骨肉瘤病1例
作者：曹立 雍宜民 沈惠良
单位：首都医科大学附属宣武医院骨科，北京 100053
关键词：骨肉瘤病；骨肿瘤
临床骨科杂志990435 【中图分类号】 R738.1
One case of osteosarcomatosis
Cao Li，Yong Yimin，Shen Huiliang
【Key words】 osteosarcomatosis；bone neoplasms
1 病例资料
患者，男，12岁。因左膝关节疼痛3个月、肿大2周,于1998年5月28日入院。既往体健，无放射线、毒物接触史。其母产前7年中曾有铜、铬、氰化物接触史，其祖父、舅父有消化道恶性肿瘤病史,家族中无骨肿瘤病史。
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体格检查:左小腿上段肿胀明显,左胫骨上段膨大,质硬,轻度压痛。双侧腹股沟部分别可触及数个黄豆大小无痛性淋巴结，质中。枕部正中可触及一约1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm骨性肿物,无压痛。
辅助检查:X线片示左胫骨上段干骺部密度不均匀棉团样骨破坏,约7 cm×6 cm,骨皮质破坏,可见Codman三角,软组织内可见瘤骨形成。左胫骨髓腔内可见直径约1 cm圆形高密度影,距胫骨上段肿物3.5 cm。左股骨远端干骺部可见偏心生长的溶骨性病灶1处(图1)。颅骨肿物切线位X线片见枕骨肿物部骨密度不均,有不规则穿凿样改变。骨扫描见:左胫骨上端、中段，顶、枕、左颞部，右股骨近端，右踝关节，下部胸腰椎多处及胰区放射性浓集(图2)。生化检查:AKP 2 491 IU.L-1, LDH 300 IU.L-1。入院诊断:骨肉瘤病。
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图1 发病3个月时左膝关节正侧位X线片 箭头示：左胫骨上段干骺部主要病灶，左胫骨髓腔内及左股骨远端继发病灶
图2 发病3个月时骨扫描 箭头示：左胫骨上端、中段，顶、枕、左颞部病灶
入院后即行化疗(环磷酰胺、阿霉素、甲氨喋呤、长春新碱)。化疗期间AKP及LDH无下降,而呈进行性升高。原有左胫骨、枕部肿物明显增大 。发病后4个月(入院第7周)复查。生化检查:AKP 3 710 IU.L-1,LDH 359 IU.L-1。骨扫描:原有放射性浓集区放射性增强，并于胸骨、右侧第3和第8肋、左侧第6肋、上胸椎、下腰椎、左髂前上嵴、左股骨近端及左肘出现新病灶(图3)。X线片示:左胫骨远端(2个)(图4)、右侧胫腓骨近端(3个) 、右股骨远端(1个) (图5)、左股骨远端(2个) 、股骨近端(1个)、双侧肱骨近端(各1个)及双侧尺骨鹰嘴(各1个)溶骨样骨病灶,界限清晰,直径约1.5 cm。原有左胫骨上端主要病灶明显增大,腓骨近端亦受到侵犯。左胫骨髓内病灶增至5个。左胫骨上端病灶穿刺活检病理报告:髓内高恶性低分化成骨肉瘤。胸片未见肺转移。发病后5个月(入院9周)出现腰部疼痛及左下肢放射性疼痛。6个月(入院11周)出现T6以下截瘫。7个月(入院15周)头部肿物增至4个，且明显增大,均约4 cm×4 cm×2 cm大小，并于左第6肋、右第3肋分别触及1 cm×1 cm×0.5 cm和3 cm×2 cm×2 cm骨性肿物(图6)。出现头痛、视物模糊、恶心呕吐,考虑颅骨肿物增大压迫致高颅压。同时伴有左下肢严重肿胀,静脉怒张(图7)。胸片见右肺门增大，片状密度不均高密度影，考虑肺转移可能。病情进行性恶化、消瘦、贫血、营养不良，于10月6日死亡。
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图3 发病4个月时骨扫描 原有放射性浓集区放射性增强，并出现新病灶
图4 发病4个月时左胫腓骨正侧位X线片 箭头示：左胫骨远端典型继发病灶
图5 发病4个月时右膝关节正侧位X线片 箭头示：右侧胫腓骨近端、左股骨远端典型继发病灶
图6 发病7个月时体位像 箭头示：头部、肋骨肿物
图7 发病7个月时体位像 箭头示：左下肢严重肿胀，静脉瘀张
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2 讨论
骨肉瘤病为一种罕见的骨骼系统恶性肿瘤。Amstutz分型已被公认〔1,2〕。其基本内容是:Ⅰ型:发病年龄≤18岁,在诊断后5个月内迅速发生多个同时出现的骨病灶(bone lesion); Ⅱ型:发病年龄>18岁,在主要病灶(dominant lesoin)出现后的5个月内发生多个同时出现的骨病灶; Ⅲa:任何年龄者,在诊断确立后的5～24个月之内,不同时出现的多个转移性骨病灶; Ⅲb:任何年龄在诊断确立24个月以上,不同时出现多个转移性骨病灶。Amstutz分型的I型、Ⅱ型具有鲜明特点，与Ⅲ型具有明显的区别。Ⅲ型实际上是骨肉瘤转移的一种类型,只不过是多个骨转移灶，在这方面没有过多的争议。而Ⅰ型、Ⅱ型在发病后短期内，先出现多发骨病灶，后出现肺转移,故目前还存在着骨病灶是“多中心”还是“转移”的争论。我们认为骨肉瘤病如果作为独立于骨肉瘤的一个诊断应特指I型和Ⅱ型。骨肉瘤病仍无有效治疗手段。化疗、放疗、手术等疗法,预后均极差。生存时间Ⅰ型4～8个月，平均6个月；Ⅱ型2.5～6年，平均4年。
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本病例少年发病,局部症状出现3个月后就诊。就诊时，明确诊断骨病灶4处(左胫骨近端干骺部、左胫骨髓腔内、左股骨远端干骺部、枕部)，其中左胫骨近端干骺部骨病灶体积大且伴显著的侵袭性，故考虑为主要病灶，其余为继发病灶。可疑继发病灶7处(骨扫描提示，无X线片证据)。化疗不敏感，治疗期间AKP及LDH进行性增高。发病4个月时确诊继发病灶达9个部位，可疑病灶6个部位，呈对称性分布。7个月时出现可疑肺转移，8个月时死于恶液质。患者年龄<18岁，于发病4个月内全身多部位对称性发生骨病灶，多位于干骺端，病理诊断为髓内低分化成骨肉瘤，对化疗不敏感，从局部出现症状至死亡时间为8个月，符合Amstutz Ⅰ型骨肉瘤病的诊断标准。
作者简介：曹 立，男，30岁，硕士，医师。研究方向：老年性骨关节病与创伤
参考文献
1 Hopper KD, Moser RP Jr, Haseman DB, et al. Osteosarcomatosis. Radiology, 1990;175(1):233～239
2 Hingsbergen EA, Dasnarla L, Fulcher AS. Pediatric case of the day-osteosarcomatosis or metastatic osteosarcoma. Radiographics, 1998;18(3):787～790
1999-05-21收稿，1999-06-08修回, http://www.100md.com
单位：首都医科大学附属宣武医院骨科，北京 100053
关键词：骨肉瘤病；骨肿瘤
临床骨科杂志990435 【中图分类号】 R738.1
One case of osteosarcomatosis
Cao Li，Yong Yimin，Shen Huiliang
【Key words】 osteosarcomatosis；bone neoplasms
1 病例资料
患者，男，12岁。因左膝关节疼痛3个月、肿大2周,于1998年5月28日入院。既往体健，无放射线、毒物接触史。其母产前7年中曾有铜、铬、氰化物接触史，其祖父、舅父有消化道恶性肿瘤病史,家族中无骨肿瘤病史。
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体格检查:左小腿上段肿胀明显,左胫骨上段膨大,质硬,轻度压痛。双侧腹股沟部分别可触及数个黄豆大小无痛性淋巴结，质中。枕部正中可触及一约1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm骨性肿物,无压痛。
辅助检查:X线片示左胫骨上段干骺部密度不均匀棉团样骨破坏,约7 cm×6 cm,骨皮质破坏,可见Codman三角,软组织内可见瘤骨形成。左胫骨髓腔内可见直径约1 cm圆形高密度影,距胫骨上段肿物3.5 cm。左股骨远端干骺部可见偏心生长的溶骨性病灶1处(图1)。颅骨肿物切线位X线片见枕骨肿物部骨密度不均,有不规则穿凿样改变。骨扫描见:左胫骨上端、中段，顶、枕、左颞部，右股骨近端，右踝关节，下部胸腰椎多处及胰区放射性浓集(图2)。生化检查:AKP 2 491 IU.L-1, LDH 300 IU.L-1。入院诊断:骨肉瘤病。
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图1 发病3个月时左膝关节正侧位X线片 箭头示：左胫骨上段干骺部主要病灶，左胫骨髓腔内及左股骨远端继发病灶
图2 发病3个月时骨扫描 箭头示：左胫骨上端、中段，顶、枕、左颞部病灶
入院后即行化疗(环磷酰胺、阿霉素、甲氨喋呤、长春新碱)。化疗期间AKP及LDH无下降,而呈进行性升高。原有左胫骨、枕部肿物明显增大 。发病后4个月(入院第7周)复查。生化检查:AKP 3 710 IU.L-1,LDH 359 IU.L-1。骨扫描:原有放射性浓集区放射性增强，并于胸骨、右侧第3和第8肋、左侧第6肋、上胸椎、下腰椎、左髂前上嵴、左股骨近端及左肘出现新病灶(图3)。X线片示:左胫骨远端(2个)(图4)、右侧胫腓骨近端(3个) 、右股骨远端(1个) (图5)、左股骨远端(2个) 、股骨近端(1个)、双侧肱骨近端(各1个)及双侧尺骨鹰嘴(各1个)溶骨样骨病灶,界限清晰,直径约1.5 cm。原有左胫骨上端主要病灶明显增大,腓骨近端亦受到侵犯。左胫骨髓内病灶增至5个。左胫骨上端病灶穿刺活检病理报告:髓内高恶性低分化成骨肉瘤。胸片未见肺转移。发病后5个月(入院9周)出现腰部疼痛及左下肢放射性疼痛。6个月(入院11周)出现T6以下截瘫。7个月(入院15周)头部肿物增至4个，且明显增大,均约4 cm×4 cm×2 cm大小，并于左第6肋、右第3肋分别触及1 cm×1 cm×0.5 cm和3 cm×2 cm×2 cm骨性肿物(图6)。出现头痛、视物模糊、恶心呕吐,考虑颅骨肿物增大压迫致高颅压。同时伴有左下肢严重肿胀,静脉怒张(图7)。胸片见右肺门增大，片状密度不均高密度影，考虑肺转移可能。病情进行性恶化、消瘦、贫血、营养不良，于10月6日死亡。
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图3 发病4个月时骨扫描 原有放射性浓集区放射性增强，并出现新病灶
图4 发病4个月时左胫腓骨正侧位X线片 箭头示：左胫骨远端典型继发病灶
图5 发病4个月时右膝关节正侧位X线片 箭头示：右侧胫腓骨近端、左股骨远端典型继发病灶
图6 发病7个月时体位像 箭头示：头部、肋骨肿物
图7 发病7个月时体位像 箭头示：左下肢严重肿胀，静脉瘀张
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2 讨论
骨肉瘤病为一种罕见的骨骼系统恶性肿瘤。Amstutz分型已被公认〔1,2〕。其基本内容是:Ⅰ型:发病年龄≤18岁,在诊断后5个月内迅速发生多个同时出现的骨病灶(bone lesion); Ⅱ型:发病年龄>18岁,在主要病灶(dominant lesoin)出现后的5个月内发生多个同时出现的骨病灶; Ⅲa:任何年龄者,在诊断确立后的5～24个月之内,不同时出现的多个转移性骨病灶; Ⅲb:任何年龄在诊断确立24个月以上,不同时出现多个转移性骨病灶。Amstutz分型的I型、Ⅱ型具有鲜明特点，与Ⅲ型具有明显的区别。Ⅲ型实际上是骨肉瘤转移的一种类型,只不过是多个骨转移灶，在这方面没有过多的争议。而Ⅰ型、Ⅱ型在发病后短期内，先出现多发骨病灶，后出现肺转移,故目前还存在着骨病灶是“多中心”还是“转移”的争论。我们认为骨肉瘤病如果作为独立于骨肉瘤的一个诊断应特指I型和Ⅱ型。骨肉瘤病仍无有效治疗手段。化疗、放疗、手术等疗法,预后均极差。生存时间Ⅰ型4～8个月，平均6个月；Ⅱ型2.5～6年，平均4年。
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本病例少年发病,局部症状出现3个月后就诊。就诊时，明确诊断骨病灶4处(左胫骨近端干骺部、左胫骨髓腔内、左股骨远端干骺部、枕部)，其中左胫骨近端干骺部骨病灶体积大且伴显著的侵袭性，故考虑为主要病灶，其余为继发病灶。可疑继发病灶7处(骨扫描提示，无X线片证据)。化疗不敏感，治疗期间AKP及LDH进行性增高。发病4个月时确诊继发病灶达9个部位，可疑病灶6个部位，呈对称性分布。7个月时出现可疑肺转移，8个月时死于恶液质。患者年龄<18岁，于发病4个月内全身多部位对称性发生骨病灶，多位于干骺端，病理诊断为髓内低分化成骨肉瘤，对化疗不敏感，从局部出现症状至死亡时间为8个月，符合Amstutz Ⅰ型骨肉瘤病的诊断标准。
作者简介：曹 立，男，30岁，硕士，医师。研究方向：老年性骨关节病与创伤
参考文献
1 Hopper KD, Moser RP Jr, Haseman DB, et al. Osteosarcomatosis. Radiology, 1990;175(1):233～239
2 Hingsbergen EA, Dasnarla L, Fulcher AS. Pediatric case of the day-osteosarcomatosis or metastatic osteosarcoma. Radiographics, 1998;18(3):787～790
1999-05-21收稿，1999-06-08修回, http://www.100md.com