颅内同部位不同胚层起源的混合性肿瘤
作者：王汉东 史继新 谭启富 孙克华 刘承基
单位：南京军区南京总医院神经外科 邮政编码：210002
关键词：
江苏医药990513 颅内多发性和/或混合性肿瘤从病理学角度，可以分成三种类型：单一细胞类型的多发肿瘤，如多发性脑膜瘤；细胞呈不同组织学结构但为同胚层起源的混合性肿瘤，如星形细胞瘤合并少枝胶质细胞瘤；少见的是不同胚层起源的多发性肿瘤，如脑膜瘤伴发胶质瘤。在后一种情况中，颅内同部位出现两种或两种以上不同胚层起源的肿瘤罕见，本文报告3例。
病例报告
例1：男，52岁，因头痛、呕吐伴左侧肢体乏力1个月于1986年10月24日来我院就诊。入院时，神清，消瘦，双侧视乳头水肿，左侧轻偏瘫伴病理反射阳性。CT示右颞顶叶广泛低密度区，中线结构左移。注射造影剂后，见多个大小不等的增强结节及环形阴影，周围有低密度区环绕。术中见一6cm×5cm×4cm的实质性肿瘤与局部硬膜紧密粘连，切除该肿瘤后，深层为一片液化区，其周围呈鱼肉状，易吸除。病理诊断为：脑膜瘤―骨肉瘤―胶质细胞混合瘤。术后病人一度症状好转，并接受一个疗程的放疗，但2个月后复查CT即见局部复发，术后4个月时去世。
, 百拇医药
例2：女，47岁，因间歇性头痛3年，加重伴呕吐2个月于1987年4月9日入院。查体除双侧视乳头水肿外，无其它重要阳性体征发现。脑血管造影示大脑前动脉垂直段受压后移，鞍上区见一圆形肿瘤染色影。CT示鞍上一3cm直径的圆形可增强肿块，周围有低密度区。术中见鞍结节处起源的硬质肿瘤，有包膜，但肿瘤的后上方与额叶脑组织间无明确边界，此处的肿瘤质地亦较软。行肿瘤次全切除，术后放疗。病人恢复良好，但一年后死于肿瘤复发。病理诊断：脑膜瘤合并Ⅲ级星形细胞瘤。
例3：男，20岁，因发作性四肢抽搐伴意识障碍6年，头痛、呕吐3个月余于1994年9月11月入院。查体：神清，双眼视力下降，眼底视乳头水肿，右侧轻偏瘫，病理征(+)。头颅CT示左颞顶部椭圆形可明显增强的肿块，其内有钙化。在其深层可见低密度半月形病变，不规则强化。中线明显移位。术中见肿瘤与硬脑膜关系密切，浅层肿瘤质地韧硬，有包膜；深层肿瘤质地较软，与脑组织无边界，有囊变。作肿瘤肉眼全切除。术后恢复良好，并接受一个疗程的放疗。病理诊断：脑膜瘤合并恶性胶质瘤。4个多月后，因复发头痛、呕吐再次入院。查体：视力左光感，右手动/20cm，右侧肢体肌力Ⅳ级，病理征(+)。CT示左颞顶部肿瘤复发，不规则形，不均匀强化。再次手术见肿瘤呈烂鱼肉状，无明显边界，其内有囊变。作肿瘤次全切除+颞肌下减压术。术后并发颅内感染，家属放弃治疗，自动出院。病理报告为星形细胞瘤Ⅲ级。
, http://www.100md.com
讨论
不同胚层起源的颅内多发性肿瘤的组织学起源仍不清楚。有些作者认为，这种情况纯粹是巧合，两个并非少见的肿瘤在同一人群中可各自随机地散发，因而可偶然地发生于同一患者，理由是肿瘤的解剖分布是随机变化的，大多数是分离的，少数是邻近的[1，2]。Strong等认为没有比这种简单的概率法则更好的理由来解释两个肿瘤同时发生于一个患者的情况[1]。然而，Spallone等复习文献发现，在不同胚层起源的颅内多发性肿瘤患者中，有三分之一两个肿瘤是同部位的[2]，从概率角度看，这样的发生率无疑是太高了。本文例1，同部位切下的肿瘤中有三种不同的肿瘤成分，这用随机巧遇也是难以解释的。因此，有人提出了局部刺激作用的假设，即一个肿瘤作为一个刺激因素作用于局部引起另一个组织学上不同的肿瘤的发生。在此情况下，就存在谁刺激谁的问题，一般认为，生长缓慢的良性肿瘤是刺激因素诱发了恶性肿瘤的发生，如脑膜瘤刺激产生胶质瘤，但也有胶质瘤先存在的报告[3～7]。但是，这种局部刺激作用的假设难以解释两个肿瘤不相邻的情况。也有作者援用单个原始多能细胞分化为不同类型细胞的Cohnheim理论来解释在同一部位出现不同性质肿瘤的现象。还有人提出在两种不同组织类型的肿瘤间存在“发生链”(genetic link)的假设[8]。因此，我们认为，不同胚层起源的颅内多发性肿瘤的形成可能有多种机理。本文例1为脑膜瘤、骨肉瘤和胶质瘤三种成分组成的肿瘤，其发生学必定复杂，但用多能干细胞向不同类型细胞分化的假设来解释似乎最为合理。而例2和例3均系脑膜瘤合并胶质瘤，在发生学上，局部刺激作用可能起着最重要的作用，脑膜瘤可能为原发性肿瘤，它刺激了周围脑组织发生了胶质瘤。
, http://www.100md.com
颅内混合性肿瘤的确定诊断需依靠病理检查，术前常难确诊，但临床表现和CT扫描可提示诊断。例1的肿瘤在CT上表现为低密度、增强后高密度和囊性。术前曾疑为“转移瘤”或“恶性胶质瘤”，术中根据肉眼观察及肿瘤与硬脑膜的关系，考虑为脑膜瘤，快速病理报告亦为脑膜瘤，而未发现其它两种成分，直到常规病理检查作多部位取检才获确诊。例2和例3分别有三年和六年的病史，入院前短期内急剧加重。CT扫描提示脑膜瘤，但不典型。手术中见肿瘤既象脑膜瘤又象胶质瘤，甚至快速病理检查亦不能定性。所以，我们认为，CT扫描不典型或不能用一种肿瘤解释时，应想到有混合性肿瘤的可能性，手术中对可疑组织尤其是质地迥异的可疑病灶应尽可能明确性质。对获得的标本作多部位切片检查无疑亦是防止漏诊的关键之一。
颅内同部位不同胚层起源的混合性肿瘤的预后主要依赖肿瘤的恶性程度及是否全切除。
参考文献
[1] Strong AJ, et al. J Neurosurg 1976；45：455.
, http://www.100md.com
[2] Spallone A, et al. Acta Neurochir (Wien) 1991；110：133.
[3] Whitcomb BB, et al. J Neurosurg 1966；25：194.
[4] Deen HG, et al. Neurosurgery 1981；8：20.
[5] Shuangshoti S, et al. J Neurosurg 1971；34：808.
[6] Marra A, et al. Acta Neurochir (Wien) 1977；36：83.
[7] Nagashima Cet al. J Neurosurg 1963；20：995.
[8] Brihaye J. Acta Neurol Psychiat Belg 1951；51：28.
(1998年9月23日收稿 1999年1月7日修回), http://www.100md.com
单位：南京军区南京总医院神经外科 邮政编码：210002
关键词：
江苏医药990513 颅内多发性和/或混合性肿瘤从病理学角度，可以分成三种类型：单一细胞类型的多发肿瘤，如多发性脑膜瘤；细胞呈不同组织学结构但为同胚层起源的混合性肿瘤，如星形细胞瘤合并少枝胶质细胞瘤；少见的是不同胚层起源的多发性肿瘤，如脑膜瘤伴发胶质瘤。在后一种情况中，颅内同部位出现两种或两种以上不同胚层起源的肿瘤罕见，本文报告3例。
病例报告
例1：男，52岁，因头痛、呕吐伴左侧肢体乏力1个月于1986年10月24日来我院就诊。入院时，神清，消瘦，双侧视乳头水肿，左侧轻偏瘫伴病理反射阳性。CT示右颞顶叶广泛低密度区，中线结构左移。注射造影剂后，见多个大小不等的增强结节及环形阴影，周围有低密度区环绕。术中见一6cm×5cm×4cm的实质性肿瘤与局部硬膜紧密粘连，切除该肿瘤后，深层为一片液化区，其周围呈鱼肉状，易吸除。病理诊断为：脑膜瘤―骨肉瘤―胶质细胞混合瘤。术后病人一度症状好转，并接受一个疗程的放疗，但2个月后复查CT即见局部复发，术后4个月时去世。
, 百拇医药
例2：女，47岁，因间歇性头痛3年，加重伴呕吐2个月于1987年4月9日入院。查体除双侧视乳头水肿外，无其它重要阳性体征发现。脑血管造影示大脑前动脉垂直段受压后移，鞍上区见一圆形肿瘤染色影。CT示鞍上一3cm直径的圆形可增强肿块，周围有低密度区。术中见鞍结节处起源的硬质肿瘤，有包膜，但肿瘤的后上方与额叶脑组织间无明确边界，此处的肿瘤质地亦较软。行肿瘤次全切除，术后放疗。病人恢复良好，但一年后死于肿瘤复发。病理诊断：脑膜瘤合并Ⅲ级星形细胞瘤。
例3：男，20岁，因发作性四肢抽搐伴意识障碍6年，头痛、呕吐3个月余于1994年9月11月入院。查体：神清，双眼视力下降，眼底视乳头水肿，右侧轻偏瘫，病理征(+)。头颅CT示左颞顶部椭圆形可明显增强的肿块，其内有钙化。在其深层可见低密度半月形病变，不规则强化。中线明显移位。术中见肿瘤与硬脑膜关系密切，浅层肿瘤质地韧硬，有包膜；深层肿瘤质地较软，与脑组织无边界，有囊变。作肿瘤肉眼全切除。术后恢复良好，并接受一个疗程的放疗。病理诊断：脑膜瘤合并恶性胶质瘤。4个多月后，因复发头痛、呕吐再次入院。查体：视力左光感，右手动/20cm，右侧肢体肌力Ⅳ级，病理征(+)。CT示左颞顶部肿瘤复发，不规则形，不均匀强化。再次手术见肿瘤呈烂鱼肉状，无明显边界，其内有囊变。作肿瘤次全切除+颞肌下减压术。术后并发颅内感染，家属放弃治疗，自动出院。病理报告为星形细胞瘤Ⅲ级。
, http://www.100md.com
讨论
不同胚层起源的颅内多发性肿瘤的组织学起源仍不清楚。有些作者认为，这种情况纯粹是巧合，两个并非少见的肿瘤在同一人群中可各自随机地散发，因而可偶然地发生于同一患者，理由是肿瘤的解剖分布是随机变化的，大多数是分离的，少数是邻近的[1，2]。Strong等认为没有比这种简单的概率法则更好的理由来解释两个肿瘤同时发生于一个患者的情况[1]。然而，Spallone等复习文献发现，在不同胚层起源的颅内多发性肿瘤患者中，有三分之一两个肿瘤是同部位的[2]，从概率角度看，这样的发生率无疑是太高了。本文例1，同部位切下的肿瘤中有三种不同的肿瘤成分，这用随机巧遇也是难以解释的。因此，有人提出了局部刺激作用的假设，即一个肿瘤作为一个刺激因素作用于局部引起另一个组织学上不同的肿瘤的发生。在此情况下，就存在谁刺激谁的问题，一般认为，生长缓慢的良性肿瘤是刺激因素诱发了恶性肿瘤的发生，如脑膜瘤刺激产生胶质瘤，但也有胶质瘤先存在的报告[3～7]。但是，这种局部刺激作用的假设难以解释两个肿瘤不相邻的情况。也有作者援用单个原始多能细胞分化为不同类型细胞的Cohnheim理论来解释在同一部位出现不同性质肿瘤的现象。还有人提出在两种不同组织类型的肿瘤间存在“发生链”(genetic link)的假设[8]。因此，我们认为，不同胚层起源的颅内多发性肿瘤的形成可能有多种机理。本文例1为脑膜瘤、骨肉瘤和胶质瘤三种成分组成的肿瘤，其发生学必定复杂，但用多能干细胞向不同类型细胞分化的假设来解释似乎最为合理。而例2和例3均系脑膜瘤合并胶质瘤，在发生学上，局部刺激作用可能起着最重要的作用，脑膜瘤可能为原发性肿瘤，它刺激了周围脑组织发生了胶质瘤。
, http://www.100md.com
颅内混合性肿瘤的确定诊断需依靠病理检查，术前常难确诊，但临床表现和CT扫描可提示诊断。例1的肿瘤在CT上表现为低密度、增强后高密度和囊性。术前曾疑为“转移瘤”或“恶性胶质瘤”，术中根据肉眼观察及肿瘤与硬脑膜的关系，考虑为脑膜瘤，快速病理报告亦为脑膜瘤，而未发现其它两种成分，直到常规病理检查作多部位取检才获确诊。例2和例3分别有三年和六年的病史，入院前短期内急剧加重。CT扫描提示脑膜瘤，但不典型。手术中见肿瘤既象脑膜瘤又象胶质瘤，甚至快速病理检查亦不能定性。所以，我们认为，CT扫描不典型或不能用一种肿瘤解释时，应想到有混合性肿瘤的可能性，手术中对可疑组织尤其是质地迥异的可疑病灶应尽可能明确性质。对获得的标本作多部位切片检查无疑亦是防止漏诊的关键之一。
颅内同部位不同胚层起源的混合性肿瘤的预后主要依赖肿瘤的恶性程度及是否全切除。
参考文献
[1] Strong AJ, et al. J Neurosurg 1976；45：455.
, http://www.100md.com
[2] Spallone A, et al. Acta Neurochir (Wien) 1991；110：133.
[3] Whitcomb BB, et al. J Neurosurg 1966；25：194.
[4] Deen HG, et al. Neurosurgery 1981；8：20.
[5] Shuangshoti S, et al. J Neurosurg 1971；34：808.
[6] Marra A, et al. Acta Neurochir (Wien) 1977；36：83.
[7] Nagashima Cet al. J Neurosurg 1963；20：995.
[8] Brihaye J. Acta Neurol Psychiat Belg 1951；51：28.
(1998年9月23日收稿 1999年1月7日修回), http://www.100md.com