库欣综合征肾上腺瘤切除后肾上腺皮质功能减低一例报告
作者：陆思珍 汪寅章
单位：陆思珍(解放军总医院内分泌科 邮政编码100853)；汪寅章(解放军总医院内分泌科 邮政编码100853)
关键词：
北京医学990627 患者，女，52岁。1986年发现血压增高20.0～21.3/12.0～13.3 kPa，同时体重逐渐增加，呈向心性肥胖，面部及四肢毳毛增多，面色变红。1993年10月B超、CT发现左肾上腺腺瘤，测血浆ACTH 8Am 4.9 pmol/L，4Pm 5.4 pmol/L；血皮质醇 8Am 867.6 nmol/L，4Pm 691.0 nmol/L；尿游离皮质醇(UFC)1601.1 nmol/24h。诊断：库欣综合征，左肾上腺腺瘤。于1993年11月17日行左肾上腺腺瘤切除术。病理诊断：肾上腺皮质腺瘤。术后血压稍有下降，体重下降12kg，向心性肥胖消失，毳毛渐脱落。术后强的松替代治疗。1个月之后，当强的松减至2.5mg/d时，出现严重恶心、呕吐、四肢关节痛，伴有低热。术后5个月测血浆ACTH、血皮质醇、UFC均低于正常。ACTH兴奋试验：3天刺激后UFC逐日上升，分别从10.4 nmol/24h上升到69.3、168.0、302.2 nmol/24h，仍未达到正常刺激水平(>450 nmol/24h)，呈典型的垂体功能低减表现。继续服用强的松5mg/d，自觉症状消失。以后采用十分缓慢递减并间歇替代疗法，于1996年11月停药。停药后，晨起仍感双手关节僵硬。1997年4月，因牙痛诱发乏力、关节疼痛，加服强的松2.5mg/隔日，症状缓解，1周后停药。同年5月，复查ACTH兴奋试验，虽然肾上腺皮质对ACTH反应已达正常，但刺激前ACTH、血皮质醇及UFC水平仍低于正常。
讨 论
肾上腺皮质腺瘤库欣综合征病人，自主分泌高皮质类固醇激素负反馈抑制下丘脑、垂体，使ACTH分泌受抑制，导致正常肾上腺组织处在抑制状态。肿瘤切除后，对下丘脑、垂体抑制因素去除，多数病人在术后1年内随着激素替代递减或停用，垂体、肾上腺功能逐渐恢复。少数病人因垂体、肾上腺长期受抑制而发生萎缩，造成功能恢复延迟，甚至导致永久性垂体或肾上腺皮质功能减低。本例病人术后5个月，血浆ACTH、血皮质醇及UFC均较低，ACTH兴奋试验呈典型垂体功能减低表现，术后3年半虽然替代激素已停用半年，但轻度应激后仍出现症状，而且ACTH、皮质醇及UFC仍偏低，提示下丘脑或垂体储备功能尚未完全恢复。
Valimaki等报告，库欣综合征肾上腺腺瘤切除后，引起垂体-肾上腺功能减低，其受损部位可以在下丘脑-垂体或在肾上腺，前者表现为低ACTH低皮质醇，后者表现为高ACTH低皮质醇，本例符合下丘脑-垂体受损，可能发生部分萎缩。在激素撤除后仍应进行垂体或肾上腺储备功能检查，对储备功能不足者，在遇应激情况时，仍需加用激素治疗。■
收稿日期：1997-07-17 修回日期：1997-12-17, 百拇医药
单位：陆思珍(解放军总医院内分泌科 邮政编码100853)；汪寅章(解放军总医院内分泌科 邮政编码100853)
关键词：
北京医学990627 患者，女，52岁。1986年发现血压增高20.0～21.3/12.0～13.3 kPa，同时体重逐渐增加，呈向心性肥胖，面部及四肢毳毛增多，面色变红。1993年10月B超、CT发现左肾上腺腺瘤，测血浆ACTH 8Am 4.9 pmol/L，4Pm 5.4 pmol/L；血皮质醇 8Am 867.6 nmol/L，4Pm 691.0 nmol/L；尿游离皮质醇(UFC)1601.1 nmol/24h。诊断：库欣综合征，左肾上腺腺瘤。于1993年11月17日行左肾上腺腺瘤切除术。病理诊断：肾上腺皮质腺瘤。术后血压稍有下降，体重下降12kg，向心性肥胖消失，毳毛渐脱落。术后强的松替代治疗。1个月之后，当强的松减至2.5mg/d时，出现严重恶心、呕吐、四肢关节痛，伴有低热。术后5个月测血浆ACTH、血皮质醇、UFC均低于正常。ACTH兴奋试验：3天刺激后UFC逐日上升，分别从10.4 nmol/24h上升到69.3、168.0、302.2 nmol/24h，仍未达到正常刺激水平(>450 nmol/24h)，呈典型的垂体功能低减表现。继续服用强的松5mg/d，自觉症状消失。以后采用十分缓慢递减并间歇替代疗法，于1996年11月停药。停药后，晨起仍感双手关节僵硬。1997年4月，因牙痛诱发乏力、关节疼痛，加服强的松2.5mg/隔日，症状缓解，1周后停药。同年5月，复查ACTH兴奋试验，虽然肾上腺皮质对ACTH反应已达正常，但刺激前ACTH、血皮质醇及UFC水平仍低于正常。
讨 论
肾上腺皮质腺瘤库欣综合征病人，自主分泌高皮质类固醇激素负反馈抑制下丘脑、垂体，使ACTH分泌受抑制，导致正常肾上腺组织处在抑制状态。肿瘤切除后，对下丘脑、垂体抑制因素去除，多数病人在术后1年内随着激素替代递减或停用，垂体、肾上腺功能逐渐恢复。少数病人因垂体、肾上腺长期受抑制而发生萎缩，造成功能恢复延迟，甚至导致永久性垂体或肾上腺皮质功能减低。本例病人术后5个月，血浆ACTH、血皮质醇及UFC均较低，ACTH兴奋试验呈典型垂体功能减低表现，术后3年半虽然替代激素已停用半年，但轻度应激后仍出现症状，而且ACTH、皮质醇及UFC仍偏低，提示下丘脑或垂体储备功能尚未完全恢复。
Valimaki等报告，库欣综合征肾上腺腺瘤切除后，引起垂体-肾上腺功能减低，其受损部位可以在下丘脑-垂体或在肾上腺，前者表现为低ACTH低皮质醇，后者表现为高ACTH低皮质醇，本例符合下丘脑-垂体受损，可能发生部分萎缩。在激素撤除后仍应进行垂体或肾上腺储备功能检查，对储备功能不足者，在遇应激情况时，仍需加用激素治疗。■
收稿日期：1997-07-17 修回日期：1997-12-17, 百拇医药