柏-查综合征34例误诊原因分析
作者：刘锦堂 张东辉 安柏玲
单位：山东省临沂市人民医院[276003]
关键词：
临床误诊误治990571 柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)即肝静脉阻塞综合征，不少基层医师缺乏对本病的认识，故极易误诊。为提高对该病的诊断水平，现将误诊为肝硬化后经静脉造影证实的34例BCS总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男16例，女18例；年龄12～45岁，平均30.3岁，以20～40岁最多。病史1个月～13年。
1.2 临床表现 ①肝静脉回流障碍表现：上腹部不适伴腹胀28例，肝大32例，脾大22例，腹水27例，黄疸3例。②下腔静脉回流障碍表现：双下肢水肿28例，下肢静脉曲张7例，胸、腹壁静脉曲张30例。
1.3 实验室检查 麝香草酚浊度试验异常4例，丙氨酸转氨酶升高6例，黄疸指数升高5例，血清白蛋白>30 g/L 31例，HBsAg阳性1例；尿蛋白阳性17例。
1.4 辅助检查 实时超声或多普勒超声检查诊断31例，显示肝静脉或肝段下腔静脉狭窄或闭塞，血流信号消失或减弱，血流方向出现逆向；梗阻后方血管扩张、扭曲、走行异常；肝脏体积增大，门静脉增宽。下腔静脉及肝静脉造影检查34例，提示下腔静脉之肝静脉入口处以上部位阻塞29例，肝静脉流出道阻塞3例，混合型2例；可见肝静脉各侧枝循环将血流引入右心房或反流入门静脉。闭塞段最长者达12 cm。膜性阻塞12例，血栓性阻塞22例。
2 讨 论
BCS系由肝静脉或肝段以上的下腔静脉阻塞，引起以门静脉高压和下腔静脉高压为主要表现的一组临床综合征，以往因对本病缺乏充分认识，或查体不细，对诊断资料未做全面分析而误诊；又认为本病罕见，当出现肝大、腹水、腹壁静脉曲张时，常被误诊为肝硬化。
通过本组误诊教训，笔者认为在诊断为“肝硬化”的病人中，出现下述情况时，应考虑有BCS的可能：①无肝炎、血吸虫病史，无长期嗜酒或服损肝药物史；②消化道症状和乏力不明显；③无典型慢性肝病容；④胸、腹壁静脉明显曲张，且自下而上回流；⑤触诊或超声检查示肝大，伴有下肢水肿或静脉曲张，特别当下肢水肿先于腹水，或血清白蛋白>30 g/L而出现明显下肢水肿时；⑥肝功能检查无明显异常，HBsAg阴性；⑦腹水量大且顽固，并排除其他原因；⑧尿蛋白阳性。肝硬化的特点为肝小脾大，在出现腹水时血清白蛋白绝大多数<30 g/L，且多数有典型慢性肝病容，腹壁静脉曲张不如BCS明显。临床疑有BCS的病例，可先行B超筛选后，及时做下腔静脉、肝静脉造影检查以明确诊断。
(收稿时间1999-03-10 修回时间1999-07-08), 百拇医药
单位：山东省临沂市人民医院[276003]
关键词：
临床误诊误治990571 柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)即肝静脉阻塞综合征，不少基层医师缺乏对本病的认识，故极易误诊。为提高对该病的诊断水平，现将误诊为肝硬化后经静脉造影证实的34例BCS总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男16例，女18例；年龄12～45岁，平均30.3岁，以20～40岁最多。病史1个月～13年。
1.2 临床表现 ①肝静脉回流障碍表现：上腹部不适伴腹胀28例，肝大32例，脾大22例，腹水27例，黄疸3例。②下腔静脉回流障碍表现：双下肢水肿28例，下肢静脉曲张7例，胸、腹壁静脉曲张30例。
1.3 实验室检查 麝香草酚浊度试验异常4例，丙氨酸转氨酶升高6例，黄疸指数升高5例，血清白蛋白>30 g/L 31例，HBsAg阳性1例；尿蛋白阳性17例。
1.4 辅助检查 实时超声或多普勒超声检查诊断31例，显示肝静脉或肝段下腔静脉狭窄或闭塞，血流信号消失或减弱，血流方向出现逆向；梗阻后方血管扩张、扭曲、走行异常；肝脏体积增大，门静脉增宽。下腔静脉及肝静脉造影检查34例，提示下腔静脉之肝静脉入口处以上部位阻塞29例，肝静脉流出道阻塞3例，混合型2例；可见肝静脉各侧枝循环将血流引入右心房或反流入门静脉。闭塞段最长者达12 cm。膜性阻塞12例，血栓性阻塞22例。
2 讨 论
BCS系由肝静脉或肝段以上的下腔静脉阻塞，引起以门静脉高压和下腔静脉高压为主要表现的一组临床综合征，以往因对本病缺乏充分认识，或查体不细，对诊断资料未做全面分析而误诊；又认为本病罕见，当出现肝大、腹水、腹壁静脉曲张时，常被误诊为肝硬化。
通过本组误诊教训，笔者认为在诊断为“肝硬化”的病人中，出现下述情况时，应考虑有BCS的可能：①无肝炎、血吸虫病史，无长期嗜酒或服损肝药物史；②消化道症状和乏力不明显；③无典型慢性肝病容；④胸、腹壁静脉明显曲张，且自下而上回流；⑤触诊或超声检查示肝大，伴有下肢水肿或静脉曲张，特别当下肢水肿先于腹水，或血清白蛋白>30 g/L而出现明显下肢水肿时；⑥肝功能检查无明显异常，HBsAg阴性；⑦腹水量大且顽固，并排除其他原因；⑧尿蛋白阳性。肝硬化的特点为肝小脾大，在出现腹水时血清白蛋白绝大多数<30 g/L，且多数有典型慢性肝病容，腹壁静脉曲张不如BCS明显。临床疑有BCS的病例，可先行B超筛选后，及时做下腔静脉、肝静脉造影检查以明确诊断。
(收稿时间1999-03-10 修回时间1999-07-08), 百拇医药