神经精神性狼疮40例临床分析
作者：黄跃金
单位：323000 浙江省丽水地区医院
关键词：
中国综合临床990633 国外报道近半数的系统性红斑狼疮(SLE)患者在病程中可出现神经系统损害，被称为神经精神性狼疮(NPLE)，占SLE死亡原因的7.0%～19.0%[1]。本文将我院收治的40例NPLE临床资料报道如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料 我院近10年来共收治SLE患者173例，其中NPLE 40例(23.1%)。男2例，女38例；年龄16～54岁，平均28.5岁，病程1～14年，平均3.6年。从SLE起病至出现神经系统损害的时间小于1年10例，1～3年12例，4、5年3例，5年以上15例。
, http://www.100md.com
1.2 方法 SLE诊断标准参照1982年美国风湿病学会通过的新标准[2]。NPLE诊断标准参照1987年中华医学会提出的标准[3]。
1.3 临床表现 NPLE神经精神症状表现主要有兴奋、癫痫、偏瘫、颅内压增高等症状。其中兴奋、幻觉18例，癫痫15例，颅内压增高11例，偏瘫或单瘫10例，抑郁8例，意识障碍6例，头痛5例，不自主运动、周围神经病变、植物神经功能障碍各2例，失语、截瘫、球麻痹各1例，部分患者可同时存在多种神经精神症状。
1.4 实验室及影像学检查 脑脊液(CSF)检查13例，11例CSF压力增高(1.96～2.39kPa)，其中血性CSF 2例，白细胞或蛋白增高9例；血清免疫学检查抗核抗体滴度升高26例，狼疮细胞阳性23例，循环免疫复合物阳性11例。头颅CT或MRI检查21例均异常，其中基底节腔隙性脑梗死9例，出血1例，钙化4例，轻度脑萎缩2例，脑叶片状低密度改变边界模糊5例。
, 百拇医药
1.5 治疗与转归 13例用大剂量甲基强的松龙0.5g/d冲击治疗3～5天；18例用常规剂量肾上腺皮质激素治疗，9例用激素合并免疫抑制剂，并辅以神经营养剂及脑血管扩张剂治疗。25例在1周～2个月内症状基本缓解，5例NPLE症状持续存在，10例死亡(25.0%)；其中6例死于癫痫持续状态，2例死于多脏器功能衰竭，死于截瘫、球麻痹并感染各1例。
2 讨论
SLE系自身免疫性疾病，易损害神经系统。Denburg[4]认为NPLE的发病机制包括：①B细胞自身抗体介导的神经系统损害；②免疫复合物的沉积和血管炎；③微血栓和血管病变；④具有T细胞介导的MHCⅡ类抗原表达异常病；⑤Cytokin诱导的脑炎症。这些因素相互依存，不可能独立存在。
NPLE临床表现复杂，本组患者主要表现为兴奋、抑郁、癫痫、瘫痪、颅内压增高等，少数表现为意识障碍、失语、截瘫、球麻痹，部分并发植物神经、周围神经损害。本组资料NPLE发生率占SLE的23.1%，与国外报道基本相同(20.0%～40.0%)[1]。本资料还显示NPLE在SLE病程中1年发生率25.0%，3年内55.0%，5年以上37.5%，可见SLE在起病早期就可出现NPLE，也可在疾病晚期出现。
, 百拇医药
本组资料表明影像学及CSF检查对NPLE诊断有一定价值。头颅影像学检查21例异常，表现为腔隙性脑梗死、脑出血、脑萎缩、脑实质密度改变，部分基底节区钙化，因此影像学检查对NPLE有较大诊断价值。CSF检查有11例异常，国外学者认为检测CSF中抗神经元抗体(ANAb)对NPLE诊断最有价值[1]；Boongird认为CSF免疫学检查(丙种球蛋白、IgA、IgG、IgM、FANA)是判断SLE侵犯神经系统最敏感方法[5]；本组腰穿检查84.6%压力增高，部分生化异常；故CSF检查可作为NPLE一项有诊断价值的方法。各项检查结合进行可提高敏感性和阳性诊断率。
对NPLE诊断缺乏统一标准，主要依据临床表现及部分实验室检查。凡是在SLE的病程中，如突然出现癫痫、精神症状、脑定位症状体征，头颅影像学显示脑实质损害，CSF检查异常，并排除肾上腺皮质激素引起的精神症状、脑炎、脑血管病、脑寄生虫、肿瘤等疾病时，应首先考虑NPLE的诊断。部分患者可能仅表现为轻度精神症状或神经心理学异常，即已存在NPLE的脑损害，此类患者一般临床检查极易漏诊。NPLE症状一旦出现，必须迅速评价神经系统损害程度，以便估计其发展和决定治疗。本文资料显示NPLE预后并非良好，NPLE病死率25.0%；表现为癫痫者预后差，有6例死亡。有人认为对激素及免疫抑制剂治疗无效的NPLE大剂量输注免疫球蛋白可迅速改善临床症状[6]。
, 百拇医药
参考文献
1 West SG.Neuropsychiatri Lupus.Rheum Dis Clin North Am,1994,20(1):129
2 Geoge C,Rudeck RA,Block SA,et al.A clinical and pathologic study of cerebrorascular disease in systemic lupus erythematosus.Semin Arthriti Rheum,1986,16(1):70
3 中华医学会风湿病学会.关于系统性红斑狼疮的诊断与治疗.中华内科学杂志，1987,26(7):427
4 Denburg JA,Denburg SD,Carbotte Rm,et al.Ner ous system lupus:Pathogenesis and rational for therapy.Scand J Rheumatol,1995,24(3):263
5 宋雪文.第十四届世界神经精神科学术会议纪要(脑脊液研究进展).中华神经精神科杂志，1991,24(4):247
6 刘亚光，尹培达.大剂量静脉输注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮.国外医学内科学分册，1993,20(8):357
[收稿：1997-08-13], http://www.100md.com
单位：323000 浙江省丽水地区医院
关键词：
中国综合临床990633 国外报道近半数的系统性红斑狼疮(SLE)患者在病程中可出现神经系统损害，被称为神经精神性狼疮(NPLE)，占SLE死亡原因的7.0%～19.0%[1]。本文将我院收治的40例NPLE临床资料报道如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料 我院近10年来共收治SLE患者173例，其中NPLE 40例(23.1%)。男2例，女38例；年龄16～54岁，平均28.5岁，病程1～14年，平均3.6年。从SLE起病至出现神经系统损害的时间小于1年10例，1～3年12例，4、5年3例，5年以上15例。
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1.2 方法 SLE诊断标准参照1982年美国风湿病学会通过的新标准[2]。NPLE诊断标准参照1987年中华医学会提出的标准[3]。
1.3 临床表现 NPLE神经精神症状表现主要有兴奋、癫痫、偏瘫、颅内压增高等症状。其中兴奋、幻觉18例，癫痫15例，颅内压增高11例，偏瘫或单瘫10例，抑郁8例，意识障碍6例，头痛5例，不自主运动、周围神经病变、植物神经功能障碍各2例，失语、截瘫、球麻痹各1例，部分患者可同时存在多种神经精神症状。
1.4 实验室及影像学检查 脑脊液(CSF)检查13例，11例CSF压力增高(1.96～2.39kPa)，其中血性CSF 2例，白细胞或蛋白增高9例；血清免疫学检查抗核抗体滴度升高26例，狼疮细胞阳性23例，循环免疫复合物阳性11例。头颅CT或MRI检查21例均异常，其中基底节腔隙性脑梗死9例，出血1例，钙化4例，轻度脑萎缩2例，脑叶片状低密度改变边界模糊5例。
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1.5 治疗与转归 13例用大剂量甲基强的松龙0.5g/d冲击治疗3～5天；18例用常规剂量肾上腺皮质激素治疗，9例用激素合并免疫抑制剂，并辅以神经营养剂及脑血管扩张剂治疗。25例在1周～2个月内症状基本缓解，5例NPLE症状持续存在，10例死亡(25.0%)；其中6例死于癫痫持续状态，2例死于多脏器功能衰竭，死于截瘫、球麻痹并感染各1例。
2 讨论
SLE系自身免疫性疾病，易损害神经系统。Denburg[4]认为NPLE的发病机制包括：①B细胞自身抗体介导的神经系统损害；②免疫复合物的沉积和血管炎；③微血栓和血管病变；④具有T细胞介导的MHCⅡ类抗原表达异常病；⑤Cytokin诱导的脑炎症。这些因素相互依存，不可能独立存在。
NPLE临床表现复杂，本组患者主要表现为兴奋、抑郁、癫痫、瘫痪、颅内压增高等，少数表现为意识障碍、失语、截瘫、球麻痹，部分并发植物神经、周围神经损害。本组资料NPLE发生率占SLE的23.1%，与国外报道基本相同(20.0%～40.0%)[1]。本资料还显示NPLE在SLE病程中1年发生率25.0%，3年内55.0%，5年以上37.5%，可见SLE在起病早期就可出现NPLE，也可在疾病晚期出现。
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本组资料表明影像学及CSF检查对NPLE诊断有一定价值。头颅影像学检查21例异常，表现为腔隙性脑梗死、脑出血、脑萎缩、脑实质密度改变，部分基底节区钙化，因此影像学检查对NPLE有较大诊断价值。CSF检查有11例异常，国外学者认为检测CSF中抗神经元抗体(ANAb)对NPLE诊断最有价值[1]；Boongird认为CSF免疫学检查(丙种球蛋白、IgA、IgG、IgM、FANA)是判断SLE侵犯神经系统最敏感方法[5]；本组腰穿检查84.6%压力增高，部分生化异常；故CSF检查可作为NPLE一项有诊断价值的方法。各项检查结合进行可提高敏感性和阳性诊断率。
对NPLE诊断缺乏统一标准，主要依据临床表现及部分实验室检查。凡是在SLE的病程中，如突然出现癫痫、精神症状、脑定位症状体征，头颅影像学显示脑实质损害，CSF检查异常，并排除肾上腺皮质激素引起的精神症状、脑炎、脑血管病、脑寄生虫、肿瘤等疾病时，应首先考虑NPLE的诊断。部分患者可能仅表现为轻度精神症状或神经心理学异常，即已存在NPLE的脑损害，此类患者一般临床检查极易漏诊。NPLE症状一旦出现，必须迅速评价神经系统损害程度，以便估计其发展和决定治疗。本文资料显示NPLE预后并非良好，NPLE病死率25.0%；表现为癫痫者预后差，有6例死亡。有人认为对激素及免疫抑制剂治疗无效的NPLE大剂量输注免疫球蛋白可迅速改善临床症状[6]。
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参考文献
1 West SG.Neuropsychiatri Lupus.Rheum Dis Clin North Am,1994,20(1):129
2 Geoge C,Rudeck RA,Block SA,et al.A clinical and pathologic study of cerebrorascular disease in systemic lupus erythematosus.Semin Arthriti Rheum,1986,16(1):70
3 中华医学会风湿病学会.关于系统性红斑狼疮的诊断与治疗.中华内科学杂志，1987,26(7):427
4 Denburg JA,Denburg SD,Carbotte Rm,et al.Ner ous system lupus:Pathogenesis and rational for therapy.Scand J Rheumatol,1995,24(3):263
5 宋雪文.第十四届世界神经精神科学术会议纪要(脑脊液研究进展).中华神经精神科杂志，1991,24(4):247
6 刘亚光，尹培达.大剂量静脉输注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮.国外医学内科学分册，1993,20(8):357
[收稿：1997-08-13], http://www.100md.com