口腔颌面部脂肪肉瘤临床分析
作者：李军 孙坚 陈万涛
单位：上海第二医科大学附属第九人民医院口腔颌面外科(200011)
关键词：
口腔颌面外科杂志990428 中图分类号：R739.8 文献标识码：B 文章编号：1005-4979(1999)04-358-02
CLINICAL STUDY ON LIPOSARCOMA OF ORAL MAXILLOFACIAL REGIONS
脂肪肉瘤是一种常见的软组织恶性肿瘤。它约占软组织恶性肿瘤的15%。它好发于人体下肢，臀部及腹膜后；而发生于口腔颌面部的脂肪肉瘤却非常少见。到目前为止，国外文献报道仅有42例[1，2]；而国内文献仅有6例报道。我科近二年收治3例口腔颌面部脂肪肉瘤。本文回顾性分析研究病人临床资料，结合复习文献，对脂肪肉瘤的诊断、病理分类、手术治疗及病人预后进行了讨论。
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1 临床资料
典型病例1：男性，46岁。因左上磨牙疼痛，拔牙后创口不愈10个月，活检为“右腭部脂肪肉瘤”，于1995年9月14日收住院。专科检查：腭粘膜下有3cm×2.5cm，凹陷性糜烂面，无假膜，质软，无触痛，无出血，无口臭味。上颌Water's X线片示：牙槽骨轻度吸收。于1995年9月27日在全麻下行左上颌骨次全切除术。术中发现左上颌窦底粘膜光滑，骨壁完整无破坏。术后创口Ⅰ期愈合，术后随访1.5年，病人局部无复发，亦无远处转移。
典型病例2：女性，43岁。患者于1992年12月无意发现左侧颊部有一无痛性肿块，在南京口腔医院以良性肿瘤作局部切除术。术后病理诊断为“脂肪肉瘤”，随即Ⅱ期在该院行左颊部肿瘤扩大切除术+左舌骨上颈淋巴清扫术。术后创口Ⅰ期愈合。术后2.5年，患者左侧颞部出现一肿块，生长迅速，无疼痛。于1996年7月18日以“左颊部脂肪肉瘤术后颞部复发”收入院。专科检查：左侧颞部可扪及一4cm×3cm肿块，质中偏软，边界不清，固定，无压痛。头颈部浅表淋巴结无肿大。CT扫描示：左侧面深区(翼颌、颞下和翼腭间隙区)有大小约6cm×4cm×8cm异常密度阴影，边缘尚清晰，该病变向前，累及左颊间隙和下颌升枝内侧结构，向下经翼腭间隙的圆孔侵入颅内累及左侧海绵窦。经术前准备，于1996年8月15日在全麻下行复发灶颅内外联合扩大根治术。术中见肿块位于颞下窝，翼腭凹，左下颌骨髁状突前缘，下颌升支深面。肿块淡黄色，软，似脂肪组织，内含少量粘液。手术锯断左侧颧骨及颧弓，去除左侧喙突，切除颞下窝，翼腭凹处全部肿块及其软组织，包括翼内、外肌，嚼肌及颞肌。见肿瘤自圆孔，卵圆孔进入颅内，切断上、下颌神经，蝶骨岩部钻孔，咬除部分颅中凹骨板(包括圆孔，卵圆孔)暴露颅内肿块，见肿块位于硬膜外，接近海绵窦。在硬脑膜外切除颅内肿瘤，以双极电凝器烧灼该处软组织。术后创口Ⅰ期愈合。术后病理诊断为：粘液型脂肪肉瘤。随访6个月时病人因颅内肿瘤复发而死亡。
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2 讨论
脂肪肉瘤常见于深部组织，极少发生于体表皮下及粘膜下，其好发部位依次为大腿、臀部、腹膜后；而发生于口腔颌面部却极少[2，3]。发病年龄为40～50岁居多，男性稍多于女性。本文报告的2例患者，年龄分别是46岁和43岁，正是该病的好发年龄。发生于口腔颌面部的脂肪肉瘤多位于颊面部。已有文献报道的42例患者[1，2]，其中21例位于颊面部，4例位于口底口舌，4例位于颌下，3例位于腮腺区；其余10例分别位于口腔不同部位，如腭部、牙龈等部位。我们报道的2例病人1例位于腭部，另1例发生于颊部。脂肪肉瘤的常见症状和体征是：生长较缓慢的无痛性肿块，质中偏软，边界不清，表面光滑，一般不活动，表面皮肤温度较正常高。发生于口腔颌面部脂肪肉瘤形状多不规则，它可从人体的生理解剖间隙和骨裂孔生长和发展。以上生物学特点给该肿瘤的早期诊断和治疗带来了困难。
本文报告的第1例病人，其肿块发生于硬腭部，早期症状为病灶区牙痛，拔除患牙后出现长期不愈合的溃疡，竟长达10个月未得到确诊和正确治疗，最后来本科作组织活检才得以确诊。第2例病人，肿瘤始发生左侧颊部，手术后2.5年后同侧颞部发现肿块，且肿块沿面部组织间隙进入颊部隙、翼颌间隙、颞下窝、翼腭凹，并沿圆孔卵圆孔进入颅内。鉴于颌面部生理解剖特点和脂肪肉瘤有沿间隙骨孔裂隙浸润生长的特点，因此对怀疑患该肿瘤病人或确诊为肿瘤病人常规作CT检查，尤其是三维CT检查或MRI检查是十分必要的。它不仅可以帮助明确肿瘤性质，助于诊断，而更重要的是帮助明确肿瘤所波及的范围，从而为手术治疗方案制定提供依据，为根治打下基础。本文报道的第2例病人，其复发灶的术后CT检查所见肿瘤浸及范围及边界与手术所见十分符合，因此CT、MRI检查应作为脂肪肉瘤术前的常规检查项目。
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脂肪肉瘤的生物学行为与其病理类型有直接关系，根据Enzinger等提出的分类方法[4]。脂肪肉瘤共分为四大类：①粘液型；②圆形细胞型；③多形性；④分化型。各型之间的预后相关甚远，有报道，分化型、粘液型脂肪肉瘤的5年存活率高达70%～90%；多形型与圆形细胞型5年存活率仅有18%～20%[1]。粘液型脂肪肉瘤很少发生远处转移，但易发生局部复发[6]。大部分发生于口腔颌面部的脂肪肉瘤为粘液型。到目前为止还没有圆形细胞型报道[5]。本文2例病人术后病理诊断按Enzinger's分类法，皆为粘液型。
鉴于脂肪肉瘤的生物学特点及口腔颌面部的解剖特点，口腔颌面部脂肪肉瘤的最佳治疗方案仍为手术治疗，手术应在肿瘤边缘外正常组织内作扩大切除[4]，如此才可能达到根治，防治局部复发的目的。肿瘤原发灶第一次手术切除彻底与否直接影响病人的预后，本文原发于颊部病人，第一次手术后复发灶同时侵及颌面部多个间隙并浸及颅内，虽然进行了颅内、外扩大根治术，但终因颅内肿瘤切除不能在肿瘤外正常组织内进行，因而术后6个月颅内又出现复发而死亡。有报道分化型和粘液型脂肪肉瘤，如在其边缘的正常组织内作扩大切除术后，辅助放射治疗，可以明显提高疗效[6]。Pack等人报道其5年生存率高达50%～81.5%[1]。而化学治疗对该肿瘤的治疗效果到目前为止仍未确定。
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总之，脂肪肉瘤在口腔颌面部是极少见的，到目前为止报道仅42例，对其正确病理分类及术前CT或MRI检查可以帮助确定治疗计划和判断预后。在肿瘤外正常组织内作扩大切除外加放射治疗是目前最有效的治疗方法。
作者简介： 李 军(1969-)，男，住院医师
参考文献：
[1] Minic AJ. Liposarcomas of the oral tissues: a clinicopathologic study of four tumors. J Oral Pathol Med, 1995，24:180.
[2] 周正炎.口腔颌面部软组织肉瘤的手术治疗.口腔颌面外科杂志，1991，1(2)：9.
[3] Jia-Wei Zheng, Yong Wang. Liposarcoma in the oral and maxillofacial region, An analysis of 10 consecutive patients. J Oral Maxillofac Surg, 1994，52:595.
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[4] Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. St Louis J C. V. Mosby,1988，346:82.
[5] Eidinger G, Katisikeris H, Gullane P. Lipcsarcoma:report of acose and repreview of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 1990，48:984.
[6] Patel SR, Burgess MA, Plager C, et al. Myxoid Liposarcoma, experience with chemotherapy. Cancer,1994，74(4):1265.
[7] Charnock DR. Liposarcoma Arisriy in the cheek, Report of a case and Review of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 1991，49:298.
收稿日期：1999-03-04, 百拇医药
单位：上海第二医科大学附属第九人民医院口腔颌面外科(200011)
关键词：
口腔颌面外科杂志990428 中图分类号：R739.8 文献标识码：B 文章编号：1005-4979(1999)04-358-02
CLINICAL STUDY ON LIPOSARCOMA OF ORAL MAXILLOFACIAL REGIONS
脂肪肉瘤是一种常见的软组织恶性肿瘤。它约占软组织恶性肿瘤的15%。它好发于人体下肢，臀部及腹膜后；而发生于口腔颌面部的脂肪肉瘤却非常少见。到目前为止，国外文献报道仅有42例[1，2]；而国内文献仅有6例报道。我科近二年收治3例口腔颌面部脂肪肉瘤。本文回顾性分析研究病人临床资料，结合复习文献，对脂肪肉瘤的诊断、病理分类、手术治疗及病人预后进行了讨论。
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1 临床资料
典型病例1：男性，46岁。因左上磨牙疼痛，拔牙后创口不愈10个月，活检为“右腭部脂肪肉瘤”，于1995年9月14日收住院。专科检查：腭粘膜下有3cm×2.5cm，凹陷性糜烂面，无假膜，质软，无触痛，无出血，无口臭味。上颌Water's X线片示：牙槽骨轻度吸收。于1995年9月27日在全麻下行左上颌骨次全切除术。术中发现左上颌窦底粘膜光滑，骨壁完整无破坏。术后创口Ⅰ期愈合，术后随访1.5年，病人局部无复发，亦无远处转移。
典型病例2：女性，43岁。患者于1992年12月无意发现左侧颊部有一无痛性肿块，在南京口腔医院以良性肿瘤作局部切除术。术后病理诊断为“脂肪肉瘤”，随即Ⅱ期在该院行左颊部肿瘤扩大切除术+左舌骨上颈淋巴清扫术。术后创口Ⅰ期愈合。术后2.5年，患者左侧颞部出现一肿块，生长迅速，无疼痛。于1996年7月18日以“左颊部脂肪肉瘤术后颞部复发”收入院。专科检查：左侧颞部可扪及一4cm×3cm肿块，质中偏软，边界不清，固定，无压痛。头颈部浅表淋巴结无肿大。CT扫描示：左侧面深区(翼颌、颞下和翼腭间隙区)有大小约6cm×4cm×8cm异常密度阴影，边缘尚清晰，该病变向前，累及左颊间隙和下颌升枝内侧结构，向下经翼腭间隙的圆孔侵入颅内累及左侧海绵窦。经术前准备，于1996年8月15日在全麻下行复发灶颅内外联合扩大根治术。术中见肿块位于颞下窝，翼腭凹，左下颌骨髁状突前缘，下颌升支深面。肿块淡黄色，软，似脂肪组织，内含少量粘液。手术锯断左侧颧骨及颧弓，去除左侧喙突，切除颞下窝，翼腭凹处全部肿块及其软组织，包括翼内、外肌，嚼肌及颞肌。见肿瘤自圆孔，卵圆孔进入颅内，切断上、下颌神经，蝶骨岩部钻孔，咬除部分颅中凹骨板(包括圆孔，卵圆孔)暴露颅内肿块，见肿块位于硬膜外，接近海绵窦。在硬脑膜外切除颅内肿瘤，以双极电凝器烧灼该处软组织。术后创口Ⅰ期愈合。术后病理诊断为：粘液型脂肪肉瘤。随访6个月时病人因颅内肿瘤复发而死亡。
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2 讨论
脂肪肉瘤常见于深部组织，极少发生于体表皮下及粘膜下，其好发部位依次为大腿、臀部、腹膜后；而发生于口腔颌面部却极少[2，3]。发病年龄为40～50岁居多，男性稍多于女性。本文报告的2例患者，年龄分别是46岁和43岁，正是该病的好发年龄。发生于口腔颌面部的脂肪肉瘤多位于颊面部。已有文献报道的42例患者[1，2]，其中21例位于颊面部，4例位于口底口舌，4例位于颌下，3例位于腮腺区；其余10例分别位于口腔不同部位，如腭部、牙龈等部位。我们报道的2例病人1例位于腭部，另1例发生于颊部。脂肪肉瘤的常见症状和体征是：生长较缓慢的无痛性肿块，质中偏软，边界不清，表面光滑，一般不活动，表面皮肤温度较正常高。发生于口腔颌面部脂肪肉瘤形状多不规则，它可从人体的生理解剖间隙和骨裂孔生长和发展。以上生物学特点给该肿瘤的早期诊断和治疗带来了困难。
本文报告的第1例病人，其肿块发生于硬腭部，早期症状为病灶区牙痛，拔除患牙后出现长期不愈合的溃疡，竟长达10个月未得到确诊和正确治疗，最后来本科作组织活检才得以确诊。第2例病人，肿瘤始发生左侧颊部，手术后2.5年后同侧颞部发现肿块，且肿块沿面部组织间隙进入颊部隙、翼颌间隙、颞下窝、翼腭凹，并沿圆孔卵圆孔进入颅内。鉴于颌面部生理解剖特点和脂肪肉瘤有沿间隙骨孔裂隙浸润生长的特点，因此对怀疑患该肿瘤病人或确诊为肿瘤病人常规作CT检查，尤其是三维CT检查或MRI检查是十分必要的。它不仅可以帮助明确肿瘤性质，助于诊断，而更重要的是帮助明确肿瘤所波及的范围，从而为手术治疗方案制定提供依据，为根治打下基础。本文报道的第2例病人，其复发灶的术后CT检查所见肿瘤浸及范围及边界与手术所见十分符合，因此CT、MRI检查应作为脂肪肉瘤术前的常规检查项目。
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脂肪肉瘤的生物学行为与其病理类型有直接关系，根据Enzinger等提出的分类方法[4]。脂肪肉瘤共分为四大类：①粘液型；②圆形细胞型；③多形性；④分化型。各型之间的预后相关甚远，有报道，分化型、粘液型脂肪肉瘤的5年存活率高达70%～90%；多形型与圆形细胞型5年存活率仅有18%～20%[1]。粘液型脂肪肉瘤很少发生远处转移，但易发生局部复发[6]。大部分发生于口腔颌面部的脂肪肉瘤为粘液型。到目前为止还没有圆形细胞型报道[5]。本文2例病人术后病理诊断按Enzinger's分类法，皆为粘液型。
鉴于脂肪肉瘤的生物学特点及口腔颌面部的解剖特点，口腔颌面部脂肪肉瘤的最佳治疗方案仍为手术治疗，手术应在肿瘤边缘外正常组织内作扩大切除[4]，如此才可能达到根治，防治局部复发的目的。肿瘤原发灶第一次手术切除彻底与否直接影响病人的预后，本文原发于颊部病人，第一次手术后复发灶同时侵及颌面部多个间隙并浸及颅内，虽然进行了颅内、外扩大根治术，但终因颅内肿瘤切除不能在肿瘤外正常组织内进行，因而术后6个月颅内又出现复发而死亡。有报道分化型和粘液型脂肪肉瘤，如在其边缘的正常组织内作扩大切除术后，辅助放射治疗，可以明显提高疗效[6]。Pack等人报道其5年生存率高达50%～81.5%[1]。而化学治疗对该肿瘤的治疗效果到目前为止仍未确定。
, 百拇医药
总之，脂肪肉瘤在口腔颌面部是极少见的，到目前为止报道仅42例，对其正确病理分类及术前CT或MRI检查可以帮助确定治疗计划和判断预后。在肿瘤外正常组织内作扩大切除外加放射治疗是目前最有效的治疗方法。
作者简介： 李 军(1969-)，男，住院医师
参考文献：
[1] Minic AJ. Liposarcomas of the oral tissues: a clinicopathologic study of four tumors. J Oral Pathol Med, 1995，24:180.
[2] 周正炎.口腔颌面部软组织肉瘤的手术治疗.口腔颌面外科杂志，1991，1(2)：9.
[3] Jia-Wei Zheng, Yong Wang. Liposarcoma in the oral and maxillofacial region, An analysis of 10 consecutive patients. J Oral Maxillofac Surg, 1994，52:595.
, http://www.100md.com
[4] Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. St Louis J C. V. Mosby,1988，346:82.
[5] Eidinger G, Katisikeris H, Gullane P. Lipcsarcoma:report of acose and repreview of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 1990，48:984.
[6] Patel SR, Burgess MA, Plager C, et al. Myxoid Liposarcoma, experience with chemotherapy. Cancer,1994，74(4):1265.
[7] Charnock DR. Liposarcoma Arisriy in the cheek, Report of a case and Review of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 1991，49:298.
收稿日期：1999-03-04, 百拇医药