagnostic method before surgical intervention. Complete removal of the tumor and regional LN will achieve better therapeutic outcome Transverse incision of upper abdomen for operation is recommended.

    Key words：Adrenal tumor; Carcinoma; Diagnosis; Treatment.

    原发性肾上腺皮质腺癌是一种罕见的疾病，大约占所有恶性肿瘤的0.05%～0.2%^[1]。我院于1981年10月至1997年1月，共收治27例，现将其临床资料加以分析,同时探讨本病的诊断与治疗。报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料

    本组27例,男15例，女12例，年龄40.38±9.33(1.5～65)岁。其中1.5～5岁4例，26～39岁4例，40～50岁10例，51～65岁9例。肿瘤发生于左侧14例，右侧13例。病程为1周～20年，平均9.35个月。肿瘤大小不一，除2例分别为3cm×3cm及4.5cm×5.5cm外，其余瘤体直经均大于6cm，最大者为20cm×18cm×15cm。

    本组出现内分泌功能亢进者10例，其中1例有典型醛固酮增多症症状：四肢无力、口渴、多饮、高血压、低血钾。卧立位血中和24小时尿醛固酮均明显升高。其余9例表现有皮质醇增多症：向心性肥胖9例、高血压6例、乏力4例，性功能障碍4例，腰痛3例。24小时尿17羟及17酮的测量值异常升高。其中5例尿17酮>192.9μmol/24小时尿，3例尿17羟>162.3μmol/24小时尿。4例血皮质醇升高。4例作小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均呈不被抑制曲线，3例可触及上腹部包块。术前均作B超和CT检查。B超诊断：确诊7例、肾上腺占位性病变2例、肾上腺腺瘤1例；CT诊断：确诊6例、肾上腺占位性病变2例、肾上腺腺瘤1例、腹膜后肿物1例。3例作IVP检查均见患侧肾受压明显向下移位。

    无内分泌功能亢进者17例，24小时尿中17羟及17酮均正常。临床表现：腹部或腰部疼痛13例、消瘦5例、发热4例、下肢浮肿2例、血尿2例(均合并泌尿系结石)、能触及上腹部包块11例。术前均行B超检查：确诊8例、肾上腺占位性病变3例、肾上腺良性肿瘤2例、腹膜后肿物1例、肝癌2例、肾癌1例。其中发现下腔静脉癌栓1例、淋巴结转移4例、肝转移2例、浸润同侧肾脏2例。15例作CT检查：确诊6例、肾上腺占位性病变3例、肾上腺腺瘤3例、腹膜后肿瘤1例、腹膜后恶性淋巴瘤1例、肾上腺神经母细胞瘤1例。其中发现肺转移1例、淋巴结转移3例、浸润同侧肾脏1例。4例作IVP检查见患侧肾脏受压明显向下移位。

    1.2 治疗方法

    本组27例均在连续硬膜外麻下行手术治疗，均选用经上腹部横切口。24例完整切除肿瘤，其中15例同时作周围淋巴结清扫，2例因肿瘤与肾脏紧密粘连而同时切除同侧肾脏，1例同时取出下腔静脉癌栓，1例同时切除脾、胰体、胰尾，1例同时切除肝转移灶；其余3例因瘤体较大、包绕下腔静脉或腹腔内多处转移，只作活检，未切除肿瘤。术后辅以化疗5例(CTX，AOR等药物)。

    2 结果

    本组27例，获随访23例，已死亡16例，术后生存期为29～78.3个月，平均为16.4个月。死亡病例中有功能性患者7例，术后生存期平均为21.3个月(29天～78.3个月)；无功能性患者9例，术后平均生存期11.2个月(3～38.3个月)。23例被随访者，生存3年以上3例，生存5年以上2例。

    3 讨论

    原发性肾上腺皮质腺癌较为罕见。本组27例，占同时期肾上腺肿瘤(319例)的8.46%。很多文献报告本病好发年龄为40～50岁，更有学者提出年龄超过50～60岁的患者应保守治疗^[2]。但本组资料中40～50岁仅10例，而51～65岁9例，1.5～5岁4例，故我们认为本病可发生于任何年龄，年龄不能作为排除本病的因素。本组27例，均发生于单侧肾上腺，而左右侧发病率无明显差异，这与多数文献报告相符。

    根据是否有内分泌检查结果及临床症状异常，常将本病分为有功能者和无功能者。两者恶性程度均很高，预后很差。Evans等^[3]报告：有功能性肿瘤患者的生存期有缩短趋势，且生存期与患者被诊断时是否有远处转移呈显著性统计学相关性。本组资料中，有功能者10例(37.04%)，其中1例伴有醛固酮症，其血尿醛固酮均明显升高，但肿瘤大小仅3cm×3cm，肿瘤全切除术后随访9个月，无复发迹象，仍健在；9例呈明显的皮质醇症，其尿17羟及17酮均明显升高，瘤体直径均大于6cm，这有利于本病的早期诊断，术后平均生存期21.3个月。无功能性患者17例，除1例体检时B超偶然诊断外，其余病例主要以腹部或腰部疼痛(13例)及腹部包块(11例)引起注意而得到诊断，但此时常属于晚期，术前B超及CT检查已发现8例有远处转移和/或周围器官浸润，术后平均生存期为11.2个月(与有功能患者相比，P<0.05)。因此，我们认为患者就诊时是否有远处转移和/或周围器官的浸润是影响术后生存期的重要因素。因此，能否得到手术治疗和决定预后的关键在于早期诊断。

    本组资料中，术前作B超检查27例，CT检查25例。其肿瘤定位诊断准确率较高：B超为85.19%(23/27)。CT为84.00%(21/25)。故我们认为B超及CT检查是肾上腺肿瘤诊断的合适、有效的方法。但它们对无功能患者的漏诊误诊率(B超17.65%，CT20%)比有功能患者的漏诊率(B超0%，CT10%)高，这可能与无功能患者缺乏典型的临床表现有关。7例作IVP检查均见肾受压明显向下移位，有助于诊断，而本组有2例因肿瘤与肾脏紧密粘连于术中切去同侧肾脏。故我们认为IVP检查有助于本病诊断及术前了解对侧肾功能，应作常规使用。

    手术治疗是治疗本病的最有效方法。手术应尽量干净切除肾上腺并作周围淋巴结清扫。若有远处转移病灶，能手术切除者应尽量切除。但因本病多发于40岁以上，且瘤体较大，术中出血量较多，致手术危险性较大。有文献报告本病手术死亡率高达43%，术后并发症发生率达22%^[4]。本组病例，除一例术后29天死于全身衰竭外，其余无出现手术死亡及术后并发症。除肿瘤较小者，可作经典的经第十一肋切口外，宜作上腹部横切口，此切口显露好，易于止血，可同时探查及处理腹腔内转移病灶。本组27例，全部经上腹部横切口。本病伴下腔静脉癌栓罕见，至今报告2例，本组1例，术中同时取出癌栓，术后生存15.6个月，故我们建议若肿瘤伴下腔静脉癌栓形成，应作肿瘤和癌栓根治性手术。

    本病对化疗和放疗不敏感，但Kasperlik提出手术后即辅以长期使用mitotome能大大提高本病的生存率，是肾上腺皮质腺癌的最有效的治疗方案^[5]，值得借鉴。

    参考文献

    1 Weingartner K,Gerharz EW,Bittinger A,et al.Isolated clinical syndrome of primary aldosteronism in a patient with adrenocortical carcinoma.Case report and review of the literature [J] . Urol Int, 1995， 55(4)：232～235.

    2 Chang SY,Lee SS,Ma CP,et al. Non-functioning tumours of the adrenal cortex [J] .Br J Urol,1989， 63(5)：462～464.

    3 Evans HL,Vassilopoulou-Sellin R. Adreral cortical neoplasms.A study of 56 cases. [J] .Am J Clin Pathol, 1996， 105(1)：76～86.

    4 Lo CY,van Heerden JA, Grant CS,et al. Adrenal surgery in the elderly：too risky ? [J] .World J Surg,1996， 20(3)：368～373.

    5 Kasperlik-Zaluska AA,Migdalska BM,Zgliczynski S,et al. Adrenocortical carcinoma. A clinical study and treatment results of 52 patients. Cancer [J] .1995， 75(10)：2587～2591.

    收稿日期：1999-01-26；修回日期：1999-03-29

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