肝性脊髓病1例
作者：徐伟民 喻德喧
单位：330006 江西省人民医院
关键词：
中国综合临床9905891 病历简介
男，44岁。因解暗红色稀便，于1996年10月3日急诊入院。1992年患乙型肝炎后肝硬化并上消化道出血在上海做胃底贲门血管断流术，脾切除术。入院体检：血压16/10kPa(1.0kPa=7.5mmHg)，脉搏96次/min。贫血貌，颈部有3个蜘蛛痣，肝掌。心肺体检无异常。腹平坦，上腹见一纵行手术疤痕，肝肋下未触及，无移动性浊音，肠鸣音活跃。血红蛋白80g/L，白细胞9.5×109/L，中性0.72，淋巴0.27，嗜伊红0.01。大便隐血试验：强阳性。肝功能检查除白蛋白轻度下降外，其它正常。乙肝表面抗原、乙肝核心抗体、乙肝e抗体均阳性。经止血、抗酸等治疗，出血停止。但在住院期间反复出现上消化道出血，胃镜检查提示食管下段、胃底静脉重度曲张、浅表性胃炎。因此于1997年4月14日，行经颈静脉肝内门体分流术(transjngular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS)。术后出现多种并发症，肝、肾功能明显异常，全身水肿，肝性脑病，血氨持续升高。经过近半年内科治疗，肝、肾功能异常等均纠正，身体状况恢复良好。肝性脑病得到了有效控制，但血氨仍轻度升高。在TIPSS术后约8个月出现逐渐加重的双下肢沉重感，僵硬感，行走乏力，步态不稳，膝关节、踝关节活动不灵活。体检：下肢肌力Ⅳ级，肌张力稍增高，腱反射亢进，巴氏征等病理反射阴性，无感觉障碍。临床诊断：肝性脊髓病。经过5个月的随访治疗，症状稍有改善。
2 讨论
肝性脊髓病是由多种肝病引起的脊髓病变，如急性或慢性肝炎，肝豆状核变性，肝硬化等。但多见于手术后或自然形成的门-体分流后。本例就是经颈静脉门体分流术后发病。肝性脊髓病发病机理可能是慢性氨中毒引起脊髓锥体束的脱髓鞘病变，神经轴索变性、消失，神经纤维减少。多累及颈髓以下脊髓，以胸段最显著，甚至脑干、内囊和小脑腹背侧束等也可有轻度变性。其临床表现主要为双下肢沉重乏力，走路不稳，关节活动不灵活。严重者呈痉挛性截瘫。本病治疗以原发病为关键。主要是减少肠道内氨的吸收，补充维生素特别是B族维生素，改善氨基酸代谢不平衡以及其它对症治疗可有一定疗效。本病进展缓慢，也不直接危害生命。致死原因为原发病。
[收稿：1998-08-23], 百拇医药
单位：330006 江西省人民医院
关键词：
中国综合临床9905891 病历简介
男，44岁。因解暗红色稀便，于1996年10月3日急诊入院。1992年患乙型肝炎后肝硬化并上消化道出血在上海做胃底贲门血管断流术，脾切除术。入院体检：血压16/10kPa(1.0kPa=7.5mmHg)，脉搏96次/min。贫血貌，颈部有3个蜘蛛痣，肝掌。心肺体检无异常。腹平坦，上腹见一纵行手术疤痕，肝肋下未触及，无移动性浊音，肠鸣音活跃。血红蛋白80g/L，白细胞9.5×109/L，中性0.72，淋巴0.27，嗜伊红0.01。大便隐血试验：强阳性。肝功能检查除白蛋白轻度下降外，其它正常。乙肝表面抗原、乙肝核心抗体、乙肝e抗体均阳性。经止血、抗酸等治疗，出血停止。但在住院期间反复出现上消化道出血，胃镜检查提示食管下段、胃底静脉重度曲张、浅表性胃炎。因此于1997年4月14日，行经颈静脉肝内门体分流术(transjngular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS)。术后出现多种并发症，肝、肾功能明显异常，全身水肿，肝性脑病，血氨持续升高。经过近半年内科治疗，肝、肾功能异常等均纠正，身体状况恢复良好。肝性脑病得到了有效控制，但血氨仍轻度升高。在TIPSS术后约8个月出现逐渐加重的双下肢沉重感，僵硬感，行走乏力，步态不稳，膝关节、踝关节活动不灵活。体检：下肢肌力Ⅳ级，肌张力稍增高，腱反射亢进，巴氏征等病理反射阴性，无感觉障碍。临床诊断：肝性脊髓病。经过5个月的随访治疗，症状稍有改善。
2 讨论
肝性脊髓病是由多种肝病引起的脊髓病变，如急性或慢性肝炎，肝豆状核变性，肝硬化等。但多见于手术后或自然形成的门-体分流后。本例就是经颈静脉门体分流术后发病。肝性脊髓病发病机理可能是慢性氨中毒引起脊髓锥体束的脱髓鞘病变，神经轴索变性、消失，神经纤维减少。多累及颈髓以下脊髓，以胸段最显著，甚至脑干、内囊和小脑腹背侧束等也可有轻度变性。其临床表现主要为双下肢沉重乏力，走路不稳，关节活动不灵活。严重者呈痉挛性截瘫。本病治疗以原发病为关键。主要是减少肠道内氨的吸收，补充维生素特别是B族维生素，改善氨基酸代谢不平衡以及其它对症治疗可有一定疗效。本病进展缓慢，也不直接危害生命。致死原因为原发病。
[收稿：1998-08-23], 百拇医药