椎管内血管脂肪瘤
作者：李放 时述山 朱兵 姚建华 季新民 李自立
单位：北京军区总医院骨科 100700 北京市东四南门仓
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990512 血管脂肪瘤及血管肌肉脂肪瘤主要见于肾脏，发生在椎管内者甚少见。1990年～1997年我们收治7例，经手术彻底切除，疗效满意。
1 临床资料
1.1 一般情况
见附表。
附表 7例血管脂肪瘤病人临床情况 序号
性别
, 百拇医药
年龄
(岁)
病程
疼痛部位
受累肢体
病变部位
瘫痪程度
ASIA分级
大小便
情况
并发畸形
椎板减压范围
1
, 百拇医药
女
42
20年余
背部
双下肢
T2～T10
D
小便障碍
C6～C7融合
T1～T12
2
女
, http://www.100md.com
37
2年7个月
背部
双下肢
T4～T8
C
大小便
障碍
L5峡不裂
T4～T9
3
女
, http://www.100md.com
21
5个月
背部
左下肢
T5～T6
D
大小便
障碍
S1～S2椎板裂
T4～T7
4
男
, http://www.100md.com
34
3年10个月
项部
四肢
C5～T2
D
大小便
障碍
L5～S1椎板裂
C5～T3
5
女
, 百拇医药
49
1年5个月
背部
双下肢
T7～T8
C
大便障碍
未发现
T6～T8
6
女
39
, 百拇医药
2年8个月
腰背部
双下肢
T10～L2
D
大小便
障碍
C3～C4融合
S1椎板裂
T9～L3
7
, http://www.100md.com
女
36
6年4个月
背部
双下肢
T5～T7
D
大小便
障碍
L5峡部裂
T4～T7
1.2 影像学检查
, 百拇医药
7例病人均拍摄脊柱X线平片，行MRI检查者6例，CT检查者5例，行椎管造影者2例。合并脊柱裂者3例，椎体融合2例，峡部不连2例。MRI见肿瘤为长梭型，通常位于硬膜囊的后方或侧后方，肿瘤中央部膨大，压迫脊髓。T1像为中等偏高信号，低于皮下脂肪组织；T2为高信号(附图)。
附图 MRI示T3～T9椎管内硬膜外梭形肿物，T1像肿物为中等信号，T2像肿物为高信号
1.3 治疗
7例病人均在临床诊断确立后采用手术切除，术中切除相应节段的椎板，完整显露肿物，均完整切除。切除的肿物长度为3～16cm。病理诊断:2例为血管肌肉脂肪瘤,5例为血管脂肪瘤。
2 结果
, 百拇医药
随访1年2个月～7年11个月。截止到随访时，7例病人中除例7因术前双下肢完全性瘫痪术后基本无恢复外，其余6例病人的感觉、运动功能均有较明显的改善，其中例2、3、5完全恢复正常。大小便除1例失禁者无改善外，3例大小便困难者均已恢复正常。
3 讨论
椎管内血管脂肪瘤由Berenbruch于1890年首次报导，据Trabulo 1996年的统计,此前文献报道约60例，且均为个案报告〔2〕。约占脊柱脊髓肿瘤的0.14% 。我们于1994年在国内首次报告1例,此后未见其它文献报道。
通常认为椎管内的血管脂肪瘤并非真正的肿瘤，而是由椎管内的间叶组织发育障碍所致的错构组织。其组织发生学的特点支持上述论断：①椎管内血管脂肪瘤常伴有其它形式的脊柱发育畸形，如脊柱裂、椎体融合等。本组7例中有6例伴有明确的脊柱畸形。②该肿物的组织学构成方面以成熟脂肪细胞为主，且均伴有大量的血管、纤维组织增生，有时还可见肌纤维，此时有人称其为血管肌肉脂肪瘤，本组有2例。③该肿物不具备一般肿瘤的生物学特性。
, 百拇医药
椎管内血管脂肪瘤最多见于胸段，其次为颈、腰段。本组7例中有5例位于胸椎管内，其余2例也分别位于颈胸和胸腰段。肿物约90%位于硬膜外后方，通过纤维组织与硬膜粘连，也有报道发生在髓内者 。血管脂肪瘤在椎管内纵行生长，其中央部膨大，使肿物呈梭形。镜下见肿物的构成以成熟脂肪细胞为主，有时可见幼稚脂肪细胞，细胞内有泡沫粉染物质，但不易见到细胞核，没有恶性征象。脂肪细胞之间可见大量的血管、纤维组织。血管的大小不一，排列紊乱,有些血管壁因平滑肌增生而变厚；有时血管纡曲呈网状。纤维组织以胶原纤维为主，呈束带状排列 。
临床病人以青壮年女性多见，男女比例约为1：4。由于肿物压迫脊髓而产生相应的临床表现，有时肿物偏离中线较大时，可表现为Brown-Sequard综合征。该病的病程长短不一，数月到数年不等，本组为5个月到20年余。其病情轻重、进展快慢取决于肿物的生长速度、对脊髓的压迫程度。有时可出现一过性的症状缓解，但原因不清。
由于临床上缺乏特异性表现，椎管内血管脂肪瘤的临床诊断主要依赖影像学检查。X线平片除伴发的畸形外，在肿物部位常无异常发现；CT检查有时见肿瘤中央部平面的椎管轻度扩大，但多数情况无异常可见；椎管造影可表现为不全或完全梗阻，不表现为椎管内肿瘤常见的“杯口样”征象。因此，上述检查对该病的诊断价值不大。在MRI检查中可见椎管内、硬膜囊外的梭形肿物，T1像为中等偏高信号，较硬膜外脂肪的信号低，但高于一般椎管内常见肿瘤；T2像为高信号，有时肿物较细小时易被误认为硬膜外脂肪。Provenzale对4例椎管内血管脂肪瘤进行了MRI影像分析，所得结论与我们的所见相同 。应该指出，MRI的问世为该病症的临床诊断提供了快捷、方便的手段，因此近年来的报道逐渐增多，但其确诊须依靠病理检查。
, http://www.100md.com
椎管内血管脂肪瘤的治疗原则是一旦临床诊断成立，应尽早手术切除。手术采用后入路，切除椎板，尽可能保留关节突，以防术后出现医源性脊柱不稳定。术中需将肿物的上下端完整暴露，由一端开始仔细分离，通常肿物与硬膜囊只是轻度粘连，且很少浸润性生长，故完整切除并不困难。发生在髓内者完全切除难度较大，文献中报道的3例髓内病灶虽未能完全切除，但临床症状也有明显缓解 。术后效果主要取决于肿物对脊髓的压迫时间、压迫程度及手术切除是否彻底。
参考文献
1 黄文清主编.神经肿瘤病理学.上海：上海科技出版社,1984.184-185
2 Trabulo A,Cerquerira L,Monteiro J,et al.Spinal angiolipomas revisited:2 case reports.Acta Neurochir Wien,1996,138(11):1311.
, http://www.100md.com
3 Maggi G,Aliberti F,Colucci M.Spinal intramedullary angiolipoma.Childs Nerv Syst,1996,12(6):346.
4 Provenzale JM,Mclendon RE.Spinal angiolipoma:MR features.Am J Neuroradiol,1996,17(4):713.
5 Bouramas D,Korres DS,Roussos L.Spinal extradural angiolipoma.J Spinal Disord,1995,8(4):324.
收稿日期：1998-08-17 修回日期：1999-01-08, http://www.100md.com
单位：北京军区总医院骨科 100700 北京市东四南门仓
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990512 血管脂肪瘤及血管肌肉脂肪瘤主要见于肾脏，发生在椎管内者甚少见。1990年～1997年我们收治7例，经手术彻底切除，疗效满意。
1 临床资料
1.1 一般情况
见附表。
附表 7例血管脂肪瘤病人临床情况 序号
性别
, 百拇医药
年龄
(岁)
病程
疼痛部位
受累肢体
病变部位
瘫痪程度
ASIA分级
大小便
情况
并发畸形
椎板减压范围
1
, 百拇医药
女
42
20年余
背部
双下肢
T2～T10
D
小便障碍
C6～C7融合
T1～T12
2
女
, http://www.100md.com
37
2年7个月
背部
双下肢
T4～T8
C
大小便
障碍
L5峡不裂
T4～T9
3
女
, http://www.100md.com
21
5个月
背部
左下肢
T5～T6
D
大小便
障碍
S1～S2椎板裂
T4～T7
4
男
, http://www.100md.com
34
3年10个月
项部
四肢
C5～T2
D
大小便
障碍
L5～S1椎板裂
C5～T3
5
女
, 百拇医药
49
1年5个月
背部
双下肢
T7～T8
C
大便障碍
未发现
T6～T8
6
女
39
, 百拇医药
2年8个月
腰背部
双下肢
T10～L2
D
大小便
障碍
C3～C4融合
S1椎板裂
T9～L3
7
, http://www.100md.com
女
36
6年4个月
背部
双下肢
T5～T7
D
大小便
障碍
L5峡部裂
T4～T7
1.2 影像学检查
, 百拇医药
7例病人均拍摄脊柱X线平片，行MRI检查者6例，CT检查者5例，行椎管造影者2例。合并脊柱裂者3例，椎体融合2例，峡部不连2例。MRI见肿瘤为长梭型，通常位于硬膜囊的后方或侧后方，肿瘤中央部膨大，压迫脊髓。T1像为中等偏高信号，低于皮下脂肪组织；T2为高信号(附图)。
附图 MRI示T3～T9椎管内硬膜外梭形肿物，T1像肿物为中等信号，T2像肿物为高信号
1.3 治疗
7例病人均在临床诊断确立后采用手术切除，术中切除相应节段的椎板，完整显露肿物，均完整切除。切除的肿物长度为3～16cm。病理诊断:2例为血管肌肉脂肪瘤,5例为血管脂肪瘤。
2 结果
, 百拇医药
随访1年2个月～7年11个月。截止到随访时，7例病人中除例7因术前双下肢完全性瘫痪术后基本无恢复外，其余6例病人的感觉、运动功能均有较明显的改善，其中例2、3、5完全恢复正常。大小便除1例失禁者无改善外，3例大小便困难者均已恢复正常。
3 讨论
椎管内血管脂肪瘤由Berenbruch于1890年首次报导，据Trabulo 1996年的统计,此前文献报道约60例，且均为个案报告〔2〕。约占脊柱脊髓肿瘤的0.14% 。我们于1994年在国内首次报告1例,此后未见其它文献报道。
通常认为椎管内的血管脂肪瘤并非真正的肿瘤，而是由椎管内的间叶组织发育障碍所致的错构组织。其组织发生学的特点支持上述论断：①椎管内血管脂肪瘤常伴有其它形式的脊柱发育畸形，如脊柱裂、椎体融合等。本组7例中有6例伴有明确的脊柱畸形。②该肿物的组织学构成方面以成熟脂肪细胞为主，且均伴有大量的血管、纤维组织增生，有时还可见肌纤维，此时有人称其为血管肌肉脂肪瘤，本组有2例。③该肿物不具备一般肿瘤的生物学特性。
, 百拇医药
椎管内血管脂肪瘤最多见于胸段，其次为颈、腰段。本组7例中有5例位于胸椎管内，其余2例也分别位于颈胸和胸腰段。肿物约90%位于硬膜外后方，通过纤维组织与硬膜粘连，也有报道发生在髓内者 。血管脂肪瘤在椎管内纵行生长，其中央部膨大，使肿物呈梭形。镜下见肿物的构成以成熟脂肪细胞为主，有时可见幼稚脂肪细胞，细胞内有泡沫粉染物质，但不易见到细胞核，没有恶性征象。脂肪细胞之间可见大量的血管、纤维组织。血管的大小不一，排列紊乱,有些血管壁因平滑肌增生而变厚；有时血管纡曲呈网状。纤维组织以胶原纤维为主，呈束带状排列 。
临床病人以青壮年女性多见，男女比例约为1：4。由于肿物压迫脊髓而产生相应的临床表现，有时肿物偏离中线较大时，可表现为Brown-Sequard综合征。该病的病程长短不一，数月到数年不等，本组为5个月到20年余。其病情轻重、进展快慢取决于肿物的生长速度、对脊髓的压迫程度。有时可出现一过性的症状缓解，但原因不清。
由于临床上缺乏特异性表现，椎管内血管脂肪瘤的临床诊断主要依赖影像学检查。X线平片除伴发的畸形外，在肿物部位常无异常发现；CT检查有时见肿瘤中央部平面的椎管轻度扩大，但多数情况无异常可见；椎管造影可表现为不全或完全梗阻，不表现为椎管内肿瘤常见的“杯口样”征象。因此，上述检查对该病的诊断价值不大。在MRI检查中可见椎管内、硬膜囊外的梭形肿物，T1像为中等偏高信号，较硬膜外脂肪的信号低，但高于一般椎管内常见肿瘤；T2像为高信号，有时肿物较细小时易被误认为硬膜外脂肪。Provenzale对4例椎管内血管脂肪瘤进行了MRI影像分析，所得结论与我们的所见相同 。应该指出，MRI的问世为该病症的临床诊断提供了快捷、方便的手段，因此近年来的报道逐渐增多，但其确诊须依靠病理检查。
, http://www.100md.com
椎管内血管脂肪瘤的治疗原则是一旦临床诊断成立，应尽早手术切除。手术采用后入路，切除椎板，尽可能保留关节突，以防术后出现医源性脊柱不稳定。术中需将肿物的上下端完整暴露，由一端开始仔细分离，通常肿物与硬膜囊只是轻度粘连，且很少浸润性生长，故完整切除并不困难。发生在髓内者完全切除难度较大，文献中报道的3例髓内病灶虽未能完全切除，但临床症状也有明显缓解 。术后效果主要取决于肿物对脊髓的压迫时间、压迫程度及手术切除是否彻底。
参考文献
1 黄文清主编.神经肿瘤病理学.上海：上海科技出版社,1984.184-185
2 Trabulo A,Cerquerira L,Monteiro J,et al.Spinal angiolipomas revisited:2 case reports.Acta Neurochir Wien,1996,138(11):1311.
, http://www.100md.com
3 Maggi G,Aliberti F,Colucci M.Spinal intramedullary angiolipoma.Childs Nerv Syst,1996,12(6):346.
4 Provenzale JM,Mclendon RE.Spinal angiolipoma:MR features.Am J Neuroradiol,1996,17(4):713.
5 Bouramas D,Korres DS,Roussos L.Spinal extradural angiolipoma.J Spinal Disord,1995,8(4):324.
收稿日期：1998-08-17 修回日期：1999-01-08, http://www.100md.com
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