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编号:10208436
胰腺囊性-实性肿瘤的临床病理诊断
http://www.100md.com 《临床与实验病理学杂志》 1999年第5期
     作者:仲伟霞

    单位:仲伟霞(山东省肿瘤防治研究院,济南 250117)

    关键词:胰腺肿瘤;囊性-实性肿瘤;肿瘤病理学;免疫组织化学;诊断;鉴别

    胰腺囊性摘要 目的:探讨胰腺囊性-实性肿瘤临床病理、免疫组化特点、组织发生及生物学行为。方法:对2例胰腺囊性-实性肿瘤进行光镜观察及免疫组化染色。结果:2例均为年轻女性(21岁和35岁)。肿物为半囊半实性。HE染色片中瘤细胞大小形态较一致,核圆形或卵圆形,核异型性不明显,核分裂象罕见。肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列形成假乳头突起为其特征。免疫组化染色显示α1-AT、ER和PR均阳性,CEA、S-100、NSE均阴性。随访:1例带瘤生存2年后死亡,1例术后9个月健在。结论:胰腺囊性-实性肿瘤可能来源于腺泡细胞,为性激素依赖性肿瘤,具有侵袭性行为,是一种低度恶性肿瘤。
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    分类号 R735.9 文献标识码 A

    文章编号 1001-7399(1999)05-0417-03

    Clinical pathologic diagnosis of solid-cystic tumor of pancreas

    Zhong Weixia

    (Shandong Tumor Institute on Prevention and Treatment, Jinan 250117)

    ABSTRACT Purpose To explore the clinicopathologic and the immunohistochemical features, the histogenesis and the biological behaviour of solid-cystic tumor(SCT) of the pancreas. Methods Two cases of SCT were observed by light microscope and using immnohistochemical staining. Results Two cases of SCT occurring in 21 and 35 year-old women. Both tumors were all cystic and solid masses. They were grossly well circumscribed by a fibrous capsule. Both were microscopic infiltration of the surrounding pancreatic parenchyma by tumor. In HE staining, the tumor cells were fairly bland, with pale eosinophilic cytoplasma and regular round-to-oval nuclei. Mitoses were extremaly rare. The tumor cells ranged arround fibrous vascular and formed a pseudopapillar appearance. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were α1-AT(+), ER(+), PR(+), CEA(-),S-100(-),NSE(-). One case died after two years survival bearing tumor. One case had survived for nine nonths postoperatively. Conclusion The SCT may come from acinar and is a sex hormone responsive tumor. It is a lower grade malignant tumor which has invading ability.
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    KEY WORDS pancreatic neoplasms; solid-cystic neoplasms; tumor pathology; immunohistochemistry; diagnosis, differential

    胰腺囊性-实性肿瘤(solid-cystic tumor of pancreas,SCT)又称乳头状囊性肿瘤、乳头状囊性上皮肿瘤、实性乳头状肿瘤等,国外文献以乳头状囊性肿瘤(papillary cystic neoplasma)命名最多见〔1~4〕,为较罕见胰腺肿瘤。1959年由Frantz首先报道〔1〕,到目前为止文献上报道120余例〔5〕。笔者现报道2例,探讨其临床病理特点、诊断、鉴别诊断、组织发生及生物学特性。

    1 临床资料

    例1:患者女,35岁。因发现腹部包块10天入院,不伴其它症状。B超示胰头部有10 cm×10 cm×8 cm囊性-实性肿物,边界不清。剖腹探查:肿物位于胰头部,约10 cm×9 cm大小,大部分为实性,小部分为囊性,与周围组织粘连,侵及门静脉,无法切除肿物,取部分组织送病理检查。随访:术后带瘤生存2年后死亡。
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    例2:患者女,21岁。右上腹疼痛伴恶心,偶有呕吐1月余。CT示:在胆总管位置示厚壁囊性肿物,直径约5.5 cm,囊壁经强化后约0.8 cm厚,壁内见2个小强化结节影。B超:于肝、肾隐窝及胰头间探及4.8 cm×4.6 cm囊性-实性混合性光团,以囊性为主,边界清晰。术前临床诊断:胆总管扩张症。术中见肿物位于胰头部后缘,约5 cm×4 cm×3 cm。囊性-实性,质较硬。行Whipple术式切除肿物。切开肿物,囊壁厚,不光滑,含有陈旧性血性液体。术后随诊9个月,现健在。

    2 病理资料

    2.1 眼观 例1:送检组织为灰红、淡黄色不规则组织1块,体积1.2 cm×1 cm×0.4 cm,质软。例2:送检胰腺及十二指肠组织,胰腺体积6 cm×4.5 cm×3 cm。肿物位于胰头部,4.5 cm×4 cm×2 cm大小。小部分为实性,大部分为囊腔,已先行剖开,内容物已流失。囊壁厚0.2 cm~0.3 cm,囊壁上附有淡黄色坏死样物。肿物大部分有包膜,部分与胰腺分界不清。
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    2.2 镜检 实性区由大小形态较一致的瘤细胞构成。瘤细胞较小,胞浆淡伊红色,细胞界限不清。核圆或卵圆形,可见核皱折(图1),核染色质分布均匀,可见小核仁,核异型性不明显。核分裂象罕见。瘤细胞排列成腺泡状、网状或片状,或围绕纤维血管复层排列形成假乳头状突起(图2,3)。例2有小灶坏死,并见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞分布在出血灶旁。2例瘤组织均浸润周围胰腺组织。t6203.gif (9865 bytes)

    图1 核圆形或卵圆形,形态较一致,可见核皱折。HE×400t6204.gif (12959 bytes)

    图2 瘤细胞围绕纤维血管层排列形成假乳头状突起。HE×100t6205.gif (10247 bytes)
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    图3 示假乳头状结构。细胞核内可见小核仁。HE×400

    2.3 免疫组化检测 α1-AT:多数瘤细胞呈弥漫性阳性反应(图4)。ER和PR均阳性:瘤细胞核强阳性,胞浆弱阳性;阳性瘤细胞>90%(图5,6)。CEA、NSE及S-100均阴性。

    2.4 病理诊断 胰腺囊性-实性肿瘤。t6206.gif (12760 bytes)

    图4 瘤细胞α1-AT阳性.S-P×400t6207.gif (12101 bytes)
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    图5 瘤细胞ER阳性.SABC×400t6208.gif (12538 bytes)

    图6 瘤细胞PR阳性.SABC×400

    3 讨论

    3.1 临床病理特点 SCT为囊实性混合性肿瘤,常伴疼痛,并可扪及到肿块。约95%的病人发生在12~35岁的女性,罕见男性和老年女性〔1〕。肿瘤多位于胰头或胰尾部〔2,6〕,常被以纤维包膜,但不完整。肉眼观察似囊腺癌或内分泌肿瘤。切面为半囊半实性,囊内含血性液体。冷冻切片易误诊为内分泌肿瘤〔1〕。组织学特征:瘤细胞形态较一致,胞浆淡伊红色或透明,核圆形或卵圆形,可见核仁,核异型性不明显,可见核皱折,核分裂象罕见。肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列而形成假乳头状突起为其特征。可伴出血、坏死。镜下常见瘤组织浸润周围胰腺组织。
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    3.2 鉴别诊断

    3.2.1 囊腺瘤或胰腺囊肿 SCT在影像学表现囊性特征,临床上极易误诊为囊腺瘤或胰腺囊肿。由于SCT为低度恶性,而后两者为良性,预后不同,故应注意鉴别。浆液性囊腺瘤,又称微囊性肿瘤,常发生在胰体尾,老年女性多见。肿瘤分界清楚,切面蜂窝状,由多个1~2 mm小囊腔构成。囊壁由单层立方上皮衬覆,胞浆透明。

    3.2.2 无功能性胰腺内分泌肿瘤 SCT在组织学上特别是冷冻切片中易被误诊为无功能性胰腺内分泌细胞肿瘤,后者也多见于青年女性,易伴出血、坏死及囊性变,且细胞形态较一致,呈菊花团样、腺泡样或实性团块状排列。电镜下易见神经内分泌颗粒。免疫组化NSE和CgA阳性。缺乏SCT所特有的围绕纤维血管复层排列的假乳头状结构。SCT无神经内分泌颗粒,或数量极少,呈局灶状分布,而不象内分泌肿瘤弥漫分布,多数NSE和CgA阴性。

    3.2.3 囊腺癌 多见于40~60岁的妇女,常位于胰体尾部,单囊或多囊,充满粘液,囊壁内衬覆高柱状粘液上皮,呈乳头状或实性团块排列。细胞核大,核仁明显,核多形性。SCT囊内含血性液体,细胞小,核圆形或卵圆形,形态一致,可见核仁,但不明显,有特征性的假乳头状结构,无粘液柱状上皮。
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    3.2.4 腺泡细胞癌 有时SCT组织形态呈腺泡状,要注意和腺泡细胞癌鉴别。后者多见于老年人,其细胞核呈空泡状,常位于细胞基底部,核仁明显,胞浆强嗜酸性。而SCT细胞核染色质细,均匀分布,可见小核仁,但不明显,可见核皱折,并有特征性的假乳头状结构。

    3.3 组织来源 虽经电镜和免疫组化检测,但SCT的组织来源仍未确定。大部分学者证明具有腺泡细胞分化特征〔1,3,6,7〕。电镜下见瘤细胞内有膜包绕的电子密度颗粒,相似于腺泡细胞中的酶原颗粒〔1,2,3,6〕。免疫组化染色ACT阳性〔2,5〕,α1-AT阳性〔1,2,7〕,本组2例α1-AT均阳性。α1-AT在导管腺癌中缺乏,而在腺泡细胞癌中常阳性〔1〕。外分泌酶(Amylyase)阳性〔7〕。外分泌酶为腺泡细胞的标志物,在导管及内分泌细胞内阴性。综上所述,均提示SCT来源于腺泡细胞。
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    绝大多数SCT超微结构无神经内分泌颗粒〔1,2~4,7〕。在我们的免疫组化研究中S-100和NSE阴性,和文献〔1,6〕报道一致。而NSE在所有胰腺内分泌肿瘤中阳性。ACTH阴性〔7〕。以上研究结果均提示大部分SCT无内分泌分化特征。文献〔2,4,6〕证明极少数SCT在电镜下发现神经内分泌颗粒。免疫组化NSE阳性,偶见CgA阳性〔2〕和Somatostain阳性〔4〕。说明部分SCT既有腺泡分化又有内分泌分化特征。

    CEA是胰腺导管腺癌高敏感性标志物,而腺泡细胞及内分泌细胞缺乏〔1〕。文献〔1,5〕及本文报道CEA阴性,这说明SCT非来源于导管细胞。

    3.4 SCT与性激素的关系 SCT有明显的性别和年龄倾向,约95%的病人为年轻女性〔1〕,提示性激素与SCT的发生发展有关。Ladanyi等〔1〕首先报道SCT存在高水平的ER和PR,本组2例ER和PR均强阳性,且阳性瘤细胞>90%,提示SCT是性激素依赖性肿物。
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    3.5 生物学行为 SCT周围常被以纤维包膜,但不完整,镜下可见瘤细胞浸润周围组织,如胰腺、十二指肠和门静脉。本瘤如局限,有包膜,易被完整切除,可长期生存,比其他胰腺恶性肿瘤预后良好〔1~3,6〕。约5%的病人可局部复发〔1〕,极少数有淋巴结、肝、腹膜或结肠转移〔2,4〕。9%的SCT DNA含量为非整倍体〔4〕,而Nishihara等〔2〕分析22例中仅一例为非整倍体,并认为SCT是否转移与细胞形态有无异型关系不大。Wilson等〔6〕认为如SCT DNA含量为2倍体,S期分数低,细胞核形态一致,则很少转移,如DNA含量为非整倍体,S期分数高,细胞核多形,则易转移。本组2例均侵犯周围胰腺,例1侵犯门静脉,带瘤生存2年后死亡。综上所述,SCT具有侵袭性行为,并可发生转移,因此多数学者认为SCT是一种低度恶性肿瘤〔3~6〕

    作者简介:仲伟霞,女,37岁,副主任医师。研究方向:肿瘤病理
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    参考文献

    1,Ladanyi M,Mulay S,Arseneau J et al. Estrogen and progesterone receptor determination in the papillary cystic neoplasm of the pancreas. Cancer,1987;60:1604

    2,Nishihara K,Nagoshi M,Tsuneyoshi M et al. Papillary cystic tumor of the pancreas assessment of their malignant potential. Cancer,1993;71:82

    3,Bombi JA,Milla A,Badal JM et al. Papillary-cystic neoplasm of the pancreas report of two cases and review of the literature. Cancer,1984;54:780
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    4,Cappellari JO,Geisinger KR,Aibertson DA et al. Malignant papillary cystic tumor of the pancreas. Cancer,1990;66:193

    5,何金萍,刘春忻,王新允. 胰腺囊性实性肿瘤1例. 中国肿瘤临床, 1998;25:549

    6,Wilson MB,Adams DB,Garen PD et al. Aspiration cystologic,ultrastructural,and DNA cytometric findings of solid and papillary tumor of the pancreas. Cancer, 1992;69:2235

    7,Lieber MR,Lack EE,Merrino MJ et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of pancreas. Am J Surg Pathol, 1987;11:85

    (图片见插页第62页)

    收稿日期:1999-04-30

    修回日期:1999-07-21, 百拇医药