血浆置换在神经系统免疫原性疾病中的置换量及个体化
作者：韩伏莅
单位：南京脑科医院(210029)
关键词：
江苏医药990522 血浆置换(PE)对免疫原性疾病疗效肯定。我院8年来对50例神经系统免疫性疾病进行PE，并对PE量、疗程及个体化进行探索。总PE量为国外的1/4～1/8，不需胶体液扩容，副作用明显减少，同样获得良好疗效。
一、临床资料：男22例，女28例，年龄17～51岁。32/50≥2次复发。格林巴利综合征(GBS)14例；慢性感染性脱鞘性神经病(CIDP)6例；多发性硬化(MS)13例；重症肌无力(MG)10例；多发性肌炎(PM)和皮肌炎7例。按Hughes评分(H分)和法国GBS分组法将病人分为三组：轻度组(H分1～3分)8例；中度组(H分4分)29例；重度组(H分≥5分)13例。
, 百拇医药 二、治疗方法：除6例GBS外，入院前后使用强的松30～60mg/d4周以上，因效果不佳考虑PE。方法：每例置换血浆2000～3000ml，分6～10次进行，隔日1次，不必静脉置管。15～30分钟内抽血600～1000ml，RBC回输后换入储存期<1周的库血浆400～600ml。全过程病人平卧位，观察T.P.R.BP。50例共PE308次，总换入血浆120000ml。人均6.16次，每次389.61ml。轻度组8例PE42次；中度组29例PE178次；重度组13例PE88次。
三、疗效评定：痊愈：所有症状消失，部分病人腱反射减弱或引不出。显著进步：疗后比疗前H分减少≥3分。好转：疗后比疗前H分减少≤2分，但>1分。无效：疗后比疗前H分≤1分。
四、结果：70%治愈显进(35/50)；22%进步(11/50)；6%无效(3/50)；2%死亡(1/50)。6/14例GBS、2/13例MS、1/10MG和2/7例PM皮肌炎4～5次PE后明显好转，停止PE改用神经营养治疗后痊愈。2/14例严重GBS、6例CIDP、2/13例MS和2/10例MG6次PE后减轻并无明显好转，增加PE2～4次和增加PE量后除1例无效外获满意疗效。副反应：308次PE中出现副反应32例次(10.39%)。22例次皮疹(7.14%)，除1例严重皮疹终止PE外其余给抗过敏药后完成PE疗程。6例次(1.95%)口周发麻。4例次抽血时出现低血压反应(体重≤45kg和重症者各2例次)，回输自体血200ml，加快液体输入后缓解。以后PE时减慢抽血速度或减少抽血量顺利完成PE疗程。
, 百拇医药
五、讨论：国内外许多报道PE治疗神经系统免疫原性疾病疗效优于对照组。但最佳置换量和置换次数仍然不知道。常见副反应有失血性休克、输液反应、发热、皮疹、低钙及低蛋白血症。我院副反应(10.47%)明显比其它报道少，程度轻。治愈显效率70%与国外报道相同。短期内体液丧失达到体重的5%可出现脉搏细速，血压不稳或下降。本组抽血≤1000ml，失血量≤2%不会引起明显的失血性休克，所以PE时不需置管和胶体液扩容。由于换入的血浆中含白蛋白、球蛋白不会引起低蛋白血症及其所至的继发感染。我们使用相对新鲜的库血浆过敏反应较新鲜血浆少，可能是新鲜血浆有更多的抗原物质。大剂量PE较多的清除了血中的免疫复合物使神经功能恢复。但是PE必须强调个体化。我们有以下体会：(1)PE量的多少以病情和体重为依据，体重(>75kg或<45kg)的病人可适当增减PE量，病情重可适当增加置换量。(2)疗程与病程及病情有关，病程长及病情重的可增加PE次数，反之可减少PE次数。(3)全身营养状况也是PE的参考指标。营养状况差需减少抽血量，但可增加输入血浆，如1例GBS因吞咽困难极度消瘦营养不良，虽然生命体征平稳，但首次PE抽血600ml时出现低血压反应，立刻回输自体血200ml后恢复。前6次PE每次抽血400ml，输入血浆400ml，后4次每次抽血600ml，输入血浆600ml，取得良好疗效。(4)病情十分凶险或伴有严重感染的病人不宜PE，可能会加重或死亡。(5)不同病种对PE治疗的起效时间不同，GBS、MG、MS在2～4次PE后见效，但是CIDP、PM往往在PE结束后1～2周好转。, http://www.100md.com
单位：南京脑科医院(210029)
关键词：
江苏医药990522 血浆置换(PE)对免疫原性疾病疗效肯定。我院8年来对50例神经系统免疫性疾病进行PE，并对PE量、疗程及个体化进行探索。总PE量为国外的1/4～1/8，不需胶体液扩容，副作用明显减少，同样获得良好疗效。
一、临床资料：男22例，女28例，年龄17～51岁。32/50≥2次复发。格林巴利综合征(GBS)14例；慢性感染性脱鞘性神经病(CIDP)6例；多发性硬化(MS)13例；重症肌无力(MG)10例；多发性肌炎(PM)和皮肌炎7例。按Hughes评分(H分)和法国GBS分组法将病人分为三组：轻度组(H分1～3分)8例；中度组(H分4分)29例；重度组(H分≥5分)13例。
, 百拇医药 二、治疗方法：除6例GBS外，入院前后使用强的松30～60mg/d4周以上，因效果不佳考虑PE。方法：每例置换血浆2000～3000ml，分6～10次进行，隔日1次，不必静脉置管。15～30分钟内抽血600～1000ml，RBC回输后换入储存期<1周的库血浆400～600ml。全过程病人平卧位，观察T.P.R.BP。50例共PE308次，总换入血浆120000ml。人均6.16次，每次389.61ml。轻度组8例PE42次；中度组29例PE178次；重度组13例PE88次。
三、疗效评定：痊愈：所有症状消失，部分病人腱反射减弱或引不出。显著进步：疗后比疗前H分减少≥3分。好转：疗后比疗前H分减少≤2分，但>1分。无效：疗后比疗前H分≤1分。
四、结果：70%治愈显进(35/50)；22%进步(11/50)；6%无效(3/50)；2%死亡(1/50)。6/14例GBS、2/13例MS、1/10MG和2/7例PM皮肌炎4～5次PE后明显好转，停止PE改用神经营养治疗后痊愈。2/14例严重GBS、6例CIDP、2/13例MS和2/10例MG6次PE后减轻并无明显好转，增加PE2～4次和增加PE量后除1例无效外获满意疗效。副反应：308次PE中出现副反应32例次(10.39%)。22例次皮疹(7.14%)，除1例严重皮疹终止PE外其余给抗过敏药后完成PE疗程。6例次(1.95%)口周发麻。4例次抽血时出现低血压反应(体重≤45kg和重症者各2例次)，回输自体血200ml，加快液体输入后缓解。以后PE时减慢抽血速度或减少抽血量顺利完成PE疗程。
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五、讨论：国内外许多报道PE治疗神经系统免疫原性疾病疗效优于对照组。但最佳置换量和置换次数仍然不知道。常见副反应有失血性休克、输液反应、发热、皮疹、低钙及低蛋白血症。我院副反应(10.47%)明显比其它报道少，程度轻。治愈显效率70%与国外报道相同。短期内体液丧失达到体重的5%可出现脉搏细速，血压不稳或下降。本组抽血≤1000ml，失血量≤2%不会引起明显的失血性休克，所以PE时不需置管和胶体液扩容。由于换入的血浆中含白蛋白、球蛋白不会引起低蛋白血症及其所至的继发感染。我们使用相对新鲜的库血浆过敏反应较新鲜血浆少，可能是新鲜血浆有更多的抗原物质。大剂量PE较多的清除了血中的免疫复合物使神经功能恢复。但是PE必须强调个体化。我们有以下体会：(1)PE量的多少以病情和体重为依据，体重(>75kg或<45kg)的病人可适当增减PE量，病情重可适当增加置换量。(2)疗程与病程及病情有关，病程长及病情重的可增加PE次数，反之可减少PE次数。(3)全身营养状况也是PE的参考指标。营养状况差需减少抽血量，但可增加输入血浆，如1例GBS因吞咽困难极度消瘦营养不良，虽然生命体征平稳，但首次PE抽血600ml时出现低血压反应，立刻回输自体血200ml后恢复。前6次PE每次抽血400ml，输入血浆400ml，后4次每次抽血600ml，输入血浆600ml，取得良好疗效。(4)病情十分凶险或伴有严重感染的病人不宜PE，可能会加重或死亡。(5)不同病种对PE治疗的起效时间不同，GBS、MG、MS在2～4次PE后见效，但是CIDP、PM往往在PE结束后1～2周好转。, http://www.100md.com