以一过性急性肾功能不全为突出表现的SWEET综合征1例报告

http://www.100md.com 《中国综合临床》 1999年第5期

     作者：刘建中 刘艳芳 贾月莉

    单位：262500 潍坊医学院附属青州医院

    关键词：

    中国综合临床9905981 病历简介

    男，61岁。因发热、皮疹20天于1996年10月17日入院。1996年9月20日受寒后咽痛、乏力、纳差、伴轻咳，无痰，1周后开始不规则发热，体温37.8℃～40℃。10月2日于胸、背、腹部及四肢出现散在分布的充血性斑丘疹，并逐渐形成大小不等、形态不一的暗红色痛性斑块，伴有一过性左眼结膜炎，右膝关节红、肿、热、痛及双侧少量胸腔积液。10月6日出现少尿、尿频及尿痛。实验室检查：血尿素氮13.6mmol/L，肌酐278.9μmol/L。发病后用青霉素、先锋必等抗生素抗感染治疗，无效。查体：T 39.3℃，BP 18.0/10.0kPa。神志清，胸、背、腹部及四肢可见0.5～10.0cm大小不等的暗红色圆形斑块，呈扁平隆起，边界清楚，压之退色，有触痛，部分斑块中央略凹陷。浅表淋巴结及心、肺、肝、脾和四肢关节均未见异常。白细胞24.7×10⁹/L，中性粒细胞0.92。血沉50mm/h。尿常规红细胞满视野，形态正常，白细胞3～5/HP，尿蛋白()，未见管型。血尿素氮21.5mmol/L，肌酐404.4μmol/L。血、尿、骨髓培养、抗“O”、OT试验(1∶2 000)、类风湿因子、C-反应蛋白、抗中性粒细胞浆抗体、抗核抗体、补体C₃、C₄、骨髓常规、X线胸片、心电图及肝、胆、胰、脾、肾脏B超检查均未发现异常。关节液检查无特异。入院诊断：发热，皮疹原因待查；肾功能不全原因待查。入院后复查血尿素氮及肌酐逐渐下降，于第6天降至正常，尿常规恢复正常，但血白细胞仍在20.0×10⁹/L以上。第7天皮肤病理示真皮浅层水肿，胶原纤维间大量中性粒细胞及少量淋巴细胞浸润，并有核碎裂，无血管炎。诊断为Sweet综合征。予以强的松30mg/d治疗，1周内体温降至正常，皮疹消失，外周血白细胞降至11.0×10⁹/L，中性粒细胞0.77，血沉正常，出院。出院后随诊3个月，并停激素2个月，病情稳定无复发。

    2 讨论

    Sweet综合征又称急性发热性中性粒细胞增多性皮病，于1964年由Sweet首先报道。病因未明，临床上以发热和颜面、颈部、四肢痛性红斑及外周血嗜中性粒细胞增多为主要表现，也可伴有一过性眼结膜炎、关节炎及胸膜炎，组织学真皮有密集的嗜中性粒细胞浸润而无血管炎改变。文献报道该综合征约11%～72%的病例有轻度肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、颗粒管型及血尿素氮轻微升高，经皮质激素治疗后可迅速恢复正常。根据其典型的临床表现及组织学病理改变，本例确诊Sweet综合征无疑，除具有Sweet综合征的一般特点外，还突出表现为一过性急性肾功能不全，目前国内外文献尚无报道，至于引起肾功能不全的机理，尚不清楚，推测可能与Ⅲ型变态反应有关。

    [收稿：1997-08-22]

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